DEMENCIA

DRA. ROCÍO LUQUE VENTURA

MEDICINA INTERNA
 La demencia es un síndrome clínico
caracterizado por un deterioro adquirido que afecta
a uno o más de un dominio cognitivo que representa
un declinar respecto a un nivel previo y que es lo
bastante grave como para afectar al funcionamiento
personal y social. Además, en la mayoría de los casos
se añaden síntomas conductuales y psicológicos.
 Evaluación del paciente con deterioro
cognitivo

Diagnostic and Statistical Manual of

Mental Disorders (DSM-V)
El término de transtorno neurocognitivo menor y
mayor ha sustituido al de deterioro cognitivo leve
(DCL) y demencia, respectivamente. Hablaremos de
los aspectos que considera el DSM-V para la
evaluación de estos pacientes: diagnóstico de
demencia; diagnóstico diferencial (delirium, depresión
y DCL); clasificación; síntomas no cognitivos y estadio.
 Diagnóstico de demencia

La evaluación debe englobarse en una

evaluación geriátrica integral (VGI) que incluya
aspectos clínicos funcionales, mentales y sociales. En
la vertiente clínica, además de los antecedentes
médicos, son importantes los factores de riesgo
vascular y los síndromes geriátricos; se revisará la
indicación de los fármacos que puedan interferir con
la cognición, que a menudo es necesario eliminar.
 En el apartado mental se indagará sobre
el nivel de escolarización, los antecedentes
familiares de deterioro cognitivo, los
transtornos del sueño o la presencia de
semiología ansioso-depresiva.
 En el apartado social, se debe detectar al
cuidador principal, evaluar el entorno familiar
y las ayudas que recibe el paciente. Los
déficits sensoriales (auditivos y visuales) son
especialmente frecuentes.
 La frecuente anosognosia del paciente obliga a
valorar con un informador fiable los aspectos
siguientes:

Impacto sobre el funcionamiento global

del paciente.
Constituye uno de los pilares diagnósticos.
Habitualmente evaluamos la pérdida de la capacidad
para desempeñar las actividades instrumentales y una
de las más empleadas es la escala de Lawton y Brody.
 La escala de Lawton y Brody evalúa ocho
capacidades instrumentales (teléfono, medicación,
compra, cocina, tareas domésticas, lavado de ropa, uso
de medios de transporte y asuntos económicos).

No existen test funcionales válidos para

pacientes con deterioro cognitivo.

El deterioro de las actividades debe ser

adquirido y secundario a su afectación cognitiva.
 Existe una dificultad añadida tanto para los
pacientes con un elevado grado funcional premórbido,
en los que será necesaria una evaluación de las
actividades de la vida diaria, como en aquellos con un
déficit adquirido por otro motivo o escasa funcionalidad
previa.

Finalmente, la exploración física y neurológica nos

pemite detectar signos extrapiramidales, presentes en
determinadas demencias como los cuerpos de Lewy
(DLB) o la degeneración corticobasal.
 Diagnóstico diferencial.

Deterioro cognitivo leve frente a

demencia. En contraste con la demencia, en el DCL
el declive de las funciones superiores no causa impacto
sobre el funcionamiento global.

El DCL se clasifica en amnésico o no amnésico y

uni- o multi-dominio y puede condicionar el tipo de
demencia posterior.
 Alrededor del 10% de los pacientes con DCL
desarrollan demencia anualmente. El DCL-amnésico
predispone a una enfermedad de Alzheimer (EA),
mientras que el DCL-no amnésico lo hace a otras
formas como DLB, vascular o degeneración lobar
fontotemporal.
 Delirium. La afectación de la conciencia, la
instauración aguda del proceso, su fluctuación y la
presencia de un proceso clínico intercurrente permiten
diferenciar esta entidad de la demencia. La relación
entre ambas entidades es bidireccional. Así, el
delirium es un factor de riego para desarrollar
demencia, mientras que esta contribuye a la
instauración de un delirium.
 Clasificación, pruebas complementarias y
criterios diagnósticos.

