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Proliferación monoclonal de células linfoides en ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, Linfoma primario de ganglios linfáticos compuesto por células de Reed-Sternberg en un medio inflamatorio.
hígado y tracto gastrointestinal. Sobreproducción de células inmaduras y disfuncionales Diseminación: Por contigüidad.
por alteraciones al control clonar neoplásico- La mayoría aparecen por transformación
maligna a los tejidos linfoides. Presentan diseminación hematógena temprana.
Infiltración extraganglionar frecuente con extensión a hígado, tejido óseo, tracto
gastrointestinal, parénquima renal, próstata, testículo, piel y SNC.
Origen 85% tienen origen en células B. Las originadas en células T, tienen peor pronóstico. Células con fenotipo de linfocitos T maduras y un número variable de células B. Células Reed- Sternberg tienen núcleos grandes
El 90% de los casos se presenta sin causa identificable. lobulados, nucléolos prominentes centralizados, cuerpos intranucleares y polirribosomas abundantes.
Cuadro Adenopatía indoloras firmes en patrón de progresión desordenado que pueden • Presentación clínica clásica: linfadenopatía indolora (cervical, supraclavicular, axilar, inguinal) y firme en cuello acompañada de
clínico presentar regresión espontánea, pérdida ponderal, temperatura corporal >38°C, síntomas B, fiebre (patrónPel-Ebstein) y dolor ganglionar después de la ingesta de alcohol.
diaforesis nocturna, malestar, fatiga, prurito, tos, masas abdominales, HTD, dolor u • Prurito generalizado y severo (IL-5)
obstrucción intestinal. Indolentes: incluye a linfoma folicular, linfoma de tejido linfoide • El crecimiento ganglionar puede producir tos, síndrome de vena cava superior, debilidad y parestesias de miembros inferiores.
asociado a mucosas y la leucemia linfocítica crónica de células pequeñas. Muestran • Hepatomegalia y esplenomegalia.
respuesta notoria al tratamiento pero rara es la curación; supervivencia 6-10 años.
Agresivos: linfoma de células B grandes difusas, linfoma periférico de células T y la
mayoría de linfoma de células del manto. Quimioterapia puede hacer que remita
completa o cure en 60% de casos. Altamente agresivos: se encuentra el linfoma de
Burkitt.
Variantes Frecuentes en adultos: Clasificación histológica de acuerdo a sistema de Rye (#linfos, células Reed-Sternberg y tejido fibroso):
histológic • Linfoma folicular • Esclerosis nodular 40-80% única variedad en mujeres, adolescentes y jóvenes. Células de Reed-Sternberg frecuentes y nódulos
as • Linfoma de células B grandes linfoides con bandas de colágeno. Se encuentran localizados a cervicales, supraclaviculares y mediastinales. Pronóstico excelente.
• Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfocítica crónica • Celularidad mixta: 20-40% de los linfomas Hodgkin, variedad frecuente en varones, mayores de 30 a 40 años y en infectados con
• Mieloma múltiple VIH. Células de Reed-Sternberg abundantes con infiltrado pleomórfico. Dx en fase avanzada.
Frecuente en niños • Predominio linfocítico: 2-10%, predomina en varones <35 años. Células de Reed- Sternberg escasas, linfocitos de aspecto normal
• Linfoma de Burkitt con antígeno leucocitario CD45RB. Al Dx suele encontrarse localizado y pronóstico chido.
• Leucemia /linfoma linfoblástico • Depleción linfocitaria: 1-15% con predomion en VIH infectados y varones de edad avanzada. Células Reed-Sternberg abundantes,
linfocitos y fibrosis pleomórfica. Suele encontrarse diseminada al momento del Dx. Peor pronóstico.
