Você está na página 1de 15

ASOCIACION SINDROME

DE
BUDD-CHIARI

PROYECTO
Oscar Domínguez Román
Trasplantado Hepático por
Síndrome de Budd-Chiari
• NECESIDAD DE ASOCIACIONES DE
PACIENTES CON ENFERMEDADES RARAS

• Son una fuente esencial de información sobre


enfermedades raras

• Adquiriendo una experiencia que es única.

• La información proporcionada se basa en la


experiencia de los pacientes
• PRINCIPIOS ORGANIZATIVOS

• Experiencia de los pacientes


• Reconocimiento del valor de la familia
• Accesibilidad
• Sensibilidad
• Recursos humanos
• Comité experto asesor
• PRINCIPIOS ETICOS

• Confidencialidad y uso de la información

• Lealtad

• Reglas anti-discriminatorias

• Objetividad
SINDROME DE BUDD-CHIARI

• Enfermedad muy rara, caracterizada


por la obstrucción de las venas
suprahepáticas o de la cava inferior.

• Descrita por primera vez por Budd en


1885 y posteriormente en 1889 por
Chiari
• Es más frecuente en mujeres jóvenes y se
estima una prevalencia de 2,4 casos por millón

• En la mitad de los casos se desconoce las


causas de la enfermedad

• De entre las causas conocidas, la más


frecuente es la trombosis de las venas
suprahepáticas por síndrome de
hipercoagulabilidad
• También puede ser frecuente Post-radiación y
por uso de determinados fármacos como los
anticonceptivos

• Aunque también puede ser consecuencia de


invasión de la vena cava por tumores
generalmente hepáticos y renales.

• Se distinguen dos formas clínicas: una aguda y


otra crónica
• La forma aguda, la más frecuente, es de
comienzo brusco y se caracteriza por
hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del
hígado y del bazo) dolorosa, dolor abdominal,
vómitos y ascitis (líquido en la cavidad
abdominal)

• Raramente hay ictericia (coloración amarilla


anormal de la piel), aunque se pueden
presentar diferentes grados de daño
hepático; no asocian, por lo general, signos de
insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca
• La forma crónica se caracteriza por la
aparición de hipertensión portal (aumento de
la presión venosa en la circulación del sistema
portal, que lleva la sangre de los distintos
tejidos al hígado, por compresión u
obstrucción de los sistemas vasculares portal
o hepático), que evoluciona en ocasiones a un
grado de fibrosis indistinguible de la cirrosis
hepática.
DIAGNOSTICO

• El diagnóstico de sospecha es clínico.

• El de confirmación se realiza mediante


pruebas complementarias.

• Los análisis sanguíneos que evalúan la función


hepática suelen ser normales.

• El escáner y la resonancia magnética nuclear


orientan el diagnóstico que se confirma con
arteriografía

• la medición de la presión venosa y la biopsia


hepática
Tratamiento inicial

• Si el diagnóstico es temprano se realiza con


fármacos capaces de disolver los trombos.

• En la mayoría de los casos, el tratamiento de


elección es el quirúrgico, que se basa en la
redistribución del flujo sanguíneo.

• El trasplante hepático sólo está indicado si


existe insuficiencia hepática grave.
• Dejada a su evolución espontánea el síndrome
de Budd Chiari tiene una evolución mortal en
semanas o meses, pero el diagnóstico y
tratamiento precoz consiguen aumentar la
supervivencia a largo plazo
METAS A CORTO PLAZO

• Proporcionar información comprensible,


actualizada valida y sincera sobre todos los
aspectos de la enfermedad para afectados,
sus familias e inquietudes de todas las
personas estén afectadas o no
• NECESIDADES PRIMARIAS
• Para poder difundir la información recopilada,
necesitamos conexión a Internet, al menos un
ordenador, así como un servidor dedicado y el
diseño de una página web lo más adaptada
posible ya que debe llegar a todos.

• Poner en marcha una línea telefónica de


información y asesoramiento.

• Un vehículo, ya que la Asociación es de ámbito


nacional, llegado el momento y dependiendo de
la Gravedad del caso, es de vital importancia
acompañar en esos momentos tanto al
Enfermo como a sus Familiares.