Universidad Autónoma “Tomas

Frías”
Facultad de Medicina

DOCENTE: DR. MIGUEL LENIS CAZAS

ESTUDIANTE: SHIRLEY MONTES QUISPE

CURSO: 4TO B

GESTION: 2018
 INTRODUCCION
La encefalopatía
hepática (EH) es un
síndrome
neuropsiquiátrico
complejo secundario a
insuficiencia
hepatocelular y/o
derivación sanguínea
portosistémica.
 HISTORIA
A finales del siglo XIX el alcohol fue implicado
como agente patógeno en la etiología de la
cirrosis y se inició el debate sobre la encefalopatía
hepática con las descripciones de Whestphal en
1883, Babinski y Strumpell en 1898-99 y Homer en
18922, Anton en 1908; Flescher y Voelshe en 1909
describieron un cuadro anatomoclínico, “todavía
Desconocido.
parecido a la esclerosis en placas, con temblor,
trastornos psíquicos, pigmentación en ciertos
tejidos, especialmente en la periferia de la
córnea, asociados a la cirrosis hepática”
JOSEPH BABINSKI STRUMPELL
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA EN LA ERA DEL TRASPLANTE HEPÁTICO: ASPECTOS
CLÍNICO-MORFOLÓGICOS Y DE NEUROIMAGEN
 TRASPLANTE DE HIGADO
El primer alotrasplante fue intentado
por Starzl en la Universidad de
Colorado en 1963, quien
fracasó así como los otros realizados
hasta 1967 en el que el propio Starzl
logró la supervivencia prolongada del
huésped.
Posteriormente se introdujo la
ciclosporina por Calne en 1978 y en
1980 Starzl la asoció con prednisona,
lo que unido a la mejoría en las
técnicas quirúrgicas ha aumentado las
posibilidades de éxito en estos
trasplantes del que se han producido
aproximadamente 5000 en el mundo
 DEFINICIÓN

La encefalopatía hepática
llamada también encefalopatía
porto-sistemica o coma
hepático, se caracteriza por
alteraciones en la función del
sistema nervioso central, que
puede variar desde
anormalidades leves del estado
de conciencia, la personalidad,
la conducta y/o funciones
intelectuales al coma profundo.
Este síndrome que SE ACOMPAÑA POR
ANORMALIDADES NEUROLÓGICAS Y
ELECTROFISIOLOGICAS, acontece en pacientes con
alteraciones circulatorias del sistema venoso portal y/o
falla de la función hepática.
Este desorden puede ser clínicamente inaparente
y se llama encefalopatía hepática sub-clinica, un
síndrome que se detecta mediante PRUEBAS
PSICOMÉTRICAS O ELECTROFISIOLOGICAS. El
cuadro de la E.H es variable en los diferentes
casos.
El estado mas grave se conoce como FALLA HEPÁTICA
FULMINANTE E.H.F en pacientes con enfermedad hiper-
aguda que ingresan rápidamente en coma profundo.
En el cuadro neurológico no fulminante, la
anormalidades tales como ASTERIXIS, SIGNO DE
BABINSKY, evidencian incremento del tono muscular.
La pérdida de la función
cerebral ocurre cuando
EL HÍGADO YA NO ES
CAPAZ DE ELIMINAR LAS
TOXINAS DE LA SANGRE.
Esto se conoce como
ENCEFALOPATÍA
HEPÁTICA. El problema
puede presentarse
repentinamente o puede
desarrollarse lentamente
con el tiempo.
 ETIOLOGÍA
LA INSUFICIENCIA HEPÁTICA
SEVERA QUE DESENCADENA EN
ENCEFALOPATÍA, PUEDE
DEBERSE A MÚLTIPLES CAUSAS,
ENTRE ELLAS CITAREMOS LAS
MAS FRECUENTES:
 Causas de encefalopatía hepática:
Por enfermedad hepática aguda viral Bloqueo en la irrigación
o toxica por fármacos sanguínea al hígado

Enfermedades cronicas (cirrosis) Intoxicación por diferentes

toxinas o medicamentos

Hepatitis fulminante Estreñimiento

Infección por hepatitis A o B (no es Sangrado gastrointestinal en la

común que suceda por esta causa) parte superior
Una vez que usted tiene daño hepático, los episodios
de la función cerebral pueden desencadenarse por:

Niveles bajos de líquidos en el cuerpo

Infecciones
(deshidratación)

Consumo excesivo de proteína Problemas renales

Niveles bajos de potasio o sodio Niveles bajos de oxígeno en el cuerpo

Sangrado de los intestinos, Cirugía

estómago o esófago
Los trastornos que pueden parecer similares a la HE
incluyen:

