Universidad NACIONAL de educación

enrique guzmán y valle

CURSO : QUÍMICA ORGÁNICA

PROFESOR : ELMER CHUQUIPOMA VÁSQUEZ

ESTUDIANTE: JOEL TEVES MEDOZA

TEMA : QUIMICA DEL METABOLISMO

SECCIÓN : C7

2018
METABOLISMO DE
LOS
CARBOHIDRATOS
 ¿Qué es Metabolismo?

El metabolismo es el
conjunto de reacciones
bioquímicas y procesos
físico-químicos que ocurren
en una célula y en el
organismo. Éstos complejos
procesos interrelacionados
son la base de la vida a
escala molecular, y permiten
las diversas actividades de
las células: crecer
,reproducirse , mantener sus
estructuras, responder a
estímulos, etc.
¿Qué son Carbohidratos?
 Los carbohidratos son los
compuestos orgánicos más
abundantes de la biosfera y a su vez
los más diversos. Normalmente se
los encuentra en vegetales y en los
tejidos animales, como glucosa o
glucógeno.
 Estos sirven como fuente de energía
para todas las actividades celulares
vitales . Los Carbohidratos, también
llamados hidratos de carbono,
glúcidos o azúcares son la fuente
más abundante y económica de
energía alimentaria de nuestra dieta.
Clasificación de Carbohidratos
CARBOHIDRATOS SIMBLES

 Se encuentran en frutas y
hortalizas.

CARBOHIDRATOS
COMPLEJOS

 Suministran vitaminas,
minerales y fibra
Órganos donde se lleva acabo la
digestión de carbohidratos
TRANSPORTE DE CARBOHIDRATOS

 La glucosa se transporta del

intestino al hígado y de este al
resto de los tejidos por el torrente
sanguíneo.
 El lactato se transporta del
musculo al hígado.
ALMACENAMIENTO DE
CARBOHIDRATOS
 Los carbohidratos se
almacenan en forma de
glucógeno en hígado y
musculo.
 Dado su mayor mas, el
principal reservorio de
carbohidratos es el musculo.
DEGRADACIÓN DE CARBOHIDRATO

 El glucógeno se degrada en la
glucogenólisis produciendo glucosa.
 La glucosa se degrada en:
 1. La glucolisis produciendo piruvato y
energía
 2. La ruta de pentosas fosfato,
produciendo poder rector y pentosas
¿Qué es Metabolismo de
Carbohidratos?
 Se define como metabolismo de
los carbohidratos a los procesos
bioquímicos de formación,
ruptura y conversión de los
carbohidratos en los organismos
vivos. Los carbohidratos son las
principales moléculas destinadas
al aporte de energía, gracias a su
fácil metabolismo
Metabolismo de Carbohidratos

El metabolismo de carbohidratos
consiste en :
 Digestión
 Transporte
 Almacenamiento
 Degradación
 Biosíntesis
Metabolismo de los hidratos de carbono.
La vía anaeróbica
 La vía anaeróbica láctica es propia de los primeros minutos del ejercicio una vez transcurrida la
etapa láctica (ATP) Entonces lo que hace el metabolismo es degradar el glucógeno y la glucosa
almacenada en el músculo para producir energía.
 El glucógeno se degrada en glucosa y la glucosa mediante un proceso llamado glucólisis en dos
moléculas de ácido pirúvico.
¿Qué es el ácido láctico?

 se produce un residuo llamado ácido láctico que el

organismo utiliza para seguir generando energía pero que
su acumulación en exceso puede dar problemas
musculares como sensación de ardor en el músculo ya que
baja el PH de la fibra muscular.
 Por ello, la importancia de que el lactato deba ser
neutralizado y metabolizado para mantener un equilibrio en
el músculo.
 De esta manera, una tercera parte del lactato del músculo
será utilizado para seguir produciendo energía y
transformado de nuevo en piruvato cuando las
circunstancias lo permitan. El resto de lactato será vertido
a la sangre donde llegará al hígado y será reconvertido en
glucosa por la vía de la gluconeogénesis.
METABOLISMO AEROBICO

El término metabolismo se refiere al conjunto de reacciones químicas

que tiene lugar en la célula, y tiene 3 funciones específicas a saber:

 Obtener energía química del entorno, almacenarla, para utilizar

luego en diferentes funciones celulares.
 Convertir los nutrientes exógenos en unidades precursoras de los
componentes macromoleculares de la célula bacteriana.
 Formar y degradar moléculas necesarias para funciones celulares
específicas, como por ejemplo, movilidad y captación de nutrientes.
 CATABOLISMO AERÓBICO
Catabolismo aeróbico: consta de dos etapas para generar ATP
1. Degradación de biomolecular para obtener Acetil-CoA + 2. Respiración celular ATP

Proteínas Acetil-CoA. Respiración celular

Carbohidratos Acetil-CoA Respiración celular ATP
Lípidos Acetil-CoA Respiración celular

La desanimación es la degradación de proteínas obteniendo

Ácido pirúvico.
La glucólisis es la degradación de carbohidratos obteniendo
Ácido pirúvico.
La beta oxidación es la degradación de lípidos obteniendo.