Factores • Enfermedades autoinmunes/ inmunodeficiencias. Infecciones: H.pylori, EBV, HTLV, • Edad: 15-35 años y >50 años. Hombre 1.4:1/ En pediátricos hombre 4:1. Caucásicos. Gemelos idénticos de pacientes con la
de riesgo VIH. Fármacos: fenotoína, dioxina, quimioterapia, radioterapia, fnoxiherbicidas, enfermedad Hodgkin. Climas templados. Estratos socioeconómicos altos. Relación con la infección EBV.
pesticidas. Exposición a arsénico, clorofenoles, plomo, tareas agrícolas, soldadura
e industria maderera.
HEMATOLOGÍA
Paraclínic • Biopsia excisional de ganglio infiltrado, BHC, Tele de tórax, tomografía de tórax, •
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Biopsia excisional de uno de los ganglios afectados, BHC, Deshidrogenasa láctica, PFH, VSG, QSC.
os abdomen y pelvis. • Tele de tórax
• Deshidrogenasa láctica. • Tomografía tórax, abdomen y pelvis.
• Β2-microglobulina • Linfografía
• Electroforesis de proteínas • RMN y PET
• Biopsia percutánea • Biopsia de médula ósea para estadificar.
• PET para estadificación de los linfomas • Serología de VIH.
• Serología para Virus hepatitis B en caso de considerar rituximab (posibilidad de • Detección temprana: a todas linfadenopatías persistentes por >2 a 3 semanas = investigar.
reactivación).
• Serología para VIH
• Punción lumbar en caso de linfoma de células B grandes difusas con
involucramiento paranasal o de médula ósea, además de asociados a VIH.
Tx • Elección del esquema terapéutico depende d con masa tumoral de la variedad 85% de los casos son susceptibles de curación. Esquemas terapeúticos:
histológica, tipo celular, comportamiento clínico, estado general del paciente y • ABVD: Doxorrubicina + bleomicina + vinblastina+ dacarbazina
antecedentes. • MOPP: mecloretamina + vincristina + procarbazina + prednisona
• El tratamiento no puede iniciarse hasta la documentación completa del Dx • BEACOPP: bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisona
histológico. • Stanford V: bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisona
• Los linfomas indolentes con masa tumoral reducida y síntomas mínimos o • Radioterapia en estadios IA, IIA con tasa de curación >80%, estadios IB y IIB con radio y quimioterapia, estadios III, IVA y IVB
ausentes pueden vigilarse activamente, difiriendo el tratamiento hasta que la tratados con quimioterapia de 4 agentes de curación.
enfermedad progrese. • Filgastrim en caso de neutropenia por quimio.
• La piedra angular es la quimioterapia. Se obtiene remisión completa en 60% de • Vacuna antineumocócica para esplenectomizados.
los agresivos., para los indolentes la curación es rara. Esquemas: • Recolección de espermatozoides u oocitos por la toxicidad gonadal a la que se someterán.
1. CHOP: Ciclofosfamida + Doxorrubicina + vincristina o vinblastina + • Vigilar estrechamente de 10 a 15 años.
prednisona. • Neoplasias hematológicas relacionadas con la quimio: sarcomas, cáncer mamario, colónico, pulmonar, óseo y por radioterapia
ANEMIA FERROPÉNICA MEGALOBLÁSTICA SIDEROBLÁSTICA DE ENFERMEDADES APLÁSICA HEMOLÍTICA
CRÓNICAS
DEFICIENC HIERRO/Fe VIT. B12 DEFECTO EN LA SÍNTESIS DEL GRUPO HIERRO ABUNDANTE INSUFICIENCIA DE HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
IA DE ÁC. FÓLICO HEMO PERO POCA CAPTACIÓN PRODUCCIÓN POR LA O INTRAVASCULAR
MÉDULA ÓSEA
DX •Ferritina <12ng/mL. •Anemia macrocítica VCM >100fl •Hereditaria: Anemia microcítica •Es de exclusión. •Pancitopenia por •Se puede asociar con
•Microcitosis VCM <80fL •Déficit Vit. B12 = alteración de absorción. hipocrómica. Adquirida: anemia deficiencia en médula aumento de bilirrubinas,
•Hto disminuido •Déficit de folato = nutrición precaria o normocítica o macrocítica. •Anemia leve a moderada ósea (Hipocelularidad), conteo reticulocitario y
•Causada por hemorragia hasta aumento en la demanda. pero no se detectan deshidrogenasa lactica o
demostrar lo contrario. •Confirma Dx: Ácido metilmalónico y •Puede ser ocasionada por fármacos: células anormales. cifras indetectables de
homocisteína elevados. isoniacida, pirazinamida y cicloserina. •Familiar o adquirida. haptoglobina.
