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Púrpura Trombocitopênica Imune

(PTI)
Manifestações Clínicas
Diagnóstico
Manejo
Identificação:
• Paciente do sexo feminino
• Idade: 56 anos
• Cor: branca
• Profissão: costureira
• Estado civil: casada
• Natural/Residente: São Lourenço do Sul
• Procedente: PSP
• Data da internação: 15/10/2018
• Informante: paciente
• Confiabilidade: satisfatória
Motivo da internação:

• Investigar plaquetopenia

Queixa principal:
• Surgimento de hematomas pelo corpo
HDA:

• Paciente refere que, há 3 semanas, notou o surgimento


espontâneo de hematomas pelo corpo (abdome, braço
direito e antebraço esquerdo). Há 1 semana, procurou
UBS em sua cidade natal, onde foram solicitados
exames laboratoriais que evidenciaram plaquetopenia
(10.000). Foi então encaminhada para a Santa Casa de
São Lourenço do Sul, onde foi prescrito hidrocortisona.
Posteriormente foi transferida ao PSP (13/10/2018),
onde permaneceu assintomática e com sinais vitais
estáveis, foi prescrito dexametosana 10mg IV BID,
sendo então transferida para este serviço para
investigação diagnóstica. Paciente nega episódio de
sangramento cutâneo-mucoso, febre e perda ponderal
HPP:
• HAS, diagnóstico há 12 anos
• ITU recorrente, 4 episódios em 2018
• Mielite transversa, em 2008
Na ocasião, iniciou com um quadro gastrointestinal
(vômitos e diarreia) que evolui com fraqueza progressiva
em membros inferiores, dificuldade para deambular e
dormência pelo corpo abaixo da linha dos mamilos. Em 2
semanas, apresentou paralisia de membros inferiores,
perda do controle esfincteriano e nível sensorial.
Investigação do quadro clínico na PUC-RS, diagnóstico de
mielite transversa sem etiologia definida
Medicações em uso:
• HCTZ 25mg qD
• Losartana 50mg BID
Fumo/Álcool/Drogas
• Nega

Alergias:
• Nega

Cirurgias prévias:
• Nega
Revisão de sistemas:
• Sintomas gerais: nega febre, calafrios, vômitos e sudorese noturna
• Pele e anexos: vide HDA
• Cardiovascular: nega palpitações e precordialgia
• Respiratório: nega tosse e dispneia
• Digestivo: nega desconforto abdominal, melena e hematoquesia.
Sem alteração no hábito intestinal
• Genito-urinário: uso de fralda devido a incontinência urinária.
Refere dor lombar a esquerda que irradia para região supra-púbica
• Locomotor: deambula com dificuldade, necessidade de andador
• Neurológico: sem sintomas focais
Exame físico:
• Orientada em tempo e espaço. Corada e hidratada. Ventilando em ar
ambiente. Uso de fraldas. Acesso venoso periférico em antebraço
esquerdo
• Sinais vitais: PA 140x90 mmHg / FC 86 bpm / FR 16 mrm / T 36,1°C
• Peso: 80,1 Kg / Altura: 1,64 m / IMC: 29,8
• AC: RR, 2T, BNF, sem sopro
• AP: MV+, simétrico, SRA
• Abdome: RHA+, depressível, traube ocupado, sem visceromegalias e
indolor à palpação
• Extremidades: aquecidas, pulsos simétricos, TEC < 2seg, sem edema
• Apresenta diminuição de força em membros inferiores, com predomínio
em membro inferior esquerdo. Reflexos patelar e calcâneo simétricos e
preservados
• Presença de equimose em abdome, braço direito e antebraço esquerdo
Lista de problemas:
• Plaquetopenia a esclarecer
• Equimoses
• HAS
• Sobrepeso
• Paresia em membros inferiores +
incontinência urinária
• Dor lombar
Laboratório da chegada no PSP:
• Hemograma:
Hb: 13,7 / Ht: 40,7 / VCM: 84 / HCM: 28,1 / RDW: 13,9
Leucócitos: 10440 (1% bastões, 70% segmentados, 1%
eosinófilos, 0% basófilos, 3% monócitos e 25% linfócitos)
Plaquetas: 8000 /uL
• Coagulograma:
Tempo de sangramento: 1min5seg (até 3min)
TP: 12,4seg / 100% / RNI: 1
KTTP: 26,2seg
Avaliação:
1) Paciente de 56 anos, com quadro de
equimoses e plaquetopenia de etiologia a
esclarecer
• Púrpura trombocitopênica imune
Idiopática? Infecção?(HIV/HCV) Doença
autoimune?(LES) Leucemia?

