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EPILEPSIA

INTRODUÇÃO
CONCEITO

Uma crise epiléptica é a ocorrência transitória de


sinais/sintomas devido a atividade neuronal anormal,
síncrona e excessiva cerebral.

Epilepsia é uma alteração cerebral caracterizada por uma


predisposição de desencadear crises convulsivas, e por todas
as consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e
sociais que essa condição pode gerar.
INTRODUÇÃO
CONCEITO

1. Pelo menos duas crises convulsivas não provocadas (ou


reflexas) em um período maior que 24h.

2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de


novas crises, similar ao risco de recorrência geral (60%),
após duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos
10 anos.

3. Diagnóstico de uma Síndrome Epiléptica.


INTRODUÇÃO

Após duas crises não


provocadas, o risco
de ocorrer a terceira
em 5 anos é de 60-
87%.
INTRODUÇÃO
CONCEITO

A epilepsia é considerada resolvida:

1. Em indivíduos com síndromes epilépticas que atingem uma


determinada faixa etária, mas agora passaram da idade
aplicável.

2. Em indivíduos com síndromes epilépticas que não tiveram


crises convulsivas nos últimos 10 anos, e não fazem mais uso
de fármacos antiepilépticos há 5 anos.
INTRODUÇÃO
Convulsões Sintomáticas Agudas

• Convulsões febris em crianças de idade entre 0,5 e 6 anos


• Convulsões de abstinência de álcool
• Convulsões metabólicas (sódio, cálcio, magnésio, glicose, oxigênio)
• Convulsões tóxicas (reações medicamentosas, insuficiência renal)
• Síncope convulsiva
• Convulsão aguda após comussão cerebral
• Convulsões dentro da primeira semana após trauma cerebral, infecção ou
acidente vascular cerebral

Não são consideradas Epilepsia pois há baixo risco de


recorrência se o fator precipitante for retirado.
EPIDEMIOLOGIA

Incidência de Crises sintomáticas agudas: 39/100.000 indivíduos


(Rochester, MN)

Incidência anual em países desenvolvidos: 40 e 70/100.000


Sander JW, Shorvon SD. Epidemiology of the epilepsies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;61(5):433-43

Incidência em países em desenvolvimento: 122 a 190/100.000


Placencia M, Shorvon SD, Paredes V, Bimos C, Sander JW, Suarez J, et al. Epileptic seizures in an Andean region
of Ecuador. Incidence and prevalence and regional variation. Brain. 1992;115(Pt 3):771-82

Prevalência na população geral: 0,4% a 1%


Sander JW, Shorvon SD. Epidemiology of the epilepsies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;61(5):433-43

Prevalência na grande São Paulo: 1,19% (119/100.000 casos novos)


Marino Jr. R, Cukiert A, Pinho E. Aspectos epidemiológicos da epilepsia em São Paulo. Um estudo da
prevalência. Arq Neuropsiquiatr. 1986;44(3):243-54.
FISIOPATOLOGIA

Descargas nervosas excessivas geradas em


uma parte de um dos hemisférios
cerebrais, ou em uma área mais extensa,
podendo envolver os dois hemisférios,
devido ao de Glutamato, gerando excesso
de excitação, ou Ácido gama-
aminobutirico (GABA), levando à falta de
inibição.
FISIOPATOLOGIA
ZONA EPILEPTOGÊNICA
A área do córtex cerebral que produz as convulsões, e que sua ressecção cirúrgica
tornará o paciente livre de crises. Seus limites são supostos pela união das outras
cinco zonas, não há como definir diretamente com qualquer instrumento de
avaliação.

É de extrema
Importância conhecer
a zona epileptogênica.
Implica no tratamento
E prognóstico das
Epilepsias.
ZONA IRRITATIVA
Área geralmente extensa que gera as descargas durante o evento no
Eletroencefalograma.
É medida por meio do EEG, quer seja não invasivo, por eletrodos do escalpo, ou
invasivo, como os registros através de placas de eletrodos subdurais ou eletrodos
de profundidade magneto-EEG ou da ressonância magnética funcional.

