Laporan Kasus

HEPATOBLASTOMA
Oleh :
Rina Amelia Sary, S.Ked
NIM. 17309112320115
Pembimbing:
dr. Wulandewi Marhaeni, Sp. A(K)

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN
BANJARMASIN
1
Mei, 2018
Pendahuluan

2
 DEFINISI

Adalah tumor ganas primer hati pada anak-anak dan bisa primer atau
merupakan metastase dari organ lain. Tumor terdiri atas jaringan epitel hati
immatur dengan berbagai tahap diferensiasi

Insidensi
Kira-kira 50-60% dari tumor hati
Tumor hati primer jarang Data National cancer Institute
pada anak merupakan
pada anak, terdapat ± 1,5- di AS menunjukkan 79% dari
keganasan dan lebih dari 65%
2% dari seluruh tumor pada kanker hati di AS adalah
diantaranya adalah
anak. hepatoblastoma.
hepatoblastoma.

3
 Kelainan genetik yaitu hilangnya
heterosigositas pada kromosom
11p5 yang berakibat gangguan
pada gen supresi tumor
ETIOLOGI
Sindrom beckwitt, weidemann
(gangguan pada insulin like growth
factor II

4
 Masa abdomen
yang besar,
atau
pembesaran
perut
Anemia muntah

MANIFESTASI Nafsu makan

KLINIK Demam
menurun,
penurunan
berat badan

Pelebaran vena
Ikterus
dinding perut

5
 Anamnesis

DIAGNOSIS P. Penunjang P.fisik

Lab Radiologi Ct scan Biopsi

6
 • Tumor dapat diangkat lengkap dengan pembedahan
I

• Tumor dapat diangkat dengan pembedahan dengan

II sedikit sisa

Stadium • Tumor tidak dapat diangkat lengkap dgn pembedahan dan

III adanya penyebaran pada kelenjar getah bening sekitar

• Tumor menyebar ke organ tubuh lain

IV

7
 Reseksi hati

Transplantasi hati

Kemoterapi
TERAPI
Radioterapi

8
 PROGNOSIS

Prognosis tumor hati ganas bervariasi pada masing-masing penderita.

Diagnosis yang cepat dan tepat serta terapi yang progresif penting untuk
mendapatkan prognosis yang terbaik bagi penderita.

Prognosis tergantung pada stadium tumor dan kecepatan pertumbuhan

Tumor yang kecil (<3 cm) kemungkinan hidup 1 tahun (90%), 2 tahun (55%), dan 3
tahun (12,8%)

9
STATUS PASIEN

10
 Identitas pasien
 Nama penderita : An. MNK
 Jenis Kelamin : Laki-laki
Status Pasien  Tempat & tanggal lahir : Paringin, 21 November 2013
 Umur : 4 tahun 5 bulan
 Tanggal MRS : 16 April 2018

11
  Identitas Orangtua
 Nama Ayah : Tn. M Nama Ibu: Ny. AJ
 Pekerjaan : Swasta Pekerjaan : Swasta
 Pendidikan : SMA Pendidikan: SMA
Status Pasien  Alamat : Paringin
 Agama : Islam
 Suku : Banjar
 Bangsa : Indonesia

12
 • Disebelah kanan atas
Perut yang •
•
Keras dan tidak rata
Tidak nyeri
membesar • Terlihat pembuluh darah
yang melebar

• Tidak mau minum

susu yang biasa
Penurunan diminumnya
• Tampak lebih kurus
nafsu makan
Anamnesis dan mudah cepat
lelah

BAB (+) setelah 5

hari sebelumnya
tidak bisa.
Tidak mual dan
muntah BAK (+) kuning,
darah (-), nyeri (-)
Pucat. Kulit tidak Tidak nyeri
tampak menguning. pinggang atau nyeri
tulang lainnya
Tidak sesak napas
13
Batuk
 Riwayat Penyakit dahulu
 Riwayat adanya penyakit kejang demam pada usia 4 bulan. Riwayat transfusi
darah disangkal. Pasien tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya.
Riwayat penyakit keluarga:
 Keluarga tidak mengalami riwayat yang serupa dengan pasien. Riwayat
hepatitis (-)
Riwayat Antenatal
Anamnesis  Ibu pasien mengaku cukup sering memeriksakan kehamilannya ke petugas
kesehatan yaitu 9x selama kehamilan (tiap bulan 1 kali). Saat trisemester 3, ibu
mengalami bengkak dibadan dan darah tinggi.
Riwayat Natal
 Anak lahir tidak spontan (section caesarea) kemungkinan atas indikasi
preeklampsia. Berat badan lahir 3200 gram dan panjang lahir ibu tidak ingat.
Anak lahir ditolong dokter di RSUD Balangan.
Riwayat Neonatal
 Saat lahir langsung menangis, badan kemerahan dan gerakan aktif.