2) Mielite transversa prévia


Manejo Clínico – 15/10
• Solicitado laboratoriais e ajustado dose de
dexametasona para 40mg/d (prescrição PSP
13/10 - 20mg/d), até D4 17/10

• Prescrição:
- Metoclopramida 10mg VO SN
- Losartana 25mg VO 2cp/d
- Hidroclorotiazida 25mg 1cp/d
- Dipirona 500mg VO SN
- Tramadol 50mg VO SN
Manejo Clínico – 15/10
• Laboratoriais:
- Plaquetas: 32.000 /uL
- TP: 12,9 seg (RNI:1)
- KTTP: 25 seg
- Ureia: 43 mg/dl
- Creatinina: 1,31 mg/dl
Manejo Clínico – 16/10
• Solicitado ecografia abdominal, vitamina B12, ácido
fólico, VDRL, anti-HIV, anti-HCV, HBsAg, FAN, TSH, EPF e
sorologia para Clamídia

• Prescrição:
- Metoclopramida 10mg VO SN
- Losartana 25mg VO 2cp/d
- Anlodipino 5mg VO 1cp/d
- Paracetamol 750mg VO 4cp/d
- Tramadol 50mg VO SN
- Omeprazol 20mg VO 1cp/d
Manejo Clínico – 16/10

• Exames:
- B12: 287 pg/ml
- Ácido fólico: 6,84 ng/ml
- FAN: NR
- Clamídia IgA/IgM/IgG: NR
- TSH: 0,11
- T4: 0,81
- EPF (3 amostras): negativas
- Anti-HIV: NR
- Anti-HCV: NR
- HBsAg: NR
Manejo Clínico – 17/10
• USG abdominal total:
Rins tópicos e simétricos, apresentam dimensões normais,
ambos medindo no maior eixo aproximadamente 11cm
Imagens hiperecogênicas junto ao seio renal direito,
comprometendo a pelve e cálices maiores, compatíveis com
cálculos, os mais definidos medindo 2cm (cálice do grupo
superior) e 1,3cm (cálice do grupo médio). Há consequente
dilatação moderada de cálices menores deste rim.
Identificam-se cálculos em cálices renais à esquerda, de
menores dimensões, o maior medindo 1,1cm (grupo inferior)
Identifica-se dilatação pielocalicinal esquerda de grau leve,
sem se identificar o fator obstrutivo no método
ultrassonográfico
Avaliação dos ureteres limitada pela acentuada sobreposição
gasosa intestinal
Bexiga repleta, capacidade máxima de 310ml, sem alterações
Resíduo urinário após primeira micção foi desprezível
Fígado de contornos regulares, dimensões normais e
ecogenicidade homogênea
Ausência de dilatação das vias biliares
Vesícula biliar normodistendida, de paredes finas e com
conteúdo homogêneo
Porções visualizadas do pâncreas com ecogenicidade e
dimensões normais
Baço homogêneo e com dimensões usuais, medindo 10,6 x 6,7 x
6cm
Ausência de liquído livre na cavidade abdominal
Manejo Clínico – 17/10
• Solicitado TC de tórax e abdome e solicitado
avaliação urológica devido à litíase renal
Manejo Clínico – 19/10
• Prescrito Prednisona 60mg/d

