TEORÍA PRIÓRICA-

ENFERMEDADES
PRIÓRICAS

Responsable: Dr. Fabio Ramos Palacios

DEFINICIÓN DE ENFERMEDADES
PRIÓNICAS

Las enfermedades priónicas son

enfermedades mortales que pertenecen
a un grupo de enfermedades
neurodegenerativas del cerebro de los
animales y seres humanos. Está ligada
al mal plegamiento y a la agregación de
una proteína huésped.
HISTORIA
1511 Antonio de Abreu le impresionó el temblor que tantas personas presentaban, hoy se sabe que
padecían Kuru, palabra que en el lenguaje nativo significa temblar o tiritar.

1732 Tembladera en ovejas y cabras “scrapie” Encefalopatía espongiforme bovina(EEB)

o “enfermedad de la vacas locas”

1920 Creuztzfeldt y Jakob 1eros casos de Encefalopatía espongiforme en humanos

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

1950 Kuru en tribus de Papua Nueva –Guinea Canibalismo

1982 Stanley Prusiner descubrió el agente patógeno “prion” por el cual gano el premio Nobel
de Medicina en 1997

1996
Nueva variante de la ECJ (ECJnv)asociada al consumo de ovejas con EEB.
KURU
• Enfermedad del sistema nervioso sumamente rara en la actualidad pero que en su día fue muy
frecuente entre ciertas tribus de aborígenes que practicaban el canibalismo en Papúa Nueva
Guinea.
• La primera señal de una muerte inminente es que el enfermo muestra flojera muscular que
termina en debilidad general y graves problemas para ponerse en pie, sufre terribles temblores,
deja de comer, y más tarde pasa el día acostado y luego no se levanta. Finalmente, muere.
• El canibalismo cesó y años después esta enfermedad fue desapareciendo ya que tenia un periodo
de incubación largo
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

• Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución

rápida de la función mental y del movimiento.
• ECJ de tipo esporádico que comprende la mayoría de los
casos. Ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio
es los 65 años.
• Existen formas clínicas características: demencia rápida y
agnosia visual, forma de ataxia dominante por atrofia
muscular progresiva y demencia.
Variante de la ECJ (ECJnv)

• La variante de la ECJ es causada por comer carne infectada.

• Se cree que la infección que causa la enfermedad en las
vacas locas es la misma que ocasiona la vECJ en humanos.
• La variante de la ECJ ocasiona menos del 1% de todos los
casos de ECJ.
• Tiende a afectar a personas más jóvenes.
• Menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta
enfermedad.
• Casi todos los casos ocurrieron en Inglaterra y Francia.