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Los canceres hereditarios se han descrito ampliamente y se caracterizan por los antecedentes familiares, una
edad temprana de inicio y la presencia de otros tumores y defectos conocidos
El concepto de cáncer colorrectal ≪familiar≫ es bastante nuevo. El riesgo indefinido del cáncer
colorrectal aumenta entre los miembros de familias con un caso índice temprano (antes de los 50 anos) si existe
un parentesco muy cercano (primer grado).
Todo familiar en primer grado de un paciente diagnosticado con un cancer colorrectal
antes de los 50 anos corre un riesgo doble, con respecto a la poblacion general, de sufrir
este cancer
La PAF es rara; no muestra predileccion por ningun sexo en particular. Clasicamente, se caracteriza
por la presencia de mas de 100 polipos adenomatosos en el colon y recto. Estos polipos se cuentan
por miles y, en la mayoria de los casos, se manifiestan a finales de la segunda o a principios de la
tercera decada de la vida.
Casi todas las mutaciones por truncamiento de APC se dan que causa el sindrome llamado
poliposis adenomatosa familiar atenuada (PAFA). Estos pacientes suelen mostrar cifras bastante
inferiores a los centenares de polipos habituales de la
PAF, y la enfermedad tiende a respetar el recto
Sindrome llamado poliposis adenomatosa fam iliar atenuada (PAFA). Estos pacientes suelen
mostrar cifras bastante inferiores a los centenares de polipos habituales de la PAF, y la
enfermedad tiende a respetar el recto
Las mutaciones de p53 se dan en el 75% de los canceres colorrectales, y ocurren
en una fase relativamente tardia de la secuencia adenoma-carcinoma
adenomas
tubulares (con
glandulas tubulares
Pedunculados ramificadas)
(con un tallo) El polipo benigno mas frecuente
es el adenoma tubular, que vellosos (con largas
proyecciones
representa del 65 al 80% de digitales del epitelio
superficial)
Sesiles todos los polipos resecados
(planos, sin
tubulovellosos (con
tallo elementos de
ambos patrones
celulares).
El grado de atipia celular varia con los polipos; en general, se ve menos atipia con los
adenomas tubulares, mientras que hay mas atipia intensa o displasia (cambio celular
precanceroso) en los adenomas vellosos
Tratamiento
El tratamiento del polipo adenomatoso o velloso consiste en su extirpacion, generalmente
con el colonoscopio. La presencia de cualquier lesion polipoidea supone una indicacion
para la colonoscopia completa y polipectomia, si es posible
Los polipos pedunculados suelen extirparse pasando un lazo a traves del colonoscopio,
mientras que los sesiles (planos) ofrecen dificultades tecnicas, dado el peligro de
perforacion asociado con la tecnica de la lazada
El carcinoma invasivo describe una situacion en la que las celulas malignas se extienden
a traves de la capa muscular de la mucosa del polipo, ya sea pedunculado o sesil. El
carcinoma confinado a la tunica muscular de la mucosa no metastatiza y las anomalias
celulares debieran describirse como ≪atipia≫. El tratamiento adecuado para este tipo
de polipo consiste en su extirpacion completa.
todos los polipos sesiles con carcinoma
invasivo corresponden al grado 4 de
Haggitt.
Un polipo pedunculado con una invasion de grado 1, 2 o 3 conlleva un riesgo bajo de
metastasis ganglionares o de recidiva local, y si no se observa ninguno de los factores de
mal pronostico ya senalados, basta con su extirpacion completa.
Los pequenos polipos diminutos se han considerado como de naturaleza benigna y sin
capacidad neoplasica. El aspecto histologico de estos polipos es aserrado. El 90% de
estos polipos mide menos de 3 mm deben extirparse para examen histologico. Hace
poco tiempo, se ha senalado que estos adenomas aserrados se asocian con canceres,
principalmente en el lado derecho del colon, sobre todo de las mujeres mayores y de
los fumadores
Sindromes cancerosos hereditarios
EL SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS es un sindrome autosomico dominante que se
caracteriza por la combinacion de polipos hamartomatosos del tracto intestinal con
hiperpigmentacion de la mucosa vestibular de la boca, labios y dedos
El sindrome se asocia con un mayor riesgo(del 2 al 10%) de cancer del tubo digestivo, que
puede localizarse desde el estomago hasta el recto. Asimismo, aumenta el riesgo de neoplasias
malignas extraintestinales, por ejemplo, de la mama, ovario, cuello uterino, trompas de Falopio,
tiroides, pulmones, vesicula biliar,biliares, pancreas y testiculos.
Los polipos pueden causar hemorragia u obstruccion intestinal(por la invaginacion). Hay que
resecar, si ello es posible, todo polipo mayor de 1,5 cm.
