UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN CRISTOBAL

DE HUAMANGA

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
Formación del sistema conductor del
corazón
Formación del sistema conductor del
corazón

 Se penaba que el sistema de conducción

del corazón se originaba de las crestas
neurales
 actualmente esta comprobado
científicamente que las células de
conducción son MIOCITOS CARDIACOS
ALTAMENTE ESPECIALIZADO y que
contiene grandes cantidades de
glucógeno
 Sistema eléctrico del corazón

Características

 El corazón esta formado por músculo

cardiaco
 Auricular, ventricular y fibras
musculares especializadas de
excitación-contracción
 Automatismo rítmico
 Conductividad o excitabilidad
 Contractilidad
Configuración eléctrica
Proceso de contracción

Primer paso

El nodo SA (aurícula derecha) dispara

potenciales de acción que se extienden
por ambas aurículas a través de las
uniones gap de las fibras musculares
auriculares, produciendo
posteriormente contracción auricular
Segundo paso

El impulso
experimenta un
retraso por su paso a
través del tabique
auriculoventricular
fibroso
Tercer paso

El nodo AV dispara mandando impulsos a

lo largo de las fibras de conducción del
Haz de His y sus ramas. Las fibras de
Purkinje conducen rápidamente el pot.
de acción desde el vértice cardíaco hasta
el resto del miocardio ventricular. Los
ventrículos se despolarizan
Desarrollo vascular

La aorta dorsal y las

Vasculogenesis venas cardinales

Desarrollo vascular
El resto
Angiogenesis
 Sistema arterial

Arcos aórticos

 Los arcos aórticos o arcos branquiales se

forman durante la cuarta y quinta semana
del desarrollo
 Durante todo el proceso de desarrollo se
forman un total de 5 arcos aórticos
 El proceso de formación de los arcos
aórticos es dinamico y progresivo quiere
decir que mientras unos arcos se
completan su formación otros apenas la
inician
 Derivados arteriales de los arcos
aórticos

1° arco aórtico Arteria maxilar

Arterias hioideas y
2° arco aórtico estapedias

Arteria carótida común

y la arteria carótida
3° arco aórtico
interna
 Del aldo derecho origina elsegmento
mas procximal de la subclavia
4° arco aórtico derecha , del lado izquierdo forma el
cayado de la aorta entre la carótida
primitiva y la subclavia izquierda

5° arco aórtico Desaparece

Del lado derecho se convierte en

el segmento proximal de la arteria
5° arco aórtico
pulmonar derecha y del izquierdo
origina al ductus arterioso
Transformación de los arcos
aórticos
 Arterias vitelinas

Arteria celiaca
 Se fusionan de manera
gradual formando la arteria
del mesenterio dorsal
 en el adulto representa la
arteria celiaca , mesentérica Mesentérica superior
Arterias vitelinas
sup , mesentérica inf

Mesentérica inferior
Arterias umbilicales

 Durante la cuarta semana la Arteria iliaca interna

arteria umbilical tiene
conexión secundaria con la
rama dorsal de la aorta Arteria vesical
desligándose de su origen Arterias umbilicales superior

Ligamentos
umbilicales
 SISTEMA VENOSO
A la quinta semana
se distinguen 3 venas
principales:

1. Venas vitelinas u
onfalomesentericas
2. Venas umbilicales
3. Venas cardinales .
1. VENAS VITELINAS U ONFALOMESENTERICAS
1. Plexo alrededor del duodeno 2. Atraviesa el tabique transverso

3. Crecen los cordones hepáticos 4. Sinusoides hepáticos

Produce un engrosamiento de la
vena vitelina derecha Forma la porción hepatocardiaco de
la VCI.
 Venas vitelinas

Cuarta semana

Forman plexo
alrededor del
duodeno
Quinta semana
Al anastomosarse se desarrolla un solo vaso:
Vena porta
Mesentérica superior.
 2. VENAS UMBILICALES
1. Pasan por cada lado del 2. Conectados a los sinusoides
hígado. hepáticos

3. Vena umbilical izquierda se

encarga de transportar sangre de
la placenta al hígado.

