ESCUELA SUPERIOR

POLITECNICA DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD PUBLÍCA
ESCUELA DE MEDICINA
CARRERA DE MEDICINA

RADBOMIOSARCOMA

Maitee Quishpe
Ma.Augusta Sánchez
Cristina Toasa
Karen Unda
 RABDOMIOSARCOMA

No se sabe con
Tumor maligno que se
seguridad por qué
origina a partir de Puede desarrollarse
una célula muscular
células musculares casi en cualquier
estriada experimenta
esqueléticas localización.
transformación
normales.
neoplásica.
 EPIDEMIOLOGÍA
Cada año, cuatro niños
Es el tipo más común de entre un millón de
de sarcoma de tejidos edad inferior a 15 años
blandos en niños. desarrollará un
rabdomiosarcoma.

Es ligeramente más
frecuente en niños que
Es muy poco frecuente
en niñas y la incidencia
en adultos
máxima tiene lugar en
(pleomórfica).
niños pequeños (por
debajo de 5 años).
INCIDENCIA
 FACTORES DE RIESGO
Síndrome de
Li-Fraumeni.

Síndrome de Neurofibroma
Noonan. tosis tipo 1

Blastoma Síndrome de
pleuropulmon Beckwith-
ar Wiedemann

Síndrome de
Costello.
 CLASIFICACIÓN
•Área de la cabeza y el cuello, o en
los órganos genitales o urinarios.
Embrionario •Es el tipo más común de
rabdomiosarcoma.

•Brazos o piernas, el pecho, el abdomen,

Alveolar los órganos genitales o en el área
del ano.

Anaplásico
• Menos común de rabdomiosarcoma en
los niños.
 SINTOMATOLOGÍA
RMS orbitario (10%)

Ojo protruyente o hinchado

(proptosis)

Confundir con sinusitis (dolor, fiebre,

coloración purpúrica del ojo).
 SINTOMATOLOGÍA
localizaciones parameníngeas
Senos paranasales, el oído
medio y la parte posterior
de la garganta.

Padecer durante semanas

de congestión nasal, en
ocasiones con rinorrea.

Masa en la amígdala o en
la parte posterior de la
garganta.
 SINTOMATOLOGÍA
base del cráneo

Se produce una erosión.

Dolor de cabeza

Neuropatía craneal por infiltración o compresión

de los nervios craneales afectados.
 SINTOMATOLOGÍA
tracto genitourinario

Sangre en la orina (en los

Pueden debutar con una masa
escrotal indolora (tumores
paratesticulares)
tumores de vejiga urinaria) o
Una masa protruyente "en
micción frecuente, en
racimo de uvas" en la vagina
ocasiones con ardor miccional
(rabdomiosarcoma botrioide)
o interrupción del chorro de
micción.

Pueden debutar como masas

visible en la pelvis o en el
abdomen, en ocasiones
Glándula prostática pueden
acompañadas de micción
alcanzar un gran tamaño
frecuente e imperiosa, a veces
antes de ser diagnosticados.
con estreñimiento, náuseas y
vómitos por compresión del
intestino.
 SINTOMATOLOGÍA
piernas o en los brazos
Se encuentran habitualmente entre los tipos más agresivos de RMS.

Pueden crecer rápidamente en el curso de unas pocas semanas.

De consistencia dura.

Raras veces son dolorosos salvo que se originen cerca de los nervios o los
compriman en su crecimiento.

Los que con más frecuencia se diseminan a los ganglios linfáticos vecinos.
SINTOMATOLOGÍA

Fiebre no explicada.

Disminución asociada del

apetito.

Fatiga

Traumatismos o roces
(diseminado a la médula
ósea)
 PATRONES DE DISEMINACIÓN
"Diseminación a distancia“:
ha viajado a través de la
"Extensión local“: tejidos corriente sanguínea a otra
situados en la inmediata parte del cuerpo
vecindad del lugar en el (pulmones, los huesos y la
que se originó. médula ósea)