ZONA DE INÍCIO ICTAL


Região cortical onde se iniciam as crises epilépticas. Medida por EEG OU SPECT.

ZONA SINTOMATOGÊNICA
É a área de córtex que, quando estimulada pelas descargas epileptogênicas,
produz os sintomas das crises. uma mesma zona de início ictal pode produzir uma
ou mais zonas sintomatogênicas, dependendo de diferentes vias de propagação
LESÃO EPILEPTOGÊNICA
É a lesão relacionada às crises epilépticas (zona lesional), melhor definida com RM
de alta resolução.

ZONA DE DÉFICIT FUNCIONAL


São os déficits neurológicos determinados pela zona epileptogênica. Avaliada pelo
exame neurológico, avaliação neuropsicológica e os exames de neuroimagem
funcional, como o SPECT e o PET-Scan.
CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS
Início Focal Início generalizado Início desconhecido
Consciência Motor Motor
Consciente prejudicada tônico-clônico tônico-clônico
clônico espasmos epilépticos
Início Motor tônico Não-Motor
automatismo mioclônico
mioclônico-tônico-clônico parada comportamental
atônico
clônico mioclônico-atônico
espasmos epilépticos atônico
hipercinético espasmos epilépticos
Não-Motor (ausência) Não classificadas
mioclônico
tônico típico
Início não-motor atípico
mioclônico
autonômico mioclonia palpebral
parada comportamental
cognitivo
emocional
sensorial

focal para tônico-clônico bilateral


CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS
1981
• Crises Parciais (se iniciam em um lugar)
Simples (sem perda de consciência ou memória)
Sensitiva
Motora
Sensitivo-Motora
Psíquica (pensamentos ou percepções anormais)
Autonômicas (calor, náusea, rubor, etc.)
Complexas (comprometimento de consciência ou memória)
Com ou sem aura (aviso)
Com ou sem automatismos
Secundariamente generalizadas
• Crises Generalizadas (início aparente em áreas cerebrais mais extensas)
Ausência (pequeno mal)
Tônico-clônicas (grande mal)
Atônicas (crises de queda)
Mioclônicas
Outras Crises inclassificáveis
Tipos de Convulsão
Início Início
Etiologia
Início Focal
Generalizado desconhecido Estrutural
Comorbidades

Genético

Tipos de Epilepsia Infeccioso


Focal e
Focal Generalizado generalizado desconhecido
Metabólico
combinados

Imune

desconhecido
Síndromes Epilépticas
Podem ser de etiologia única, ou combinada
ETIOLOGIA
ESTRUTURAL

Anormalidades visíveis em estudos de neuroimagem estrutural


na qual a avalição eletroclínica em conjunto com a imagem
sugerem que a anormalidade é, provavelmente, a causa das
crises do paciente.

Podem ser adquiridas em um acidente vascular cerebral,


trauma, infecção, ou genéticas como várias malformações do
desenvolvimento cortical.
ETIOLOGIA
GENÉTICA

Resultado direto de uma mutação genética conhecida ou


presumida na qual as crises epilépticas constituem o sintoma
central da doença.

Na maioria dos casos, os genes envolvidos não são conhecidos.

Uma etiologia genética não exclui uma contribuição ambiental.


Fatores ambientais podem contribuir para a epilepsia.
ETIOLOGIA
INFECCIOSA

As crises resultam diretamente de uma infecção conhecida na


qual as crises epilépticas são os sintomas centrais da afecção.