La circulación dela placenta Comunicación directa

Vena umbilical izquierda

Conducto hepatocardico derecho

4. después del nacimiento :conducto venoso y vena
umbilical izquierda se obliteran y forman:
LIGAMENTO REDONDO DEL HIGADO.
 2. VENAS UMBILICALES

Se
conectan

Pasan por ambos

lados del hígado Transporta sangre de l
placenta al hígado.
 3. VENAS CARDINALES

Es un sistema principal de
drenaje venoso del embrión
Drenan las
porciones
craneal y
caudal del
embrión
 Se desarrolla

Se
anastomosa retiene y forma
Recibe sangre de
intercostales
Segundo y
tercero.
 Durante la quinta y séptima semana

Drenan a los
1. Venas subcardinales:
riñones

Drenan a las extremidades

2. Venas sacrocardinales :
inferiores

Drenan pared del cuerpo

3. Venas supracardinales atraves de venas
intercostales.
 Conducto arterioso Esfínter anatómico
- Esfínter
Tronco pulmonar fisiológico(contracciones
Fosa oval
uterinas)
AD
VD VI
Vena cava inferior AI
Conducto venoso(Esfínter)
Venas suprahepáticas
Vena umbilical

Vena Porta Aorta descendente

SATURACIÓN DEL OXÍGENO

Alta
Media
Baja

Arteria umbilical
 DERIVADOS DE ESTRUCTRURAS FETAES

Ligamento venoso que

atraviesa el hígado Conducto venoso
Conducto venoso desde la rama izquierda
de la vena porta y se une
con l VCI

Ligamento arterioso (cierre Bradicinina, una sustancia producida

Conducto arterioso
funcional: durante los
primeros días, cierre
anatómico durante la semana
12 del neonato) Se extiende
desde la arteria pulmonar
hasta el cayado de la aorta.
por los pulmones, la prostaglandina
E2 y algunos otros factores. Durante
las tres primeras semanas después
del nacimiento debe
ocurrir el cierre anat6mico del
conducto como resultado de
Ia proliferaci6n de la intima del vaso,
 Fosa oval (cierre funcional: en el
momento del nacimiento pues
la presión de este atrio supera
Agujero oval
a la del derecho y se suspende el
paso de sangre entre ellos,
cierre anatómico: 3° mes)
Vena umbilical
Útil para
exanguinotransfusiones
Vena umbilical
durante la primera fase de
la lactancia.
Proliferación tisular ya adhesión
del septum primum(suelo de la
fosa oval) al borde izquierdo del
septum secundum(borde de la
fosa oval o limbus fosase ovalis,
que señala e límite origiinal de
la fosa oval)
Válvula del agujero
oval
Ligamento redondo del
hígado, que va desde el
ombligo hasta el hilio
hepático; después, en
el hilio se une a la rama
izquierda de la vena porta
 Consideraciones clínicas:
Fosa oval

FOSA OVAL PERMEABLE

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO:

• Falta de inducción del TGF-β tras el nacimiento.

• Defecto congénito frecuente que se asocia a la rubeola materna durante las fases tempranas del embarazo.
• Los niños que nacen en altitudes elevadas pueden presentar un CAP; es el resultado de la hipoxia y de la inmadurez.
• Los prematuros (≤28 semanas) cuyo peso corporal en el momento del nacimiento es inferior a 1.750 g presentan CAP
durante las primeras 24 h de la vida posnatal.
• La falta de contracción de la pared muscular del CA después del nacimiento es la causa principal de la permeabilidad.
Hay algunos datos que indican que el contenido bajo en oxígeno de la sangre en los recién nacidos con síndrome de
dificultad respiratoria puede influir negativamente sobre el cierre del CA.
CIRCULACIÓN DESPUÉS DEL NACIMIENTO
Agujero Oval
Estructuras vasculares más
Conducto venoso
importantes en la circulación
transicional, son
Conducto arterioso

Circulación posnatal, se caracteriza por

tener dos circuitos sanguíneos:
 Circuito sistémico
 Circulación pulmonar

Antes del nacimiento los

pulmones no llevan a cabo ningún
intercambio de gases y los vasos
pulmonares muestran
vasoconstricción.
 La aireación de los pulmones en el momento del nacimiento se asocia a

• Un adelgazamiento progresivo de las paredes de las arterias pulmonares que

se debe principalmente a la distensión de los pulmones en el momento del
nacimiento.