Intoxicación con alcohol Sangrado debajo del cráneo

Abstinencia alcohólica complicada Trastorno cerebral causado por la falta

de vitamina B1
 FACTORES PRECIPITANTES
MEDIANTE UNA HISTORIA CLINICA DEBE INVESTIGARSE DATOS DE:

Exceso de proteínas en la dieta que

Hemorragia gastrointestinal aporta sustrato para la producción de
amoniaco

Shock hipovolémico infecciones

Destrucción celular y mayor producción

Deshidratación, uremia pre renal
de nitrógeno

Trastornos hidroelectrolíticos y del

Uso de represores del sistema nervioso
equilibrio acido base, alcalosis
central
metabólico
 FISIOPATOLOGIA

La EH se produce a consecuencia DEL

DÉFICIT DE DEPURACIÓN DE SUSTANCIAS
que ejercen un efecto nocivo sobre el
sistema nervioso central. Estas sustancias
alcanzan la circulación sistémica debido a
la derivación de sangre porto sistémica o la
presencia de una insuficiencia hepática.
 FISIOPATOLOGIA
a) Amonio
b) Neurotransmisor: glutamato
c) Benzodiasepinas
d) Manganeso
e) Circulación colateral porto-
sistémica
f) Trastorno de la función de
astrocitos.
g) Alteración de la neurotransmisión
h) Respuesta inflamatoria sistémica.
a) AMONIO:

Es un intermediario clave en el metabolismo

de proteínas y nitrógeno, su manejo
dinámico está bien definido, SIENDO EL
APARATO GASTROINTESTINAL EL SITIO
PRIMARIO DE SU PRODUCCIÓN. Sobre todo
del intestino delgado (85%) a través de la
ACTIVIDAD DE LA GLUTAMINASA intestinal;
en este proceso interviene de manera
predominante la sobrepoblación bacteriana
a través de una permeabilidad intestinal
incrementada.
El amonio que ingresa en el
cerebro es convertido en
GLUTAMINA. Dado un aporte
desmesurado de amonio al
cerebro o la mujer amonemia
produce a su vez un incremento
en la formación de glutamina,
que se intercambia con
aminoácidos de cadena corta o
ramificada (BCAA) que no son
tóxicos y aminoácidos
aromáticos (AAA) que son
tóxicos hacia el plasma.
 b) Los principales sistemas de
neurotransmisión Afectados son
EL MEDIADO POR EL GLUTAMATO que
constituye el PRINCIPAL
NEUROTRANSMISOR excitatorio del
cerebro, que está presente en varios
compartimientos. El glutamato en el
compartimiento glial es un importante
metabolito y está involucrado en la fijación
de amonio en el cerebro
En la E.H. la alta
concentración de
glutamina, favorece el
influjo de AAA mayor que
los BCAA, que a sus ves
produce un incremento en
la FORMACIÓN DE FALSOS
NEUROTRASMISORES
como la OCTOPAMINA.
c.)Benzodiacepinas naturales:

Son sustancias no bien

caracterizadas, cuyo origen
parece ser el SNC y LA
ACUMULACIÓN DE
SUSTANCIAS DERIVADAS DEL
METABOLISMO DE LA
HEMOGLOBINA. Actúan
como agonistas gabaérgicos,
lo que produce efectos
sedantes.
 Flumazenilo

El flumazenilo es un antagonista del

receptor de las benzodiazepinas en el
sistema de neurotransmisión mediado por
GABA. SU EMPLEO EN LA EH PROVIENE DE
QUE ALGUNOS PACIENTES PRESENTAN EN
PLASMA SUSTANCIAS QUE REACCIONAN
CON ESTE RECEPTOR
Actualmente se reserva el uso de
flumazenilo para los pacientes con EH
relacionada con el consumo de
benzodiazepinas y para enfermos en
coma, en los que podría evitar la
necesidad de proteger la vía aérea.
d)Manganeso:
Su incremento SE
PRODUCE POR
DERIVACIÓN DE SANGRE
PORTOSISTÉMICA y
disminución del flujo biliar,
por donde se excreta la
mayor parte. AFECTA
PRINCIPALMENTE A LA
NEUROTRANSMISIÓN
DOPAMINÉRGICA.
e.- CIRCULACIÓN PORTO-SISTEMICA
f.- ALTERACIONES EN LA
NEUROTRANSMISIÓN

