INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DE CHIAPAS

PRESENTA: DAN JOSAFAT GARCIA GOMEZ

8° GRUPO “A”
HEMATOPATOLOGIA
OTRAS NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS
TAPACHULA CHIAPAS A 16 DE ABRIL DEL 2018
LINFOMAS HODGKIN

Aunque se cuestiona la ETIOLOGÍA de la enfermedad de Hodgkin, desde hace tiempo

se sospecha que la causa es un agente infeccioso con un periodo de latencia
prolongado.
 DEFINICIÓN

 La enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma, un cáncer de una parte del

sistema inmunitario llamado sistema linfático.
 El primer signo de la enfermedad de Hodgkin es un ganglio linfático de gran
tamaño. La enfermedad puede diseminarse a los ganglios cercanos.
 EPIDEMIOLOGIA

 La incidencia de la enfermedad de hodgkin se relaciona con la edad; se observa

un pico en el periodo comprendido entre los 25 y 35 años de edad y un segundo
incremento en la incidencia después de los 50 años de edad.
 El 60% de los adultos afligidos con la enfermedad corresponde a varones, al igual
que el 80% de los niños con esta enfermedad.
 Los Presupuestos sugieren que eso alrededor 1 en 25.000 personas sea afectado por
este cáncer cada año y la condición explica apenas bajo el 1% de todos los
cánceres que ocurran por todo el mundo.
 CUADRO CLÍNICO

 Entre los síntomas frecuentes causados por el linfoma de Hodgkin se incluyen

los siguientes:
 Inflamación no dolorosa de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o el área
de la ingle que no desaparece en pocas semanas.
 Fiebre sin razón aparente que no desaparece.
 Pérdida de peso sin explicación.
 Sudores nocturnos, que generalmente empapan.
 Prurito, picazón generalizada que puede ser intensa fatiga.
 Dolor en los ganglios linfáticos que se desencadena con la ingesta de alcohol.
 Si los ganglios linfáticos del tórax están afectados, pueden causar dificultad
para respirar, tos o molestia torácica.
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

 En las etapas tempranas de la enfermedad, tanto la cuenta de leucocitos

como el resultado del examen diferencial de los glóbulos blancos en
sangre periférica son normales. Conforme avanza la enfermedad aparece
neutrofilia con cuentas totales de leucocitos de 15 a 25 x 10³/ uL.
 Con el tiempo se vuelven evidentes la neutrofilia, eosinofilia de magnitud
variable y monocitos en los frotis de sangre periférica. En las etapas finales
del padecimiento, la mayoría de los pacientes desarrolla linfopenia y
trombocitosis.
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

 Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de células de Reed-

Sternberg en los ganglios linfáticos. Los ganglios y otros tejidos linfoides a
menudo están infiltrados con linfocitos, células del retículo, fibrocitos,
células plasmáticas, monocitos y eosinofilos.
 El diagnostico depende sobre todo del examen de los cortes de ganglios
linfáticos.
 No se encuentran características fenotípicas únicas y no existen datos
genotípicos o anormalidades cromosómicas específicos que puedan
sustituir las imágenes histopatológicas, tan importantes para el diagnóstico.
LINFOMA NO HODGKIN

 El tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin es el linfoma difuso de células

B grandes, que representa cerca del 40% de los casos de linfoma. Mas de
la mitad de los pacientes con linfoma difuso de células B grandes es gente
mayor de 60 años de edad.
 Se puede definir tres tipos diferentes de linfoma difuso de células B grandes
con base en los subgrupos de expresión génica:
 Linfoma de células similares a las B de centro germinativo que expresa
niveles altos de genes característicos de células B del centro germinativo.
 Linfoma activado de células similares a las B que expresa genes
característicos de células B sanguíneas activadas por mitógenos.
 Subgrupo nuevo, linfoma difuso de células B grandes tipo 3 que tiene una
expresión genética heterogénea sugestiva de que incluye mas de un
subtipo de linfoma.
 CARACTERÍSTICAS DE OTRAS FORMAS