La respiración Ácido pirúvico.

celular: OcurreEldentro
ácido de
pirúvico se oxida y yseconsta
la mitocondria forma la
deacetil-coa.
dos procesos: el ciclo
de Krebs y la cadena respiratoria. Genera la mayor parte de atp. La Acetil-CoA entra al
ciclo de Krebs, se activa la cadena respiratoria y se genera la mayor parte de ATP.
 PRINCIPALES
VIAS DE
METABOLISMO
DEL CHO
 Los carbohidratos tienen numerosas funciones
cruciales en los procesos metabólicos de los
seres vivos. Sirven como fuentes de energía y
como elementos estructurales de las células.

El glucógeno, una forma de almacenamiento de glucosa en los vertebrados, se sintetiza por

glucogénesis cuando la concentración de glucosa es alta y se degrada por glucogenólisis cuando el
aporte de glucosa es insuficiente.

La glucosa también puede sintetizarse a partir de precursores distintos de los

carbohidratos por medio de reacciones denominadas gluconeogénesis.
fuente: “Metabolismo de los carbohidratos” cap. 8
 METABOLISMO GLUCONEOGÉNESIS
La gluconeogénesis, la formación de moléculas nuevas de glucosa a partir de
precursores que no son carbohidratos, ocurre principalmente en el hígado.

Estos precursores son:

• el lactato Cuando se agota el glucógeno hepático
• el piruvato (por ejemplo, por un ayuno prolongado
• el glicerol o por ejercicio vigoroso), la vía de la
• determinados cetoácidos gluconeogénesis proporciona al
alfa (moléculas que organismo la cantidad de glucosa
derivan de los adecuada. El cerebro y los eritrocitos
aminoácidos). dependen exclusivamente de la glucosa
como fuente de energía.
REACCIONES DE LA GLUCONEOGÉNESIS:

La secuencia de reacciones de la gluconeogénesis es en gran medida, la inversa de la

glucólisis. Sin embargo, es importante recordar que tres reacciones glucolíticas (las
reacciones catalizadas por la hexocinasa, la PFK-I y la cinasa de piruvato) son irreversibles.
En la gluconeogénesis, para evitar estos obstáculos, se utilizan reacciones alternativas
catalizadas por enzimas diferentes. Después se resumen las reacciones únicas de la
gluconeogénesis.
Al contrario que las reacciones de la
glucólisis, que sólo ocurren en e l citoplasma,
varias reacciones de la gluconeogénesis
suceden dentro de las mitocondrias (las
reacciones catalizadas por la carboxilasa de
piruvato y, en algunas especies, la
carboxicinasa de PEP) y la reacción
catalizada por la glucosa-6-fosfatasa en el
retículo endoplásmico.
ALANINA

 La alanina es un aminoácido no esencial, considerado como glucogénica,

que interviene en el metabolismo de la glucosa y que forma piruvato a
partir de su esqueleto carbonado.

 Estructura química
CICLO DE LA GLUCOSA - ALANINA
La alanina se forma a partir de
piruvato en el músculo donde
ocurre la transaminación de los
aminoácidos ramificados, para
formar glutamato, que transfiere
el grupo amino al piruvato. La
alanina sintetizada sale a la
corriente sanguínea y es captada
por el hígado, donde se
metabolizará y mediante un
proceso de gluconeogénesis se
transforma en glucosa, que será
utilizada por el músculo, el
cerebro, eritrocito, piel, retina y
médula renal. Parte de la
glucosa consumida por el
músculo vuelve al hígado y se
transforma, de nuevo en alanina.
LA RUTA DE LA PENTOSA FOSFATO

Es una ruta metabólica donde se utiliza GLUCOSA para generar:

El NADPH (Nicotinamida-Adenina-Dinucleótido-Fosfato+ hidrogenión) y RIBOSA.
• La ruta de la pentosa fosfato se produce en el citosol de las células (parte soluble del
citoplasma).
• Principalmente se produce en el tejido adiposo, glóbulos rojos, hígado, corteza suprarrenal.
• La insulina activa la ruta de la pentosa fosfato (después de comer).
• No se produce ni se utiliza ATP

Dos fases:
1. OXIDATIVA donde se genera NADPH que es
IRREVERSIBLE
2. NO OXIDATIVA donde se produce las pentosa
fosfato REVERSIBLE

 El NADPH sirve como coenzima para la síntesis de ácidos grasos y para regenerar el glutatión cuando
esta oxidado para que de este modo participe de la detoxificación de los radicales libres dentro de los
glóbulos rojos.
 La ribosa sirve para formar a las pentosas utilizadas para la síntesis de ácidos nucleicos y nucleótidos.
FASE OXIDATIVA – se genera el
NADPH
FASE NO OXIDTIVA
METABOLISMO DE
LAS PROTEINAS
 METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Los aminoácidos desempeñan muchas funciones importantes en los

seres vivos ya que participan en la biosíntesis de compuestos
nitrogenados tales como:
 nucleótidos (púricos y pirimidínicos)
 hormonas (tiroxina y adrenalina)
 coenzimas
 Porfirinas

Además los aminoácidos son las unidades estructurales de las

proteínas.