Las alteraciones mejor

conocidas se han hallado en
los SISTEMAS
GLUTAMATÉRGICO (principal
neurotransmisor excitatorio en
el SNC), GABAérgico (principal
vía neurotransmisora
inhibidora del SNC) y
DOPAMINÉRGICO
(responsable de las
alteraciones extrapiramidales
de la EH).
g.- ALTERACIONES DE LOS
ASTROCITOS

En la EH los astrocitos aparecen

AUMENTADOS DE TAMAÑO, con
núcleos edematosos y nucléolos
prominentes. Tales hallazgos,
junto a la creciente implicación
de estas células en las
alteraciones de la
neurotransmisión, sugieren la
participación de una disfunción
de los astrocitos en la EH.
TRASTORNO DE LA FUNCIÓN DE
ASTROCITOS
 ALTERACIÓN DE LA
NEUROTRANSMISIÓN
 h.- RESPUESTA INFLAMATORIA SISTEMICA
Existe una evidencia creciente sobre el papel que
juega la respuesta inflamatoria sistémica en la EH.
Ya que ESTÁ ÍNTIMAMENTE RELACIONADA con
cambios en la BARRERA HEMATO-ENCEFÁLICA, de
la que las células endoteliales Y LOS ASTROCITOS
son sus principales constituyentes. Durante la
infección, las células de la microglía se activan y los
astrocitos adquieren la habilidad de liberar
citoquinas proinflamatorias (IL-6, TNFα), las cuales
son capaces de exacerbar las alteraciones
neuropsicológicas.
RESPUESTA INFLAMATORIA
SISTEMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas de la EH se agrupan en dos

tipos:

NEUROPSIQUIÁTRICAS NEUROMUSCULARES
Los trastornos leves
alteran el ritmo sueño-
vigilia, la atención, la
conducta y el carácter.
Progresivamente
puede aparecer
desorientación
temporoespacial,
agitación psicomotriz,
agresividad.
En grados más
avanzados el paciente
está estuporoso y
responde tan sólo a
órdenes sencillas. El
grado máximo es el
coma con ausencia de
respuesta a todo tipo
de estímulos.
Dentro de las
manifestaciones
neuromusculares el signo
más característico, de
patogenia desconocida, es la
asterixis o flapping tremor,
detectable en otras
encefalopatías metabólicas
como en la hipercapnia y en
la uremia.
Se explora colocando las
manos del paciente en
dorsiflexión forzada y
observando movimientos
de pérdida transitoria del
tono muscular con
«caídas» y recuperación de
la posición inicial, trastorno
apreciable en cualquier
grupo muscular (lengua,
brazos y pies).
Cuando la EH alcanza el grado
III-IV resulta útil, asimismo, la
escala de Glasgow.
También es posible encontrar
manifestaciones neurológicas
más atípicas como signos de
piramidalismo (paresias,
hiperreflexia, clonus y signo de
Babinsky), incluso unilaterales y
crisis comiciales que, siendo
infrecuentes, se asocian a mal
pronóstico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
INFRECUENTES

Los síntomas motores de la EH son

reversibles, de forma que su
persistencia puede poner de
manifiesto un cuadro de degeneración
hepatocerebral adquirida que, aunque
es raro, puede manifestarse por
mielopatía hepática, cuadros de
parkinsonismo grave o incluso por
síntomas neurológicos focales, como
crisis epilépticas o demencia.
Aunque el desarrollo de convulsiones es excepcional, se han
detectado, hasta en el 14% de los cirróticos candidatos a
trasplante hepático, anormalidades epileptiformes en el
registro del electroencefalograma.
Por último, el hipotiroidismo también puede provocar el
desarrollo de EH, por lo que se requiere un correcto control
de la función tiroidea para revertir los signos y síntomas de la
EH
FORMAS CLÍNICAS

Existen dos formas clínicas

E.H. una de ellas clara y
bien definida el COMA y la
otra es la forma SUB-
CLINICA cuya presencia
implica la utilización de
exámenes que evalúan su
estado con precisión
aceptable.
ESTADIO SUB-CLINICO

Esta es una forma de EPS que

constituye un estadio inicial de
la enfermedad y en el que los
análisis de laboratorio no son
concluyentes.
Además de la historia clínica
que especifique antecedentes
de enfermedades hepáticas
previas por drogas, virales o
alcoholismo.
Prueba de conexión de números.-
Evalúa el estado psicométrico del
paciente con E.H. su orientación
visual, espacial, el orden y la
conexión tan rápido como sea
posible.
PRUEBA DE CONEXIÓN DE NÚMEROS
PRUEBA DE SEGUIMIENTO Y DISEÑO
COMA HEPÁTICO
Es un síndrome
caracterizado por
alteraciones conductuales,
neurológicas y de
laboratorio de intensidad
variable, secundario a
insuficiencia hepática grave
o anastomosis porto-
sistémica.
Tabla. Grados de deterioro en la
encefalopatía hepática
CLASIFICACION:
La encefalopatía hepática puede subdividirse
clínicamente en tres grupos:

AGUDA

INTERMEDIA

CRÓNICA
 AGUDA
Se presenta asociada a
necrosis hepatocelular
severa. El pronóstico de la
hepatitis viral complicada
con encefalopatía severa es
muy malo, con una
mortalidad del 85% Otras
formas de necrosis
hepática incluyen la
hipersensibilidad del
halotano y la intoxicación
por paracetamol.
 INTERMEDIA
Más
frecuentemente en
cirróticos. El
paciente sufre
episodios de
encefalopatía de
frecuencia,
duración y
severidad variables.
CRÓNICA
El paciente tiene
persistente evidencia
clínica, psicométrica o
electroencefaIográfica de
encefalopatía.
Con frecuencia estos
pacientes han sido
sometidos a una operación
de derivación porto
sistémica.
Es útil clasificar
la encefalopatía
hepática de
acuerdo a la
severidad,
juzgada por el
nivel de
conciencia.
• Estadio 1 : Confusión.
Lenguaje lento.
• Estadío Il : Somnolencia.
• Estadío III : Estupor.
Responde ordenes
simples
• Estadio IV : Coma.
• Estadío V : Coma
profundo sin respuesta a
estímulos dolorosos ni
movimientos
espontáneos.
 CLASIFICACION
En el reporte presentado en
el 11vo. Congreso Mundial
de Gastroenterología
realizado en Vienna en
1998, se acordó clasificar la
encefalopatía hepática en 3
categorías basadas en la
naturaleza de la disfunción
hepática.
 Tipo A: Encefalopatía por
insuficiencia hepática
aguda.

Tipo B: Encefalopatía
por derivación
portosistémica sin
hepatopatía
intrínseca.
Tipo C: Encefalopatía de
la cirrosis asociada a
derivación
portosistémica.
Episódica: Precipitada, espontanea o
recidivante

Resistente: Leve, grave, dependiente

del tratamiento

Mínima: Antiguamente llamada

>>subclínica<<
La encefalopatía hepática episódica
se subdivide en:
Encefalopatía hepática recurrente: dos o más
episodios en 1 año.

Encefalopatía hepática precipitada: existe

un facto precipitante identificado.
 Encefalopatía hepática espontánea: no existe un factor
precipitante identificado

Encefalopatía hepática persistente: aquella que tiene más

de 4 semanas de duración.

Se considera encefalopatía leve al grado I y severa a los

grados
 CLASIFICACIÓN CLÍNICA WEST HAVEN

Grado 0: Sin alteración. Grado 2: Letargia o apatía,

Grado 1: Alteración mínima desorientación mínima en

en la conciencia, euforia o tiempo o lugar, cambio sutil en

ansiedad, disminución en la la personalidad,

atención, disminución en la comportamiento inapropiado,

capacidad para sumar. disminución en la capacidad

para restar.
Grado 3: Somnolencia
a semiestupor,
respuesta verbal al
estímulo, confusión,
Grado 4: Coma.
desorientación
importante.
 VALORACION DEL
PACIENTE
Puede llevarse a cabo
una cuidadosa
valoración de aspectos
neurológicos y
hepáticos. Aunque el
confirmar la
hepatopatía pareciera
de por demás.
CUADRO CLÍNICO

Incluye principalmente
alteraciones a nivel de la
conciencia,
comportamiento,
funciones cognoscitivas y
de coordinación
neuromuscular; que
pueden tener un curso
oscilante con
exacerbaciones y
remisiones de rápida
evolución.
Existen cambios en la
personalidad,
comportamiento
inusual, inversión del
ciclo sueño-vigilia,
disfunción en la
memoria,
desorientación y
confusión, llegando
hasta letargia, estupor
y coma
Los cambios en la
personalidad pueden ser
tenues y sólo evidentes
a los familiares del
paciente. En lo referente
al deterioro
neuromuscular, lo más
característico es un
temblor en aleteo
también conocido como
asterixis
Otros síntomas
pueden ser la
depresión, la
ansiedad o la
irascibilidad.
Pueden tener
problemas para
concentrarse.
En cualquier
etapa de la
encefalopatía el
aliento de la
persona puede
tener un olor
rancio dulzón.
Los músculos
pueden presentar
sacudidas de forma
involuntaria o tras
la exposición a un
ruido repentino,
luz, movimiento u
otro estímulo. Estas
sacudidas se llaman
mioclonías.
ALTERACIONES DE LA
CONCIENCIA- SUEÑO