14
  Umur 4-5 bulan, anak mulai bisa tiarap, pasien dapat
mempertahankan kepala dalam keadaan tegak dan stabil
 Umur 6 bulan anak sudah bisa merangkak,
Riwayat  umur 7 bulan pasien bisa duduk,
Perkembangan  Usia 12 bulan bisa berdiri,
 umur 15 bulan pasien mulai bisa berjalan
 Saat ini perkembangan anak sesuai dengan usianya.

15
 Nama Dasar (umur dalam bulan) Ulangan (umur dalam bulan)
Riwayat BCG 1 -
Polio 0 2 4 6 -
Imunisasi Hepatitis B 2 4 6 -
DPT 2 4 6 -
Campak 9 -

Kesimpulan: imunisasi anak lengkap

16
  0-6 bulan : diberikan ASI eksklusif.
 6 bulan-1 tahun: ASI eklusif + susu formula (SGM)

Riwayat  1 tahun : bubur tim + susu SGM

Saat ini :
Makanan
 Nasi, kecap, ikan/telur, tanpa sayur Kebutuhan sayur ibu
lengkapi dengan memberikan vitamin pengganti sayur dan
buah “Vegeblend”. Pasien juga masih minum susu SGM.

17
Riwayat
Keluarga
No. Nama Umur L/P Keterangan

1. Tn. M 29 tahun L Sehat

2. Ny. AJ 26 tahun P Sehat

3. An. MNK 4 tahun L Sakit

18
  Pasien tinggal bersama ibunya sejak ayah dan ibu pasien berpisah
saat usia pasien 6 bulan.
 Pasien tinggal di rumah yang cukup besar dengan 2 kamar.
 Rumah terletak di perumahan yang cukup padat, dengan dasar
beton.
Riwayat Sosial  Sumber air cuci berasal dari sumur dan sumber air minum berasal
Lingkungan dari air galon.
 Rumah jauh dari tempat pembuangan sampah, pabrik, maupun
pertambangan. Rumah dekat fasilitas kesehatan puskesmas.
 Pasien sering dititipkan ke penitipan anak ketika ibu pasien
bekerja. Pasien memiliki kebiasaan jajan sembarangan bila sedang
dititipkan oleh ibunya.

19
  Keadaan umum: Tampak sakit sedang
 Kesadaran : Kompos mentis, GCS E4-V5-M6
 Tanda Vital : Tekanan darah : 90/70 mmHg
Nadi : 124 kali/menit, regular, kuat angkat
Suhu : 37,1°C
Pemeriksaan Respirasi : 28 kali/menit

Fisik Saturasi : 97% tanpa O2

Berat badan : 15 kg
Tinggi badan : 95 cm
Lingkar Lengan Atas: 14 cm
Lingkar kepala : 50 cm
Lingkar perut : 53 cm

20
  Kulit : sawo matang, sianosis (-), ikterik (-), pucat (+)
 Kepala
 Kepala : Bentuk kepala mesosefal, UUB dan UUK tertutup
 Rambut : Distribusi rambut tipis dan lurus, dengan warna hitam.
 Mata : Konjungtiva anemis (+), sklera ikterik (-)
PEMERIKSAAN  Telinga : Simetris
FISIK  Hidung : Hidung berbentuk normal, simetris, chonca tidak edem dan
hiperemi, sekret berlebih tidak ada.
 Mulut : bibir kering, mukosa bibir lembab, sianosis (-)
 Leher : Pembesaran KGB tidak ada, tidak ada tortikolis,
tidak ada massa

