Anemia Hemolitik

Autoimun
Windi Hapsari
J5100185023

Pembimbing:
dr. A. Sentot Suropati, Sp. PD-FINASIM
 BAB I
PENDAHULUAN

• Penyakit yang jarang ditemukan

– Dapat disebabkan penyakit lain
– Dan dapat menyebabkan penyakit lain
• Puncak insiden AIHA  usia 4 tahun
pertama kehidupan.
• Wanita :pria  1:1,
 < 0,2/100.000 dengan tingat tertinggi  pra-
sekolah.
 Bayi dan anak-anak terjadi 0,2 per 100.000 /th
dimana 37% kasus merupakan AIHA primer dan
53% kasus terkait kelainan imun.
• AIHA diklasifikasikan menjadi tipe hangat (Warm autoimmune
hemolytic anemia = WAIHA)  48-70% kasus AIHA dan tipe
dingin (Cold agglutinin disease = CAD)  16-32% kasus dari
AIHA berdasarkan kisaran suhu autoantibodinya.
• Diagnosis  gejala anemia hemolitik dan bukti serologis dari
antibodi anti-eritrosit, yang dideteksi dengan Direct Antiglobulin
Test (DAT).
Definisi AIHA

Kelainan dimana autoantibodi menempel pada

antigen di membran sel darah merah

Pemendekan masa hidup sel darah merah,

komplemen, dan penghancuran di Sistem
Retikulo Endotelial (SRE)
Etiologi
Klasifikasi

Karakteristik Warm AIHA Cold AIHA

Isotipe antibodi Ig G, jarang Ig A, Ig M Ig M

Antigen spesifitas Multiple, Rh primer i/L, P

Terutama
Hemolisis Terutama ekstravaskuler
intravaskular

Direct antiglobulin test Ig G C3

Patofisiologi
Patofisiologi
Patofisiologi
 Gejala dan Tanda

 Anamnesis 
 Pucat
 Lelah
 Sesak nafas
 Palpitasi

 Tanda Klinis 
 Konjungtiva anemis
 Sklera berwarna kekuningan
 Splenomegali
 Urin berwarna merah gelap
Diagnosis
 Gambaran Sediaan Darah Tepi
Warm Type AIHA

Terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik

yang lebih besar (retikulosit)
 Gambar Sediaan Darah Tepi
Cold Type AIHA

Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat pada

sediaan apus darah yang dibuat pada suhu kamar
 Uji Coombs
Eritrosit yang telah dicuci mempunyai Ig/
komplemen.
antibodi heterogen
terhadap Ig /komplemen
(serum coombs)

bila terdapat penggumpalan eritrosit /

aglutinasi (uji coombs +)
Hasil Positif Uji Coombs

(+) terjadi aglutinasi

 Terapi

• WA-AIHA
– Kortikosteroid 1-1,5 mg/kg BB/d
– Splenektomi
– Rituximab dan alemtuzumab 100mg/mgg selama 4 mgg
– Immunosupresaan
– Azathioprin 50-200mg/d
– Siklofosfamid 50-150 mg/d
– Terapi lain 
– Danazol 600-800 mg/d
– Siklofosfamid 5mg/kgBB/d  4 d
– Terapi iunogglobulin iv (400 mg/kgBB/d) 5 d
– Terapi transfusi  hb ≤ 3 g/dl
Terapi

 CA-AIHA
 “JAGA TETAP HANGAT”,
 Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat
 Tranfusi
 Jaga suhu 37°C, pantau fungsi vital
 Chlorambucil 2-4 mg/d
 Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab
 Plasmapharesis, namun sulit
Komplikasi

 Tromboembolisme
 Tromboemboli vena episodik

 Gangguan Limfoproliferatif
 Risiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronik
 Limfoma
 ↑ Limfoma sel T
 ↑ Limfoma zona margin
 2-3x lipat ↑ limfoma non hodgkin sel B
Prognosis
 Kesimpulan

• Anemia hemolitik merupakan suatu kelainan di mana terdapat

antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek
• Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi
melalui aktifasi sistem komplemen, aktifasi mekanisme seluler, atau
kombinasi keduanya
• Etiologi pasti dari penyakit ini memang belum jelas
• Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit dapat
dilakukan dengan Direct Antiglobulin Test (direct Coomb Test) dan
dengan Indirect Antiglobulin Test (indirect Coomb Test)
• Gejala, penanganan, dan prognosis tergantung dari masing-masing
klasifikasi anemia hemolitik autoimun
 DAFTAR PUSTAKA
 Zanella Alberto dan Wilma Barcellini. 2014. Treatment of Autoimmune Hemolytic Anemias. Hematologica.
99(10): 1547-1554.

 Sarper Nazan, Suar Caki Kilic, Emine Zengin, Sema Aylan Gelen.2011. Management of autoimmune
hemolytic anemia in children and adolescents : A single center experience. Turk J Hematol 28:198-205.

 Ware, Russel E., Donald H. Mahony and Stephen A. Landlaw. 2012. Autoimmune Hemolytic Anemia in
Children.

 Robert J. Arceci, Ian M. Hann, Owen. 2006. Pediatric hematology 3rd ed. Blackwell; Australia. Hal: 151-170.

 Lange, Appleton. 2007.Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Eighteenth Edition. The McGraw-Hill
Companies; United States of America. Chapter 127.

 I. Kliegman, Behrman, Jenson. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed, Elsevier Science; Philadelphia.
Chapter 457.

 Rudolph, Colin D.; Rudolph, Abraham M, dkk. 2003. Rudolph's Pediatrics, 21st Edition McGraw-Hill. Chapter
19.

 Lanzkowskys,Philip. 2005. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, Elsevier Science; California. Hal:
136-198.

 Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar. Jakarta: Buku kedokteran EGC.

 Noel R. Rose, Ian R. Mackay. 2000. The Autoimmune Diseases Third Edition in 1998. Hal 943-944