"Extensión regional“: ha
migrado a los ganglios
linfáticos que drenan la Es muy infrecuente la
zona en la que el tumor se diseminación del
originó (extremidades o RMS al cerebro o a
tumores paratesticulares) hígado o el bazo.
 DIAGNOSTICO
 Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar
los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de
enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que
parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los
hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos del
paciente.
 Radiografías simples. Se pueden usar las radiografías simples para
descartar el compromiso óseo y detectar las calcificaciones que
se pueden observar en tumores de tejido blando como el
osteosarcoma extraesquelético o sarcoma sinovial.
 Tomografía computarizada (TC) del tórax. La TC torácica es
esencial para evaluar la presencia de metástasis.
 TC abdominal o imágenes por resonancia magnética (IRM). Se
puede usar una TC abdominal o IRM para obtener imágenes de los
tumores intrabdominales, como un liposarcoma.
 IRM de las extremidades. La IRM es esencial para las lesiones en las
extremidades.
 Tomografía con emisión de positrones (TEP) y gammagrafía
ósea. En niños con rabdomiosarcoma, la TEP-TC tiene un
desempeño superior a la imaginología convencional para
encontrar una enfermedad ganglionar, ósea, de médula ósea y de
tejido blando. Los autores de un estudio de comparación de
imaginología indican que las gammagrafías óseas con tecnecio Tc
99m se pueden eliminar del procedimiento de estadificación.
 Si las pruebas indican que posiblemente
haya un sarcoma de tejido blando, se
hace una biopsia.
 Biopsia con aguja gruesa : extracción de tejido con una aguja ancha. Este
procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.
 Biopsia por incisión : extracción de una parte de una masa o de una muestra de
tejido.
 Biopsia por escisión : extracción completa de una masa o área de tejido que no
tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar
si hay células cancerosas. En ocasiones, la biopsia por escisión sirve para extirpar
completamente los tumores más pequeños que están cerca de la superficie de
la piel. Este tipo de biopsia se usa muy poco porque pueden quedar células
cancerosas después del procedimiento y si esto sucede, es posible que el cáncer
vuelva o se disemine a otras partes del cuerpo.
 Biopsia de ganglio linfático centinela : se realiza una biopsia de
ganglio linfático centinela para determinar si el cáncer se diseminó
a los ganglios linfáticos. Es el primer ganglio linfático donde es
posible que el cáncer se disemine desde un tumor. Se inyecta una
pequeña cantidad de una sustancia radiactiva o un tinte azul
cerca del tumor. La sustancia radiactiva o el tinte fluyen a través
de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos.
 Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay
células cancerosas.
 Ciertos factores afectan el pronóstico
(probabilidad de recuperación) y las opciones
de tratamiento.
 La parte del cuerpo en donde se empezó a formar el tumor.
 El tamaño y el grado del tumor.
 Tipo de sarcoma de tejido blando.
 Profundidad del tumor debajo de la piel.
 Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.
 Cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extraerlo.
 Uso de radioterapia para tratar el tumor.
 Edad y sexo del paciente.
 Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
 TRATAMIENTO
 Cirugía
 Radioterapia
 Quimioterapia
 Observación
 Terapia con hormonas
 Medicamentos antinflamatorios no esteroides
 Terapia dirigida
 Inmunoterapia
 Cirugía
Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar
completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy
grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia
para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido
que es necesario extirpar durante la cirugía. Esto se llama terapia
neoadyuvante.
 Se pueden usar los siguientes tipos de
cirugía:
Escisión local amplia: extirpación del tumor y algo del tejido
normal que lo rodea.

Amputación: Cirugía para extirpar total o parcialmente el

miembro o la extremidad con cáncer, como el brazo o la
mano.

Linfadenectomía: Extirpación de los ganglios linfáticos con

cáncer.

Hepatectomía: cirugía que sirve para extraer el hígado

completo o parte de este
 A veces se necesita una segunda
cirugía para:
Extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.

Verificar si en el área alrededor de la cual se extirpó el tumor

hay células cancerosas y luego, si fuera necesario, extraer
más tejido.

Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una

hepatectomía y trasplante de este órgano (se extirpa el
hígado y se remplaza con uno sano de un donante).
 RADIOTERAPIA
Radioterapia externa: se usa una máquina fuera
del cuerpo para enviar radiación hacia el
cáncer.

Radioterapia interna: se usa una

sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas,
alambres o catéteres que se colocan
directamente en el cáncer o cerca de este.
 QUIMIOTERAPIA

Es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento

de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación

quimioterapia sistémica

quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer

La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con

quimioterapia.
 TERAPIA CON HORMONAS

La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer que sirve para extraer las hormonas o
impedir su acción, y así evitar el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son
sustancias elaboradas en las glándulas del cuerpo y que circulan por el torrente sanguíneo.

• En ocasiones, se usan antiestrógenos (medicamentos que bloquean el estrógeno), como

el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis tipo desmoide.
 TERAPIA DIRIGIDA

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras

sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas por lo general causan
menos daño a las células normales que la quimioterapia o radioterapia.

• El imatinib se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante.