Estas moléculas extraordinarias cumplen diferentes funciones

dependiendo del tejido y de la ubicación celular, por ejemplo:

 estructurales (colágeno o elastina)

 funcionales (Miosina del músculo, hemoglobina)
 protectoras (queratina del pelo y uñas)
 catalíticas (enzimas)
 Defensa (anticuerpos)
El recambio de las proteínas puede ocurrir por varias
causas:
a) porque la proteína ha cumplido su ciclo vital,
b) porque ha sufrido un efecto deletéreo que provoca la
destrucción de la misma ó
c) en caso de ciertas enfermedades en las cuales la
célula debe utilizar proteínas para cumplir funciones
energéticas.

Toda proteína tiene una VIDA MEDIA determinada tras la

cual se destruye por diferentes tipos de mecanismos en
los cuales intervienen enzimas proteolíticas.

Por ejemplo las proteínas que forman parte de

membranas tiene una vida media de meses
Mientras que aquellas que cumplen funciones de
regulación ó señalización tienen una vida media corta, de
minutos u horas.
 Fuentes exógenas Fuentes endógenas
(aprox.70 g/ día) (aprox. 140 g/ día)
Proteínas de la dieta Proteínas tisulares

Digestión y absorción Degradación

AMINOACIDOS

Transaminación y/ó Desaminación

Degradación Biosíntesis

Proteínas
Aminoácidos No esenciales
α - cetoácidos Amoníaco Constituyentes nitrogenados no
Proteicos: purinas, pirimidinas
porfirinas, ácidos biliares
 α - cetoácidos Amoníaco

Glucosa
Oxidación
Urea

Cuerpos
Acetil CoA
cetónicos Excreción
renal

Ciclo de Krebs En los organismos, el 90% de las

necesidades energéticas son
cubiertas por los hidratos de
carbono y las grasas.
CO2 + H2O – ATP
El 10% al 15% restante es
proporcionado por la oxidación de
los aminoácidos.
Digestión y
absorción de
proteínas

A diferencia de
los hidratos de
carbono y lípidos
una parte
significativa de la
digestión de
proteínas tiene
lugar en el
estómago.

TRANSPORTE
MEDIADO ACTIVO
Digestión de Proteínas
I) En el estómago

Células
Parietales HCl
GASTRINA
Células Pepsinógeno
Principales

Pepsinógeno H Cl Pepsina + resto de 42 Aa.

Proenzima pH 1,5-2,5 Enzima activa
-NH2 NH2 -NH2
¿Como actúa la pepsina?

 ES UNA ENDOPEPTIDASA

 HIDROLIZA UNIONES PEPTIDICAS

 ACTUA SOBRE GRUPOS AMINOS DE Aac AROMATICOS (Triptofano,

fenilalanina, tirosina)
FORMACION de HCL

 ACCION DE LA ANHIDRASA CARBONICA

CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3-

Histamina

LUMEN H+ Acetilcolina
Gastrina

Membrana apical (+)

ATP ADP + Pi Célula Parietal

K+
CITOPLASMA
SECRECION PANCREATICA

Estómago  Intestino Sangre Páncreas

Secretina pH
H+ HCO3-

Pancreozimina o
Aminoácidos Enzimas
Colecistoquinina
 Digestión de Proteínas
II) En Duodeno
Tripsinógeno
Enteroquinasa

INACTIVOS Tripsina ACTIVOS

Quimotripsinógeno T
Quimotripsina
R
I
Procarboxipeptidasas A y P Carboxipeptidasas A y
B S
B
I
N
Proelastasa A Elastasa
¿QUE TIPO DE ENLACES PEPTIDICOS
HIDROLIZAN?

 Tripsina (endopeptidasa) : grupos carbonilo de lisina y arginina

 Quimotripsina (endopeptidasa) grupos carboxilo de fenilalanina,

tirosina, triptofano

 Las carboxipeptidasas (exopeptidasas) eliminan restos carboxilos

terminales.
CLASIFICACIÓN de AMINOÁCIDOS

 Alifáticos: glicina, alanina, valina, leucina, isoleucina.

 Hidroxiaminoácidos: serina y treonina.
 Dicarboxílicos y sus aminas: ácido aspártico y asparagina,
ácido glutámico y glutamina.
 Básicos : lisina, arginina, histidina.
 Aromáticos: fenilalanina, tirosina, triptófano
 Azufrados: cisteína, metionina.
 Iminoácidos: prolina, hidroxiprolina.
SISTEMAS DE TRANSPORTE DE LOS
AMINOACIDOS
1- Aminoácidos neutros pequeños:
Alanina, serina
Aa. neutros y aromáticos grandes:
Transporte isoleucina, tirosina
Mediado Activo 2- Aminoácidos básicos: Arginina
CELULAS 3- Aminoácidos ácidos: Glutamato
(intestinales,
4- Iminoácidos: Prolina
renales,
hepáticas, etc.)
Difusión facilitada

Los aminoácidos absorbidos son transportados como aminoácidos libres por la

sangre principalmente hacia el hígado, que es el sitio primario del metabolismo de
los aminoácidos y a otros órganos o tejidos para su utilización
Distribución de los aminoácidos en el período
postprandial

 Glutamina y Asparagina: Intestino y riñón

 Aminoácidos de cadena ramificada:

Músculo y cerebro

 La mayor parte de los aminoácidos: Hígado

 Degradación de proteínas endógenas
• Las proteínas endógenas cuando han cumplido su
ciclo vital o sufren alteraciones por compuestos
tóxicos, como radicales libres, metales pesados,
etc., se degradan.
• El Ciclo vital depende de la vida media de la
proteína; por ejemplo existen proteínas de vida
media corta (hormonas, antígenos, etc.) y otras de
vida media larga (proteínas estructurales).
• Una vez degradadas, sus aminoácidos pasan a
formar parte de la reserva de aminoácidos del
FONDO COMUN DE AMINOACIDOS

 Digestión de Proteínas exógenas

 Degradación de Proteínas endógenas

 Aminoácidos sintetizados en la célula

DEGRADACION DE PROTEINAS ENDOGENAS

Degradan proteínas extracelulares

que ingresan por endocitosis.
 Proteasas lisosomales ó
CATEPSINAS Degradan proteínas de vida media
larga

Complejos multienzimáticos.
 Proteasomas Degradan proteínas de vida media
corta.