• Plaquetas:
- 17/10: 45.000
- 19/10: 25.000
- 20/10: 44.000
Manejo Clínico – 22/10
• TC de tórax:
Pulmões hipoexpandidos, adquiridos em expiração, sem
lesões identificáveis
Traqueia e brônquios fontes pérvios e de calibre conservado
Estruturas vasculares do mediastino de calibre preservado
Não se observa linfonodomegalias mediastinais, hilares ou
axilares
Ausência de derrame pleural ou pericárdico
Aumento do volume cardíaco
Estruturas ósseas avaliadas de aspecto anatômico
• TC de Abdome e Pelve:
Fígado e baço de volume e densidade normais
Vesícula e vias biliares sem sinais de alteração ao método
Pâncreas de morfologia e volume normais
Rins em topografia usual, de volume e densidade, ambos
apresentando afilamento da camada cortical, contorno
lobulados e leve dilatação do sistema coletor, achados mais
significativos à esquerda
Adicionalmente, identifica-se um grande cálculo coraliforme
no rim direito, medindo 6,2 cm de diâmetro e um cálculo nos
cálices inferiores do rim esquerdo medindo 1,1cm de
diâmetro
Ureteres de calibre normal bilateralmente
Provável adenoma de adrenal direita medindo 2,5cm de
diâmetro
Adrenal esquerda com densidade, morfologia e volume
preservados
Aorta abdominal e veia cava inferior de calibre normal
Bexiga satisfatoriamente repleta, de morfologia usual
Órgãos pélvicos de volume e densidade usuais
Segmentos intestinais sem alterações relevantes
Não se observa linfonodomegalias ou líquido livre na cavidade
abdominal
Estruturas ósseas avaliadas de aspecto anatômico
Manejo Clínico – 22/10
• Solicitado avaliação da equipe de hematologia
Manejo Clínico – 23/10
• Consultoria Urologia:
“Orientamos que paciente necessita de
encaminhamento para realização de tratamento
endourológico (não disponível neste serviço)”
Manejo Clínico – 23/10
• Consultoria Hematologia:
- Exames laboratoriais com presença de plaquetopenia, com
série branca e vermelha normais
- Presença de hematomas em locais de punção e alguns
espontâneos em abdome
- Impressão: PTI? Plaquetopenia secundária?
- Sugerido: Solicitar sorologias virais (parvovírus, CMV, herpes,
epstein barr, toxoplasmose, htlv, hiv, hepatite B e C e VDRL).
Investigação de patologias auto-imunes com FAN, FR, VHS e DHL
- Manter dose de prednisona (60mg/d)
- Plano de biópsia de medula
Manejo Clínico – 29/10
• Laboratório:
- Toxoplasmose IgM/IgG: NR/R
- CMV IgM/IgG: NR/R
- Epstein-Barr IgM/IgG: NR/R
- Herpes l e ll IgM/IgG: NR/R
- Parvovírus IgM/IgG: R(1,39)/NR
- HTLV: NR
- FR: <8
- DHL: 177
- VHS: 19 mm
Manejo Clínico – 29/10
• Plaquetas:
- 22/10: 24.000
- 24/10: 26.000
- 29/10: 11.000
• Evolução: surgimento de petéquias em
cavidade oral e relato de epistaxe
• Prescrito:
- Imunoglobulina humana 5% IV
• Plaquetas:
- 01/11: 50.000 /uL
- 02/11: 65.000 /uL
- 03/11: 81.000 /uL
- 04/11: 143.000 /uL
- 06/11: 201.000 /uL
- 07/11: 244.000 /uL
• Sorologia H. pylori IgG (06/11): reagente
- Optado por realizar tratamento
Púrpura Trombocitopênica Imune
(PTI)
Manifestações Clínicas
Diagnóstico
Manejo
Definição
• Plaquetopenia adquirida. Causada por
autoanticorpos contra antígenos plaquetários.

• Por consenso plaquetas < 100.000/microL.


• Severa quando < 20.000/microL.

• Diagnóstico Recente: até 3 meses.


• Persistente: 3-12 meses.
• Crônica: > 12 meses.
Terminologia
• Primaria: Relacionada a mecanismos autoimunes;
• Secundária:
1. Relacionada a infecções: HIV, HCV, CMV, VZV,
H. pylori.
2. Condições que alteram a homeostase imune:
LES, SAAF, LLC, transplante de medula...
• Induzida Por Drogas: produção de anticorpos
contra plaquetas induzido por drogas.
Epidemiologia
• Incidência 1-5/100.000 adultos.
• Prevalência 12/100.00 adultos.
• Geralmente acomete mulheres jovens.
Manifestações Clínicas
• Petéquia: <1cm, plana, não some com
vitropressão.
• Púrpura: >1cm, coalescência de petéquias,
não palpável . púrpura da vasculite.

• Epistaxe
• Hemorragia Severa: gastrointestinal,
genitourinária, intracraniana.
Manifestações Clínicas
• Plaquetopenia: Baixo risco de sangramento se
>20mil; risco maior quando <10mil.

• Comum visualização de macroplaquetas.

• Sem alterações morfológicas.


Manifestações Clínicas
• Fadiga: Sintoma relacionado ao nível da
plaquetopenia.

