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MIELODISPLÁSICOS
• Los síndromes mielodisplásicos
constituyen un conjunto de
enfermedades que se caracterizan
por:
Una hematopoyesis en medula
ósea generalmente hiperplásica
pero displásica, con lo que la
maduración es anómala.
Dando lugar a citopenias en
sangre periférica.
Dentro de los síndromes
mielodisplásicos se presentan
entidades con pronósticos muy
diferentes según FAB como:
Anemia refractaria simple ( AR)
Anemia refractaria sideroblástica
(ARS)
Anemia refractaria con exceso de
blastos (AREB)
Anemia refractaria con exceso de
blastos en transformación (AREBT)
Leucemia mielomonocítica crónica
(LMMC)
CARACTERISTICAS QUE DEFINEN
UN SINDROME MIELODISPLÁSICO
Alteración a nivel de la célula
“STEM”: de carácter clonal
adquirido. Pueden ser primarios ó
secundarios( quimio, radio)
Citopenias periféricas: pueden
afectar series rojas, blancas,
plaquetar.
Medula ósea rica en células por
mielopoyesis ineficaz.
Dishemopoyesis: trastorno en
maduración ó diferenciación de
precursores que afecta 1,2,ó 3
series
Pueden encontrarse signos de
doble población: por un lado la NL
y por otro el clon anormal del
síndrome mielodisplásico.
Signos morfológicos de
dishemopoyesis
Diseritropoyesis: defectos en la
hemoglobinización, cambios
megaloblásticos, fragmentos
nucleares ( núcleos en trébol),
reticulositos bajos( maduración
precoz del eritroblasto).
Disgranulopoyesis: núcleos hipo ó
hipersegmentados,
hipogranularidad ó granulación
anormal, basófilia intensa en el
citoplasma.
Distrombopoyesis:
micromegacariositos, núcleos
múltiples y pequeños, PK grandes
agregadas.
Nomenclaturas
En el pasado estos síndromes se
llamaban anemias refractarias
porque no respondían al aporte de
hierro, ni Vitaminas: B6 y B12, ni al
acido fólico, este nombre no es
correcto xq que no todas las
entidades de estos síndromes
mielodisplásicos son anemias
refractarias.
También se les llamó síndromes
preleucémicos, porque algunos de ellos
evolucionaban a leucemias agudas pero
tampoco es valido ya que no todos los casos
evolucionaban y existen otras entidades que
sin ser síndromes mielodisplásicos
evoluciona a leucemias agudas.
Finalmente no es lo mismo síndrome
mielodisplásico que mielodisplasia( su
concepto es más parecido al de
dishemopoyesis) y hay entidades que pueden
presentar mielodisplasia como leucemia,
talasemias sin ser Sx mielodisplásicos.
Según los tipos de síndromes
mielodisplásicos cual es el rasgo +
importante de cada uno
En la AR y ARS la diseritropoyesis y la
anemia es lo fundamental.
En la AREB Y LA AREBT hay blastos y
dismielopoyesis de las tres series.
En la LMMC hay fundamentalmente
disgranulopoyesis, pero lo + característico
es el aumento de monocitos(> 1.000/uL en sangre
periférica suele hacer el DX)
La diferencia entre AR Y ARS es la
existencia de sideroblastos en
anillo en el segundo tipo.
La AREB y AREBT se diferencian
por el % de blastos.
Criterios diagnósticos
Blastos SP Blastos MO Otras carac