Uma etiologia infecciosa se refere a um paciente com epilepsia


e não a crises ocorrendo durante uma infecção aguda como
meningite ou encefalite

Alguns exemplos: neurocisticercose, tuberculose, HIV, malária


cerebral, panencefalite esclerosante subaguda, toxoplasmose
cerebral, e infecções congênitas
ETIOLOGIA
METABÓLICA

Resultado direto de um distúrbio metabólico no qual o sintoma


central do distúrbio são as crises epilépticas.

Causas metabólicas se referem a distúrbios bem definidos com


manifestações ou alterações bioquímicas em todo o corpo
como a porfiria, a uremia, as aminoacidopatias ou as crises por
dependência de piridoxina.

Em vários casos, os distúrbios metabólicos terão um defeito


genético.
ETIOLOGIA
IMUNE

Resulta diretamente de um distúrbio imune no qual as crises


são o sintoma central desta afecção.

Evidência de uma inflamação mediada pelo sistema imune no


sistema nervoso central.
ETIOLOGIA
DESCONHECIDA

A causa destas epilepsias ainda não são conhecidas.

Nesta categoria não é possível fazer um diagnóstico específico


além da semiologia eletroclínica básica
CRISES FOCAIS

Originadas em redes neuronais limitadas a um hemisfério

Podem ser discretamente localizadas


ou distribuídas de forma mais ampla

Podem se originar em estruturas


subcorticais
CRISES GENERALIZADAS

Originadas em algum local de um dos hemisférios cerebrais


e rapidamente disseminadas bilateralmente

Podem incluir estruturas corticais e


subcorticais, mas não
necessariamente todo o córtex

Podem ser assimétricas


CONSCIÊNCIA

Nas crises generalizadas, há perda de consciência.

Em crises focais, pode haver comprometimento de


consciência (reação com o meio)

• Auras (auditivas, somatossensitivas, olfatórias, abdominais, visuais,


gustativas, autonômicas, psíquicas)
• Déficit de cognição
• Crises dialépticas (freezing)
• Delirium Ictal
CRISES FOCAIS DO LOBO FRONTAL
Iniciam-se na infância, são na maioria dos casos malformações do
desenvolvimento cortical, normalmente são refratários, com possível
déficit cognitivo.

Crises frequentes, predominantemente noturnas, duração e período pós


ictal curtos.

CRISES FOCAIS DO LOBO TEMPORAL


Aura epigástrica, olhar fixo, alterações psíquicas, gustativas, olfatórias,
perda de contato com o meio, postura distônica, desorientação pós ictal,
automatismos.
ESPASMO EPILÉPTICO

Contração de músculos axiais, mais ou menos mantida,


ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de
ambos os membros superiores numa posição saudatória.

O movimento inicial tende a ser relativamente rápido, como


uma contração mioclônica.

O paciente permanece na atitude saudatória por poucos


segundos antes de cada relaxamento. Esses espasmos
tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao despertar
CRISE TÔNICA

Contração muscular axial, axorrizomélica (porções proximais


dos membros) ou global mantida, usualmente com duração
superior a 5 a 10 segundos.

As crises tônicas podem ser muito breves, conscientes ou


mais longas e inconscientes.
CRISE CLÔNICA

Ocorrência de abalos mioclônicos que recorrem a intervalos


regulares de menos de um a dois segundos.
CRISE MIOCLÔNICA

Contrações musculares breves, com duração de menos de


0,2 segundos.

Essas contrações não são rítmicas e afetam grupos


musculares diferentes, assim também chamadas de
mioclonias multirregionais.
CRISE ATÔNICA

É a perda do tono postural ocasionando queda.

Na maioria das vezes, a crise atônica é precedida por


mioclonia que projeta o paciente ao solo.
CRISE HIPERCINÉTICA

Fenômenos motores e automatismos.

Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte


proximal dos membros e o tronco os quais resultam em
movimentos rápidos, amplos e violentos.

Simulam movimentos normais inapropriados, como


vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação.

Mais comum em epilepsia do lobo frontal, mas podem


ocorrer em crises do lobo temporal.
AUTOMATISMO

Comportamento automático, atividade motora involuntária,


mais ou menos coordenada com cognição normalmente
afetada.