Proteasas citosólicas activadas por Ca++

 CALPAÍNAS

Proteasas que participar en el proceso

de muerte celular programada ó
 CASPASAS apoptosis
DESTINO DE LOS AMINOÁCIDOS EN LA
CELULA
 Biosíntesis: Proteínas, Compuestos no proteicos, etc.
 Gluconeogénesis
 Obtención de Energía

a
Los aminoácidos deben degradarse

1º) Pérdida del Grupo Amino

2º) Degradación de la cadena carbonada
PERDIDA DEL GRUPO AMINO

• Reacciones de Transaminación

• Reacciones de Desaminación Oxidativa

• Reacciones de Desaminación no Oxidativa

Son reacciones metabólicas acopladas

 Reacción de Transaminación: Esquema General

Transaminasas
Fosfato de piridoxal
(Vitamina B6)
a

L-Glutamato a- cetoácido a-cetoglutarato L- Aminoácido

Glutamato Aminotransferasa

• En las reacciones de transaminación ocurre la transferencia de un grupo amino desde un a-

aminoácido dador a un a-cetoácido aceptor.
• Las enzimas que catalizan estas reacciones se denominan AMINOTRANSFERASAS o
TRANSAMINASAS.
• Estas enzimas son de naturaleza ubicua, están presentes tanto en el citosol como en las
mitocondrias de las células de todos los seres vivos, animales y vegetales.
• Las reacciones de transaminación
son fácilmente reversibles y son muy
importantes en el metabolismo
proteico.

• Todos los aminoácidos (excepto

lisina y treonina) participan en
reacciones de transaminación con
los α-cetoácidos: piruvato
alanina oxalacetato
aspartato α-
cetoglutarato glutamato
TRANSAMINASAS DE INTERES CLINICO

• Infarto de Miocardio  Glutámico Oxalacetico Transaminasa

(GOT) o Aspartato aminotransferasa (AST)
Aumentada en afecciones cardíacas y hepáticas
(principalmente hepatitis con necrosis)

• Afecciones Hepáticas  Glutámico Pirúvico Transaminasa

(GPT) o Alanina aminotransferasa (ALT)
Los mayores aumentos se producen como consecuencia de
alteraciones hepáticas: colestasis, hepatitis tóxicas o virales.

• Relación Normal: GOT/GPT = 1  COCIENTE DE RITIS

• Hepatitis alcohólicas c/necrosis de tejido: GOT/GPT> 1

 GPT (Glutámico Pirúvico Transaminasa)
GOT (Glutámico Oxalacetico Transaminasa)
GPT
Alanina Cetoglutarato

Piruvato Glutamato

GOT
Aspartato Cetoglutarato

Oxalacetato Glutamato
 Desaminación Oxidativa

L-glutamato que contiene los grupos aminos

provenientes de las reacciones anteriormente
descriptas ingresa a la mitocondria a través
de transportadores y puede eliminar el grupo
amino proveniente del aminoácido inicial a
través de una reacción de desaminación
oxidativa, que se considera como la principal
vía de salida del amoníaco. + GDH
Glutamato + H2O + NAD(P) a-Cetoglutarato + NH4+ + NAD(P)H + 2 H+
REGULACION DE LA GLUTAMATO
DESHIDROGENASA

 Regulación alostérica
( + ) ADP Y GDP
( - ) ATP Y GTP
 Cuando se acumula ATP y GTP en la mitocondria, como consecuencia de una actividad
elevada del ciclo de Krebs, se inhibe la desaminación del glutamato para no incorporar más a-
cetoglutarato al ciclo.
 Por el contrario, cuando aumentan los niveles de ADP y GDP se activa la enzima y de esa forma
se produce NADH que es utilizado para la síntesis de ATP e ingresa el α-cetoglutarato al Ciclo
de Krebs.

Es una enzima mitocondrial (hígado y riñón)

 TRANSDESAMINACION
Es el mecanismo general de desaminación de los aminoácidos,
resultante del acoplamiento de las dos enzimas: transaminasa y
glutámico deshidrogenasa

TRANSAMINACION DESAMINACION
OXIDATIVA

Aminoácido a-cetoglutarato NADH + H+ NH4+

+
GDH
NAD+
a-cetoácido Glutamato

ELIMACION DEL GRUPO AMINO

AMINOOXIDASAS

Flavoproteínas que producen desaminación oxidativa de los isómeros

D- de los aminoácidos

Catalasa

Los D-Aminoácidos utilizan enzimas cuya coenzima es el FAD

Estas flavoproteínas se encuentran en los peroxisomas junto con las catalasas

REACCIONES DE DESAMINACION NO
OXIDATIVA
• Serina deshidratasa

Fosfato de Piridoxal
L-Serina Piruvato + NH4+

• Treonina deshidratasa

L-Treonina a- cetobutirato + NH4+

Fosfato de Piridoxal
Origen del amoníaco

 Reacciones de desaminación: oxidativa y no oxidativas

 Bacterias intestinales y posterior absorción.