21
 Dinding dada/paru :
 Ins : bentuk simetris, retraksi (+) di interkostal, dispneu (-), pernapasan
simetris
 Pal : Fremitus vokal simetris kiri dan kanan
 Per : Sonor pada kedua lapang paru
 Aus :vesikuler, Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
Pemeriksaan Jantung :
Fisik  Ins : Iktus tidak terlihat
 Pal : Apeks; ICS 5 linea midclavicularis sinistra, tidak ada: thrill
 Per : Batas kanan : ICS 2-4 linea parasternalis dextra
Batas kiri : ICS 5 linea midclavicula sinistra
 Aus : s1,s2 tunggal, frek: 124 x/menit, Irama: regular, murmur (-)

22
 ABDOMEN
 Inspeksi: cembung asimetris, ada benjolan nampak dikuadran kanan atas,
venektasi (+).
 Palpasi : kemungkinan massa adalah hepar, lien tidak teraba, ginjal sulit
dievaluasi, teraba massa ukuran dengan diamter kurang lebih 10 cm
lokasi di kuadran kanan atas: hipokondria kanan, epigastrium, dan
Pemeriksaan lumbal kanan, permukaan berbenjol-benjol, konsistensi keras,
immobile, tidak nyeri. Pemeriksaan fluid wave dan shifting dullness (-)
Fisik  Perkusi: pekak di regio kuadran kanan atas, region lain timpani
 Auskultasi: bising usus (+).
Ekstremitas : edema (-/-), akral hangat (+/+), pucat (+), ikterik (-)
Genitalia : Jenis kelamin laki-laki
Anus : Paten

23
 Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 8,8 11,00 – 15,0 g/dl
Lekosit 11,7 4.00 – 10,5 ribu/ul
Eritrosit 4,08 4,00 – 5,50 juta/µl
Hematokrit 28,4 32,00 – 44,00 vol%
Trombosit 718 150 – 450 ribu/µl
RDW 16,6 12,1 – 14,0 %
Pemeriksaan MCV.MCH.MCHC
MCV 69,8 75,0 – 96,0 fl
Penunjang MCH 21,5 28.0 – 32.0 Pg
MCHC 30,9 33,0 – 37,0 %
14 April 2018 GULA DARAH

(16:31:42) Glukosa Darah Sewaktu

HEPAR
83 <200 mg/dl

SGOT 66 0-46 U/l

SGPT 17 0-45 U/l
GINJAL
Ureum 10 10-50 mg/dL
Kreatinin 0,47 0,7-1,4 mg/dL

24
 Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 9,5 11,00 – 15,0 g/dl
Lekosit 16,7 4.00 – 10,5 ribu/ul
Eritrosit 4,34 4,00 – 5,50 juta/µl
Hematokrit 30,5 32,00 – 44,00 vol%
Trombosit 924 150 – 450 ribu/µl
RDW 16,9 12,1 – 14,0 %
MCV.MCH.MCHC
MCV 70,3 75,0 – 96,0 fl
Pemeriksaan MCH 21,8 28.0 – 32.0 Pg

Penunjang MCHC
FAAL LEMAK DAN JANTUNG
31,3 33,0 – 37,0 %

14 April 2018 LDH

HEPAR
1088 225 – 450 mg/dl

(22:24:00) SGOT
SGPT
72
18
0-46
0-45
U/l
U/l
GINJAL
Ureum 14 10-50 mg/dL
Kreatinin 0,46 0,6 – 1,2 mg/dL
Asam Urat 4,44 2,4 – 5,7 mg/dL
ELEKTROLIT
Natrium 134 135 – 146 mmol/l
Kalium 4,7 3,4 – 5,4 mmol/l
Chlorida 102 95 – 100 mmol/l 25
 Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
FAAL LEMAK DAN JANTUNG
LDH 1205 225 – 450 mg/dl
HEPAR
SGOT 79 0-46 U/l

Pemeriksaan SGPT
GINJAL
21 0-45 U/l

Penunjang Ureum
Kreatinin
8
0,41
10-50
0,7 – 1,4
mg/dL
mg/dL
16 April 2018 Asam Urat
IMUNO-SEROLOGI
3,74 3,4 – 7,0 mg/dL