Pode ser ações como a mastigação, mímica facial, andar,


gestos e cumprimentos, murmúrios.
CRISE AUTONÔMICA
Ocorrência de reações autonômicas, como rubor, sudorese,
piloereção, salivação.

CRISE SENSORIAL
Podem haver fenômenos somatossensoriais, como
parestesia, sons, cheiros, gostos, visões, vertigem.

CRISE COGNITIVA
Distúrbios de linguagem e pensamento, episódio de Déjà vu.
PARADA COMPORTAMENTAL
(Behavioral arrest)
Pausas, congelamento, parada das atividades. O paciente
fica parado, com o olho arregalado, como se estivesse fora
de si.

CRISE EMOCIONAL
Emoções ou aparecimento de emoções, comportamento
afetivo.
CRISE TÔNICO-CLÔNICA
Consiste em duas fases bem definidas, a fase tônica e a fase
clônica.

Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros


superiores e inferiores, mantendo os braços aduzidos e
cruzados em frente ao corpo. Ocasionalmente, observa-se
uma fase em que há flexão dos cotovelos.

É seguida por um tremor sutil produzido por flexões


pequenas e rápidas no nível do cotovelo. As flexões dos
braços aumentam gradativamente em amplitude para então
diminuir (fase clônica). Esta é seguida de coma pós-ictal
com duração de vários minutos, seguido de recuperação
lenta e progressiva.
CRISE DE AUSÊNCIA
TÍPICA

Crise com início súbito, interrupção das atividades em curso,


olhar vazio e possivelmente um breve desvio dos olhos para
cima.

Normalmente o paciente permanece irresponsivo quando


tenta-se conversar com ele. Duração de segundos a meio
minuto com rápida recuperação. A palavra ausência não é
sinônimo de olhar vazio ou desligamento, o que também
pode ocorrer em crises com início focal.
CRISE DE AUSÊNCIA
ATÍPICA

É uma crise de ausência com mudanças de tônus que são


mais pronunciadas que na ausência típica e início ou final da
crise são graduais, não ocorrem de forma abrupta.

MIOCLÔNICA

Mioclonia de face ou extremidades durante ausência.

MIOCLONIA PALPEBRAL

Abalos palpebrais durante crise.


DIAGNÓSTICO
ANAMNESE
IDADE DE INÍCIO DA CRISE, DURAÇÃO, FREQUÊNCIA, FATORES DESENCADEANTES,
HORA, HISTÓRICO FAMILIAR, TIPO DA CRISE, SE HÁ PERDA DE CONSCIÊNCIA

EXAMES (ESTRUTURAL E FUNCIONAL)


Vídeo-EEG, SPECT, PET-Scan, RNM

NEUROFISIOLOGIA (Monitorização Invasiva)


ELETROCORTICOGRAFIA (aguda), ELETRODOS PROFUNDOS/ELETRODOS
SUBDURAIS (crônica)
DIAGNÓSTICO
ELETROENCEFALOGRAMA
Registro da atividade
elétrica cerebral

O EEG mede as oscilações


de tensão da corrente
iónica dentro dos neurônios
TRATAMENTO

Controle das crises – Tratamento Sintomático


+
Tratamento etiológico quando possível

Deve-se tratar os pacientes com Epilepsia definida, devido


ao efeito das crises a longo prazo no sistema nervoso,
qualidade de vida do paciente, ferimentos durante a crise,
Saúde Mental.