Se clasifican en 3 categorías: demencias

degenerativas priarias, demencias secundarias
y demencias mixtas (de etiologí múltiple).

Las pruebas complementarias incluyen

hemograma, bioquímica con hormonas tiroideas,
vitamina B y ácido fólico, junto con neuroimagen
estructural (tomografía computarizada -TC- o
resonancia magnética -RM-).
 Según el contexto clínico se considerará:
serologí luética, Borrelia y contexto virus de
inmunodeficiencia humana; tomografía por emisión
de positrones con fluorodesoxiglucosa (PET con
FDG).
 Enfermedad de Alzheimer.

La EA representa el 70% de las demencias y su

diagnóstico se fundamenta en los criterios
propuestos en 2011 por la Alzheimer’s Association y
el NIA (National Institute of Aging) que actualizó
los criterios previos.
 Probable enfermedad de Alzheimer.

Debe cumplir criterios de demencia (DSM-V)

junto con: a) curso insidioso; b) documentación del
deterioro por un informdor y c) posibilidad de
categorizar con los datos clínicos y la exploración de
las siguientes formas de presentación amnésica
(clásica EA) o no amnésica. En esta última se incluye la
presentación visuoespacial, la afásica o la que cursa
con disfunción ejecutiva.
 Posible enfermedad de Alzheimer.

Cumple criterios de demencia pero, sin

embargo, el curso no es característicamente
insidioso y/o existen características de otras
demencias como de DV (lesiones en neuroimagen),
DBL y/o existen otras enfermedades o fármacos que
interfieren con la cognición.
Probable o posible enfermedad de Alzheimer
con evidencia de proceso fisiopatológico.

Se asocia el uso de bomarcadores qe los enmarca

dentro del ámbito de la investigación.

El uso de radioligandos y biomarcadores ha sido

una revolución y permite comprender la clínica de la
EA.

Los ovillos neurofibrilares (proteína tau) y las

placas amiloides (β-amiloide) se acumulan en la fase
preclínica (asintomática) años antes de la aparición de
los primeros síntomas.
 A esta etapa, le sigue una sintomática
denominada EA prodrómica, con afectación
característica de la memoria “hipocámpica” (episódica)
sin impacto funcional con biomarcadores positivos.

Aquellos que traducen el depósito del β-amiloide

(descenso de Aβ42 en líquido cefalorraquídeo -LCR- y
PET de amiloide) son los primeros en aparecer y
posteriormente los de neurodegeneración (atrofi
cerebral, aumento de tau y fosto-tau en LCR y
disminución de la captación con PET-FDG).
 La falta de precisión de los biomarcadores y el
coste de los radioligandos condiciona un acceso
limitado en la práctica clínica diaria.

Meses o años después, evolucionan a EA leve

caracterizada por mayor pérdida de memoria episódica
(con impacto funcional), alteración de la
denominación y de la memoria demántica. Conforme
avanza la enfermedad se afectan las praxias, la función
ejecutiva y la asociación visual compleja.
 Demencia vascular.

Representa el 12,5-27%de las demencias y son

sencudarias a una o varias lesiones vasculares
cerebrales de cualquier etiología.

Los criterios más usados son los de

NINDS/AIREN y considera las siguientes entidades:
 1.-DV probable. Cuando la demencia se
presenta en el contexto de un cuadro focal con
evidencia de lesión en la neuroimagen en los tres
meses posteriores a un ictus o con deterioro brusco de
las funciones superiores o cuando la progresión es
escalonada.
2.- DV posible. Cuando no hay imagen
confirmatoria o no hay relación temporal ictus-
demencia.
3.- DV confirmada. Cuando se dispone de
histopatología.
 Dentro de la DV se distinguen las siguientes
entidades:

a) DV multiinfarto (territorio de rterias de calibre

mediano o grande) de inicio agudo y evolución
progresiva, los déficits dependen de la localización de
los ifartos; b) DV por infarto estratégico, lesiones
en infartos en tálamoparamediano, giro angular,
rodilla de la cápsula interna, caudado bilateral o
territorio profundo de la arteria cerebral anterior.
 c) DV subcortical, infartos lacunares o
lesiones vasculares de la sustancia blanca
periventricular y profunda por enfermedad de los
vasos pequeños; el curso suele ser progresivo con
deterioro mental de tipo frontosubcortical, signos
focales, lentitud, alteración de la marcha e
incontinencia; d) DV postictus, cualquier tipo de
demencia que se desarrolla después de un ictus; e)
demencia mixta, se aplica habitualmente a la
combinación de EA y DV, aunque puede ser
combinada con cualquier otro tipo de demencia y f)
DV por lesiones hemorrágicas.
 Degeneración lobar frontotemporal.

Suele presentarse en menores de 70

años, con una edad media de 58, por lo que
son esporádicos los casos diagnosticados en el
ámbito de las consultas de geriatría.
 A nivel celular, las inclusiones que aparecen en
el citoplasma neuronal permiten clasificar las distintas
formas de DLFT.

Así se encuentran las taupatías, inclusión de

proteínas patológicas hiperfosforiladas (degeneración
corticobasal o parálisis spranuclear progresiva);
inclusión de proteínas tau-negativas, asociadas al
péptido ubicuitina que son la TDP-43 (85% de estos
casos) y el FUS (15%).
 La DLFT tiene diferentes formas clínicas de
presentación que pueden asociarse a enfermedad de
motoneurona y a parkinsonismo.

Destacams la forma conductual, la demencia

semantica y la afasia progresivano fluyente.

La DLFT variante conductual se caracteriza por

la aparición precoz de alteraciones del
comportamiento muy disruptivas, con preservación de
la memoria episódica y disfunción ejecutiva.
 En las pruebas estructurales y funcionales se
detectará atrofia de predominio frontal. En la afasia
progresiva no fluente la afectación inicial es la
denominación con afectación estructural del área
perisilviana del lóbulo frontal, mientras que en el caso
de la demencia semántica existe dificultad para la
comprensión con lesión a nivel de temporal anterior
del hemisferio dominante.
Evaluación de los síntomas psicológicos y
comportamentales.

Son síntomas de alteración de la percepción, del

contenido del pensamiento, del estado de ánimo o de
la conducta, que se presentan hasta en un 80% de los
pacientes con demencia, condicionan un alto grado de
sufrimiento, afectan a la calidad de vida del pacientes y
su entorno, favorecen la institucionalización, aumenta
los costes e incrementa la mortalidad.
 Las formas y el momento de aparición de los
síntomas conductuales y psicológicos de las
demencias con variables según la demencia. En fases
iniciales de la EA, es típico el cambio de la
personalidad, el síndrome depresivo o la ansiedad en
relación con el déficit percibido.
 No se debe confudir la depresión con la apatía,
que es el SCPD más frencuente en la EA. En fases
moderadas de EA, aparecen los síntomas psicóticos y
los más frecuentes son los delirios, las alucinaciones
(menos estructuradas que en la DLB) y os falsos
reconocimientos.
 A nivel conductual, la agitación, la agresividad y
el vagabundeo son los que suponen una mayor
sobrecarga para el cuidador, así como el riesgo de
institucionalización.