EL AMONIACO Ó ION AMONIO ES TOXICO

DEBE SER ELIMINADO
TOXICIDAD DEL AMONIACO

 A NIVEL CEREBRAL

[NH4+] : revierte la reacción de la glutamato

deshidrogenasa
[a-cetoglutarato]

[ATP]

Valores normales: 5-10 mM de NH3 en sangre

 Transporte de los grupos aminos de los
aminoácidos

• El amoníaco producido permanentemente

en los tejidos, es transportado hacia el
hígado bajo la forma de un compuesto, no
tóxico, la GLUTAMINA, que puede atravesar
con facilidad las membranas celulares por
ser una molécula neutra.

• La reacción es catalizada por una enzima

mitocondrial, muy abundante en tejido renal,
denominada GLUTAMINA SINTETASA la cual
requiere energía en forma de ATP.
 TRANSPORTE Y DESTINO DEL AMONÍACO
La mayoría de los tejidos Hígado Músculo

Glutamato Glutamato Aminoácidos

Glutamina Glutaminasa Glutamato

sintetasa deshidrogenasa

Glutamina Glutamina

Piruvato Alanina Alanina Piruvato

Ciclo de la Glucosa
Alanina
Glucosa Glucosa
REACCION DE LA
GLUTAMINA SINTETASA

ATP ADP + Pi

+ NH4+
Glutamina sintetasa

Glutamato Glutamina
REGULACION DE LA ACTIVIDAD DE LA ENZIMA
GLUTAMINA SINTETASA

• Regulación alostérica (+) a-cetoglutarato, ATP

(-) Carbamilfosfato,
Glutamina, Pi

• Regulación Covalente
(+) Desadenilación GS

ACTIVA

(-) Adenilación GS AMP

INACTIVA
REACCION DE LA GLUTAMINASA

+ H2O + NH4+
Glutaminasa
Glutamina
Glutamato

Enzima Mitocondrial
Muy activa en hígado y riñón
ELIMINACION DEL AMONIACO

 AMONIOTELICOS: Especies acuáticas NH3

como peces óseos.

 URICOTELICOS: Aves y reptiles Acido úrico

 UREOTELICOS: Animales terrestres Urea

En el hombre:
Urea compuesto no tóxico y muy soluble.
A nivel renal parte del amoníaco se excreta como ión amonio siendo muy importante
este mecanismo para el mantenimiento del equilibrio ácido-base.
• Además del amoníaco formado en los tejidos, una cantidad
considerable es producida por las bacterias intestinales a partir de
las proteínas de la dieta .

• Este amoníaco se absorbe y pasa a la sangre portal.

• Normalmente el hígado elimina el amoníaco de la sangre portal,

de tal manera que la sangre periférica está exenta del mismo.

• Esto es esencial ya que cantidades muy pequeñas de amoníaco

son tóxicas para el SNC, produciendo temblor, visión borrosa y en
los casos mas graves, coma y muerte.

• Por un mecanismo cíclico, el AMONÍACO resultante de la

desaminación oxidativa del glutamato (proceso que ocurre en
casi todos los tejidos), se convierte en el hígado en UREA que
luego por vía sanguínea llega a los riñones y se excreta por orina.
 El grupo amino
proveniente de la
desaminación
oxidativa del
glutamato en la
mitocondria, y el
CO3H- de las
oxidaciones
biológicas, forman un
compuesto inestable,
Translocasas el Carbamil fosfato

El carbamilfosfato
es utilizado en la
síntesis de las bases
pirimidínicas que
intervienen en la
formación de los
nucleótidos
pirimidínicos
REGULACION DEL CICLO DE LA UREA

Carbamil fosfato (+) N-Acetil

Regulación a corto plazo sintetasa I glutamato

Biosíntesis de las (+) Aumento proteínas de

Regulación a largo plazo enzimas del ciclo la dieta
Aumento degradación
proteínas endógenas
(Inanición )
GASTO ENERGETICO DEL CICLO DE LA UREA

• Formación de Carbamil fosfato: 2 ATP

• Ingreso de Aspartato: 1 ATP AMP + PPi 2 Pi

EN TOTAL: 3 ATP
PROPIEDADES DE LA UREA

 Molécula pequeña, sin carga.

 Difusible

 Soluble

 Atóxica

 El 50% de su peso es nitrógeno.

 Permite la eliminación de 2 productos de desecho: CO2 y NH3

 Valores Normales: 25-30 gr de urea diarios

• Existen defectos genéticos en diferentes enzimas del ciclo de la Urea que
lleva a una incapacidad para convertir amoníaco en urea
• Los pacientes que tienen esta patología no pueden tolerar dietas ricas en
proteínas.
• En estos casos para suplementar los aminoácidos esenciales se incluyen en
la dieta los a-cetoácidos análogos que constituye la parte esencial de estos
aminoácidos.
METABOLISMO DE
LOS LIPIDOS
 INTRODUCCION

Los lípidos del organismo se hallan en un estado dinámico produciéndose

constantemente variaciones en su composición que van a depender del
metabolismo celular.

