ANAK DENGAN MASALAH

HEMATOLOGI

M.Bambang Edi S.
MASALAH HEMATOLOGI

KELAINAN PERDARAHAN

ANEMIA
 Perdarahan

1.Dinding pembuluh
2.Trombosit
3.Faktor pembekuan
 Hemostasis
‘Menjaga’ darah tetap di dalam pembuluh

1.Pembuluh darah
2.Trombosit
3.Faktor koagulasi
(koagulasi, regulasi, fibrinolisis
 Kelainan Perdarahan
 Trombositopenia
 Hemofilia A / B
 Penyakit von Willebrand
 DIC
 Defisiensi vitamin K
 Pembekuan darah

b Trombosit Koagulasi c

disrupsi

‘memperbaiki diri’: pentingnya kerjasama

 Trombositopenia
 Defek Produksi
 leukemia
 Kelainan Sumsum tulang lain

 Gangguan survival Trombosit

 Idiopathic/ Immune thrombocytopenia (ITP)
 akut, 80% kasus
 kronik, 20% kasus
 ITP Akut
 Sering: self limiting disease
 Tanpa terapi, hanya observasi

 Bila ada perdarahan berat (mukosa):

 BMP sebelum terapi steroid
 >> megakaryocytes, leukemia (-)

 Terapi : prednison 2 mg/kg/hari, 4 mgg

IvIgG (mahal)
 ITP Kronik
 3 bulan: masih trombositopenia
 Bila tanpa perdarahan: hanya observasi

 Bila Perdarahan:
 Membran mukosa: siklokapron
 “pulses” dexamethason
 splenektomi
 Setelah usia 6 tahun
 Risiko terjadi sepsis
 Sitostatika (cyclophosphamid, vincristin)
I. T. P.
I. T. P.
I. T. P.
 Hemofilia A
 Kejadian 1:10,000 pada anak laki-laki
 Jika faktor VIII < 1% hemofilia berat
 Perdarahan sendi spontan
 Perlu transfusi AHF rutin 3-4x/minggu
 F VIII 2-5%  hemofilia sedang
 Perdarahan trauma
 F VIII 5-30%  hemofilia ringan
 Hanya perlu penggantian insidental
 Hemofilia B
 Kejadian 1:35.000 anak laki-laki
 Defisiensi Faktor IX
 Penggantian dengan f-IX
 von Willebrand Disease (vWF)
 F vWF menstabilkan f VIII, jika defisien 
F VIII juga rendah
 vWF diperlukan untuk adhesi trombosit
 Keluhan seperti trombositopenia
 Perdarahan mukosa, menstrusi
 Autosomal dominant: riwayat keluarga
Diffuse Intravascular Coagulation
(DIC)
 Dapat terjadi pada penyakit yang berat
(sepsis)
 Aktivasi jalur koagulasi
 Hasil: Koagulasi konsumtif
 Trombosit rendah, faktor koagulasi
rendah, gangguan uji perdarahan
 Terapi: sesuai penyakit dasar
 Terapi Heparin: kontroversial
 Hemolytic Uremic Syndrome
 Juga disebut HUS
 Koagulasi intravaskuler lokal pada ginjal
 Juga terjadi hemolisis
 Pada anak muda HUS dapat terjadi setelah
enteritis coli
 Defisiensi vitamin K
 Gangguan faktor II, VII, IX dan X
 Juga terganggu pada penyakit hati berat
 Pada bayi baru lahir:
 Hemorrhagic disease of newborn
 Pencegahan : Injeksi vit K1 segera setelah
bayi lahir
 Diagnosis: PTT memanjang
 Apakah hemofilia itu?
Penyakit perdarahan
Pembekuan berlangsung lebih lama dari normal
Kadar faktor pembekuan < normal, fungsi jelek
Kerusakan gena, kromosom X
Faktor VIII (hemofilia A), Faktor IX (hemofilia B)
Herediter atau spontan
Klinis hemofilia A  B
Derajad : ringan, sedang, berat
Masalah pada hemofilia
1.Sifat diwariskan, seumur hidup
2.Diagnosis
3.Manajemen & efek terapi
4.Pemantauan lanjutan
5.Prognosis
 2. Masalah Diagnosis
Pengetahuan, perilaku, sikap
- Keluarga
- Tenaga kesehatan
Fasilitas penunjang
- Laboratorium
skrining, follow-up
perdarahan, pencitraan
- Biaya
 3. Masalah Penanganan
1.Standar pelayanan
2.Tim profesional terpadu
3.Ketersediaan obat (‘Factor First’)
-Jenis AHF (Cryo, produk darah, rekombinan)
-Jumlah (harga)
-Aksesibilitas
-Ideal vs apa yang tersedia (dengan ‘HATI’)
4.Dana besar
-Saat perdarahan
-Seumur hidup
5.Biaya lain
Psikososial, anggota keluarga lain
 3. Masalah Manajemen
6.Efek pengobatan
-Reaksi obat/transfusi
-Infeksi (hepatitis, HIV, dll)
-Inhibitor (biaya)
7.Penanganan lanjutan
- Sebagian (besar?) tidak terpantau
- Terapi profilaksis
- Terapi alternatif
8.Registrasi/catatan medik
 4. Masalah Prognosis