• Una disminución espectacular de la resistencia vascular pulmonar.

• Un incremento marcado del flujo sanguíneo pulmonar

Feto Primer mes

Pared ventricular Pared ventricular

derecha + gruesa izquierda + gruesa
Ligamento AORTA
arterioso
VENA CAVA
SUPERIOR
TRONCO 1era
PULMONAR AI
FOSA inspiración
AD OVAL
VI
Resistencia vascular

VENA CAVA
VD
INFERIOR

Ligamento
venoso

ARTERIA ILIACA
EXTERNA IZQUIERDA

ARTERIA HIPOGASTRICA
IZQUIERDA
 Las arterias umbilicales
Las arterias umbilicales se constriñen en el
momento del nacimiento, lo que impide la
pérdida de sangre en el recién nacido.

La mayor parte de los segmentos intraabdominales de las

arterias umbilicales se convierten en
ligamentos umbilicales mediales las partes proximales de
estos vasos persisten a
modo de arterias vesicales superiores, que llevan sangre a la
vejiga.
 CORTOCIRCUITOS DE LA CIRCULACIÓN
FETOPLACENTARIA

CONDUCTO VENOSO

 Vaso fetal, conecta la vena

umbilical con la VCI
 A la entrada, hay un esfínter
fisiológico que regula el paso de
sangre.
 Después del nacimiento se
transforma en
LIGAMENTO VENOSO
 FOSA OVAL

 Se encuentra a nivel del tabique interatrial

 Cierre fisiológico de la fosa oval
Presión auricular
 En los primeros 6 meses después del nacimiento Cierre
izquierda
anatómico de la Fosa Oval, al fusionarse el septum primun
con el septum secundum
 CONDUCTO ARTERIOSO

 Comunica la rama pulmonar

izquierda con el arco aórtico
y que permite en la
circulación fetal que la
sangre que salió del
ventrículo derecho a través
del tronco pulmonar pase
hacia la aorta, al no poder
acceder a los pulmones.

El CA protege los pulmones frente a

la sobrecarga circulatoria y permite
que el ventrículo derecho se
refuerce como forma de
preparación para actuar con
capacidad plena en el momento del
nacimiento.
Aproximadamente el 10% de este flujo sanguíneo alcanza
los pulmones; la mayor parte de la sangre
atraviesa el CA y alcanza la aorta descendente y el
cuerpo fetal, para después volver a la placenta a
través de las arterias umbilicales
 Dada la elevada resistencia vascular pulmonar
durante la vida fetal, el flujo sanguíneo pulmonar es
bajo.

10% de la sangre procedente de la aorta

ascendente se introduce en la aorta descendente

65% de la sangre que alcanza la aorta

descendente pasa hacia las arterias umbilicales y es
devuelta a la placenta para su reoxigenación

El 35% restante de la sangre de la aorta

descendente llega a los distintos órganos y a la parte
inferior del cuerpo.
 A las primeras horas después Bradicidina
del nacimiento ocurre el Sustancia que
Cierre fisiológico del CA.
TGF-ß liberan los pulmones
 Se contraen las fibras
musculares
durante la
Bradicidina insuflación inicial
 3 semanas después: Cierre
anatómico del CA Induce efectos contráctiles
LIGAMENTO ARTERIOSO potentes -> Músculo liso

Lactantes prematuros
INDOMETACINA
Hipoxia Persistente

Los efectos del oxígeno sobre el Las

músculo liso ductal pueden ser Prostaglandinas PGE2 Mantienen
directos o estar mediados a Hipoxia
dan lugar a la PGI abierto el CA
través de la secreción de
PROSTAGLANDINA E2 (PGE2). relajación del CA.
Conducto arterioso
Defecto congénito frecuente cuya incidencia es entre dos
y tres veces mayor en las mujeres que en los hombres

Se asocia a la rubeola materna durante las fases

tempranas del embarazo

Ligamento Arterioso Una desviación de la sangre aórtica hacia el tronco pulmonar.