Los polipos juveniles son tumores benignos compuestos por dilataciones cisticas de las
estructuras glandulares situadas en el estroma fibroplasico de la lamina propia
Los polipos juveniles son tumores benignos compuestos por dilataciones cisticas de las
estructuras glandulares situadas en el estroma fibroplasico de la lamina propia
La poliposis multiple del colon es un sindrome autosomico dominante, con gran penetracion, que
conlleva un mayor riesgo de canceres gastrointestinales y extraintestinales. Este sindrome suele
descubrirse por una hemorragia digestiva, invaginacion o hipoalbuminemia asociadas con una
perdida de proteinas a traves del intestino. Los polipos juveniles de este sindrome consisten
fundamentalmente
en hamartomas.
La polipectomia endoscopica esta indicada para los pacientes con un numero relativamente
pequeno de polipos juveniles. Sin embargo, si el paciente tiene muchos polipos precisa una
colectomia abdominal, con anastomosis ileorrectal y vigilancia endoscopica frecuente del recto.
La expresion habitual del sindrome consiste en la presencia invariable de multiples polipos en e
colon; la aparicion frecuente de polipos gastricos, duodenales y periampulares, y la asociacion
ocasional de manifestaciones extraintestinales, como quistes epidermoides, tumores desmoide
del abdomen, osteomas y tumores cerebrales.
los polipos duodenales son adenomatosos y deben considerarse premalignos. Los pacientes co
PAF presentan mayor riesgo de cancer de la ampolla de Vater
La PAF es el sindrome prototipico de poliposis hereditaria. El
descubrimiento del gen responsable de la transmision de la enfermedad,
el gen APC
colectomia abdominal
proctocolectomia
mucosectomia rectal distai total con anastomosis
reparadora con ABIA
ileorrecta
CCRSPH
El CCRSPH es el sindrome canceroso hereditario mas frecuente el inicio del cancer a una
edad relativamente temprana (media de 44 anos), su distribucion proximal (el 70% de
los canceres se localizan en el colon derecho), el predominio del adenocarcinoma
mucinoso o poco diferenciado (de celulas en anillo de sello)
sindrome de Lynch II afecta a familias con riesgo para canceres colorrectales y de otras
localizaciones, por ejemplo, el endometrio, los ovarios, el estomago, el intestino
delgado, el pancreas, los ureteres y la pelvis renal.
Antes de que se conocieran los
mecanismos geneticos de los
sindromes de Lynch, el sindrome habia
sido definido segun los criterios
de Amsterdam, que exigian la
combinacion de estos tres datos
diagnosticos:
1. Cancer colorrectal de tres familiares
(en primer grado).
2. Afectacion de al menos dos
generaciones.
3. Edad inferior a 50 anos cuando se
efectuo el diagnostico de al
menos una de las personas afectadas.
• La piedra angular para el diagnostico del CCRSPH son los antecedentes
familiares pormenorizados. Aun así, debe recordarse que hasta un 20% de
los casos nuevos de este tipo de cáncer obedece a una mutacion
espontanea de la linea germinal
• Este sindrome debe sospecharse cuando una persona menor de 50 anos presente
un cancer colorrectal u otro cancer relacionado con el CCRSPH.
• Los canceres de sigma simulan una diverticulitis cursando con dolor, fiebre
y sintomas de obstruccion. el 20% de los pacientes con cancer de sigma
tambien presenta enfermedad diverticular, lo que puede dificultar el
diagnostico correcto. Los canceres de sigma ocasionan fistulas
colovesicales o colovaginales.
Cuando las lesiones afectan al ciego, colon ascendente y flexura hepática, la técnica
preferidaes una hemicolectomía derecha. Para ello, se extirpa el segmento intestinal
que va desde los 4 a 6 cm proximales a la válvula ileocecal hasta la porción del colon
transverso perfundida por la rama derecha de la arteria cólica media . Se construye
una anastomosis entre el íleon terminal y el colon transverso
La extirpacion local del cancer de recto constituye una operación excelente para los
pequenos canceres de la porcion distal del recto que no han penetrado en la capa
muscular. Se procede a un abordaje transanal
Esta intervencion esta indicada para tumores moviles con un diametro menor de 4 cm,
que afectan a menos del 40% de la circunferencia parietal y que se situan, como
maximo, a 6 cm del margen anal. Estos tumores deben encontrarse en estadio T i
(limitado a la submucosa) o T2 (limitado a la muscular propia)
Microcirugia endoscopica transanal
La microcirugia endoscopica transanal es una tecnica utilizada para la reseccion local
de tumores rectales favorables (tumores T i y polipos sesiles) con la ayuda de un
dispositivo disenado para acceder al recto medio y proximal.
El endoscopio se introduce por el ano hasta una posicion que permita visualizar
adecuadamente el tumor y acceder al mismo
Las complicaciones asociadas a esta tecnica son las mismas que las que pueden
producirse tras una reseccion local transanal convencional: hemorragias, retencion
urinaria, perforacion de la cavidad peritoneal y contaminacion fecal
Se erradica el cancer con un electrocauterio,que elimina el tumor y crea una escara de
toda la pared de la zona tumoral, obliga a prolongar la escara hasta el tejido adiposo
perirrectal y destruir asi el tumor y la pared rectal.
Este procedimiento solo se puede aplicar a las lesiones situadas bajo la reflexion
peritoneal.