El Sistema Hipotálamo

Hipofisiario

Medicina 2
UNIBE
Dr. José R. Fuchs C.
Alteraciones del Sistema Endocrino
 DEFICIENCIA HORMONAL
 EXCESO DE HORMONAS
 RESISTENCIA DE ACCION A LAS HORMONAS

 ESTADOS POR DEFICIENCIA HORMONAL:

 Procesos destructivos
 Infecciones ( Tuberculosis adrenal)
 Infartos (Sheehan)
 Inflamación ( DM secundaria a pancreatitis)
 Tumores (células nulas de la pituitaria)
 Autoinmune (tiroiditis de Hashimoto)
 Hereditarias (enanismo pituitario)

 EXCESO DE HORMONAS:
 Sobreproducción de la glándula
 Sobrestimulación de la glándula
 Producida por tejido extraglandular
 Iatrogénica
 Destrucción de la glándula blanco
Alteraciones del Sistema
Endocrino

 RESISTENCIA HORMONAL
 Generalmente de carácter hereditario
 Deficiencia en receptores o post-recepción
 Desarrollo de anticuerpos a las hormonas o sus receptores
 Ausencia de células blanco

 PRODUCCION DE HORMONAS ANORMALES

 Algunos tipos de DM
 Inmunoglobulinas que se fijan al receptor específico y lo estimulan
 Anticuerpos anti-receptores de insulina.

 DEFECTOS QUE AFECTAN SISTEMAS ENDOCRINOS MULTIPLES

 Panhipopituitarismo
 Sindromes poliglandulares
 Sindromes de neoplasias endocrinas múltiples
HIPOTÁLAMO
HIPOTÁLAMO
 HIPOTALAMO
 Peso: 4 g. Enfermedad ocurre sólo cuando el compromiso es bilateral.
.
 Funciones no endocrinas:
 Apetito y patrones alimentarios
 Regulación de la temperatura
 Ciclo sueño-vigilia
 Memoria y comportamiento
 Sed
 Función del sistema autonómico.
 Funciones endocrinas:
 Factores liberadores de hormonas estimulantes hipofisiarias:
 CRH; TRH; GHRH; GnRH.
 Dos sustancias inhibidoras: Somatostatina a la GH y la dopamina a la
prolactina.
 Además de ocitocina y vasopresina u hormona antidiurética.
HIPOTÁLAMO
 TUMORES. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Tumores son de crecimiento lento y
usualmente tienen que alcanzar gran tamaño
para producir sintomatología:
 Hidrocefalia por compromiso del tercer ventrículo
 Disfunción hipotalámica endocrina y no endocrina
 Hipopituitarismo parcial o total
 Demencia
 Trastornos en la ingesta de alimentos (obesidad,
emación)

 Los procesos agudos o de crecimiento rápido:

 Coma
 Alteraciones en la función autonómica
HIPOTÁLAMO

 Lesiones en el hipotálamo anterior:

Craneofaringioma
Gliomas del nervio óptico
Meningiomas
Enf granulomatosas
Germinomas
Aneurismas de la carótida interna
 Lesiones del hipotálamo posterior:
Gliomas
Hamartomas
Ependimomas
Germinomas
Teratomas
Hipotálamo
 CRANEOFARINGIOMAS
 3-5% de todas las neoplasias intracraneanas. Mayoría son
supracelares, 15% intracelares.
 Frecuentemente quísticas y calcificadas. La mayoría se
manifiestan en la infancia.
 45% en < de 20 años y 20% en > de 40 años.
 CLINICA:
 Hipertensión endocraneana: cefalea, vómitos y papiledema.
 Trastornos visuales, hemianopsias.
 Baja estatura.
 En adultos el 80% tendrán trastornos visuales, cefalea, deterioro
mental y cambios de conducta, hipogonadismo e
hiperprolactinemia (50%).
 Menos frecuente: Diabetes insípida, obesidad,
panhipopituitarismo.
HIPÓFISIS
Hipófisis
 TUMORES DE LA HIPOFISIS
 10 al 15% de todas los tumores intracraneanos
 Microadenomas < 1cm diámetro.
 Macroadenomas > 1cm.
 Usualmente se diagnostican por:
 Rx u otros estudios de imágenes de cráneo.
 Defectos visuales, cefalea u otros defectos
neurológicos, especialmente con macroadenomas
 Datos de producción hormonal en exceso:
hiperprolactinemia, cushing, acromegalia
 Hipopituitarismo debido a destrucción de la
región hipotálamo hipofisiaria.
 Apoplejía pituitaria.
HIPÓFISIS
 TIPOS DE TUMORES
 Porlactinoma: micro o macroadenoma.
 Secretores de HC: macroadenomas generalmente
 Enfermedad de Cushing: microadenomas productores de
ACTH muy pequeños que a veces no se detectan por TAC
O RM.
 Adenomas cromófobos, incidentalomas o de células nulas;
no producen hormonas. (30-40%) (los más frecuentes)