LABS • Hb ⬇ •Afecta las 3 líneas celulares, se puede •Ferritina elevada y saturación de •Anemia microcítica o Biopsia de médula ósea: Hemólisis extravasculares:
• VCM < 76 encontrar pancitopenia. transferrina. normocrómica. hipocelularidad y ausencia •Deshidrogenasa láctica
• CHCM ⬇ •Bilirrubina elevada •Ferritina normal o ⬆ de anormalidad •Bilirrubina indirecta
• Ferritina ⬇ ( <12ng/mL) •Extendido de sangre periférica: neutrófilos •Deshidrogenasa láctica elevada •Transferrina normal o cromosómica •Conteo reticulocitario
• Hierro sérico ⬇ hipersegmentados, plaquetas grandes. •Haptoglobina disminuida. menor. •Esferocitosis en el
• Saturación de transferrina y •Reticulocitos normales o elevados. •Saturación de hierro extendido de sangre
ferritina (%) ⬇ •Anemia No Megaloblástica: Plaquetas y •Extendido de sangre periférica normal. periférica.
• ADE ⬆ neutrófilos normales; estas anemias reflejan (Tinción azul de Prusia): muestra •Capacidad de fijación del •Coombs positivo.
• Capacidad de captación de Fe ⬆ defectos en el colesterol membranal células dismórficas y pequeñas con hierro ⬇ Hemolisis intravascular:
• Estándar de oro: aspirado de relacionados con anormalidades sistémicas cuerpos de Pappenheimer o •Hemoglobinuria.
médula + Tinción de Prusia para (como hepatopatía o hipotiroidismo). siderocitos. •Conteo reticulocitario
hemosiderina. •Aspirado medular: sideroblastos en •Esquizocitos en el
anillo que representan el extendido de sangre
almacenamiento de hierro en las periférica.
mitocondrias de los normoblastos. •Deshidrogenasa láctica
•Bilirrubina indirecta
•Haptoglobina ↓
CLÍNICA • Palidez Déficit de Vit. B12: parestesias tempranas, •Fatiga, debilidad, palpitaciones, •Instauración lenta. Palidez, equimosis,
• Coiloniquia trastornos de la marcha, degeneración disnea de esfuerzo, cefalea, petequias, sangrado
• Glositis medular combinada subaguda, confusión, irritabilidad, palidez, taquicardia. •Poca sintomatología. anormal, incluso fiebre,
• Atrofia de mucosa gástrica o delirio, demencia o depresión, compromiso •Esplenomegalia fatiga, disnea de esfuerzo,
esofágica neurológico. Pacientes con: DM1, E. Graves •Hepatomegalia •Cuadro dominado por la angina, menorragia,
• Caída de cabello y Addison, tiroiditis de Hashimoto, •S3 patología subyacente. hemoatomas, epistaxis,
• Afecta inmunidad celular hipoparatiroidismo primario, insuficiencia •Distensión yugular faringitis. Hemorragias a
• Parestesias ovárica primaria, miastenia gravis y Ca •Estertores. distintos niveles
• Pica (pref. Hielo) gástrico. (retiniana), ulceras en
Déficit de folato: Glositis, esplenomegalia, boca y lengua, soplo, las
hepatomegalia. congénitas presentan talla
baja o anormalidades
esqueléticas o ungueales.
