Ponente:

Emilio Zevada Payan

Emilio Zevada Payan
Introducción.

➢ El síndrome de Cushing es el resultado de una exposición crónica de

glucocorticoides de cualquier etiología, existen dos tipos: dependiente
de ACTH - que ocasiona hipercortisolismo debido a la producción
excesiva de ACTH por la hipófisis, aunque, no es la única etiología
como veremos más adelante – e independiente de ACTH.

1
Un poco de historia...

En 1932, el neurocirujano Harvey

Cushing describió el síndrome que
lleva su nombre, que refleja la
exposición prolongada y excesiva de
los tejidos a glucocorticoides (cortisol)
circulantes.
Definición.
➢ “Combinación de características que resultan de la exposición crónica
de glucocorticoides de cualquier etiología”.
J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-90).
Philadelphia, Pennsylvania: Mcgrawhill.

➢ “El síndrome de Cushing se debe a la exposición crónica a un exceso

de glucocorticoides, que puede provenir de dosis farmacológicas
exógenas de corticosteroides o de una fuente endógena de cortisol”.

André Lacroix, Richard A Feelders, Constantine A Stratakis, Lynnette K Nieman. (August,29,2015).

Cushing’s syndrome. THE LANCET, 386, 913-923.

3
Epidemiología.

➢ Ocurre con una incidencia de 1-2 por 100,000 habitantes al año.

[1]
➢ Incidencia de 0.2 - 5.0 por 1,000,000 al año. [2]
➢ Prevalencia de 39-79 por millón en varias poblaciones. [2]
➢ Edad media del diagnóstico fue a los 41.4 años con una relación
mujer-hombre de 3:1. [2]

1. J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-90). Philadelphia,
Pennsylvania: Mcgrawhill. 4
2. André Lacroix, Richard A Feelders, Constantine A Stratakis, Lynnette K Nieman. (August,29,2015). Cushing’s
syndrome. THE LANCET, 386, 913-923.
Etiología.

J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-
90). Philadelphia, Pennsylvania: Mcgrawhill.
Cuadro clínico.

Grasa corporal. Aumento de peso, obesidad central, cara redonda, almohadilla

de grasa en la parte posterior del cuello (joroba de búfalo).

Piel. Plétora facial, piel delgada y quebradiza, moretones con

facilidad, estrías amplias y púrpuras, acné, hirsutismo.

Hueso. Osteopenia, osteoporosis (fracturas vertebrales), decremento en

el crecimiento lineal en niños.

Músculo. Debilidad, miopatía proximal.

J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-90).
Philadelphia, Pennsylvania: Mcgrawhill. 6
 Shlomo Melmed, Kenneth S.
Polonsky, P. Reed Larsen y Henry
Cuadro clínico. M. Kronenberg. (2017). Williams
Tratado de Endocrinología. España:
ELSEVIER.

Sistema Hipertensión, Hipokalemia, edema, aterosclerosis.

cardiovascular.

Metabolismo Intolerancia a la glucosa/ diabetes, dislipidemia.

Sistema reproductivo Decremento en la libido, en mujeres amenorrea.

Sistema nervioso Irritabilidad, labilidad emocional, depresión, algunas

central veces defectos cognitivos, en casos severos: psicosis
paranoide.

Sangre y sistema Aumento en la susceptibilidad a infecciones, incremento

inmune. en el conteo de células blancas, eosinopenia,
hipercoagulación con el aumento del riesgo de TVP y
embolismo pulmonar.
7
J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-90). Philadelphia,
Pennsylvania: Mcgrawhill.
 8
Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen y Henry M. Kronenberg. (2017). Williams Tratado de
Endocrinología. España: ELSEVIER.
J. Larry Jameson. (2017). Disorders
of the adrenal cortex. Harrison´s
Endocrinology (84-90).
Philadelphia, Pennsylvania:
Mcgrawhill.

9
 10
André Lacroix, Richard A Feelders, Constantine A Stratakis, Lynnette K Nieman.
(August,29,2015). Cushing’s syndrome. THE LANCET, 386, 913-923.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial.
Pruebas utilizadas para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial
del síndrome de Cushing

Diagnóstico: Sufre el paciente un síndrome de Cushing? Shlomo Melmed, Kenneth S.

Polonsky, P. Reed Larsen y Henry
Cortisol salival nocturno/ritmo circadiano del cortisol plasmático M. Kronenberg. (2017). Williams
Excreción urinaria de cortisol libre. Tratado de Endocrinología. España:
Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona. ELSEVIER.

Diagnóstico diferencial: Cuál es la causa del síndrome de Cushing?

ACTH plasmática
Potasio, bicarbonato plasmáticos
Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona.
Hormona liberadora de corticotropina.
Muestreo del seno petroso inferior
TC, RM de la hipófisis y las glándulas suprarrenales
Gammagrafía 11
Marcadores tumorales.
J. Larry Jameson. (2017). Disorders
of the adrenal cortex. Harrison´s
Endocrinology (84-90).
Philadelphia, Pennsylvania:
Mcgrawhill.

12
Shlomo Melmed, Kenneth S.
Polonsky, P. Reed Larsen y Henry M.
Kronenberg. (2017). Williams Tratado
de Endocrinología. España:
ELSEVIER.

13
J. Larry Jameson. (2017). Disorders
of the adrenal cortex. Harrison´s
Endocrinology (84-90).
Philadelphia, Pennsylvania:
Mcgrawhill.

14
Tratamiento.
➢ Los agentes orales con una eficacia establecida en el Síndrome de
Cushing son: Metirapona y Ketoconazol.
➢ Metirapona: inhibe la síntesis de cortisol a nivel de la 11β-Hidroxilas,
mientras que el antimicótico, Ketoconazol: inhibe los primeros pasos de
la esteroidogénesis.
Fármaco Dosis.

Metirapona 500 mg, dosis máxima 6 g.

Ketoconazol 200 mg, dosis máxima 1200 mg.

J. Larry Jameson. (2017). Disorders of the adrenal cortex. Harrison´s Endocrinology (84-90). Philadelphia,
Pennsylvania: Mcgrawhill. 15
Tratamiento.

16
André Lacroix, Richard A Feelders, Constantine A Stratakis, Lynnette K Nieman. (August,29,2015).
Cushing’s syndrome. THE LANCET, 386, 913-923.
 C
O
M
P
L
I
C
A
C
I
O
N
E
S

17
Rosario Pivonello, Andrea M Isidori, Maria Cristina De Martino, John Newell-Price, Beverly M K Biller, Annamaria Colao.
(May 10, 2016). Complications of Cushing’s syndrome: state of the art. THE LANCET, 16, 1-16.
Conclusión.
1. El síndrome de Cushing se debe a la exposición crónica a un exceso de
glucocorticoides, que puede provenir de dosis farmacológicas exógenas de
corticosteroides o de una fuente endógena de cortisol”.
2. Edad media del diagnóstico fue a los 41.4 años con una relación mujer-hombre de
3:1.
3. Signos y síntomas: Aumento de peso, obesidad central, cara redonda, almohadilla
de grasa en la parte posterior del cuello (joroba de búfalo), etc.
4. Diagnóstico: Cortisol salival nocturno/ritmo circadiano del cortisol plasmático.
excreción urinaria de cortisol libre, Prueba de supresión con dosis bajas de
dexametasona.
5. Tratamiento: Metirapona y Ketoconazol (500 y 200 mg respectivamente).
18
 Gracias por
su atencion.

Para una mejor comprensión del tema:

https://www.youtube.com/watch?v=ea1sXgd5ui8
19