EMP 11

 Embriológicamente deriva del 6to arco

aórtico
 Shunt Arteria Pulmonar – Aorta
descendente
 En el rn tiene el mismo diámetro que la
aorta
 Estructura microscopica
› Tejido mucoide en capa media
› Fibras elasticas y tejido muscular en piel
› Intima gruesa con mayor contenido mucoide
 Persistencia
postnatal de
comunicación
entre Ao y ap
(bifurcación)
 RN respira, el
pulmón se llena
de aire, la
resistencia
pulmonar baja y
la sangre hacia
los pulmones.

• Se invierten los flujos y por Ductus pasa sangre

oxigenada desde la Ao, la pared del ductus se contrae.
•cierre funcional : 10-15 primeras hrs
•cierre anatómico : tercera semana
 Prematuridad
 Base hereditaria multifactorial.
 Elevada altitud (PO2 menor, disminuye el
estímulo para cierre)
 Idiopático
 Rubéola:
Primer trimestre del embarazo.
60% de probabilidad.
Asociadoa otras alteraciones.
 Teratógenos:
Alcohol.
Anfetaminas.
Anticonvulsivantes.
Fenitoína.
 Incidencia: 1 en cada 2000 - 2500
 5 – 10% de las cardiopatías congénitas
 Relación de sexo 2:1 mujer: hombre
 La cardiopatía que esta asociada con
mayor frecuencia a otras
 En el periodo postnatal el cierre del
conducto se produce en dos fases :
› Primeras 12 horas
 Protrusión y necrosis de la íntima.
 Migración y acortamiento del músculo liso
› 2 – 3 semanas
 Fibrosis de la media
 Fibrosis de la intima
 Involución del ligamento arterioso
 90 % de los recién nacidos vivos tienen
obliteración completa a las 8 semanas de
vida
 Factores asociados
› Aumento de pO2
› Disminución de PGE 2
 Persistencia del conducto arterioso
› Cortocircuito de izquierda a derecha
› Aumento de flujo pulmonar
› Aumenta el flujo de retorno a la aurícula
izquierda
› Aumenta pre carga de VI
› Edema pulmonar
› Fallo cardiaco izquierdo
 Cortocircuito izq-derecha
hiperflujopulmonar sobrecarga de
trabajo y volumen a los pulmones, Ai,
Vi y arteria pulmonar.
 Dilatación de cavidades izquierdas y
ap el hiperflujo pulmonar puede
ocasionar HTP
 En niños mayorcitos
(pase de derecha-izquierda,
aumenta las resistencias
pulmonares y las presiones de ap)
S.de Eisenmenger.
Clínica
 asintomáticos.
 prematuros sínd de distress respiratorio del RN y/o
membrana hialina.
 Un ductus grande en los primeros meses
Insuficiencia cardíaca congestiva
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y
sudoración con las tomas de alimento
 Retraso estatoponderal.

Se le llama “el gran simulador” porque puede

simular cualquier cuadro clínico, induciendo con
facilidad a errores diagnósticos.
 normal o taquicárdico, taquipneico signos de
icc.
 Pulso arterial celer o saltón
 Presión diferencial alta. La sangre se escapa”
rápidamente x el ductus hacia la pulmonar,
descendiendo la presión diastólica
 Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson
foco pulmonar se irradia a reg interescapular.
en diástole la presión en la aorta es mayor
que en la pulmonar, sigue pasando sangre a
través del Ductus. Se llama “en maquinaria”
porque da un ruido característico
acentuándose en torno al 2º tono.
 EKG: En Ductus pequeños es normal en
grandes- signos de crecimiento de
cavidades izq
 RX de tórax: normal -Ductus pequeño.
grande, cardiomegalia de cavidades
izquierdas, dilatación de ao y ap y
plétora pulmonar.
 Ecocardiograma: Doppler . Visualiza la
estructura anatómica entre la aorta y la
pulmonar y ve el mosaico de color, flujo
que pasa por el Ductus.
 Cateterismo: descarta HTP. duda dx.
 No olvidar que es el “gran simulador”.
 Ventana aortopulmonar.
 Comunicaciones arteriovenosas
sistémicas o pulmonares.
 Fístula coronaria.
 CIV en la infancia/insf Ao
 Atresia pulmonar con colaterales
 Pronóstico
 En prematuros y neonatos cuadros
graves de insuficiencia cardiaca y
disfunción pulmonar.
 En niños mayores el pronóstico es bueno
si el ductus es pequeño o mediano.
 Ductus pequeños no-trastorno
hemodinámico pero tienen riesgo de
endarteritis infecciosa.
 Ductus grande puede ocasionar
hipertensión pulmonar.
 Prematuros indometacina, inhibe las
prostaglandinas .si persisten los
síntomas,cierre

 lactantes asintomáticos, un ductus

pequeño no QX, puede cerrarse
espontáneamente.

 Fuera de estas, indicación de cierre,

endarteritis infecciosa.
 Hay dos opciones:

La cirugía: Ductus del prematuro y

pacientes sintomáticos <8 Kg, con
Ductus de gran tamaño y/o
hipertensión pulmonar importante.