Se ha propuesto la posibilidad de que la permeabilidad
persistente del CA pueda deberse a la falta de inducción del

CAP TGF-ß tras el nacimiento.

Los prematuros y los niños que nacen en altitudes elevadas

CAP Los lactantes prematuros de bajo peso
al nacer y que sufren dificultad
respiratoria a consecuencia de la
deficiencia de surfactante (un
fosfolípido que reduce la tensión
superficial en los alveolos pulmonares).

Estas diferencias de presión

pueden deberse a coartación
aórtica Trasposición De Las
arterias De Calibre grande (TAG) O
Estenosis y atresia
VENA MBILICAL Y LIG. REDONDO DEL HÍGADO

La vena umbilical se mantiene permeable durante un período

de tiempo considerable y puede utilizarse para la realización de
exanguinotransfusiones durante la primera fase de la lactancia

Previene:
 Las lesiones cerebrales
 El fallecimiento de los lactantes con anemia secundaria a
eritroblastosis fetal (una anemia hemolítica grave).

La parte intraabdominal de la vena umbilical se

convierte finalmente en el ligamento redondo del
hígado (ligamentum teres) que va desde el ombligo
hasta el hilio hepático; después, en
el hilio se une a la rama izquierda de la vena porta
 ESTRUCTURAS MÁS IMPORTANTES

Cierre funcional: 1eras horas después del nacimiento.

CONDUCTO
Cierre anatómico: dentro de las 3 primeras semanas
ARTERIOSO Futuro: Ligamento arterioso

Cierre fisiológico: Al momento del nacimiento

FORAMÉN
Cierre anatómico: dentro de los 6 meses
OVAL Humano: Fosa Oval

CONDUCTO
Futuro: Ligamento Venoso
VENOSO

VENA UMBILICAL Futuro: Ligamento Redondo

Futuro:
ARTERIAS
Segmento intraabdominal: ligamento umbilical medial
UMBILICALES
Segmento proximal: Arterias vesicales superiores
Diferencias entre la circulación fetal y circulación adulta

Circulación fetal Circulación adulta

Intercambio gaseoso Placenta Pulmón

Shunts • Ductus venoso

• Foramen oval Ninguno
• Ductus arterioso

Recibe:
Aurícula derecha Sangre bien oxigenada
Recibe:
Sangre no oxigenada
Sangre no oxigenada

Ventriculo derecho Predominante: El predominante es el

Impulsa el 66% ventrículo izquierdo
del gasto cardiaco
Diferencias entre la circulación fetal y circulación adulta

Circulación fetal Circulación adulta

Muy alta resistencia Resistencia normal

Circulación pulmonar Recibe 50%% de GC
Recibe 3-8% de GC

Retorno venoso, proviene de:

Circulación sistémica • Sitemico Retorno venoso, proviene de:
• Pulmonar • Pulmonar
• Umbilical
 DESARROLLO DEL SISTEMA LINFÁTICO

El sistema linfático comienza a desarrollarse al final de la

sexta semana, aproximadamente 2 semanas después de
que pueda identificarse el primordio del sistema
cardiovascular.

 Establecen conexiones con el sistema venoso.

 Los capilares linfáticos iniciales se
unen entre sí formando una red de vasos linfáticos
Hay seis sacos linfáticos primarios
• Dos sacos linfáticos yugulares en la proximidad de la unión
de las venas subclavias con las venas
cardinales anteriores (las futuras venas yugulares).
• Dos sacos linfáticos ilíacos en la proximidad de la unión entre
las venas ilíacas y las venas
cardinales posteriores.
• Un saco linfático retroperitoneal en la raíz del mesenterio de
la pared abdominal posterior.
• Una cisterna del quilo localizada por detrás del saco linfático
retroperitoneal.