ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET

Dr: Omar Olguin Michel

Residente de OyT de 4to año
HOSPITAL EVA PERON MERLO
SIR JAMES PAGET
 Historia de la Enfermedad De
Paget

• Sir James Paget

nombro osteitis deformans en
1876, sospechando un
proceso inflamatorio
• Hoy se le nombra
Enfermedad de Paget’ Osea
 EPIDEMIOLOGIA
• Es la Segunda Causa Mas Comun de Enfermedad
osea despues de la osteoporosis
• Tiene Una prevalencia del 2% en la poblacion de
US > 55 anos
–La prevalencia incrementa con la edad
– Es poco Comun antes de los 40 años
• 15% a 30% de los pacientes tiene Historia
Familiar
• Es mas Comun en poblacion del Northern
European (Anglosajona)
Enfermedad ósea de Paget (EOP)
Enfermedad metabólica ósea de distribución
focal, monostótica o poliostótica
caracterizada por un aumento del recambio
óseo, con resorción y formación muy activas y
desorganizadas.
 Enfermedad ósea de Paget (EOP)
Como resultado se produce un tejido óseo de
estructura anárquica, aumentado de tamaño,
poco compacto, muy vascularizado y con
propiedades mecánicas alteradas, el hueso
plexiforme.
Todo ello predispone a la deformidad ósea y
al incremento de fracturas en las zonas
esqueléticas afectas
 ETIOLOGIA
• La etiología de la enfermedad ósea de Paget
• sigue siendo desconocida aunque hay dos
hipótesis:
• la etiología vírica: Familia Paramixovirus (virus
del sarampión)5 , el virus sincicial respiratorio
y el virus del moquillo del perro
• la influencia genética: con patrón hereditario
autosómico dominante
 ANATOMIA PATOLOGICA
• Aumento de la remodelación ósea.
• Inicialmente, proliferación e hiperactividad
funcional de los osteoclastos que predominan
sobre la actividad osteoblástica (fase
osteolítica).
• A continuación, se activan los osteoblastos, que
sintetizan la nueva matriz ósea (fase mixta).
• En una tercera fase predomina la osteoformación
(fase esclerótica).
 ANATOMIA PATOLOGICA
• las fibras de colágeno se disponen
desordenadamente, con lo que se forma un
tejido óseo primitivo de tipo plexiforme, muy
vascularizado y de menor resistencia que el
hueso laminar del adulto (aumentada la
incidencia de fracturas).
• Por otra parte, esta alteración hace a los
huesos no sólo más frágiles, sino también más
blandos, de manera que tienden a deformarse
ANATOMIA PATOLOGICA
SINTOMAS Y COMPLICACIONES
 EXAMEN FISICO
Puede Revelar:
–Deformidad Esqueletica
–Marcha Anormal
–Elevacion de la temperatura,
Eritema, Dolor a la palpacion
de huesos
–Perdida de la Audicion
–Venas de la Frente Dilatadas
–Falla Cardiaca de gasto alto
–Hallazgos Neurologicos
 HUESOS DE MAYOR AFECTACION
• Pelvis (70%)
• Fémur(55%)
• Columnalumbar(53%)
• Cráneo (42%)
• Tibia (32%)
 ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO
• Pruebas de laboratorios
– Fosfatasa alcalina, un marcador de formacion
osea
– Marcadores de resorcion
• Radiografias
– Usualmente confirma el diagnostico
• Gamagrafia osea para valorar la extension de la
enfermedad
COMPLICACION OSEA
 COMPLICACION NEOPLASICA
• Sarcoma (osteosarcoma, condrosarcoma,
fibrosarcoma)
• Tumor de Celulas Gigantes Benigno
 TRATAMIENTO FARMALOGICO
• En ausencia de un tratamiento curativo, los
esfuerzos deben orientarse a la obtención de
un fármaco que permita aliviar los síntomas
(objetivo a corto plazo) y minimizar las
complicaciones evolutivas (objetivos a largo
plazo).
• AINES
• BIFOSFONATOS
• CALCITONINA
 TRATAMIENTO ORTOPEDICO
• Osteotomias correctoras: tibial se emplea en
ocasiones para realinear la rodilla y disminuir
el dolor mecánico
• La artroplastia total, típicamente en la cadera y
con menor frecuencia en la rodilla
• La estenosis del conducto vertebral