A. Normal (kehidupan dan prestasi)

B. Mengancam jiwa
C. Kecacadan
Otot/sendi
Tumor
Sequele neurologis
Tumbuh kembang
 Apa upaya kita?

1. Pelayanan komprehensif
2. Sosialisasi standar pelayanan
- Factor First, RICE/HATI
- Fasilitas kesehatan terdekat (di rumah?)
 Apa upaya kita?
3. Kepedulian semua pihak (GO-NGO)
4. Kelompok pendukung
- Perkumpulan Orang Tua/Penderita
- Perkumpulan donor, relawan
- Media massa (Edukasi)
5. Dana
6. Training
7. Networking
 RICE /
HATI
Handuk = Iced towel
Angkat = Elevate
Tekan = Compression
Istirahat = Rest
 ANEMIA
 DEFINISI
 PENGURANGAN JUMLAH SEL DARAH
MERAH TOTAL DALAM SIRKULASI
 PENURUNAN KUALITAS HEMOGLOBIN
 PENURUNAN KUANTITAS HEMOGLOBIN
Batas Kadar Hemoglobin Menurut WHO/UNICEF
(1997) Untuk Diagnosis Anemia
Hb
6 bl-5th < 11
6-11th < 11,5
12-13th < 12
Perempuan dewasa < 12
Wanita hamil < 11
Laki-laki dewasa < 13
 ANEMIA - Patofisiologi
 Produksi eritrosit/Hb berkurang
 Defek Pusat produksi
 Defisiensi besi/asam folat
 Defisiensi eritropoetin

 Bertambahnya kerusakan eritrosit/hemolisis

 Kehilangan darah
 Defek pada pusat produksi
 Leukemia
pansitopenia
 Anemia aplastik

 Kongenital

 Akuisital : obat/bahan kimia

 Pansitopenia (AA / leukemia)
 Eritropenia/Hb rendah  gejala-gejala /
akibat anemia

 Leukopenia  mudah infeksi / demam

 Trombositopenia  mudah perdarahan

 Anemia defisiensi besi
 ADB masalah dunia
 ADB menyebabkan gangguan tumbuh
kembang
 Pengobatan sedini mungkin (Std I-II)
 Pencegahan pd bayi/anak resiko tinggi :
- penyuluhan gizi/kebersihan lingkungan
- suplementasi/fortifikasi besi berupa
pencegahan primer/sekunder
Anemia defisiensi besi
. Spoon nail
. Stomatitis
gangguan . Glositis + Fe  sembuh
tumbuh
kembang . Gastritis