• Ausência de outros achados hematológicos:


leucócitos e hemácias sem alterações, testes
de coagulação normais.
Exames Diagnósticos
• Para Todos:
1. Hemograma
2. Esfregaço de Sangue Periférico
3. Sorologia para HIV e HCV.
Exames Diagnósticos
• Caso a caso:
1. TP e KTTP
2. H. pylori IgG e IgM
3. TSH e T4L
4. Biópsia Medula
5. Testes imunológicos
6. Vitamina B12 e Ácido Fólico
7. HBSAg e anti-HBc
Diagnóstico Diferencial
• Plaquetopenia induzida por drogas: Por
exemplo a induzida por Heparina, com
potencial de trombose arterial e venosa;
• Infecções;
• Doença hepática e hiperesplenismo;
• Microangiopatia (SHU, CIVD, PTT);
• Sd. Mielodisplásicas e neoplasias;
• Doenças Genéticas ( Dç. de VonWillebrand).
Plaquetopenia Induzida Por Drogas
MAIS COMUNS OUTROS
Heparina Paracetamol
Beta-lactâmicos Amiodarona
Piperacilina Furosemida
Vancomicina Etambutol
Linezolida Rifampicina
Vacina Tríplice Viral Ibuprofeno
Fenitoína Ranitidina
Quinino
Sulfonamidas
Ácido Valproico
Indicações de Tratamento
• Pacientes com >30mil plaquetas e alto risco de
sangramento:
1. Úlcera péptica;
2. Alto risco de quedas;
3. Uso de anticoagulantes e antiagregantes
plaquetários;
4. Necessidade de procedimentos invasivos;
5. História prévia de sangramento mesmo com
contagem >30mil;
6. Risco laboral (esportistas, militares...).
Indicações de Tratamento
• Sangramento severo e <30mil plaquetas.
• Diagnóstico recente de PTI e <20mil plaquetas
• Diagnóstico recente e qualquer sangramento
ativo.
• Diagnóstico recente e púrpuras em mucosas.
Manejo Sangramento Severo
• Transfusão de Plaquetas 1U/10Kg.
+
• Imunoglobulina 1g/kg.
+
• Dexametasona 40mg VO ou EV por 4 dias.
+
• Romiplostim 500mcg SC 1x.
Primeira Linha de Tratamento
• Glicocorticóides
1. Dexametasona 40mg VO por 4 dias.
2. Prednisona 1mg/kg/dia VO por 1-2 semanas
com redução de dose por 8-10 semanas.

• Dexametasona apresenta melhor perfil de


resposta com menor toxicidade.

• Meta: >50mil plaquetas.


• Terapias prolongadas devem ser evitadas.
Primeira Linha de Tratamento
• Imunoglobulina Humana 1g/kg por 1-2dias.

• Resposta em 24-48h, dura de 2-6 semanas.


• Alto custo (aprox. 1300 reais por frasco de 5g).

• Efeitos colaterais: cefaleia, hipertensão,


hipotensão, calafrios, hiperglicemia, vômitos,
anafilaxia, injúria renal aguda, trombose.
Segunda Linha de Tratamento
• Indicado para pacientes que a despeito do
tratamento de primeira linha apresentem:

1. Plaquetopenia persistente ou recorrente


(<20mil).
2. Sangramento persistente, purpura em
mucosas.
Segunda Linha de Tratamento
1. Esplenectomia
• Principal sítio de fagocitose do complexo
plaquetas/anticorpo. Também é sítio de
linfócitos B.
• Boa taxa de resposta duradoura (88% pctes).
• O risco de infecção por germes encapsulados
é considerado baixo (1-3% durante a vida).
• É prudente indicar esplenectomia após 6-12
meses do diagnóstico.
Segunda Linha de Tratamento
2. Rituximab
• Para aqueles com contraindicações à cirurgia
ou que preferem não realizar cirurgia.

• Por volta de 63% dos pacientes respondem à


terapia. Resposta dura em média 11 meses.
Segunda Linha de Tratamento
3. Agonistas do Receptor de Trombopoietina
• Eltrombopag (VO) e Romiplostim (SC).

• Reservado aos paciente que não respondem a


esplenectomia e/ou rituximab.
Tempo de Resposta em Dias
RESPOSTA INICIAL PICO DE RESPOSTA
Dexametasona 2-14 4-28
Prednisona 4-14 7-28
Imunoglobulina 1-3 2-7
Esplenectomia 1-56 7-56
Rituximab 7-56 4-180
Agonistas Trombopoietina 7-14 14-90
Bibliografia
• Immune thrombocytopenia (ITP) in adults:
Clinical manifestations and diagnosis. Post TW,
ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Immune thrombocytopenia (ITP) in adults:
Initial treatment and prognosis. Post TW, ed.
UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Immune thrombocytopenia (ITP) in adults:
Second-line and subsequent therapies. Post TW,
ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.