(08:15:00) AFP >400,0 < 10,0 Ul/ml

26
 Rontgen Thoraks dan Abdomen
• Thoraks: cor dalam batas normal dan pada pulmo tak tampak adanya metastasis

• Abdomen:Terlihat bayangan radioopak yang menutupi daerah diafragma dan

abdomen. kesan terdapat massa abdomen

27
Pemeriksaan  Massa hepar suspect hepatoblastoma
USG Abdomen  Tak tampak kelainan pada Vesika Fellea,
(16 April 2018) Lien, Pankreas, kedua Ren, maupun
Vesica Urinaria

28
Pemeriksaan
CT Scan  Kesan :
Intraabdominal
Abdomen mass suspect
dengan hepatoblastoma

kontras

29
Pemeriksaan  Kesimpulan : fungsi Jantung
ekokardiografi menurun (Ejection Fraction
50%)
(19 April 2018)

30
  Nama : An. MNK
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Berat Badan : 15 kg
 Keluhan utama : Perut membesar
 Uraian :
Perut membesar yang baru disadari sejak 1 minggu yang lalu.
Resume Medik Perut ada benjolan di kuadran kanan atas,permukaan berbenjol-
benjol, keras, dan tidak nyeri. Tidak ada demam, mual dan muntah.
Tidak ada sesak napas. Pucat. Tidak ada ikterik. Tidak ada nyeri
pinggang dan nyeri tulang lainnya.
Riwayat trauma (-), riwayat perdarahan (-), BAB (+) setelah 5 hari
sebelumnya tidak bisa, warna kehitaman (-), BAK (+) warna kuning,
tidak ada darah, tidak ada nyeri. Makan/minum (+), terdapat
penurunan nafsu makan.
RPD serupa (-). RPK serupa (-).

31
 Pemeriksaan Fisik :
 Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
 Kesadaran : Kompos mentis (GCS E4 V5 M6)
 Nadi : 124 kali/ menit
 Suhu : 37,1 0C
Pemeriksaan  Pernapasan : 28 kali/ menit
Fisik  Kulit : Sawo matang.
 Kepala : Normosefali, UUB/UUK menutup.
 Mata : Konjungtiva anemis (+)
 Telinga : Simetris, sekret (-/-), serumen minimal.
 Hidung : Pernafasan cuping hidung (-/-)
 Mulut : Bibir kering, mukosa bibir lembap, sianosis (-).
 Lidah : Normoglosi, tremor (-)
 Leher : Pembesaraan KGB (-/-).
32
 Toraks
 Paru : Simetris, retraksi (+) di intercostal, vesikular, rh (-/-), wh (-/-).
 Jantung : S1-S2 tunggal, regular, murmur (-).
 Abdomen :Cembung asimetris, venektasi (+) Teraba massa ukuran
kurang lebih 10 cm lokasi di kuadran kanan atas: hipokondria
kanan, epigastrium, dan lumbal kanan, permukaan berbenjol
Pemeriksaan benjol, konsistensi keras, tidak nyeri. Pekak di regio kuadran
Fisik kanan atas, region lain timpani. Pemeriksaan fluid wave dan
shifting dullness (-)
 Ekstremitas : Tonus normal, tidak pucat. Tidak ikterik.
 Susunan saraf : Defisit neurologis (-).
 Genitalia : Tidak ada kelainan.
 Anus : Tidak ada kelainan.

33
 HEPATOBLASTOMA

ANAMNESIS
No. Nama Umur L/P Keterangan

TUMOR HCC
ABDOMEN
1. Tn. H 54 tahun L Sehat

DIAGNOSIS BANDING ANEMIA

HIPOKROMIK NEUROBLASTOMA
2. Ny. S 50 tahun MIKROSITIK
P Sehat

PEMERIKSAAN FISIK TROMBOSITOSIS

3. An. MR 16 tahun L Sakit

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

34
  Hepatoblastoma
DIAGNOSIS  Anemia Hipokromik Mikrositik
 Trombositosis

35
  IVFD D5 ½ NS 45 cc/jam  16 tpm makro
 Hidrasi 1,5 x maintenance = 1380 cc/24 jam
 Inj. Cefotaxim 3 x 400 mg
 Transfusi PRC target Hb = 10 g/dl  72 cc ≈ 1 Kantong
 Rontgen Thorax dan Abdomen
 USG Abdomen dan CT-Scan Abdomen
Penatalaksanaan  Ekokardiografi
 Cek DR, LDH, Asam Urat, SE, AFP
 Amboroxol 3 x cth 1
 Captopril 20 mg tab 2 x 2 ½ selama 1 minggu
 Kemoterapi
 Konsul Bedah anak

36
 An. MNK
BB: 14 kg
TB: 103 cm
Protokol Luas Permukaan Tubuh: 0,63 kg/m2
Kemoterapi  Cysplatin 50 mg (80mg/m2/hari/iv)
 Doxorubicin 18,9 mg (30mg/m2/hari/iv)

37
 Saran:
Hasil Konsul Rencana laparotomi bila memungkinkan
Bedah Anak: eksisi luas, bila tidak memungkinkan
dilakukan insisi biopsi.