En las demencias de predominio subcortical

(parálisis supranuclear progresiva, degeneración
costicobasal y algnas formas de DV) son frecuentes la
apatía o los síntomas pseudobulbares como risa o
llanto espasmódicos.
 En la DLB, lo más frecuente son las
alucinaciones visuales y de carácter vívido,
generalmente personas o animales, seguido de la
presencia de delirios de perjuicio, bien estructurados
o celotipia. L depresión, la apatía o la ansiedad son
habituales.
 En la variante conductual de la DLFT son
característicos en su fase inicial los cambios de
personalidad, las desinhibición social, pobre
enjuiciamiento, impulsividad, apatía o incapacidad
para tener motivación.
 Recomendaciones para el manejo de los
SCPD

1.- Abordaje inicial con terapias no

farmacológicas (TNF), por presentar la misma eficacia,
pero menos efectos adversos que los fármacos. La
formación en el análisis e intervención conductual a
cuidadores o personal cualificado cobre los SCPD junto
con la musicoterapia con las medidas con myor
evidencia.
 2.- Si no existe contraindicación o intolerancia,
el paciente ha de recibir tratamiento con un inhibidor
de la colinesterasa o memantina.

3.- Selección del fármaco. Los antidpresivos son

útiles para el tratamiento de la depresión, la ansiedad,
la impulsividad o la actividad sexual inapropiada. Los
neurolépticos son empleados en el tratamiento de los
síntomas psicóticos, la agitación y la agresividad, así
como la ansiedad grave.
 Deben ser usados con precaución,
especialmente en la DLB. En relación con los
neurolépticos clásicos, los típicos presentan menor
efecto anticolinérgico y sintomatología
extrapiramidal asociada y un riesgo de eventos
cardiovasculares similar, por lo que son de elección
en ancianos.
 Para la agitación y ansiedad resultan útiles
también los fármacos antilépticos (ácido valproico,
gabapentina, pregabalina, lamotrigina).

Otros fármacos, como clometiazol o

metilfenidato, también pueden ser eficaces para el
insomnio y la apatí, respectivamente.
Evaluación de la gravedad del deterioro y
progresión.

La mayoría de los pacientes con EA presentan

inicialmente afectación de las actividades avanzadas y
progresivamente se limitan las instrumentales y
básicas de la vida diaria, seguido del deterioro de
funciones motoras, con aparición de transtorno de la
marcha, temblor, mioclonías, incontinencia de
esfínteres, disfagia y, finalmente, inmovilización del
pciente y fallecimiento por una complicación
intercurrente como tromboembolismo o infecciones.
La evolución es variable, pero no suele prolongarse
más allá de 15 años.
 La DLFT, la DLB y las demencias asociadas a
parkinsonismo tienen una evolución similar gravada
por la presencia de extrapiramidal. En ocasiones, la
evolción de la DLFT se acelerara por coexistenciade
un enfermedad de motoneurona. Progresa más rápido
que la EA, 8 años de media.
 La evolución de la DV contical es menos
previsible, mientras que la de patrón subcortical
muestra un deterioro progresivo similar al de las
demencias degenerativas.

La demencia por infarto estratégico acostumbra

a tener un inicio agudo. Algunos síntomas pueden
mejorar en los primeros meses y el cuadro residual
tiende a permanecer estable.
 Estrategia terapéutica.

En la DLB, se puede emplear levodopa para el

parkinsonismo. Si es preciso un neuroléptico, se
recomienda que sea con baja acción extrapiramidal.

Se recomiendan antidepresivos y neurolépticos

para el tratamiento de la DLFT. No son eficaces los
IAchE, ni memantina.
 Es controvertido cuándo retirar un fármaco
“antidemencia”. En fases leves y moderadas, no es
recomendable hacerlo por una aparente “ausencia de
efecto”.

El beneficio demostrado a largo plazo en la

pendiente de progresión y la prevención sobre la
aparición de SCPD justifica mantenerlo.
 Los programas de actividad física, el
entrenamiento cognitivo, los tratamientos
psicolócgicos, la aromaterapia, la fototerapia, la
rehabilitación y la estimulación cognitiva, la
oxigenoterapia hiperbárica combinada con donepezilo,
el análisis e intervención estructurada sobre los SCPD,
la reminiscencia, la estimulación eléctrica
transcutánea, la decisión estructurada sobre opciones
de alimentación, la gestión de ubicación del paciente y
las unidades de atención especializada han resultado
ser medidas beneficiosas.
Actualización de la depresión en la
persona mayor.