 En el linfoma no hodgkin no se observan células de Reed-Sternberg. Las

células infiltrativas pueden ser un tipo o puede tratarse de una población
celular mixta de linfocitos, histiocitos, eosinofilos y algunas células
plasmáticas.
SINDROME DE SEZARY

 La fase leucémica de linfomas cutáneo de las células T, microsis fungoides,

se llama síndrome de Sézary.
 La micosis fungoide (MF) es un linfoma cutáneo de células T
epidermotropo, caracterizado por una proliferación de linfocitos T
neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo cerebriforme.
 ETIOLOGIA

 Virus. Aunque han sido varios los virus implicados en la etiología, como el
virus del herpes simple o el de Epstein-Barr, los datos más relevantes
relacionaron a la MF con los retrovirus y, en concreto, con el virus linfotropo
de células T humanas (HTLV 1 y 2.
 En la actualidad existe cierta controversia, ya que algunos estudios han
descartado que el virus HTLV 1 pudiera estar implicado directamente en la
etiología o patogénesis del linfoma cutáneo de células T.
 EPIDEMIOLOGIA

 La MF representa el tipo más frecuente de linfoma cutáneo primario (1, 3).

Se considera que existe un aumento progresivo en su incidencia.
 Weinstock y Horm (11) hallaron una incidencia media de 0,3 casos por
100.000 habitantes, representando la MF el 2,2% de todos los linfomas.
 La incidencia de la MF se incrementa conforme avanza la edad y la edad
media de presentación es aproximadamente a los 50 años. Aparece con
mayor frecuencia en varones que en mujeres en una relación de 2,2
varones por una mujer.
 CUADRO CLÍNICO

 Micosis fungoide clásica (tipo Alibert-Bazin).

 Otras formas clinicopatológicas de micosis fungoide.
 La MF clásica o de tipo Alibert-Bazin se divide en tres períodos o fases
evolutivas denominadas: premicósica o eritematosa, en placas infiltradas y
tumoral.
 FASE PREMICÓSICA O ERITEMATOSA

 El tipo más común es el de placas de tamaño variable y formas

generalmente redondeadas u ovales, eritematosas o eritematoescamosas,
a veces con cierto tinte parduzco, poco o nada infiltradas al tacto,
estables y de límites bien definidos o difusos e imprecisos (Fig. 1). Se
localizan con preferencia en tronco y raíz de miembros.
 FASE DE PLACAS INFILTRADAS

 La infiltración aparece a menudo sobre el borde de ciertas placas, que

incluso pueden llegar a formar figuras anulares o serpinginosas, con centro
rosado, deprimido, finamente escamoso y borde sobrelevado de color rojo
vivo.
 FASE TUMORAL

 La fase tumoral se desarrolla gradualmente y con el tiempo, bien sea sobre piel sana
o sobre piel previamente afecta, aparecen tumores que pueden ser hemisféricos o
mostrar forma de hongo o seta, por constricción de la base (Fig. 3). Son de
consistencia elástica o semiblanda. Su superficie es lisa y de coloración rojiza o
purpúrica, aunque con frecuencia se ulceran o necrosan, dando lugar a úlceras
más o menos profundas.
 DIAGNOSTICO

 El diagnóstico de la MF/SS se basa en los hallazgos clínicos combinados con la

histología de la biopsia de piel.
 Los adultos entre 40 y 60 años son los que se presentan mas a menudo con lesiones
cutáneas que progresan a la etapa tumoral. Las manifestaciones de esta
enfermedad en la sangre periférica incluyen presencia de linfocitos circulantes
anormales, las células de Sézary.
 Una célula de Sézary típica es del tamaño de un linfocito pequeño y tiene un patrón
de cromatina nuclear oscuro y aglomerado.
 El patrón de cromatina plegado distintivo, parecido a una hendidura, se describe
como cerebriforme. Los linfocitos T maduros del síndrome de Sézary presentan un
fenotipo con reactividad para CD2, CD3, CD4 Y CD5.
MIELOMA MULTIPLE

 También conocido como mieloma de células plasmáticas, mielomatosis o

enfermedad de Kahler, es una enfermedad maligna de células plasmáticas.
 La leucemia de células plasmáticas se refiere al aumento en la cantidad de células
plasmáticas en sangre periférica y debe considerarse una forma de mieloma
múltiple, no como una entidad separada.
 ETIOLOGIA