TX • Sulfato ferroso o gluconato Requerimiento diario de Vitamina B12 2 a 5 Las formas hereditarias y ocasionadas Sólo mejora tratando la Hospitalización y
ferroso en medio ácido ug, las reservas hepáticas son de 2 a 5 mg. El por fármacos pueden tratarse con enfermedad subyacente. referencia para aspirado
(vitamina C): Niños: 3- tratamiento es: 1000ug/día por 1-2 weeks + dosis elevadas de Vitamina B6 de médula y biopsia.
6mg/kg/día.(Dividido en 1-3 1000 ug/semana por 4 semanas + (Piridoxina). Eritropoyetina exógena Referir a tercer nivel a
dosis). Adulto: 180mg/día mantenimiento IM de 100 o 1000 ug por el puede emplearse para debutantes.
(dividido en 3 dosis). resto de su vida. Puede complicarse con Eritropoyetina últil em refractarias o mejorar calidad de vida.
hipocaliemia la 1ª semana. primarias. Trasplante alógeno de
• Mejorar dieta: carne. médula ósea con donador
Folato VO 1mg/ día compatible o tx
inmunosupresor con Ig
HEMATOLOGÍA
antitimocito (con o sin
La sobrecarga férrica (>500ug/L) se trata con flebotomías periódicas y quelantes de
DRA. CLAUDIA GUITTINS
ciclosporina).
hierro (Deferroxamina y deferasirox). Tx suplementario:
transfusión de plaquetas y
paquetes globulares.
Anemia de Células falciformes - Genotipo HbSS
Mutación autosómica recesiva de un gen único de cadena β de globina (sustitución de valina por ácido glutámico en la posición 6) de la hemoglobina adulta HbA que
produce una forma mutante: Hemoglobina falciforme HbS. Esta enfermedad ocurre solamente cuando la hemoglobina falciforme es heredada por ambos progenitores.
Hay otras formas de enfermedad donde un progenitor hereda hemoglobina falciforme y el otro progenitor hereda Hemoglobina C o talasemia β.
HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS Manejo del dolor con AINE u opioide.
Talasemias
Deficiencia en la síntesis de una o más
cadenas polipeptídicas de la hemoglobina;
herencia en patrón autosómico recesivo. Talasemia β Talasemia–α
Deficiencia cuantitativa con moléculas
estructuralmente normales.
LEUCEMIA
Aguda Leucemia linfoblástica Leucemia mieloblástica
¿Qué es? Proliferación maligna de células progenitoras linfoides. Supresión de la hematopoyesis normal.
En adultos frecuentemente se presenta con
cromosoma de Filadelfia.
Inicio abrupto: fatiga, palidez, fiebre que se acompaña •Anemia: Palidez, fatiga y debilidad.
CUADRO CLÍNICO de infección, pérdida de peso, irritabilidad, anorexia, •Infección refractaria.
petequias y equimosis. Hipersensibilidad ósea (huesos •Hipersensibilidad ósea.
largos). •Esplenomegalia, hepatomegalia y linfadenopatía.
•Placas violáceas elevadas e indoloras (10%)
•Variante M3: CID
•Variante M4: afectación de SNC.
•Variante M5: invasión tisular (infiltración gingival).
Se realiza con: BHC, Aspirado de médula ósea (Dx •Aspirado de médula: >20% de blastos es diagnóstico.
DX morfológico) y determinación de inmunofenotipo (Dx •Establece Dx a pesar del resultado en médula ósea: t(8;21), inv(16), T(16;16) o t(15;17).
de certeza).
•Inducción de remisión: vincristina, prednisona, L- Inducción de la remisión: antraciclina (daunomicina o idarrubicina) + citarabina.
asparaginasa y deunorrubicina durante 3-4 semanas. Quimioterapia postremisión: citarabina con o sin daunomicina.
Ocasionan mielosupresión. En caso de recurrencia: Daunomicina-citarabina o citarabina a dosis altas con gemtuzumab ozogamicina (en pacientes
TX •Quimioterapia postremisíón: metotrxato dosis altas, mayores).
ciclofosfamida y citarabina por períodos cortos.