38
 18-04- 19-04-
Tanggal 17-04-18 20-04-18 21-04-18 22-04-18 23-04-18
18 18
Demam - - + + + - -
Pusing - - - - - - -
Sakit
- - - - - - -
kepala
Batuk + + + + + - -
Sesak - + - - + + +
Mual/mun
- - - - - - -
FOLLOW UP tah
Nyeri
- + + + + + +
perut

+/+ +/+ +/+ +/+ +/+

Makan/mi
+/+ ↓Nafsu ↓Nafsu ↓Nafsu ↓Nafsu ↓Nafsu +/+
nim
makan makan makan makan makan
BAK + + + + + + +
BAB + (1x) - - - - +(2x) +
Keluhan
- - - - - - - 39
lain
 Nadi 114 x/menit 142 x/menit 114 x/menit 130 x/menit 159 x/menit 80 x/menit 130 x/menit

Temperatur 37,2 oC 38,5 oC 37,3 oC 37,7 oC 38,5 oC 37,7 oC 37,3 oC

Respirasi 43 x/menit 65 x/menit 60 x/menit 55 x/menit 50 x/menit 60 x/menit 62 x/menit

Saturasi O2 99% 92% 96% 96% 93% 97% 97%

GCS E4V5M6 E4V5M6 E4V5M6 E4V5M6 E4V5M6 E4V5M6 E4V5M6
BB 15 kg 15 kg 15 kg 15 kg 15 kg 15 kg 15 kg
Kulit Pucat (+) Pucat (+) Pucat (-) Pucat (-) Pucat (-) Pucat (-) Pucat (-)
Kepala Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal
FOLLOW UP
(Lanjutan) Mata
Konjungtiva
anemis (+),
Konjungtiva
anemis (+),
Konjungtiva
anemis (-),
Konjungtiva
anemis (-),
Konjungtiva
anemis (-),
Konjungtiva
anemis (-),
Konjungtiva
anemis (-),
sklera ikterik sklera ikterik sklera ikterik sklera ikterik sklera ikterik sklera ikterik
sklera ikterik (-)
(-) (-) (-) (-) (-) (-)

PCH (-), PCH (-), PCH (-), PCH (-), PCH (-), PCH (-), PCH (-),
Hidung Epistaksis Epistaksis Epistaksis Epistaksis Epistaksis Epistaksis Epistaksis
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)

Bibir kering, Bibir kering, Bibir kering, Bibir kering(-), Bibir kering(- Bibir kering(- Bibir kering(-
Mulut Mukosa Mukosa Mukosa Mukosa ) Mukosa ) Mukosa ) Mukosa
lembab lembab lembab lembab lembab lembab lembab
40
 Rh/Wh Rh/Wh Rh/Wh Rh/Wh Rh/Wh Rh/Wh Rh/Wh
Thorax
(-/-) (-/-) (+/-) (-/-) (-/-) (-/-) (-/-)

Distensi (+), Distensi (+), Distensi Distensi Distensi (+), Distensi (+), Distensi (+),
hepatomegal hepatomegal (+),hepatom (+),hepatomeg hepatomegal hepatomegal hepatomega
Abdomen i(+), i(+), egali(+), ali(+), i(+), i(+), li(+),
tenderness (- tenderness tenderness tenderness (+), tenderness tenderness tenderness
), BU (+) (+), BU (+) (+), BU (+) BU (+) (+), BU (+) (+), BU (+) (+), BU (+)

FOLLOW UP Ekstremitas
Akral hangat, Akral hangat, Akral hangat,
edema (-), edema (-), edema (-),
Akral hangat,
edema (-),
Akral hangat, Akral hangat,
edema (-), edema (-),
Akral
hangat,
edema (-),
(Lanjutan) parese (-) parese (-) parese (-) parese (-) parese (-) parese (-)
parese (-)

