SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO ( SAF )

LiC.TM LILIANA BENITES

•Componente estructural de la membrana celular:
celular El carácter anfipático de los
fosfolípidos les permite su autoasociación a través de interacciones hidrofóbicas
entre las porciones de ácido graso de cadena larga de moléculas adyacentes de tal
forma que las cabezas polares se proyectan fuera, hacia el agua donde pueden
interaccionar con las moléculas proteicas y la cola apolar se proyecta hacia el
interior de la bicapa lipídica.
•Presentes en fluidos corporales tales como el plasma y la bilis.
Activación de enzimas:
enzimas Los fosfolípidos participan como segundos mensajeros en
la transmisión de señales al interior de la célula
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Proceso auto inmune caracterizado por la presencia de auto anticuerpos contra
fosfolipidos o proteínas ligadas a fosfolipidos.

Anticuerpos antifosfolipidos
•antiCardiolipina
•Anticoagulante lupico
•antifosfatidilserina
•Antifosfatidilinositol
•antiB2GP I
•protrombina La determinación de ACAs,AL, B2GP I
son complementarias y no excluyentes
 Ig M,IgG o IgA

Anticuerpos anti B2glicoproteina I

Proteinas ligada a fosfolipidos

Anticuerpos
anticardiolipina

anticoagulante lúpico (AL) Ig M o IgG

• SAF PRIMARIO

SECUNDARIO

El mecanismo patogénico es todavía desconocido.

Estos autoanticuerpos no son solamente marcadores serológicos del síndrome,

sino al parecer, juegan un papel patogénico importante.
 Anticuerpos antifosfolipidos

ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA (ACAs)

Los ACAs Cardiolipina

otros fosfolipidos de carga negativa

B2GPI

Existen anticuerpos anticardiolipina dependientes de b2GPI, que están asociados a

procesos trombóticos y anticuerpos anticardiolipina no dependientes de b2GPI,

Familia heterogénea de Igs ( Ig G,IgM y Ig A) que actúan frente a cardiolipina y

B2GPI (cofactor).

Tipos ACAs :
ACAs A: inhibe la Rx de coagulación debido al de B2GP I
ACAs B: carece de actividad pro coagulante
 Anticuerpos antifosfolipidos
B2 GPI

Esta glucoproteina se une a los fosfolipidos de carga negativa de la

membrana plaquetaria, inhibiendo la agregación y la actividad
protrombinasa de las plaquetas.La b2GP-1 es un anticoagulante
natural ya que inhibe la vía intrínseca de la coagulación.
 Anticuerpos
antifosfolipidos
ANTICOAGULANTE LUPICO (AL)

• El AL debe su nombre al hecho de que fue determinado inicialmente en

pacientes con LES.
• Prolonga la coagulación dependiente de fosfolipidos en vitro ,

• expresión del AL requiere la presencia de fosfolipidos aniónicos

protombina

El AL induce una deficiencia de proteína S

Se considera un factor de riesgo mas importante para el desarrollo

de episodios tromboticos.
Su determinación es funcional siguiendo las recomendaciones de la
sociedad internacional de trombosis y hemostasia.
 Sistema de coagulación

Implica 4 Rxs básicas:

• Activación y generación de IXa.
• Generación del Xa.
• Generación de trombina
• Generación de fibrina
 calicreina precalicreina Via extrinseca
VII

XII XIIa XI Via intrinsica

VIIa
IXa Ix XIa

VII FT
Fibrinogeno-trombina Fibrina soluble
INJURIA
Ca++
IXa XIII a
Fibrina
VIIIa
Via comun insoluble
Xa X
Ca++
Va
fosfolipidos
Ca++ EL Al que reconoce el complejo protrombina y
fosfolipidos.
fosfolipidos
ACAs : inhibe la Rx de coagulación debido al de B2GP I
protombina trombina y que actúa en la via intrínseca de la coagulación
inhibiendo la agregación y la actividad protrombinasa de
fosfolipidos las plaquetas
 METODOS DE DIAGNOSTICO

INMUNOENSAYOS

anti B2 GP I ANTICARDIOLIPINA

ANTICOAGULANTE LUPICO Pruebas de coagulación

PT evalua via extrinseca

PTTa evalua via intrinseca
 Diagnostico de AL
CRITERIOS:

• Prolongación de al menos una prueba de

coagulación dependiente de fosfolipidos (TP,
TTPa)
• El tiempo de coagulación prolongado con la
adicion de plasma normal.
• Confirmación del AL por demostración de
corrección del tiempo de coagulación
prolongado por la adición de fosfolipidos.
• Excluir coagulopatias usando analisis
específicos como factor VIII.
• PT método automático o tasa de protrombina.
Plasma citratado

PRINCIPIO:
PRINCIPIO
Cuando el plasma es expuesto al FT,el factor VII se activa y forma un complejo
con este. Esto activa X y así se continua con la via comun. llegando a la
formación de fibrina que son detectados fotoopticos o mecánicos.
Sensible a la def. de V, VII, X pero también def de protrombina o una marcada
de fibrinogeno.

• TTPa método del tiempo de cefalina caolin

PRINCIPIO:
PRINCIPIO
Concentración de fosfolipidos ya que se elimina alas plaquetas, pero se
adiciona cefalina.
Se asegura una adecuada activación del XII mediante la adicion de kaolin.
Se explora la via intrínseca ( XII, XI ,VIII, X,V ,II ,I ).
Además sirve para regular la anticoagulacion de heparina.
• Anticoagulante lúpico (AL)
SE SOLICITA CUANDO: Presencia de coágulos recurrentes y/o abortos, TTPA
alargado
RESULTADOS ANOMALOS :Cuando el TTPA o el TP , dRVVT están alargados
sugieren la presencia de anticoagulante lúpico; suele confirmarse con más
pruebas. Si el anticuerpo está presente, el riesgo trombótico está aumentado.

• ELISA:
Deteccion de anticuerpos frente al ag. Adsosorvido en la placa.
 VENENO DE VIBORA DE RUSSELL

• Método:
el veneno de víbora de Russell es un veneno de serpiente que, en
presencia de iones Ca es capaz de convertir el factor X en su forma
activada, Xa. El factor Xa, conjuntamente con el fosfolípido y el
factor V convierte la protrombina en trombina. El tiempo del veneno
diluído de víbora es una modificación del tiempo de protrombina
que es especifico para el anticoagulante lúpico.
Xa Veneno
Va

Ca++

fosfolipidos
protombina trombina
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Manifestaciones cutaneas

Paciente de 53 a�os con sindrome antifosfolip�dico con ulceras en

ambos pies desde los doce a�os de edad. Obs�rvese las �lceras
recientes y mas antiguas, las cicatrices blancas y el Livedo Reticularis
caracter�sticas del sindrome
 MANIFESTACIONES CLINICAS
• Abortos espontáneos recurrentes
Los elevados niveles de AAF induces una trombosis vascular
placentaria, inhibiendo el crecimiento de la placenta y el pasaje de
nutrientes lo que ocasiona la muerte fetal.

trombo
 Conclusiones…………
• ¿Cuándo pensar en el sindrome antifosfolipido y por tanto cuando
solicitar unos anticuerpos ACAs y AL?

•¿Cuando tratar?.......... Siempre y cuando se confirme el SAF

Conclusiones………..

• SAF tiene dos inhibidores de la coagulación AL Y

ACAs.

• AL presencia de autoanticuerpos dirigidos frente a la

protombina y fosfoslipidos aniónicos.

• ACAs atravez de la B2GP I inhibiendo el mecanismo

de coagulación (via intrínseca)
GRACIAS