•Mantenimiento: 6-mercaptopuribna y metotrexato Leucemia promielocítica (M3) relacionada con translocaciones 15;17 que afectan al receptor de retinoides aumentando
por 2-3 años. riesgo de CID. Tx:
•Profilaxis contra infiltración de SNC: metotrexato- Inductor de remisión: Tretonoína (con o sin antraciclina). En caso de hiperleucocitosis + dificultad respiratoria usar
citarabina, metotrexato intratecal, metotrexato corticoides.
intratecal-irradiación craneal o irradiación al eje Mantenimiento: Tretinoína.
craneoespinal. Recidivas: Trióxido de arsénico hasta remitir.
LEUCEMIA Leucemia mielocítica crónica Leucemia mielomonocítica Leucemia tricocítica Leucemia linfocítica crónica
Crónica (Leucemia mielógena crónica, crónica (Tricoleucemia) Es la más común en occidente.
leucemia mieloide crónica o
granulocítica crónica).
Relación con exposición a radiación ionizante de Entidad híbrida con proliferación de la serie Neoplasia de células B infrecuente e indolente. • En médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo: Acumulación de
DEFINICIÓN Y bombas o radiación de cabeza y cuello por neoplasias monocítica mieloide y displasia de la serie linfocitos B monoclonales (pequeños de vida prolongada e
ETIOLOGÍA de estas zonas o espondilitis o. eritroide-megacariocítica. inmunoincompetentes).
Sobreproducción de células mieloides, permanece • Se ha relacionado con hepatitis C.
asintomática varios años hasta sufrir agudización. • Agrupamiento familiar.
• Se ha identificado fenómeno de anticipación.
• Campesinos y expuestas a naranja.
ANORMALIDAD • Ph [t(9;22)(q34;q11.2)] >90% de los casos. Hallazgos citogenéticos normales o incluir Células leucémicas expresan CD19. CD20, CD11C, CD103 • Deleción 13q. Deleción 11q. Trisomía 12. Deleción 17p
CITOGENÉTICA • p210 BCR-ABL un cromosoma 8 adicional o hallazgos (antígeno tricocítico único), CD22, CD25 y receptor de baja • Células leucémicas tienen índices mitóticos bajos y son
• Atípicos : agresivos. diferentes al Ph, 40 a 60% tienen afinidad de IL-2, producción excesiva de cadenas Κ o ɣ. homogéneas y tiene la apariencia de linfocitos maduros normales.
mutaciones de RAS. Expresan Ig superficial monoclonal de baja intensidad CD19, CD20,
CD23 y CD24, CD21.
•Leucocitos 10,000- 50, 000/uL. Con predominio de • Leucocitosis • Monocitopenia (linfocitos T y B disminuidos). • Típico: Conteos linfocitarios: 5000 a 60,000/ul.
LABS neutrófilos. • Monocitosis • Pancitopenia • Trombocitopenia 10% y trombocitopenia autoinmune en 10 a 15%
•Es común la basofilía, eosinofilia y trobocitosis. • Factores pronósticos precarios: • Extendido de sangre periférica: células con proyecciones de los casos.
•Trombocitopenia sugiere pronóstico precario. <10g/dL de hemoglobina, citoplásmicas características, con citoplasma azul-pálido, • Anemia normocítica o normocrómica 15-20%, y con conteo
•Puede haber Fosfatasa Alcalina Leucocitaria baja. trombocitopenia y blastos >5%. núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucléolos. reticulocitario normal a menos que sufra anemia hemolítica
•Médula ósea: hipercelularidad con hiperplasia • Aspirado medular suele ser inapropiado debido al autoinmune.
mieloide notoria. Supervivencia media: 12-18 meses. depósito de reticulina, colágeno y fibrina. • El progreso de la enfermedad: neutropenia, depleción de
• Biopsia medular muestra involucramiento intersticial o linfocitos T e hipogammaglobulinemia.
parcheado, células con apariencia de huevo frito.
