DR.SRI YUSFINAH MASFAH HANUM,SP.

KK
PIGMENTARY DISORDERS
 VITILIGO
 Hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dgn
makula putih yg dpt meluas

 dpt mengenai seluruh bgn tubuh yg mengandung

sel melanosit, spt rambut & mata
 epidemiologi
 Seluruh dunia

 prevalensi o,1%-2%

 dimulai usia 10-30 thn, tp bisa semua usia

 semua ras

 kedua jenis kelamin

 Etiologi & patogenesis
 multifaktor

 Teori : autoimun, sitotoksik, biokimia, aksidan-

antioksidan, neural, viral  destruksi melanosit
epidermal

 peranan kerentanan genetik

 teori konvergensi  bbrp mekanisme

genetik
 Melibatkan gen yg berhubungan dgn biosintesis
melanin, respon thd stres oksidatif & regulasi
autoimunitas

 berhubungan dgn tipe HLA individu yi A2, DR4,

DR7, Cw6
Hipotesis autoimun & respon humoral

 berhub dgn tiroiditis Hashimoto, penyakit Graves,

peny.Addison, DM, alopecia areata, anemia
pernisiosa, SLE, RA, inflammatory bowel disease,
psoriasis, sindrom poliglandular autoimun

 autoAb (+) dlm sirkulasi  ?? hsl destruksi sel

pigmen, epifenomen, destruksi sel pigmen ??
. Mekanisme imun seluler
 destruksi melanosit oleh sel T sitologik autoreaktif

 limfosit CD8 reaktif meningkat thd MelanA/Mart 1,

glikoprotein 100 & tirosinase
Gangguan sistem oksidan-antioksidan

 akumulasi radikal bebas toksik thd melanosit 

destruksi melanosit

 nitric oxide (+) meningkat pd kultur melanosit

pasien vitiligo  autodestruktif melanosit
Teori neural
 segmental vitiligo sering mengikuti pola dermatom
 hipotesis neural yg memacu pelepasan mediator
kimia dari ujung saraf  menurunkan produksi
melanin
 Gejala klinis
 makula putih, diameter mm-cm
 bulat, lonjong, batas tegas
 kadang makula hipomelanotik
 kadang tepi lesi meninggi, eritema, gatal
 lokasi : ekstensor tulang tu/ atas jari, periorifisial,
tibialis anterior, fleksor pergelangan tangan
 bilateral, simetris/asimetris
 daerah yg terkena trauma  vitiligo 
Koebnerisasi
 klasifikasi
 fokal : 1 atau >1 makula pd 1 area, tdk segmental
 segmental : 1 atau >1 makula pd 1 area dgn
distribusi mnrt dermatom. Sering pd anak-anak, kdg
disertai poliosis
 akrofasial : depigmentasi distal jari & periorifisial
 generalisata =vitiligo vulgaris : bercak depigmentasi
luas & biasanya simetris
 universal : makula depigmentasi meliputi sbgn besar
tubuh, berhub dgn sindrom endokrinopati multipel
 mukosal : hanya pd membran mukosa
 Diagnosis banding
 tinea versikolor
 pitiriasis alba
 post-inflammatory hypopigmentation
 liken sklerosus et atrofikus
 leukoderma
 sarkoidosis
 Pemeriksaan laboratorium
 Dx  klinis

 skrining  TSH, ANA tes, darah lengkap

 antitiroglobulin & antitiroid peroksidase  marker

peny.tiroid autoimun

 Histologi  degradasi abnormal melanosit 

melanosit & melanosom (-)
 pengobatan
 Tabirsurya  mencegah sunburn & mengurangi kontras
dgn kulit sehat

 Topikal : kortikosteroid, kalsineurin inhibitor, kalsipotriol

 Fisikal : UVB, PUVA topikal & sistemik, laser

 Sistemik : kortikosteroid

 Operasi : skin graft, transplantasi melanosit

 MELASMA
 hipermelanosis didapat yg terjadi pd area yg
terpajan sinar matahari

 jarang pd pre pubertas

 lbh sering pd wanita usia reproduktif

 sering pd kulit tipe IV, V, VI

 makula kecoklatan dgn pinggir iregular & distribusi

simetris di wajah
 etiologi
 belum pasti

 Faktor pencetus spesifik  pil KB, terapi

pengganti estrogen, disfungsi tiroid atau ovarium
ringan, kosmetik, nutrisi, obat fototoksik &
fotoalergik, obat epilepsi