-Son oxidados para obtener energía.

-Utilizados para la síntesis de constituyentes esenciales de los tejidos.

-Almacenados como sustancia de reserva en el tejido adiposo.

Los lípidos presentes en la alimentación se encuentran generalmente en mayor

concentración en aceites, manteca, yema de huevo.

En general están presentes como triglicéridos (grasas neutras), ácidos grasos y

sus derivados, fosfolípidos, glucolípidos, esteroles y carotenos.
 FUNCIONES DE LOS LÍPIDOS

Los lípidos constituyen más del 10 % del peso

corporal de un individuo adulto normal

y aproximadamente el 40 % de las calorías de

la alimentación

Es causa de preocupación en la dieta por sus

implicancias en enfermedades
cardiovasculares,
cuando se consumen altos niveles de grasas
saturadas.
Son importantes en la alimentación por las diferentes
funciones que cumplen

1.FUNCIÓN DE RESERVA.
Son la principal reserva energética del organismo.
Un gramo de grasa produce por oxidación 9,4 kcal/g,
mientras que las proteínas y los glúcidos sólo producen
4,1 kcal/g.

2.FUNCIÓN ESTRUCTURAL.
Forman las bicapas lipídicas de las membranas
biológicas.
Recubren órganos y le dan consistencia, o los protegen
mecánicamente, como el tejido adiposo de riñón, pies y
manos.
 3.FUNCIÓN BIOCATALIZADORA
Favorecen o facilitan las reacciones que se producen
en los seres vivos.
Cumplen esta función las vitaminas liposolubles, las
hormonas esteroideas y las prostaglandinas.

4.FUNCIÓN REGULADORA
A partir de ácidos grasos se sintetizan reguladores
biológicos
como los EICOSANOIDES, considerados hormonas de
acción local y los
FOSFOLÍPIDOS DE INOSITOL que actúan como
segundos mensajeros.
Funciones de los lípidos

 Fuente de energía
 Manto térmico
 Componentes de membranas celulares
 Estructura de caracteres sexuales secundarios
 Aportan ácidos grasos esenciales y vitaminas
 Precursores de varios derivados lipídicos
Clasificación de lípidos
Esquema General de la Digestión
Lipídica
LIPIDOS: Triglicéridos, Fosfolípidos y Colesterol
Vitaminas liposolubles (A, D, E, K)

Enzimas LIPOLISIS -Glicerol

Digestivas
-Monoacilglicéridos
-Ácidos grasos de
Sales cadena media y corta
Biliares
ABSORCION
 BOCA : Lipasa salival (poca actividad)

 ESTÓMAGO: Lipasa Gástrica (importante en niños)

 INTESTINO DELGADO Lipasa

Pancreática
Secretina Secreción de electrolitos y líquidos pancreáticos
Sales biliares
Colecistoquinina Contracción Vesícula biliar BILIS
sint por cel PANCREAS Secreción de Enzimas
duod y yeyuno
Función de las sales biliares
 Actúan como detergentes

 Disminuyen la tensión superficial emulsión de

grasas  formación de partículas coloidales
MICELAS

 Favorecen la acción de la lipasa

 Favorecen la absorción de vitaminas

 Acción colerética (estimulan la producción de

bilis)
Sales biliares y emulsión de grasas

Lipasa
pancreática
Sales biliares
Fase Triacilglicerol
hidrofóbica

Asociac.
con TG
Digestión
lipasa
Acido cólico Fase
hidrofílica

SALES BILIARES MICELAS ACIDO

GRASO

Colipasa: Péptido que forma complejo con lipasa

 Los aceites contienen una considerable cantidad de
ácidos grasos insaturados, como los ÁCIDOS OLEICO Y
LINOLEICO, que tienden a ser líquidos a temperatura
corporal, se absorben con relativa facilidad.

Mientras que los lípidos que contienen

mayoritariamente ácidos grasos saturados, como los
ÁCIDOS PALMÍTICO Y ESTEÁRICO, se digieren y
absorben más lentamente.

Los productos de digestión de las grasas están

constituidos por una mezcla de:
glicerol, ácidos grasos libres y monoacilgliceroles

Menos del 10% de los triglicéridos originales

permanecen sin hidrolizar.
 Enzimas Digestivas: LIPASAS

TRIGLICERIDOS GLICEROL + AC. GRASOS

 a- lipasa : Ataca uniones éster de posición 1 y 3 de los
TG dejando monoglicéridos esterificados en 2.

 Esterasa : Hidroliza la unión 2 del monoglicérido.

 Fosfolipasa A2: Actúa sobre el C 2 de lecitina.

 Fosfatasa: Hidroliza unión fosfato de lisolecitina.