Neurologi Defisit (-) Defisit (-) Defisit (-) Defisit (-) Defisit (-) Defisit (-) Defisit (-)

41
Pembahasan

42
 Pasien
 Ibu pasien membawa anaknya
ke RSUD Ulin Banjarmasin
karena perut pasien
membesar yang ibu sadari
sejak 1 minggu yang lalu, saat
ANAMNESIS ibu pasien membawa anaknya
ke klinik karena pasien batuk.
 Dokter di klinik menemukan
perut pasien ada benjolan
keras namun tidak nyeri.
 Pasien tidak demam, sesak
napas, mual dan muntah.
 Penurunan nafsu makan
Herzog CE, Andrassy RJ, Eftekhari F. Chilhood cancers: Hepatoblastoma. Oncologist 2000;5:445-453.
Teori
 Dalam persentasi kecil
hepatoblastoma didiagnosis
sebagai lesi asimptomatik.
 Gejala klinik yang tampak dapat
berupa massa abdomen yang dapat
dipalpasi ditemukan pada 14 %
pasien, ikterus pada 24 % pasien
dan hepatomegali pada 50 %.
 Gejala klinis lain berupa bising
hepar pada 15-20 % pasien, serta
tanda-tanda abdomen akut dan
syok akibat ruptura tumor.
 Kakeksia, atrofi dan ascites
merupakan tanda obstruksi vena
hepatika.
43
 Pemeriksaan
Fisik
Pasien
 Abdomen : Cembung asimetris, Teraba massa ukuran kurang lebih
10 cm
 lokasi di kuadran kanan atas: hipokondria kanan, epigastrium, dan
lumbal kanan,
 permukaan berbenjol-benjol, konsistensi keras, tidak nyeri.
 Pekak di regio kuadran kanan atas, region lain timpani. 44
Czauderna P, Perilongo G. Hepatoblastoma. Orphanet Encyclopedia. July 2013
 Pasien Teori
 Venektasi dalah pembuluh darah balik
(vena) yang melebar akibat gangguan
(hambatan) aliran darah.
 Ini terjadi lantaran ketidakmampuan
katub (klep) vena dalam mengatur aliran
Pemeriksaan  Tampak venektasi darah.
 Akibatnya aliran darah yang seharusnya
Fisik mengalir lancar ke arah jantung,
mengalami hambatan dan terjadi arus
balik sebagian aliran darah dalam
pembuluh darah vena, sehingga
pembuluh darah vena melebar dan
berkelok-kelok.
 pelebaran vena dinding perut karena
hipertensi portal.

45
Czauderna P, Perilongo G. Hepatoblastoma. Orphanet Encyclopedia. July 2013
 Pasien Teori

 Peningkatan enzim hepar

muncul pada pasien , karena  Evaluasi laboratorium
nilai SGOT nya cenderung memperlihatkan
mengalami peningkatan peningkatan tes fungsi hati
Pemeriksaan namun tidak signifikan yaitu dengan peningkatan alkali
Penunjang 66 U/l, 72 U/l dan 79 U/l.
Namun nilai SGPT nya tidak
fosfatase pada 7- 80 %
pasien.
mengalami peningkatan.
 Terdapat pula peningkatan
 serta tidak didapatkan bilirubin pada 43 % pasien,
peningkatan bilirubin. serta peningkatan serum
transaminase pada 83 %
pasien.

46
Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(4):293-299
 Pasien Teori
 Pada hasil laboratorium  Alfafetoprotein (AFP) merupakan
pasien ini didapatkan tumor marker yang digunakan untuk
peningkatan AFP hingga mendiagnosis hepatoblastoma dan
> 400 Ul/ml untuk monitor respon terapi.
 AFP berupa globulin alfa normal
yang dihasilkan oleh hepatosit
Pemeriksaan embrionik, meningkat pada pasien-
pasien hepatoma.
Penunjang  Kadar AFP biasanya lebih tinggi pada
pasien dengan tumor diferensiasi
buruk.
 Level rata-rata AFP untuk kasus
hepatoblastoma 3 x 106 ng/ml
dibandingkan dengan nilai AFP yang
mendekati 200.000 ng/ml pada kasus
hepatoselular pada anak