• Positividad a prueba de isoenzima 5 de la fosfatasa
alcalina es altamente específica.
Fase preclínica: leucos bajos. • 65-70 años de edad. • Edad media de presentación 50 años. • >50 años.
Fase crónica: 50-55 años: fatiga, malestar, pérdida • Fatiga • Sexo masculino 4:1 • Edad media del diagnóstico es 65 años
ponderal, esplenomegalia, saciedad temprana, plenitus • Sangrado • Fatiga, fiebre, péridad ponderal, infecciones. • Hombre mujer 2:1
o dolor en cuadrante superior izq., leucostasis puede • Esplenomegalia • Eplenomegalia. • La mayoría se encuentran asintomáticos .
producir visión borrosa, priapismo, insuficiencia • Síntomas inespecíficos: fatiga, pérdida de apetito, pérdida
CUADRO CLÍNICO respiratoria. RARO: Artritis gotosa, hemorragias ponderal, intolerancia al ejercicio, adenopatías al inicio.
retinianas, STD, cefalea, dolor óseo, artralgias, infarto • Con el progreso de la enfermedad aparecen hepato y
esplénico y fiebre. esplenomegalia.
Fase acelerada: : ≥15% blastos , : ≥30% blastos • Síntomas B = fiebre, diaforesis nocturna y périda ponderla:
promielocíticos. : ≥20% basófilos, trombocitopenia sugieren transformación en linfoma de células grandes o síndrome
<100,000. de Richter.
Empeoramiento de la anemia, progresión de la • Infecciones frecuentes: bacterias gramnegativas, VHZ, VHS.
esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración
ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre,
malestar y pérdida ponderal.
Fase blástica: infiltración de ≥ 30% de blastos en
médula ósea o sangre periférica
•Fase crónica: imatinib excepto en P190BCR-ABL. En • Trasplante alogénico de células troncales • Cladribina agente de elección. Supervivencia de 2 a 20 años después del Dx.
fracaso se utiliza trasplante alogénico de células (único tx). • Desoxicoformicina Estadio temprano: es diferido hasta que progrese a enfermedad.
troncales. • Hidroxiurea para control de leucocitosis. • Esplenectomía recomendada en esplenomegalia Estadio intermedio se trata cuando hay síntomas, pero si no hay se
•Se pueden utilizar en cualquier fase: Desatinib. • Eritropoyetina, azacitidina o decitabina, masiva o infarto esplénico. trata hasta el Estadio avanzado: Fludarabina en combinación con
•Se puede utilizar en fase crónica o acelerada: Nilotinib topotecan-citarabina. • Supérvivencia a 10 años 85-90%. ciclofosfamida, se puede optimizar añadiendo Rituximab.
TX Durante las fases acelerada y blástica debe • Esplenectomía (en esplenomegalia Clorambucil era el Tx estándar previo.
considerarse el trasplante alogénico de células sintomática, hiperesplenismo). Alemtuzumab en enfermedad refractaria.
troncales como inmediato y definitivo. Trasplante autólogo de células troncales no ha mostrado beneficios.
Radioterapia en citorreducción paliativa esplénica y ganglionar.
HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Mieloma múltiple
• IgG e IgA elevados (causa hiperviscosidad), acumulación de cadenas ligeras
Bence –Jones puede causar insuficiencia renal.
• Caracterizada por destrucción ósea, reemplazo de médula ósea y formación de
paraproteínas. Macroglobulinemia de Waldenström
• Etiología desconocida.
• Factores de riesgo: edad avanzada, sexo masculino, agentes ambientales
(dioxinas, benceno, solventes orgánicos y radiación ionizante).
• Algunos pacientes son asintomáticos. • Trastorno maligno de células B que se originan por la
• La presentación más común es dolor óseo, debilidad y fatiga. Manifestaciones sobreproducción de paraproteína IgM por linfocitos y
causadas por anemia. Fiebre por infección.