 Colesterol esterasa: Actúa sobre ésteres de

colesterol.
 Lipólisis de Triglicéridos por
Acción de Lipasa Pancreática

Esterasa

H O O
H C O C (CH2)n CH3 HO C (CH2)n CH3
O
CHH23OH

Grasos Libres
C
H C O C (CH2)n CH3
Lipasa a O

Ácidos
O Pancreática H C O C (CH2)n CH3
H C O C (CH2)n CH3 
H pH 6-7
 CH
C H2OH
3
O
Monoglicéridos HO C (CH2)n CH3
Triglicéridos

Insolubles en micelas Solubles en micelas

Digestión de Fosfolípidos

Fosfolipasa A2

Fosfatidilcolina (Lecitina)

Esterasas Fosfatasas
 Absorción de lípidos
Acción de sales biliares
EN YEYUNO e ILEON POR DIFUSION PASIVA

AC.GRASOS LIBRES Atraviesan la

membrana del
MONOGLICÉRIDOS enterocito por difusión
simple
MICELAS: Monoglicéridos
AG de cadena larga
Colesterol
Vitaminas liposolubles

Ac. Grasos de Cadena larga: Sistema de transporte 

LIPOPROTEÍNAS
 Absorción de los productos de la
digestión de Triglicéridos

ESPACIO LUMEN
INTERSTICIAL DHAP Glicólisis
TK
Linfa
Acil-CoA AG AG
QM >10C
TAG 2 MAG 2 MAG
QM

Ac.Grasos Ac. Grasos

< 10 C < 10 C

Vena porta TK: tioquinasas o Acil CoA sintetasas

 DESTINO DE LOS LIPIDOS
ABSORBIDOS EN EL ENTEROCITO

- Ácidos grasos de cadena corta (6-10 C)

Sangre

Albúmina
HÍGADO
- Ácidos grasos de cadena larga (12-18 C)

Linfa
Re-síntesis de TG QM
TEJIDOS
Biosíntesis de Acil-Coenzima A

ACIDO GRASO + COA-SH ACIL-CoA

ATP AMP + PPi

O O
R-CH2 –C-O- + CoA-SH +ATP R-CH2 –C-S-CoA + AMP + PPi
Biosíntesis de Triglicéridos

Glicerol quinasa

Acil transferasa

Acil transferasa

Fosfatasa
Acil
transferasa
METABOLISMO DE LÍPIDOS

Transporte de lípidos

LIPOPROTEÍNAS
 Hígado
Estómago
Vesícula

Sales
Páncreas
biliares Intestino
delgado
Triglicéridos (Enz.Hidrol.Panc.)
transportados
por VLDL Triglicéridos
Tejido Tejido transportados/
adiposo adiposo Quilomicrones
Ac. grasos/
albúmina
Músculo
Hígado
Corazón
ESTRUCTURA DE UNA LIPOPROTEINA
Fosfolípidos Colesterol
Proteína

Esteres de Colesterol
Triacilglicéridos
 Clases de Lipoproteínas

Tipo Lípido principal transportado

Quilomicrones Triglicéridos (intestinales)

VLDL Triglicéridos (del hígado)

LDL Colesterol esterificado (CE)

HDL Colesterol
 DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE LIPIDOS DE LA DIETA
1) Las sales biliares
emulsionan las
Grasas formando
micelas.
2) Lipasas intestinales
degradan los
Triglicéridos
3) Los Ácidos Grasos y otros
productos de la digestión
son tomados por la
mucosa intestinal y
convertidos en TAG.
110
8) Los AG son Oxidados como
combustible o re-esterificados
para almacenamiento.
7) Los AG entran a
la célula.
6) La
Lipoproteínlipasa
activada por apo-C en
los capilares
convierten los TAG en
AG y Glicerol.
5) Los
QUILOMICRONES
viajan por el Sistema
Linfático y el Torrente
sanguíneo hacia los
Tejidos.
4) Los TAG son incorporados con
colesterol y Apolipoproteínas en los
QUILOMICRONES.
Enzimas que intervienen en el Metabolismo de
las lipoproteínas plasmáticas

Pared de
+
LIPOPROTEIN LIPASA (LPL) CII
Cél.
endoteliales

Sinusoides
LIPASA HEPATICA (LH) hepáticos

Lecitin Colesterol Acil + HDL

Transferasa (LCAT) AI
ACCION DE LA LIPOPROTEIN LIPASA (LPL) Y
LIPASA HEPATICA (LH)

=
O H C-O-C-CH -R H2C-OH
=
2 2 1
O
CH2

=
R2-CH2 –C-O- CH + R2-CH2 –C-OH
H2C-OH
H2C-O-C- CH2 -R3
=
O AC-GRASO
GLICEROL
TRIGLICERIDO

T.ADIPOSO,
HIGADO
MUSCULAR,
MAMARIO
Acción de Lecitin Colesterol Acil
Transferasa (LCAT)

Colesterol Fosfatidilcolina
Lecitin colesterol Acil
Transferasa (LCAT)

Ester de Lisofosfatidilcolina
Colesterol
Esterificación del colesterol
intracelular

Colesterol
Acil-CoA
acil CoA-Colesterol
Transferasa (ACAT) CoA-SH

Ester de Colesterol
ESTRUCTURA DE UN QUILOMICRON

Apolipoproteinas

Colesterol Fosfolípidos
Triglicéridos y
Esteres de colesterol
 Metabolismo de Quilomicrones

B48 B48
B48
LPL
TG TG
TG
E
CII E
CII E CII
QUILOMICRONES QM
HDL remanentes

AI
LRP
HIGADO
 TAG

TAG TAG
Metabolismo de las VLDL, IDL, LDL

Apo VLDL TG
B-100
Apo
VLDL B-100
Apo Colesterol
CII Esterificado
Apo CII, E VLDL
HIGADO Apo
E
Lipasa HDL
Lipoproteín
Hepática
HDL Lipasa
Apo
E TG
Apo C
AG
Apo
LDL B-100
Apo IDL
B-100