Trobaugh-Lotrario AD, Tomlinson GE, Finegold MJ, Gore L, Feusner JH Small cell undifferentiated variant of hepatoblastoma: adverse clinical and molecular 47
features similar to rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer. 2009 Mar; 52(3):328-34.
48
 Pasien Teori
 Walaupun tidak spesifik, serum
Pemeriksaan lactate dehydrogenase (LDH) dapat
menentukan signifikansi prognostik.
Penunjang  Pada pasien ini didapatkan
peningkatan enzim LDH  Nilai serum LDH yang tinggi
hingga 1205 mg/dl. menandai aktivitas proliferasi atau
luasnya tumor. Nilai LDH > 1500 IU/L
dihubungkan dengan prognosis
yang buruk.
 LDH dapat digunakan untuk
monitor aktivitas penyakit atau
respon terapi.
Zhang J-P, Wang H-B, Lin Y-H, et al. Lactate Dehydrogenase Is an Important Prognostic Indicator for Hepatocellular Carcinoma after Partial Hepatectomy. 49
Translational Oncology. 2015;8(6):497-503
 PASIEN Teori

 Pucat (+)
 Konjungtiva anemis (+)
 Hb 8,8 gr/dl
 MCV : 69,8 fl
 MCH: 21,5 pg
 MCHC: 30,9%
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
• Anemia akibat penyakit kronik adalah anemia yang dijumpai pada penyakit kronik
tertentu yang khas ditandai oleh gangguan metabolism besi, yaitu adanya
hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang
dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi sumsum tulang masih
cukup.
• Diperkirakan semua perubahan disebabkan oleh pengaruh sitokin eritropoesis
(proinflammantory cytokines), IL-1 dan TNF-α terhadap eritropoesis

Kayle S, Lakhey M. Etiological study of microcytic hypochromic anemia. Journal of Pathology of Nepal. 2016:6;994–7. 50
 Pasien Teori

 Hepar dan sel tumor yang

terdapat pada hepar mampu
mensintesis trombopoietin, faktor
utama dalam produksi trombosit,
Pemeriksaan sehingga dapat menginduksi
Penunjang  Pada kasus ini terjadi
peningkatan trombosit atau
trombositosis paraneoplastik
yang sering terjadi pada banyak
trombositosis hingga 924 rb/ul. kasus keganasan hepar.
 Sebaliknya, trombosit telah
dilaporkan berinteraksi dengan sel
kanker dan terlibat dalam
peningkatan pertumbuhan
mereka

Hsiao CC, Chuang JH, Tiao MM, et al. Patterns of hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma in children after universal hepatitis B vaccination in Taiwan: a report
from a single institution in southern Taiwan. J Pediatr Hematol Oncol. 2009; 31:91–96. 51
 PASIEN TEORI
 Evaluasi radiologik dimulai dengan
foto polos abdomen tegak dan foto
thorax.
 Pada pasien ini tidak
Rontgen didapatkan lesi metastasis  Foto thorax bisa memperlihatkan
pada rontgen thoraks elevasi hemidiafragma kanan atau
Thoraks dan metastasis paru.
 Pada foto polos abdomen
Abdomen terlihat bayangan radioopak  Foto polos abdomen menunjukkan
yang menutupi daerah hepatomegali dibuktikan dengan
diafragma dan abdomen. elevasi hemidiafragma kanan dan
kesan terdapat massa perpindahan gas usus.
abdomen.  Meskipun hal itu tidak
mendiagnosa hepatoblastoma
spesifik, kalsifikasi hati mungkin
terjadi
52
Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(4):293-299
 PASIEN TEORI

 Pada USG, hepatoblastoma

mungkin muncul sebagai massa
 Pada USG pasien didapatkan soliter, massa yang dominan dengan
lesi satelit kecil atau beberapa nodul
PEMERIKSAAN massa hepar suspek
hepatoblastoma. di seluruh hepar. Hepatoblastoma
PENUNJANG  Pada CT-Scan pasien
jarang mengenai seluruh hepar.
didapatkan Intraabdominal  Gambaran hepatoblastoma pada CT
mass suspect Scan bervariasi. Sebelum kontras
hepatoblastoma. dimasukkan, tumor jenis epitelial
muncul sebagai massa hipodens
homogen, sementara tumor epitel
mesenkimal campuran
menunjukkan gambaran yang lebih
heterogen.