• El pazopanib se puede usar para tratar algunos tipos de sarcoma de tejido blando
recidivante y progresivo.

El crizotinib se puede usar para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio.

 INMUNOTERAPIA

La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa

el sistema inmunitario del paciente para combatir la
enfermedad. Se utilizan sustancias elaboradas por el
cuerpo o producidas en el laboratorio para estimular,
dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo
contra la enfermedad.
 TERAPIA CON GENES
La terapia con genes está en estudio para el sarcoma sinovial que
recidivó, se diseminó o no se puede extirpar en una cirugía.

En esta terapia se extraen algunas de las células T del paciente (un

tipo de glóbulo blanco) y luego, en el laboratorio, se cambian los
genes de las células (ingeniería genética) para que puedan atacar
determinadas células de cáncer.

El interferón es un tipo de sustancia de inmunoterapia que se usa

para tratar el hemangioendotelioma epitelioide. Interfiere con la
multiplicación de las células tumorales y puede hacer más lento el
crecimiento del tumor.
.Si el lactante o niño pequeño padece de fibrosarcoma o
hemangiopericitoma, o el niño tiene un tumor desmoide o un
histiocitoma fibroso angiomatoide maligno, el tratamiento puede
consistir en uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer. Algunas veces se debe

realizar una segunda operación para asegurarse de que se extrajo
todo el tumor o cuando el tumor reaparece después del
tratamiento.

2. Cirugía para extraer el cáncer seguida de radioterapia (si no

es posible realizar una segunda cirugía).

3. Quimioterapia para reducir el tamaño del tumor, seguida de

cirugía.
 Si el niño tiene un tumor desmoide, el tratamiento
puede ser uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer.

2. Radioterapia administrada antes o después de las cirugías agentes

antiinflamatorios no esteroides, antiestrógenos y quimioterapia (si el
tumor no puede ser extraído con cirugía).

3. Los pacientes pueden ser sometidos a una observación rigurosa

cuando no existen otras alternativas de tratamiento disponibles, y el
tumor no pone en peligro algún órgano vital (si no es posible extraer
todo el tumor o si el tumor reaparece después del tratamiento).
 Si un niño mayor o un adolescente padece de fibrosarcoma o
hemangiopericitoma, o si el niño tiene un tumor maligno de la vaina del
nervio periférico, liposarcoma, sarcoma sinovial, histiocitoma fibroso
maligno, leiomiosarcoma o sarcoma epitelioide el tratamiento puede
consistir en uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer. Algunas veces

se tiene que hacer una segunda operación para
asegurarse de que se ha extraído todo el tumor.

2. Cirugía seguida de radioterapia (si no es posible

extraer totalmente el cáncer durante la cirugía).

3. Participación en un ensayo clínico de cirugía

seguida de radioterapia, para el sarcoma sinovial.
Si el niño tiene un sarcoma alveolar de parte blanda,
el tratamiento puede consistir en alguno de los
siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer.

2. Cirugía seguida de radioterapia (si el

cáncer no se extrae completamente
durante la cirugía).
Si el niño tiene un tumor vascular, el tratamiento probablemente
sea cirugía.

Sarcoma del tejido blando infantil metastásico

Los niños con sarcoma metastásico del tejido blando pueden

recibir quimioterapia de combinación, radioterapia y cirugía
para extraer el cáncer que se ha diseminado hasta los pulmones.

Se están evaluando en pruebas clínicas la eficacia de la

quimioterapia combinada y de los factores estimuladores de
colonias en pacientes que no han sido sometidos a cirugía o que
padece de sarcoma del tejido blando metastásico.

Sarcoma del tejido blando infantil
recurrente
El tratamiento para el sarcoma del
tejido blando infantil recurrente
depende del tratamiento que el niño
recibió anteriormente, la parte del
cuerpo donde regresó el cáncer y la
1. Cirugía para extraer el cáncer.
condición general del niño. Puede
ser deseable que el niño participe en
un ensayo clínico. El tratamiento
puede consistir en uno de los
siguientes procedimientos:

2. Cirugía seguida de radioterapia (si 3. Amputación de los sarcomas del

el paciente no recibió todavía brazo o la pierna en pacientes que
radioterapia). han recibido radioterapia.
 BIBLIOGRAFIA
• https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/pro/tratamiento-
tejido-blando-infantil-pdq
• https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-
blando/paciente/tratamiento-tejido-blando-infantil-pdq#section/_269
• https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-
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• https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/pro/tratamiento-
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• https://www.meb.uni-bonn.de/cancer.gov/CDR0000256831.html