El cateterismo terapéutico: un
dispositivo tipo “Coil” o “Amplazer”
está indicado en todo Ductus
sintomático o asintomático en niños
>8Kg, >1 año y<8 mm de diámetro.
 .
Coartacion de
Aorta
 Frecuencia : 1 caso por cada 3.000
nacidos.
 Predominancia : masculina 4/1
 Malformaciones cardiacas asociadas
mas frecuentes:
En adultos : Válvula aortica bicuspide.
En neonatos: defectos septales (80%)
 7,5% de todas las cardiopatías
congénitas
Se denomina CoAo al obstrucción
estrechamiento congénito localizada y
de la luz aortica, por debajo corta o una
de la arteria subclavia izq, estenosis
difusa que se
llama
Hipoplasia
tubular

La CoAo varia desde hipoplasia

la CoAo, más tubular extrema a interrupción
frecuente es a nivel completa del arco Ao, con tejido
del Istmo Ao fibrotico entre ambos cabos.
respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos

Pre ductal: forma “infantil” la más frecuente

y se sitúa en la parte de aorta proximal al
ductus.
Se detecta en la infancia y suele estar
asociada a otras anomalías intracardiacas. el
conducto arterioso es a menudo permeable.
dx neonatal
Post ductal: forma “adulta”. está distal
al conducto arterioso. Se detecta en
niños mayores y en adultos geralmente
no existe ductus permeable.
.
 Desarrollo de Subclavia
 Desarrollo de Cir. Colateral
 Ductus cerrado.
La sangre llega a la aorta descendente a traves
del ductus arterioso, tanto en la vida fetal y
después del nacimiento.

Sobrecarga de presión del Ventrículo Izquierdo

Hipertrofia  Dilatación  IC

Al cierre del ductus  Señales de

insuficiencia con irradiación inferior:
• Insuficiencia renal
• Descompenso cardiocirculatorio
 Provoca:

 Descompenso cardiaco con Hipertensión

arterial de hemicuerpo superior

 Normalmente la sintomatología se
manifiesta al cierre del ductus
(7 – 14 días de vida)
 Distress respiratorio.
 Pobre perfusión periférica.
 Preductal, ICC grave en 2º semana de vida con
signos de shock cardiogénico, x cierre
espontáneo del ductus:
 Crepitaciones pulmonares.
 Hepatomegalia. cianosis
 pulsos ausentes o débiles y diferencia tensional
brazos-piernas,.
 Posductal, asintomáticos hasta 20 -30 años HTA
en parte superior, hipotensión en parte inferior,
 Epistaxis cefalea.
 Frialdad y claudicación intermitente de los MI.
 insuficiencia VI, endocarditis, rotura o disección
aórtica y hemorragia cerebral por aneurisma o
rotura del polígono de Willis.
 clínico, diferencia de tensiones brazo-pierna .

1. En niños pequeños ausencia, disminución del pulso en

extremidades inferiores La diferencia de tensiones
brazo-pierna es >20mmHg. ICC hepatomegalia,
crepitantes pulmonares, taquicardia, taquipnea y
galope 3er y 4ºR

2. En niños mayores pulsos débiles en extremidades inf y

un hiperdesarrollo de torax y cintura escapular.
Pulsaciones visibles o palpables escápulas,axila,eic
› Soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax,
espalda y apófisis espinosas
› Soplos sistólicos y continuos en la parte lateral del
tórax: colaterales dilatadas. (En niños mayores).
› Latido hiperdinámico de la punta cardíaca: hvi
 EKG HVD en lactantes (eje derecho)
En niños mayores HVI
› RX : En lactantes cardiomegalia y signos de
congestión vascular pulmonar. En niños mayores, el
signo del “3” (formado por la zona de coartación y la
dilatación pre y postestenótica) y las muescas costales
› Ecocardiograma: localización,tipo coartación, grado
de estrechamiento y anomalías asociadas. si hay o no
hipoplasia del istmo aórtico y/o del arco aórticol ECO-
doppler, calcula los gradientes de presión
transcoartación.
› Cateterismo diagnóstico: aortografía confirma el
diagnóstico, valora oclusión , la circulación colateral y
orientar el tratamiento quirúrgico, coronario
› Angiotac RM
 Otras lesiones obstructivas del ventrículo
izquierdo.
 Estenosis aórtica crítica.
 SD. del corazón izquierdo hipoplásico.
 Cirugía: tratamiento definitivo En neonatos en
situación crítica será urgencia. recoartación En
niños mayores una vez diagnosticada
 mortalidad <2%. recoartación 10% en operados
en los 2 primeros meses de edad; después el
riesgo de recoartación es menor tienen riesgo
de hipertensión arterial residual.
 Las técnicas resección y anastomosis término-
terminal, la aortoplastia con colgajo de
subclavia (Waldhaussen) y la aortoplastia con
parche de ampliación.

Cateterismo terapéutico: recoartación, dilatación

de la zona en coartaciones nativas de
adolescentes y adultos jóvenes. complicaciones
aneurismas , y disección aórtica
1. Resección y
anastomosis término-
terminal
2. Reparación con 1
2
colgajo de arteria
subclavia izquierda
3. Aortoplastia con
parche 3

4. Implantación de un
injerto tubular
Parche de ampliación
 En el neonato:
• Infusión endovenosa de PGE1 para
mantener abierto el ductu arterioso y
reestablecer un flujo en la aórta
descendente y los riñones
• Estabilización del pequeño paciente
(corrección de la acidosis)
  QUIRURGICO.

 En las recidivas, angioplastía con balon y

eventualmente posicionamiento de
Stent
PRE- POST-
L.G. m 12 y. P 4014 Stent - 4 y. Follow-up
G.M. m 30 y.
P 5014 Stent 18 mm
Grad. 0 mmHg