53
Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(4):293-299
 Tatalaksana

Pasien ini termasuk high risk karena memiliki komorbid yaitu penurunan fungsi
jantung namun belum ada metastase sehingga dilakukan kemoterapi pre
operasi dan direncanakan reseksi
54
Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(4):293-299
 Pasien Teori

 Banyak strategi pengobatan

untuk hepatoblastoma
 Pada pasien ini diberikan dipergunakan di senter-
kemoterapi berupa cisplatin senter bekerjasama dengan
Tatalaksana dan doksorubisin. grup studi, misalnya
penggunaan doxorubicin
 An. MNK (BB: 14 kg/TB: 103
atau cisplatin pada pre dan
cm/LPT : 0,63 kg/m2)
postoperasi.
 Cysplatin 50 mg
 Regimen lain misalnya 5-
 Doxorubisin 18,9 mg fluorouracil, vinkristine,
carboplatin, etoposide dan
ifosfamide.

55
Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(4):293-299
 Pasien Teori
 Pada pasien ini diberikan terapi  Risiko efek samping pada jantung
doksorubisin 18,9 mg dengan meningkat, termasuk gagal jantung,
hasil fungsi jantung yang kardiomiopati dilatasi hingga kematian.
menurun (50%).
 Efek kardiotoksik dari doksorubisin
ditunjukkan oleh penurunan fosforilasi
oksidatif di mitokondria. Oksigen reaktif
Tatalaksana yang muncul dari interaksi doksorubisin
dengan enzim fosforilase.
 Doksorubisin dikontraindikasikan pada
kasus dimana fungsi jantung sangat
menurun dengan fraksi ejeksi kurang dari
45%.

Hiona A, Lee AS, Nagendran J, et al. Pre-treatment with ACE Inhibitor Attenuates Doxorubicin Induced Cardiomyopathy via Preservation of Mitochondrial Function.
56
The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. 2011;142(2):396-403.
 Pasien
 Pada pasien ini diberikan
terapi doksorubisin 18,9 mg
TATALAKSANA dengan hasil fungsi jantung
yang menurun (50%).
 Sehingga pada pasien ini
diberikan captopril 20 mg tab
2x 2 ½ selama 1 minggu.
Ichikawa Y, Ghanefar M, Bayeva M, Wu R, Khechaduri A, Naga Prasad SV, Mutharasan RK, Naik TJ, Ardehali H. Cardiotoxicity of doxorubicin is mediated through57
mitochondrial iron accumulation. J Clin Invest. 2014;124(2):617–630.
Teori
 Doksorubisin adalah obat kemoterapi yang
banyak digunakan, tetapi aplikasinya
dikaitkan dengan kardiotoksik.
 Generasi radikal bebas dan disfungsi
mitokondria dianggap berkontribusi
terhadap gagal jantung yang diinduksi oleh
doksorubisin.
 Angiotensin-converting enzyme (ACE)
inhibitor biasanya digunakan sebagai agen
kardioprotektif dan baru-baru ini telah
ditunjukkan dalam studi klinis untuk
berkhasiat dalam pencegahan gagal
jantung yang disebabkan oleh doksorubisin
  Telah dilaporkan sebuah kasus kasus anak laki-laki 4 tahun 5 bulan
dengan diagnosis Hepatoblastoma yang dirawat di ruang Hematologi
Onkologi anak RSUD Ulin Banjarmasin. Diagnosis ditegakan
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang
 Pada hasil laboratorium pasien ini didapatkan peningkatan AFP hingga >
400 dan enzim LDH hingga 1205 mg/dl. Pada USG pasien didapatkan
Penutup massa hepar suspek hepatoblastoma dan hasil CT-Scan pasien
didapatkan Intraabdominal mass suspect hepatoblastoma.
 Pada pasien ini diberikan kemoterapi berupa cisplatin dan doksorubisin
serta pemberian captopril 20 mg tab 2x 2 ½ selama 1 minggu. Setelah
mendapat protokol kemoterapi yang pertama pasien diperbolehkan
rawat jalan dan sambil menunggu respon terapi, pasien dijadwalkan
untuk dilakukan pembedahan dari bagian Bedah Anak.

58
59