Síndrome Nefrótico

Dra.Vismelia Villahermoso IPG: César Paredes

 Glomerulopatía
Proteinuria Signo
primaria mas Hipercolesterolemia
clínico de
frecuente en (>250 mg/dl)
podocitopatía
pediatría

Perdida de
Caracterizada por
Edema permeabilidad
presentar:
selectiva

Proteinuria (>40 Hipoalbuminemia

mg/m2 /h) (>2,5 g/dl)
Proteinuria
Proteinuria mayor de 40 mg/dl Hora o de 50 mg/kg día se considera rango nefrótico

En lactantes se puede utilizar la relación proteinuria /creatinuria valor superior a 2 indica

proteinuria en rango nefrótico:

Normal en < 2 Años < 0,5

Normal en > 2 Años < 0,2

Proteinuria leve: 0,2 a 0,5

Proteinuria moderada 0,5 a 2

Proteinuria intensa > 2

No aplica en desnutrición crónica grave, con disminución

de creatinina filtrada
Hipoalbuminemia
Consecuencia de la Oliguria e insuficiencia
proteinuria (>2,5 g/dl) prerrenal

Presentando
Síndrome
hipoperfusion,
Hipooncòtico
hemoconcentración e
secundario
hipercoagulabilidad

Cuando la Albùmina
sérica < 1,5 g/dl se
Responsable de Edema pierde presión oncòtica
necesaria para soporte
intravascular
Edema

Fuga de plasma al espacio intersticial

Aumento del sodio retenido por el riñón

Valores de albumina < 1,2 g/dl Dolor Abdominal, vomito y diarrea

Edema 2 a 4 s luego de Proteinuria

Inicio palpebral y matutino, aumento de peso y palidez

Reblandecimiento punta de nariz y oreja. Ombligo horizontalizado

Hipercolesterolemia
Secundaria a aumento de
transportadores de
lipoproteínas

Critico para un SN colesterol

sérico > 300 mg/dl

Albumina menor a 1,5 aparece

hipertrigliceridemia
Hipercoagulabilidad

Perdida de factores
Aumento del riesgo
anticoagulantes en la
de trombosis
orina (antitrombina
vasculares
III, Factor XII)
Clasificación del síndrome
Nefrótico
Según su
etiología se
Clasifica en :
SN Secundario:
Glomerulonefritis,
Nefropatía del colágeno
IV, enfermedades
sistémicas, enfermedades
Infecciosas,
microangiopatía
trombótica, neoplasias,
fármacos
SN Primario:
Idiopático
90%,
Congénito y
Genético
Patogenia
Mecanismos Inmunológicos:
Alteración de los Linfocitos
T, B y factores de
permeabilidad vascular
Lesión del podocito y
del diafragma de
Disfunción,
filtración por
desestructuración y perdida
de carga negativa de la MBG mecanismos
inmunológicos o
genéticos
Aumento de permeabilidad
endotelial, alteración de
balance de fluidos, retención
tubular de na y Edema
 Mecanismos
Genéticos:

Mutaciones en los
genes que
Factores de codifican las
transcripción proteínas
podocitarias,
Nefrina, podocina.

Proteínas de
adhesion: conectan
Proteínas del la base del
citoesqueleto podocito a la
membrana basal,
laminina
Examen físico
Cabeza: consistencia Neurológico: Estado
nasal y auricular, color Piel: púrpura o de Alerta signos
y grado de humedad petequias meníngeos, respuesta
de las mucosas pupilar

Genitales Edema
Cuello: Adenopatías e
escrotal o de labios
ingurgitación yugular
mayores

Tórax signos de
Abdomen: Ascitis y
derrame pleural o
Megalias
pericardico
Estudios Especializados

Parcial de orina: Madre Electrolitos: Hipocalcemia, NA Y K pueden o no

refiere orinas espumosas perdida de VIT D alterarse

Hematuria 40% transitoria,

cilindruria, células del Lípidos: evaluar
Hemograma: recuento
epitelio renal, eritrocitos y hipertrigliceridemia e
plaquetario, VSG
leucocitos sugieren lesión hipercolesterolemia
glomerular

Ecografia doppler
Alteración de ph lesión Radiografía de tórax: util
abdominal. Otros:
tubular para derrame
complemento sérico
Tratamiento

Nutrición: Dieta
Hipercalórica,
Reposo: Adecuado al
Carbohidratos,
Edema
normoproteica . < 300 mg
de colesterol al día

NA <1 G día por aumento

Líquidos restringidos a 400
de sensibilidad a la
ml/m2 dia
aldosterona

Asociar Diuréticos
ahorradores de potasio: Furosemida e
amilorida, espironolactona. hidroclorotiazida 1mg /kg
En edemas leves a dia VO
moderados
Albumina y expansores plasmáticos

No aplicar diuréticos IV Diferencia mayor a 3

sin previa expansión grados temperatura Oliguria
plasmática central y extremidades

Reconocer signos de
Hipertensión Albumina al 20 % en
hipovolemia para
paradójica(Vasopresina) infusión de 24 horas
expandir:

Dolor Abdominal
Furosemida cada 6
horas 0,5 a 1 mg kg en
Taquicardia
infusión lenta de 30 a
60 minutos
Prednisona 60 mg/m2/día en la
mañana x 4S
Se continúa 40mg/m2/interdiario Corticoides:
por 4s

reducen
riesgo de
Disminuyen
infecciones
proteinuria,
por disminuir
perdida de Ig

aceleran
resolución de
edema
Inmunosupresores
Se utilizan en recaídas
frecuentes (mas de 2
Corticodependientes Corticointolerantes
en 6 meses o mas de 4
en 1año)

tromboembolismo, DM osteoporosis intensa,

HTA grave
 Al desaparecer la proteinuria
Ciclofosfamida 3 mg/kg/dia dosis unica en
la mañana 8 sc
 Vacunas de virus
vivos
(sarampión,
Contraindicadas
rubeola,
parotiditis,
varicela)
Complicaciones
Infecciones

Insuficiencia Sepsis
renal aguda bacteriana

Trombosis Peritonitis
vascular espontanea
 Penicilina cristalina
100.000 u/kg/día en
6 dosis

Alergicos a la
penicilina
Amikacina
Eritromicina 15-
15mg/kg/día en
50 50mg/kg/dia
dos dosis
4 dosis o
Trimetoprim