A retirada da medicação após controle das crises deve ser


feita de maneira gradual, e não abrupta.
TRATAMENTO
FÁRMACOS – Monoterapia / Esquema posológico

• FENOBARBITAL (normalmente em crises tônico-clônicas)


• FENITOÍNA (1ª escolha para crises focais)
• CARBAMAZEPINA (1ª escolha para crises focais)
• VALPROATO DE SÓDIO (1ª escolha para tônico-clônicas generalizadas e
mioclonias, utilizada nas ausências – maior espectro de ação)
• DIVALPROATO DE SÓDIO (Similar ao Valproato de Sódio)
• BENZODIAZEPÍNICOS (1ª escolha para mioclonias)
• ETOSUXIMIDA (1ª escolha para tônico-clônicas generalizadas)
• PRIMIDONA
• GABAPENTINA
• TOPIRAMATO (estabilizador de humor, usado em déficits cognitivos)
• LAMOTRIGINA
• CORTICOESTERÓIDES (Síndromes específicas)
EPILEPSIA DE AUSÊNCIA NA
INFÂNCIA
Doença crônica, idiopática, com crises convulsivas
recorrentes de início e fim abruptos, do tipo ausência típica,
com grau variável de intensidade e duração (4-20s), e
começo entre 4-7 anos de idade, com remissão dos
sintomas normalmente até 16 anos de idade.

As crises podem ser interrompidas se o paciente for


estimulado. Pode haver amnésia, automatismos, parada
comportamental e comprometimento da consciência,
cognição e aprendizagem.
EPILEPSIA DE AUSÊNCIA NA
INFÂNCIA
Podem ser espontâneas, ou precipitadas por fatores
emocionais, hiperventilação, hipoglicemia, durante sono
ou ao despertar.

TRATAMENTO

1ª Escolha: ETOSUXIMIDA, VALPROATO DE SÓDIO,


LAMOTRIGINA
2ª Escolha: Benzodiazepínicos

A CARBAMAZEPINA, OXICARBAMAZEPINA E GABAPENTINA


estão contraindicadas,
podem aumentar a frequência das crises.
EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL

Início de 7-17, frequência diminuída e menor


comprometimento de consciência.

Crise de Ausência Típica, similar à Ausência infantile


apresentam crise tônico-clônica após início da ausência.
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL
Doença crônica, idiopática, e início entre 9-27 anos, sem
evidência de déficit neurológico intelectual.

Caracterizada por mioclonias rápidas, simétricas e súbitas


ao despertar (O paciente derruba objetos pela manha),
associadas ou não a crises tônico-clônico generalizadas,
além de crises de ausência, que podem ou não estar
presentes e tem início anos antes do quadro.

TRATAMENTO: VALPROATO DE SÓDIO. LAMOTRIGINA é uma


opção, e CLONAZEPAM pode ser associado em politerapia.

A CARBAMAZEPINA, OXICARBAMAZEPINA, FENITOÍNA E


GABAPENTINA estão contraindicadas.
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL

Doença crônica, idiopática, com predisposição genética, e


início entre 9-27 anos, sem evidência de déficit neurológico
intelectual.

Caracterizada por mioclonias rápidas, simétricas e súbitas


ao despertar (O paciente derruba objetos pela manha),
associadas ou não a crises tônico-clônico generalizadas,
além de crises de ausência, que podem ou não estar
presentes e tem início anos antes do quadro.
SINDROME DE WEST

Início normalmente no primeiro ano de vida do paciente (3-7


meses).

É caracterizada pela ocorrência de espasmos infantis (axiais,


mais frequentes em flexão do que em extensão), hipsarritmia
e retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, com
prognóstico reservado.

Pode ser sintomática ou criptogênica (etiologia


indeterminada).

OBS: Pode evoluir para síndrome de Lennox-gastaut


SINDROME DE LENNOX-GASTAUT

Início na infância no primeiro ano de vida, é um tipo raro de


encefalopatia epiléptica, caracterizado por convulsões
frequentes que podem ser de diversos tipos (tônica, ausência,
atônica, clônica) que podem levar a disfunção neurológica
progressiva.

Alterações de comportamento e personalidade, humor lábil,


déficit de cognição e aprendizado são outros sintomas
característicos.