La hipersomnia es un
síntoma de aparición
precoz en el desarrollo
de la E.H. que progresa a
inversión del patrón
normal del sueño, con
posterioridad se
desarrollan letargo,
estupor y coma.
a.- Atención.- La b.-cambios de
apatía, lentitud de personalidad.-
respuesta y Irritabilidad,
reducción de los despreocupación y
desinhibición. Al
movimientos principio son cambios
espontáneos, son sutiles que solamente se
también síntomas pueden apreciarse con
tempranos. ayuda de la familia.
c.- Deterioro
intelectual.- El paciente
manifiesta, dificultad
para contar hacia atrás,
d.- Habla.- Es lenta y
atarse los zapatos o
explicar un concepto. monótona, con el
Los test psicométricos se estupor, aparece
encuentran alterados en disfasia y
el 75% de los pacientes perseverancia.
con cirrosis sin
semiología clínica de
afectación neurológica.
 e.- Alteraciones motoras.- Es uno de los
aspectos más característicos. Se valora con
algunos signos:

1. Asterixis, que es una perdida intermitente del

tono extensor, manifestada con movimientos
rápidos de flexo-extensión de los dedos y las
manos, ausentes en reposo, menos marcados
en movimiento y máximos en la postura fija,
usualmente bilaterales.
2.- Reflejos y el tono están exagerados.- Hay
reflejo cutáneo-plantar flexor, que se hace
extensor en el coma profundo, hipertonía
muscular y clonismo del tendón de Aquiles, así
como rigidez muscular, que depende del grado de
la E.H.
Los síntomas de HE se clasifican en
una escala de 1 a 4. Estos pueden
comenzar lentamente y empeorar con
el tiempo.
Los síntomas iniciales pueden ser leves e
incluir:

• Aliento con olor rancio o dulce

• Cambios en los patrones de sueño
• Cambios en el pensamiento
• Confusión leve
• Olvido
• Cambios de personalidad o estado anímico
• Mala concentración y deficiente capacidad de
discernimiento
• Empeoramiento de la escritura a mano o
pérdida de otros movimientos pequeños de la mano
Los síntomas graves pueden incluir:

• Movimientos anormales o temblor de

manos o brazos
• Agitación, excitación o convulsiones
(ocurren en muy pocas ocasiones)
• Desorientación
• Somnolencia o confusión
• Cambios de comportamiento o
personalidad
• Mala pronunciación
• Movimientos lentos o perezosos
PRUEBAS Y EXÁMENES
Los exámenes realizados pueden incluir:

• Conteo sanguíneo completo o hematocrito para

verificar si hay anemia
• Resonancia magnética o tomografía computarizada
de la cabeza
• EEG
• Pruebas de la función hepática
• Tiempo de protrombina
• Nivel de amoníaco en suero
• Nivel de sodio en la sangre
• Nivel de potasio en la sangre
• BUN (nitrógeno ureico en la sangre) y creatinina para
ver cómo están funcionando los riñones
EXAMENES UTILES PARA EL DIAGNOSTICO

a) Laboratorio.-
Hemograma,
glucemia,
creatinina urea,
ionograma, examen
general de orina
b) Pruebas de
función
hepática.- Son
compatibles con
insuficiencia
hepática crónica.
c) Gasometría
arterial.- Alcalosis por
hiperventilación,
alteraciones en la
concentración de
oxigeno y/o
porcentaje de
saturación, cambios
en el P.H. sanguíneo.
d) Liquido
cefalorraquídeo.-
Para conocer la
presión la glucosa y
proteínas que en la
E.H. es normal y
descartar otras
causas de alteración
de la conciencia.
e) Amoniaco en
sangre arterial.- Se
encuentra aumentado
en el 90% de los
pacientes con E.H. una
concentración elevada
de amonio,
especialmente en sangre
arterial, (>200 ug/dl)
tiene valor para el
diagnóstico y
seguimiento, constituye
la prueba más evidente
para confirmar el
diagnóstico.
f)Electroencefalograma.-
los cambios EEG suceden
antes que los cambios clínicos
o de laboratorio y son
similares a los que se
encuentran en otras
encefalopatías metabólicas,
un EEG compatible en un
paciente consciente con
enfermedad hepática severa
es virtualmente diagnóstico.
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS

a) Amonemía: Esta
elevada en el 90% de los
pacientes con
encefalopatía sin
embargo estos no se
correlacionan con el
grado de la enfermedad.
b) Resonancia
Magnética: Útil para
valorar manifestaciones
neurológicas.
Datos característicos en
el paciente
encefalopatía son
atrofia cerebral
especialmente del
lóbulo frontal y
cerebelo y edema
cerebral.
c) Tomografía
computarizada:
También evidencia
el edema cerebral
pero es más útil
para hacer el
diagnóstico
diferencial con otras
patologías.
Pruebas psicométricas