 Se desconoce la causa, pero es posible que la radiación represente un factor, y

algunos sugieren la participación de una causa viral. La probabilidad de un factor
genético en algunos casos se apoya en informes bien documentados de 23 grupos
familiares con mieloma múltiple.
 EPIDEMIOLOGIA

 En tanto, la incidencia del Mieloma

Múltiple en el país es también de
aproximadamente 1.3 por cada 100
mil personas, con lo que se
registran dos mil 500 nuevos casos de
esta enfermedad al año, ubicando
a México en el primer lugar en
América Latina.
 A nivel mundial, casi 230 mil
personas viven con Mieloma Múltiple y
se diagnostican,
aproximadamente 114 mil casos por
año.
 EPIDEMIOLOGIA

 El inicio de este trastorno se observa entre los 40 y 70 años de edad.

 Es poco frecuente en personas menores de 40 años.
 Cerca del 61% de los casos se produce en varones y las personas de
afroamericanos presentan una incidencia dos veces mayor a la de los caucásicos.
 CUADRO CLINICO

 Incluye dolor óseo (casi siempre en la espalda o

en el tórax). Que esta presente en el momento
del diagnostico en más de dos tercios de los
pacientes, debilidad y fatiga.
 La perdida de peso y la transpiraciones
nocturnas no son marcadas hasta que la
enfermedad esta avanzada.
 Las hemorragias pueden ser un rasgo
prominente.
 En algunas pacientes, los síntomas principales
se deben a una infección aguda, insuficiencia
renal, hipercalcemia.
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

 Al momento del diagnostico se detecta anemia en casi dos tercios de los pacientes.
 El aumento en el volumen plasmático causado por la proteína monoclonal a
menudo producen hipervolemia.
 La cuenta de leucocitos puede ser normal, aunque casi un tercio de los pacientes
tiene leucopenia.
 Casi siempre hay linfocitosis relativa y a veces eosinofilia.
 En algunos casos raros, en etapas terminales los blastos plasmáticos y las células
plasmáticas representan hasta 50% de leucocitos en la sangre periférica.
 Otros datos de laboratorio incluyen aumento en la velocidad de sedimentación
globular y la presencia de proteína de Bence Jones en la orina.
 Las hemorragias son frecuentes.
 Las anormalidades plaquetarias, la agregación anormal de plaquetas y la
interferencia con la función plaquetaria por la proteína monoclonal anormal
contribuye a la hemorragia.
Ante la sospecha del mieloma múltiple los médicos
hematólogos llevan a cabo un estudio llamado
biopsia de medula ósea necesario para poder
confirmar la enfermedad y determinar su grado de
malignidad.
Otros estudios que se practican incluyen pruebas de
laboratorio, examen de orina y estudios de imagen de
los huesos como radiografías, tomografías, resonancias
y densitometría ósea.
Mieloma múltiple. Las células de mieloma múltiple son células plasmáticas anormales
(un tipo de glóbulo blanco) que se acumula en la médula ósea y forma tumores en
muchos huesos del cuerpo.
 MACROGLOBULINEMIA PRIMARIA DE WALDENTRöM

 Linfoma linfoplasmacítico En 2009, la Organización Mundial de la Salud

clasificó la macroglobulinemia de Waldenström como un tipo de linfoma
no Hodgkin, por lo que puede definirse como un tipo de cáncer con
origen linfático producido por la proliferación descontrolada y maligna de
los linfocitos B.
 MACROGLOBULINEMIA PRIMARIA DE WALDENTRöM

 Este tipo de neoplasia se distingue por la existencia de IgM monoclonal en

el plasma sanguíneo y la infiltración de la médula ósea por células
linfoplasmocitoides, con características intermedias entre linfocitos y
células plasmáticas.
 Debido a la proliferación incontrolada de linfocitos B, productores de
inmunoglobulinas, las concentraciones de IgM aumentan.
 La supervivencia media de las personas que la padecen es de 5 a 10 años.
 EPIDEMIOLOGIA