Causada por malformações cerebrais, síndrome de down,


esclerose tuberosa, Isquemia ao nascimento, entre outras.
CONVULSÃO FEBRIL

Evento convulsivo mais comum atualmente.

Ocorre na infância (3 meses – 5 anos), crise convulsiva


associada a febre alta (maior que 38,5ºC) sem evidência de
neuroinfecção ou causa definida.
Normalmente abalos tônico-clônicos generalizados, mas a
crise pode ser focal.

TRATAMENTO: Analgésicos/antipiréticos típicos para


sintomatologia
BENZODIAZEPÍNICOS: Diazepam oral/retal, Lorazepam retal.
FENOBARBITAL
EPILEPSIA – SAÚDE DA MULHER

Epilepsia Catamenial

Agravamento das crises epilépticas em alguma fase do


ciclo menstrual.

Causada pela variação do nível de esteroides durante o


ciclo, e pela propriedade neuroativa desses esteroides.
Algumas áreas cerebrais podem ser mais sensíveis à eles.

Crises durante a gestação - Teratogenicidade


ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Evento clínico caracterizado por crises epilépticas


prolongadas de 30 minutos ou mais de duração, ou muitas
crises sem completa recuperação da consciência entre elas.

As crises podem manifestar-se em qualquer tipo.

Muitos autores acreditam que seja improvável que a crise


pare após 5 minutos de duração.

EPIDEMIOLOGIA:
41/100.000 habitantes nos EUA (EMENC)
No Brasil: 90.000 casos por ano
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
CAUSAS: Uso irregular de anticonvulsivantes, álcool
(abstinência), infecção do SNC, trauma, tumores, AVC agudo,
distúrbios metabólicos, idiopático.

Menos comuns: Encefalite paraneoplásica, enfefalopatia de


hashimoto, envefalite de Rasmussen, etc.

Fisiopatologia: Redução da inibição e persistência da excitação.


Alterações nos receptores GABA E NMDA

Estágio 1: 0-30 minutos, mecanismos inibitórios perdem sua


eficácia. Maior aporte de glicose e oxigênio para a área de maior
excitabilidade. Liberação de neurotransmissores, elevando a
frequência cardíaca e a PA.
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
Estágio 2: 30-90 minutos, contrações repetitivas levam a
produção de ácido lático na musculatura. Já em hipoglicemia, o
paciente entra em acidose metabólica e hipotensão arterial,
diminuindo o fluxo sanguíneo cerebral levando a lesão tecidual.

TRATAMENTO

BENZODIAZEPÍNICOS na fase extra-hospitalar.


Intra-hospitalar:

Cânula/máscara de Oxigênio, e Intubação OT, se necessário.


Monitorização da PA, Eletrocardiograma, glicemia, gasometria
arterial, bicarbonato.
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
TRATAMENTO – Ordem de Escolha

Duas drogas endovenosas:


• LORAZEPAM 0,1mg/kg
• DIAZEPAM 10mg, até dose total de 40mg
• FENITOÍNA 20mg/kg endovenosa
• FENOBARBITAL 20mg/kg endovenosa

Se não houver controle após o uso dos fármacos, considera-se


Estado de mal epiléptico refratário.

• PENTOBARBITAL 15mg/kg
• TIOPENTAL
• MIDAZOLAM, PROPOFOL, ANESTESIA GERAL
REFERÊNCIAS
• Fisher et al. ILAE official report: a practical clinical
definition of epilepsy. Epilepsia, 2014; 55:475-82.

• Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017


operational classification of seizure types. Epilepsia doi:
10.1111/epi.13671

• Semiologia das crises epilépticas, Lüders H, LASSE 2010,


Yacubian EM

• Källén K, Wyllie E, Lüders HO, Lachhwani D, Kotagal P.


Hypomotor seizures in infants and children. Epilepsia
2002;43(8):882-888.