* mudah infeksi + Fe
lama
* ggn mental

* prestasi belajar/bekerja menetap
 Beberapa Penyebab Anemia
Defisiensi Besi Menurut Umur
Bayi di bawah umur 1 tahun
Persediaan besi yang kurang a.l karena berat badan lahir rendah atau
lahir kembar, ASI eksklusif tanpa suplementasi besi, susu formula
rendah besi, pertumbuhan cepat, anemia selama kehamilan.
Anak umur 1-2 tahun
Masukan (intake) besi yang kurang karena tidak mendapat makanan
tambahan (hanya minum susu)
Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun, BB lebih
Malabsorbsi
Anak berumur 2-5 tahun
Masukan besi kurang karena jenis makanan kurang mengandung Fe-
heme
Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun
Kehilangan berlebihan karena perdarahan antara lain karena divertikulum
Meckeli
Anak berumur 5 tahun – masa remaja
Kehilangan berlebihan karena perdarahan antara lain karena infestasi
parasit dan poliposis
Usia remaja-dewasa
Pada wanita antara lain karena menstruasi berlebihan
 SKRINING DEFISIENSI BESI

Hb <
Penyebab + Hb N
MCV/MCH/MCHC <
Organomegali -

Feritin/Si Feritin/Si
+ zat besi
diperiksa Tidak diperiksa
(dosis th/, 1 bln).

Respon –
Hb   1 g/dl Cari penyebab N < Zat besi
Ht   3 g/dl lain anemi (pencegahan
 (thal ?) Zat besi primer)
D/ ADB + Zat besi
Tidak perlu
(dosis Th/

Samp. feritin/Si N)
observasi
Zat besi diteruskan  2 bln
2 bln lagi sejak Hb N
Bayi cukup bulan :

1 mg/KgBB/hari Max 15 mg/hari

Dimulai umur 4 bulan.

Bayi prematur/BBLR
Berat badan 1500-2000 gr : 2 mg/KgBB
Berat badan 1000-1500 gr : 3 mg/KgBB Max : 15 mg/
Berat badan < 1000 gr : 4 mg/KgBB hari
Dimulai pada umur 2 bulan.
Anak
< 14 thn : 10 mg/hari
> 4 thn 12 mg/hari (laki-laki)
15 mg/hari (perempuan)
 Respon kurang terhadap zat besi oral
- Ketidak patuhan
- kehilangan darah masih berlangsung
- Pengobatan yang tidak cukup lama
- Absorpsi besi terganggu
- Ph lambung yang tinggi (antasit)
- Diagnosisal (thalassemia)
Kebutuhan penggantian depo besi yang cepat
Indikasi pemberian zat besi parenteral
1.Toreransi terhadap zat besi oral –
2.Gangguan absorpsi zat besi
3.Diperlukan penggantian yang cepat depo besi
Hubungan difisiensi besi dan toksisitas Pb
(sama atau lebih 10 m/dl)
Defisiensi besi  absorpsi Pb dlm sal cerna meningkat
Th/kelasi (CaNaEDTA, dimercaprol)
 Anemia hemolitik
– faktor selular/korpuskular
 Defek kerangka/bentuk eritrosit

 Defek enzim membran eritrosit

defisiensi enzim G6PD

 Defek hemoglobin : talasemia

 KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK
Ekstravaskular
AIHA
Immun
Reaksi
Tranfusi
An. Hemolitik
ekstraselular

Intravaskular NonImmun Malaria

Membranopati—Sferositosis
Intraselular
Hbpati-----Thalassemia
Enzimopati----Def.G6PD
 DEFISIENSI G6PD

 G6PD : MEMPERTAHANKAN PROSES

METABOLISME dalam ERITROSIT PADA
KONDISI ERITROSIT MENGALAMI LUKA.
(misal karena aspirin).

 G6PD
defisien  GANGGUAN OKSIDASI
HEMOGLOBIN.
 TERBENTUK HEINZ BODIES—HB DALAM SEL
TDK LARUT.
 HEMOLISIS SEL INI TJD DI LIEN.