 Es una enfermedad poco frecuente, que se diagnostica a tres millones de

personas al año y que representa 1 a 2% de los cánceres hematológicos.
 La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco
común. Su incidencia en España se sitúa en 3 casos por cada millón de
habitantes y año. Suele afectar predominantemente a varones (70% de los
pacientes) de edad avanzada, siendo la mediana de edad de 71 años.
 CUADRO CLINICO

 Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son:

fatiga
 Pérdida de apetito
 Pérdida de peso
 En ocasiones sudoración profusa.
 La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome
de hiperviscosidad.
 DIAGNOSTICO

 Los criterios para determinar si se trata de un caso de macroglobulinemia

de Waldenström son los siguientes:
1) Fatiga
2) Antecedente familiar de macroglobulinemia de Waldenström o
enfermedades inmunológicas.
3) Existencia en suero sanguíneo de IgM monoclonal.
4) Síntomas de hiperviscosidad
5) Linfadenopatias y esplenomegalia.
6) Eliminación del cromosoma 6q.
Biopsia de médula ósea: infiltrado linfoplasmacítico (células plasmáticas,
linfocitos plasmacitoides o ambos).
 Se realiza una biopsia para demostrar la infiltración linfomatosa y en la demostración
del componente monoclonal IgM en el proteinograma.
 El estudio requerirá además de una analítica completa con hemograma,
bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático) y estudio de
coagulación, estudio inmunofenotípico citogenético y molecular de la sangre y
medula ósea (aspirado medular), estudio del fondo del ojo para valorar
hiperviscosidad y una prueba TC torácica abdominal si se sospecha de adenopatías
o de una gran masa tumoral.
 Puede requerir de una biopsia ganglionar si hay dudas diagnósticas y adenopatías
accesibles.
 TRATAMIENTO

 El tratamiento estará indicado cuando exista: fiebre recurrente, sudores nocturnos,

pérdida de peso, datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o
organomegalias, anemia severa o plaquetopenia, alteraciones de la coagulación,
insuficiencia renal.
 En caso de requerir tratamiento, éste suele basarse en la combinación de dos o tres
de los siguientes agentes: Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor
CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas), agentes
alquilantes (clorambucilo, bendamustina, ciclofosfamida) y análogos de las purinas
(fludarabina y 2CdA).
Mieloma Múltiple en paciente joven.
Presentación de un caso.

 Paciente masculino, de 38 años de edad con antecedentes previos de salud, que

acudió a consulta porque desde hace 4 meses presentaba astenia, catarros a
repetición y dolores en las regiones dorsales, interescapular y lumbosacra, para lo
cual se había automedicado con ibuprofeno y meprobamato, sin solución duradera
del dolor.
Examen físico

 Se apreció palidez cutánea mucosa, dolor a la palpación de las estructuras óseas

en las regiones lumbar, dorsal e interescapular, y el examen del aparato respiratorio
no aportó datos de interés. El paciente se encontraba asténico.

Examen complementario
 Estos mostraron cifras de hemoglobina de 99 g/l
 Eritrosedimentación: 140 mm3
 Transaminasa pirúvica 52,9 unidades internacionales
 Tiempo de coagulación 15 minutos y tiempo de protrombina 24 minutos con 14 el
control.
 El resto de los complementarios se encontraban dentro de parámetros normales.
 Osteoporosis severa en regiones dorsal
 Lumbosacra en radiografía de columna vertebral
 Radiografía de colon por enema: normal
 Ultrasonido abdominal, renal y vesical: normal
 Serología: no reactiva, microelisa para VIH : negativa
 Antígeno de superficie para hepatitis B: negativo
 Signos inflamatorios agudos a nivel de la segunda porción del duodeno en la esófago
grastroduodenoscopía, hipocromía, anisocitosis, y hematíes en pila de monedas en la
lámina periférica, hecho éste que orientó el estudio hacia la búsqueda de una
enfermedad hematológica.
 Por último, al realizar el medulograma, se observó infiltrado de células plasmáticas en un
80 %, en forma de “nidos” lo cual es patognomónico de la infiltración medular por
mieloma.