Permiten el diagnóstico
de la EH subclínica y es
útil en la
monitorización
terapéutica en la EH
leve. El más utilizado es
el de conexión
numérica.
Pruebas de
neuroimagen

Su valor principal es
excluir otras causas
de clínica
neurológica que
puedan simular EH.
 IDENTIFICAN EL PRIMER MARCADOR
DIAGNÓSTICO PARA LA ENCEFALOPATÍA
HEPÁTICA MÍNIMA

Científicos del Laboratorio de Neurobiología del

Centro de Investigación Príncipe Felipe (CIPF) han
identificado un marcador en sangre que permite
diagnosticar la encefalopatía hepática mínima
(EHM) en pacientes con cirrosis hepática. Este
avance representa el descubrimiento del primer
biomarcador periférico para la enfermedad
Científicos del Laboratorio de Neurobiología del Centro de
Investigación Príncipe Felipe de Valencia. Imagen: CIPF
Con el nuevo marcador identificado, una
sustancia denominada 3-Nitro-Tirosina, puede
medirse en un análisis clínico rutinario a través
de una muestra de sangre del paciente para
evaluar el valor diagnóstico de este marcador:
• un 93% de especificidad, un 89% de
sensibilidad.
• un 91% de valor predictivo positivo, y un 91%
de valor predictivo negativo.
 DIAGNOSTICO.-

El diagnóstico de la EH es clínico y se basa en la

historia clínica (desorientación, inatención, habla
inapropiada...) y en la exploración física
(temblores, dificultad en la marcha...). La EH
mínima solo puede detectarse con exploraciones
complementarias (tests neuropsicológicos,
escalas de gravedad y exploraciones
neurofisiológicas).
Para distinguir la EH de
otras causas de afectación
mental (ictus cerebral,
alteraciones graves de la
glicemia, intoxicaciones
farmacológicas) puede ser
necesario proceder a
determinaciones
analíticas o estudios de
neuroimagen (TC o
resonancia magnética
cerebral).
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL

Algunas de las
enfermedades pueden
ser diagnosticadas con
la ayuda de la
tomografía cerebral y
pruebas séricas
apropiadas.
TRATAMIENTO

Requiere asistencia
continua y vigilancia
estrecha junto a
medidas que se
mencionan a
continuación. No existe
tratamiento específico
debido a que la
patogenia del síndrome
no está completamente
aclarada.
El tratamiento actual de la
EH asienta en tres pilares:
identificación y corrección
del factor precipitante
tratamiento dietético y
utilización de disacáridos
no absorbibles. El resto de
opciones terapéuticas,
algunas aún no
suficientemente evaluadas,
se reservan para casos de
EH refractaria.
Los distintos tratamientos específicos actúan a tres niveles
patogénicos:
a) intestinal, disminuyendo la producción y absorción de
neurotoxinas; b) hepático, potenciando el metabolismo de dichas
toxinas, y c) cerebral, interfiriendo el paso a través de la barrera
hematoencefálica o contrarrestando las alteraciones en los
diferentes sistemas neurotransmisores.
Dieta.- En fases iniciales, o
una vez detectada la E.H.
sub-clínica, no se aconseja
una dieta especial, esta
puede ser corriente con una
cantidad adecuada de
proteínas y en lo posible
disminuir un cierto
porcentaje en el uso de la
sal dependiendo del caso.
No debe restringirse
líquidos por vía oral.
Proporcionar por lo menos
1500 calorías al día.
En las formas leves de E.H.
no es necesario restringir las
proteínas pero en el grado III
y IV deben evitarse
temporalmente y reiniciar
con 10-20 grs/día y aumentar
gradualmente cada 5 días.
No es recomendable
sostener una ingesta de
proteínas menor a 49 grs/día
ya que se dara lugar a un
balance nitrogenado
negativo.
Terapia convencional.- Se dispone de medicamentos,
tenemos:

a.- Antibióticos no absorbibles.- Su efectividad está

demostrada, inhiben el desarrollo de la flora intestinal y
por lo tanto, disminución en la producción de
amoniaco, tenemos:
- Neomicina.- 2 a 4 gr/día, disminuye la producción de
amonio intestinal. Sus defectos colaterales, puede
producir sordera, híper proliferación bacteriana
(estafilococos) e IRA.
- Metronidazol.- 500 mg V.O. cada 8-12 horas.
- Aminosidina.- (gabroral) 250 a 500 mgr V.O. cada 8
horas.
b.- Lactulosa.- En suspensión alcanza
el íleon y el colon ascendente sin
alterar su estructura.
Es hidrolizada por acción bacteriana a
ácidos orgánicos: ácido láctico y ácido
acético, descendiente el P.H. < a 6
ocasionando difusión del amonio de la
sangre al colon y su eliminación por
heces, inhibe el crecimiento
bacteriano productores de amonio.
c.- L-ornitina-L aspartato.- Proporciona el sustrato para
la síntesis de Urea y Glutamina, mecanismos por la que
el organismo se libera del exceso de amoniaco.
TRATAMIENTO
ESPECÍFICO
El tratamiento específico
tiene como finalidad
actuar sobre las teorías
involucradas en la
patogénesis de la EH.

• 1. Disminuir el sustrato
del amonio

• * Proteínas de la dieta
*Limpieza intestinal
Se conoce que las toxinas
responsables de EH se forman
en el intestino y que esto es
favorecido por el estreñimiento
y el contenido bacteriano.

Recomendaciones:
• Uso de catárticos como los
disacáridos no absorbibles que
producen una diarrea
osmótica.
• Uso de enemas: lactulosa o
manitol
2. Disminuir la amoniogénesis

*Uso de disacáridos no
absorbibles
La lactulosa (galactósido-
fructosa), es un disacárido que
no puede ser hidrolizado por
las disacaridasas intestinales.
La lactulosa estimula la
incorporación de amonio
dentro de las proteínas
bacterianas.
 Recomendaciones:
• Uso de lactulosa a
dosis de 45 ml por vía
oral o por sonda
nasogástrica, cada hora
hasta que la
evacuación ocurra.
Luego la dosis debe ser
ajustada hasta lograr 2
a 3 deposiciones por
día ( 15-45 ml cada 8-
12h).
 Recomendaciones:
•Neomicina a dosis de 3-6
g p.o por un período de 1a
2 semanas
•Metronidazol a dosis de
250 mg b.i.d *Modificacion
de bacterias intestinales
Uso de Lactobacillus
acidophilus inhibe el
crecimiento de bacterias
protolíticas
3. Fijación metabólica
del amonio
*L-Ornitina-L-
Aspartato
Es una sal estable de
aminoácidos: ornitina
y ácido aspártico. Está
disponible en
formulaciones vía oral
*Benzoato de
sodio
Fijador metabólico
del amonio, por
cada mol de
benzoato 2 mol de
nitrógeno es
excretado en
orina. La dosis es
de 10 g al día.
*Reemplazo de
zinc
El déficit de zinc es
frecuente en
pacientes
cirróticos. La dosis
utilizada es el
acetato de zinc a
dosis de 220 mg
b.i.d.
Trasplante hepático

El desarrollo de EH es un
signo de mal pronóstico en
los pacientes con cirrosis
hepática. Así, la
probabilidad de
supervivencia tras el
primer episodio de EH es
del 42% al año y del 23% a
los tres años, por lo que
constituye una indicación
de trasplante hepático.
Nuevas estrategias terapéuticas en EH
La EH es una causa
significativa de
morbilidad y mortalidad
en pacientes con
enfermedad hepática
crónica avanzada. Los
tratamientos actuales
conllevan efectos
secundarios, además del
alto costo y una eficacia
incompleta.
La terapia más útil en la
EH debe incluir la
curación de la
insuficiencia hepática
debido a que los signos
de edema cerebral
desaparecen
rápidamente cuando hay
una mejoría hepática en
pacientes con
insuficiencia hepática
aguda y EH.
Aunque se han utilizado diferentes
procedimientos terapéuticos para la EH, muchos
de ellos son complementarios e incluyen la
manipulación de la producción intestinal de
aminoácidos para modificar las bacterias del
colon mediante la administración de altas dosis
de ureasa en bacterias (Lactobacillus
acidophilus),
El trasplante hepático
es, el tratamiento más
radical para la mejora
de las manifestaciones
de insuficiencia
hepática en algunos
casos crónicos no se
produce una mejoría en
los signos neurológicos
o la recuperación puede
ser parcial.
Otros tratamientos
Una opción poco
utilizada es la
modificación de la flora
colónica mediante
administración de
bacterias sin actividad
ureasa, la administración
oral de Enterococcus
faecium se ha mostrado
tan eficaz como la
lactulosa.
PRONOSTICO