TEJIDO
ADIPOSO
TEJIDO PERIFERICO
CETP: Proteína de transporte
de esteres de colesterol
 Receptores de lipoproteínas

R. relacionados a LDL
Apo E QM, HDL
(LRP)

R. de LDL Apo LDL, VLDL, IDL

B100

R. recolectores macrófagos LDL modificadas

R. SR-BI (HDL) HDL naciente

Transporte inverso del
Proteína ABC 1 Apo A colesterol
RECEPTORES LDL
 Internalización de LDL

- Receptores
de LDL
regulables
y
saturables
por los
niveles de
colesterol
Captación del Colesterol de las LDL por
endocitosis facilitada por receptor
Regulación de los niveles de
colesterol intrahepático
Inhibición de enzima HMG CoA reductasa (síntesis de
1)
colesterol)

2) Activación de enzima ACAT para almacenar colesterol

esterificado

3) Inhibición de receptores LDL, con supresión de la

transcripción del gen.
Metabolismo de HDL

CE
VLDL
IDL QM
CETP
HDL2
LH

HIGADO TG
HDL3 HDL2
A,C,E

HDL
discoide
Col
libre
TEJIDO EXTRAHEPATICO
ARTERIOESCLEROSIS

 Enfermedad progresiva con formación de placas calcificadas

fibrosas

 Se relaciona con niveles elevados de colesterol plasmático

 Mutaciones puntuales en receptor

Formación de placa de ateroma

- Lesión en la capa de células que revisten la luz

de la arteria.
- Endotelio lesionado se hace permeable a LDL y
hay invasión de monocitos y macrófagos.
- Acción de macrófagos y formación de células
espumosas.
- Factor de crecimiento, células musculares lisas
se multiplican y migran a la zona lesionada.
- Migración de plaquetas.
- Formación del ateroma que cierra la luz de los
vasos sanguíneos.
- Lesión oxidativa de LDL por radicales libres de
las células.
METABOLISMO DE
LOS ACIDOS
NUCLEICOS
 Los nucleótidos son moléculas nitrogenadas complejas que
desempeñan importantes funciones en todas las células vivas,
animales y vegetales entre las que se pueden enumerar:

-Precursores de los ácidos nucleicos, ADN y ARN.

-Componentes de cofactores enzimáticos, NAD, FAD.
-Intervienen en la biosíntesis de Coenzima A y de transportadores
activados como UDP-glucosa, ADP-glucosa y CDP- diacilglicerol.
-Forman parte de moléculas portadoras de energía como el ATP y el
GTP, y moléculas que actúan como segundos mensajeros (AMPc y
GMPc).
 NUCLEÓTIDOS

MOLECULAS NITROGENADAS COMPLEJAS

UNIDAD ESTRUCTURAL DE LOS ÁCIDOS NUCLEICOS

FUNCIONES ENERGÉTICAS

REGULAN VÍAS METABÓLICAS

ACTÚAN COMO SEGUNDOS MENSAJEROS

CRECIMIENTO CELULAR

DIFERENCIACIÓN CELULAR
BASES NITROGENADAS
NUCLEÓTIDO
 Biosíntesis de bases púricas

Hay dos tipos de vías metabólicas que conducen a la formación

de los nucleótidos:

 las VÍAS DE NOVO y las VÍAS DE RECUPERACIÓN.

 La síntesis de novo comienza a partir de sus precursores

metabólicos: ribosa y aminoácidos.

 Las vías de recuperación reciclan las bases libres y los

nucleósidos liberados por el recambio de estas biomoléculas

 O los que provienen de la absorción intestinal

 Ambas vías son importantes en el metabolismo celular.

 Biosíntesis del fosforribosil pirofosfato

 La síntesis de novo de bases púricas y pirimidínicas

como así también las vías de recuperación utilizan
un precursor común:

 El FOSFORRIBOSIL PIROFOSFATO (PRPP) el cual se

sintetiza a partir de ribosa-5-fosfato y ATP

 por acción de la enzima pirofosfoquinasa o

FOSFORRIBOSIL PIROFOSFATO SINTETASA.
1
1- glutamina fosforribosil-pirofosfato amido-transferasa
 El IMP representa
un punto de
ramificación para
la biosíntesis de
purinas, porque
puede ser
convertido en
AMP o GMP a
través de dos
distintas vías de
reacción.

 La vía que
conduce a AMP
requiere energía
en forma de GTP

 La que lleva a
GMP requiere
energía en forma
de ATP.
 Síntesis de novo de purinas
Mediante el uso de marcadores isotópicos, se pudo determinar el
origen de los átomos de carbono y nitrógeno que forman el anillo de
purinas
 El gasto energético total de la síntesis de novo de
purinas a partir de ribosa-5-fosfato  8 y 9 ATP
para la síntesis de cada uno de los nucleótidos
monofosfato púricos debiendo gastarse otras 2
moléculas de ATP para la biosíntesis de los
Trifosfatos.

 Esto da una pauta de la importancia de las vías de

recuperación o salvamento que posee la célula a
fin de economizar energía celular.