 MUY PERO MUY RAROS

 Secretores de (TSH). (EXCEPCIONALES)
 Secretores de (FSH y LH): hipogonadismo,
problemas visuales y cefaleas. (MUY RAROS)
Adenomas hipofisiarios
 Acromegalia:
 Exceso de hormona crecimiento
 Hipotálamo---GHRF est (+). Somatostatina inh (-)
la producción de GH por la hipófisis : GH estimula
la producción de somatomedinas (c) (ILGF) factor
de crecimiento similar a la insulina, en el hígado
 Mayoría por macroadenomas hipofisiarios. 40
casos por millón.
 Raro por aumento de GHRF <1%.
 Producción ectópica de GH es rara:
 Carcinoma bronquial de células pequeñas
 Carcinoma medular de tiroides
 Carcinoides del intestino delgado
Crecimiento de las manos
 Síntomas

• Olor en el cuerpo
• Síndrome del túnel carpiano
• Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
• Fatiga fácil
• Agrandamiento de los huesos faciales
• Agrandamiento de los pies
• Agrandamiento de las manos
• Agrandamiento de las glándulas en la piel (glándulas sebáceas)
• Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua
• Estatura excesiva (cuando la producción excesiva
de hormona del crecimiento comienza en la niñez)
• Sudoración excesiva
• Dolor de cabeza

Read more:
http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25baCxTRu
Síntomas
 Ronquera
 Dolor articular
 Movimiento articular limitado
 Apnea del sueño
 Inflamación de las áreas óseas alrededor de las articulaciones
 Engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos
 Dientes muy espaciados
 Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de
la piel, con hinchazón, enrojecimiento y dolor
 Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
 Exceso de vello en las mujeres
 Aumento de peso (involuntario)
Read more:
http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bbJlOUE
Signos y exámenes:
 Nivel alto de hormona del crecimiento
 Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)
 Radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo
anormal
 Una IRM de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario
 Ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón,
insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica
 Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los
siguientes exámenes:
 Glucemia en ayunas
 Prueba de tolerancia a la glucosa

 Read more: http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bcYmkDa

CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

 ESTADOS FISIOLOGICOS:
 A Embarazo
 B Lactancia
 C Estrés
 E Estimulación del pezón
 F Ingesta de alimentos
 MEDICAMENTOS:
 A. Antagonistas de receptores dopaminérgicos
 Fenotiazinas
 Butirofenonas
 Tioxaminas
 Metoclopramida
 Sulpiride
 B Agentes que depletan dopamina
 Metildopa
 Reserpina
 C Estrógenos
 D Opiáceos
Causas de hiperprolactinemia

 ENFERMEDADES ASOCIADAS:
 A Tumores pituirtarios:
 Prolactinomas
 Adenomas productores de GH y prolactina
 Adenomas secretores de ACTH y prolactina
 Adenomas cromófobos no funcionantes
 B Enfermedad hipotalámica y del pedículo hipofisiario
 Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis)
 Craniofaringiomas y otros tumores
 Irradiación craneana
 Sección del pedículo
 Silla vacía
 Anormalidades vasculares (aneurismas)
 Hipofisitis linfocítica
 Carcinoma metastásico
 C Hipotiroidismo primario
 D Insuficiencia renal crónica
 E Cirrosis
 F Trauma Tórax (cirugía, Herpes zoster)
 G Convulsiones
Hipopituitarismo
 CLASIFICACION DE HIPOPITUITARISMO:
 AISLADO:
 Deficiencia congénita de GNRH (hormona liberadora de
gonadotrofinas). Deficiencia gonadal, ausencia de pubertad,
bajos niveles plasmáticos de LH y FSH; se asocia a anosmia.
 Deficiencia aislada y adquirida de TSH: hipotiroidismo, pobre
respuesta de TSH a TRH, se puede ver en la apoplejía pituitaria.
 Deficiencia aislada de ACTH, causando deficiencia selectiva de
glucocorticoides, ausencia de hiperpigmentación, o contracción
de volumen. El cortisol plasmático está bajo y no se eleva
después de hipoglicemia inducida por insulina.
 Deficiencia aislada de hormona del crecimiento (GH). Estatura
baja
 Todas estas deficiencias aisladas de las hormonas hipofisiarias
son sumamente raras.
Hipopituitarismo
 PANHIPOPITUITARISMO:
 Más común que las deficiencias aisladas.
 Destrucción de la pituitaria por un tumor,
craniofaringioma o metastásico, tumores de la
región hipotálamo-hipofisiaria.
 Síndrome de Sheehan o infarto pituitario post-parto:
ausencia de lactación, bajos niveles de prolactina,
ausencia de respuesta a TRH, insuficiencia
gonadal, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y
otras.
 Otras causas: enfermedades granulomatosas (ej.
sacoidosis, tuberculosis, granulomatosis de
Wegener), infecciones, radioterapia.