Dependerá de la
severidad del cuadro y de
los factores precipitantes
así como el momento del
diagnóstico, no obstante
la Encefalopatía Hepática
por si misma ya es un
indicador de falla
hepática grave
PREVENCIÓN

La prevención de la EH
debe realizarse
principalmente en
pacientes que se han
recuperado de un
episodio de EH o en
aquellos a quienes se
les ha colocado un
shunt portosistémico
intrahepático
transyugular
Mejorar el estado
nutricional, utilizando la
máxima cantidad de
proteína tolerada, de
preferencia de origen
vegetal. Puede ser
considerado, el uso de
aminoácidos de cadena
ramificada, en pacientes
intolerantes a las
proteínas.
 CONCLUSIONES
La EH es un síndrome neuropsiquiátrico
complejo asociado a una falla hepática.
Estas alteraciones son producto de un
incremento de estrés oxidativo en el
cerebro como consecuencia de la acción de
neurotoxinas. La principal estrategia para
el tratamiento de la EH se dirige a la
reducción del amonio, ya sea por la
disminución de su absorción/producción o
promoviendo su eliminación
 ALGUNAS EVIDENCIAS MEDICAS
SOBRE ENCEFALOPATIA HEPATICA
La dopamina desempeña una función principal
en la neurotransmisión. Varias enfermedades
del sistema nervioso son causadas por una
disfunción en el sistema de dopamina.
Algunos pacientes con encefalopatía hepática
presentan síntomas similares a los observados
en los pacientes con enfermedad de Parkinson
(cerebración lenta; rigidez en los movimientos;
temblor).
Para los pacientes con enfermedad de
Parkinson, los fármacos conocidos como agentes
dopaminérgicos (fármacos que imitan el efecto
del neurotransmisor dopamina) alivian
claramente los síntomas. También se han
evaluado estos fármacos para los pacientes con
encefalopatía hepática.
Se realizó la presente revisión sistemática para
determinar los efectos beneficiosos y
perjudiciales de los agentes dopaminérgicos
para los pacientes con encefalopatía hepática.
 TERAPIAS FUTURAS
Moduladores del metabolismo del amoniaco
Existe una serie de fármacos que están siendo
investigados para reducir el amoniaco plasmático
a través de diferentes mecanismos. Algunos de
ellos han sido empleados con éxito en pacientes
con trastornos del ciclo de la urea, otros se han
desarrollado específicamente para el tratamiento
de la EH en pacientes con cirrosis hepática.
L-Ornitina L-aspartato es un fármaco, es
una sal que se emplea por vía endovenosa,
constituida por dos aminoácidos naturales,
que constituyen un sustrato en el
catabolismo del amoniaco. Inducen un
aumento del metabolismo hepático y
muscular del amoniaco a urea y glutamina.
Se ha promovido como factor nutricional.
Precisaría nuevos estudios que
confirmasen su eficacia en la EH.
L-Ornitina fenilacetato es un nuevo
fármaco con un doble mecanismo de
acción. L-Ornitina estimula la síntesis de
glutamina en el músculo a expensas de
amoniaco. El fenilacetato excreta la
glutamina dependiente de la L-Ornitina por
la orina. Es un fármaco en fase
experimental con resultados positivos en
modelos animales.
Los probióticos se han empleado en
estudios piloto en los que han demostrado
una mejoría de la EH.
El mecanismo de acción parece que
relaciona la disminución de amoniaco
plasmática con la colonización de
bacterias no productoras de ureasa
ácido-resistentes. Sin embargo su uso
no se ha generalizado y su papel en la
práctica clínica habitual está por
definir.
 Terapias de detoxificación

La diálisis con albúmina (MARS) se ha

propuesto como un sistema sustitutivo de
detoxificación en situaciones de insuficiencia
hepática aguda grave y en situaciones de
hepatopatía crónica con un deterioro agudo
grave.
Los trabajos publicados tienen muchas
limitaciones de diseño (número muy reducido
de pacientes, estudios no controlados) sin
embargo esta técnica parece ofrecer resultados
positivos en cuanto a que mejora la situación
hemodinámica, la sintomatología derivada de
la hiperbilirrubinemia y la EH.