 paparan matahari  fx penyebab penting

 klasifikasi

Distribusi lesi Lampu Wood

 sentrofasial (63%):  epidermal : tampak lbh

dahi,hidung,dagu,bawah jelas
hidung  dermal : kurang jelas dp
 malar (21%) : sinar biasa
pipi,hidung  campuran : bbrp lokasi
lbh jelas, yg lain tdk jelas
 mandibular (16%) :
ramus mandibula
 Pd sbgn besar psn 
 Dada & dorsal lengan distribusi melanin pd
bisa terlibat lap.basal epidermis &
dermis
 Histopatologis
 tipe epidermal  melanin di lap.basal &
suprabasal, kdg di seluruh str.spinosum sampai
str.korneum

 tipe dermal  makrofag bermelanin di sekitar

p.darah dlm dermis atas & bawah, fokus infiltrat pd
dermis atas
 Pengobatan
 hindari sinar matahari tabir surya

 topikal  hidrokinon, tretinoin, asam azeleat, rucinol, asam

kojik  jangka lama

 sistemik  vit C, glutation

 tindakan khusus  pengelupasan kimia, laser

 hilangkan fx penyebab  pil KB, kosmetik

berwarna/parfum, sitostatik, antimalaria, minosiklin,
hidantoin, etc.
 ALBINISME
 Seluruh dunia
 Diturunkan secara resesif

 Kulit tak berpigmen atau berpigmen & berwarna putih

silver atau warna rambut yg terang

 ada 4 tipe (oculocutaneous albinism=OCA)

 OCA 1 (40%), OCA2(50%)
 OCA3, OCA4 agak jarang
 semua tipe  kemampuan visual berkurang &
nistagmus
 OCA 1
 ok hilangnya fungsi enzim melanositik tirosinase akibat
mutasi gen TYR

 OCA1A  ketidakmampuan mensintesa melanin secara

keseluruhan di kulit, rambut, mata ”albino”
rambut sdkt kuning, iris translusen, kulit tak berpigmen

 OCA1B  pigmen rambut minimal s/d pigmen kulit &

rambut hampir normal
 OCA2
 mutasi gen P
 berkurangnya sintesis eumelanin
 rambut kuning saat lahir & menetap sepanjang hidup,
meski warnanya bisa lebih gelap
 warna rambut lebih terang saat usia tua
 kulit creamy white pd saat lahir & sdkt berubah seiring
usia
 iris abu abu-biru atau coklat
 dpt muncul nevus pigmentosus, lentigenes, frekles ok
paparan matahari berulang
 OCA3
 mutasi gen TYRP1

 warna kulit coklat mahogany dgn sedikit

kemerahan

 warna rambut bervariasi dari mahogany gelap

sampai kemerahan
 OCA4
 jarang
 lebih lazim di populasi East Asia
 mutasi gen MATP
 bervariasi dari tidak ada pigmentasi sampai bbrp
pigmentasi dgn iris coklat
 pernah dilaporkan perbaikan selama dekade
pertama kehidupan
 MATP komponen membran melanosom  memediasi
transport molekul yg dibutuhkan melanogenesis atau
fungsi melanosom yg lain
 prognosis
 selain OCA1, secara bertahap dpt bertambah
pigmentasi kulit & rambut, dan dpt berkembang
nevus melanositik
 pengobatan
 konsultasi oftalmologist

 gunakan tabir surya, topi, pakaian pelindung 

hindari matahari

 trombin & gelfoam  kontrol topikal perdarahan

 pirfenidone  penelitian utk komplikasi pulmoner

HIPERPIGMENTASI PASKA INFLAMASI
 sering disebabkan oleh berbagai kelainan kulit
sebelumnya
 ok reaksi obat & fototoksik, trauma fisik, reaksi alergi,
penyakit peradangan
 makula hiperpigmentasi pd tempat inflamasi
 lbh sering & menetap pd tipe kulit gelap
 hipermelanosis melanotik epidermal & dermal
 Histologis  inkontinensi pigmen dgn akumulasi
melanofag & peningkatan melanin pd lap.dermis atau
epidermis
 HIPOPIGMENTASI PASKA INFLAMASI
 depigmentasi kulit akibat substansi spesifik atau karena
penyakit kulit tertentu

 biasanya terjadi setelah sembuh dari berbagai peny.kulit :

P.rosea, psoriasis, HZ, SII, morfea, luka bakar, dll

 dpt terjadi pd pekerja karet atau pemakai sarung tangan

yg mengandung antioksidan monobenzil eter hidrokinon

 dpt juga ok pakaian dalam, kondom, deterjen, dll