• Dx: depende de identificar ≥10% de plasmocitos monoclonales en la médula
plasmocitos.
ósea, proteína M en suero u orina (97%) por electroforesis. • Riesgo de síndrome de hiperviscosidad.
• Se estadifica de acuerdo a niveles de albúmina y ß2 – microglobulina.
• Rx convencional revela leciones líticas en sacabocado, osteoporosis o fracturas • Edad media de presentación: 65 años.
en vértebras, cráneo, caja torácica, pelvis y extremos proximales del húmero y
fémur.
• Fatiga, síntomas de hiperviscosidad, púrpura.
• Tx: de complicaciones subyacentes, analgesia a dosis mínimas no nefrotóxicas. • No sufren lesiones óseas líticas ni insuficiencia renal.
– Esquema inductor de primera línea en candidatos a trasplante de células troncales: Dexa a
dosis bajas + lenalinomida + bortezomid, anteriormente se utilizaba esquema VAD (vincristina
+ doxorrubicina + dexa).
• Fenómeno de Raynaud y oclusiones vasculares
– En pacientes que no se consideran para trasplante autólogo de células troncales: melfalán + periféricas se asocian con presencia de crioglobulinas.
prednisona + talidomida o bortezomid. Dosis bajas de dexa + lenalidomida.
• Supervivencia media a 3 años. • Con hiperviscosidad severa se requiere plasmaféresis
• Factores de pronóstico precario: urgente.
– Masa tumoral abundante
– Niveles de paraproteína >7g/dL • Indolentes pueden manejarse con plasmaféresis,
– Lesiones óseas líticas múltiples
– Hemoglobina <8.5g/dL otros requieren de quimio intermitente con
– Hipercalcemia
– ß2- microglobulina >5.5ug/ml
ciclofosfamida, clorambucilo, fludarabina o cladribina.
– Alblúmina <3.5g/dl.
• Criterios diagnósticos de gammapatías monoclonales
– MM: el Dx se establece con un criterio mayor y uno menor o tres criterios menores. Criterios
mayores: proteína M IgG > 3.5g/dl, IgA >2g/dl, plasmocitosis medulaar >30%, plasmocitoma.
Criterios menores: lesiones óseas líticas, plasmocitosis medular 10 a 30%, proteína M a niveles
inferiores a los definidos, hipogammaglobulinemia.
– MM indolente: plasmocitosis medular <30%, proteína M IgG<7g/dl, IgA<5g/dl, menos de 3
lesiones óseas.
– MGUS: proteína M IgG<3.5 o IgA<2 g/dl. Cadenas ligeras urinarias <1g/día. Plasmocitosis
medular <10%. Ausencia de lesiones óseas.
HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Púrpura trombocitopénica
inmune
• Mediada por hipersensibilidad tipo II mediada por anticuerpos IgG, con depuración
acelerada de plaquetas por macrófagos en bazo e hígado.
• Afecta mujeres 1.7:1
• Edad media 56 años.
• Algunos cursan asintomáticos.
• El diagnóstico es de exclusión a LES, Sx anticuerpos antifosfolípidos, VIH, hepatitis C o
trastornos linfoproliferativos.
• Abordaje Dx: prueba antiglobulina, anticoagulante lúpico, anticuerpos
anticardiolipina, antinucleares, anti-DNA y serologías contra HCV, HBV y VIH, no se
recomienda determinación de anticuerpos antiplaqueta ni de trombopoyetina.
• Aspirado de médula ósea no se considera necesario para pacientes menores de 60
años pero se debe realizar antes de esplenectomía.
• Indicaciones para aspiración de médula ósea:
– >60 años para exclusión de procesos linfoproliferativos o fracaso medular.
– Incertidumbre en el Dx
– Manifestaciones atípicas
– Refractariedad al manejo de esteroides o esplenectomía