GENERALIDADES

• LA CBP FUE DESCRITA POR PRIMERA VEZ EN LONDRES POR ADDISON Y GULL EN EL AÑO 1851 EN PACIENTES QUE
TENÍAN ALTERACIONES DERMATOLÓGICAS ASOCIADAS A ENFERMEDAD HEPÁTICA.
• EL NOMBRE ORIGINAL FUE "COLANGIOPATÍA CRÓNICA DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA" , PERO POR SER MUY
LARGO NO TUVO ACEPTACIÓN Y FUE REEMPLAZADO POR "CIRROSIS BILIAR PRIMARIA“.
• SE REEMPLAZÓ POR COLANGITIS BILIAR PRIMARIA, CONSERVANDO LAS MISMAS SIGLAS PBC (PRIMARY
BILIAR CHOLANGITIS) Ó CBP EN ESPAÑOL .
• ES INEXACTO, YA QUE LA CIRROSIS, APARECE EN EL ESTADO IV DE LA ENFERMEDAD Y NO ESTÁ PRESENTE EN LOS
ESTADIOS INICIALES DE LA MISMA
•
DEFINICIÓN
ENFERMEDAD CRÓNICA DEL HÍGADO, DE ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A MUJERES
DE EDAD MEDIA, CARACTERIZADA POR UNA INFLAMACIÓN Y
DESTRUCCIÓN PROGRESIVA DE LOS CONDUCTILLOS BILIARES, Y
QUE DA LUGAR A UN CUADRO CLÍNICO DE COLESTASIS.
CONDUCTILLOS BILIARES
 EPIDEMIOLOGÍA
• ENTIDAD RELATIVAMENTE RARA.
• PREVALENCIA DE APROXIMADAMENTE 20 A 40 CASOS POR CADA 100 000, AFECTA
MÁS FRECUENTEMENTE A LAS MUJERES CON UNA RELACIÓN DE 10:1 CON RESPECTO A
LOS HOMBRES.
• APARECE ENTRE LA QUINTA Y SEXTA DÉCADA DE LA VIDA
• MAS FRECUENTE EN EUROPA Y EEUU.
• PX CON CBP: TIENEN 3-15 VECES >FRECUENCIA DE
PADECIMIENTOS AUTOINMUNES.
FACTORES INVOLUCRADOS
•ENTIDAD MULTIFACTORIAL. PARA SU APARICIÓN, SE PROPONE LA
PARTICIPACIÓN DE FACTORES GENÉTICOS, EPIGENÉTICOS,
MEDIOAMBIENTALES, INFECCIOSOS Y MÁS RECIENTEMENTE LA
MICROBIOTA INTESTINAL. LA MAYOR INCIDENCIA OCURRE EN LA
PERI-MENOPAUSIA Y MÁS FRECUENTEMENTE CUANDO HAY
ANTECEDENTE DE COLESTASIS GESTACIONAL
ENFERMEDADES ASOCIADAS
a) QUERATOCONJUNTIVITIS (72-100%)
b) ENFERMEDAD TIROIDEA AUTOINMUNE (15-20%)
c) ARTRITIS (4-42%), SX. SJOGREN
d) FENÓMENO DE RAYNAUD (9%)
e) ESCLERODERMIA (15-20%)
f) ENFERMEDADES CUTANEAS (LIQUEN PLANO,
LUPUS DISCOIDE, PENFIGO) (50-60%)
FISIOPATOLOGÍA
CUADRO CLÍNICO
TRIADA DE CBP
CUADRO CLÍNICO
FASES HISTOLÓGICAS DE LA
ENFERMEDAD
 DIAGNÓSTICO
AMA sericos con titulos 1:40 o mayor.

Aumento de la cifra de FA al menos 1.5 veces por arriba del limite normal
por mas de 24 semanas.

Hallazgos histologicos caracteristicos, especialmente colangitis no

supurativa o lesión de conductos biliares interlobulares.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Colangitis esclerosante primaria:

Hepatitis Autoinmune:

Hepatitis viral

Colestasis secundaria a obstruccion de vias biliares o a farmacos.

TRATAMIENTO DE CBP
• EL TRATAMIENTO ESPECÍFICO CONSISTE EN LA ADMINISTRACIÓN DE ÁCIDO URSODESOXICÓLICO (AUDC)
A DOSIS DE 14-16 MG/KG PESO
• EFECTOS FAVORABLES SOBRE LA BIOQUÍMICA HEPÁTICA, IMPIDE LA PROGRESIÓN HISTOLÓGICA DE LA
ENFERMEDAD Y ALARGA LA SUPERVIVENCIA. HAY UN DESCENSO SIGNIFICATIVO DE LA BILIRRUBINA,
FOSFATASA ALCALINA, G-GLUTAMILTRANSFERASA, COLESTEROL E IGM.
• ESTUDIOS DE SEGUIMIENTO A MUY LARGO PLAZO DE PACIENTES CON CBP TRATADOS CON AUDC DEMUESTRAN UNA
CLARA EFICACIA SOBRE LA SUPERVIVENCIA, CUANDO SE COMPARA CON LA DE LA POBLACIÓN GENERAL DE LA MISMA
EDAD Y SEXO. EN UNO DE ESTOS ESTUDIOS SE DEMUESTRA QUE LOS PACIENTES CON UNA RESPUESTA BIOQUÍMICA
EXCELENTE AL TRATAMIENTO, EVIDENCIADA POR UNA NORMALIZACIÓN O UNA DISMINUCIÓN DEL 40% DE LA FOSFATASA
ALCALINA AL CABO DE UN AÑO DE TRATAMIENTO, TIENEN UNA PROBABILIDAD DE SUPERVIVENCIA COMPARABLE A LA DE
LA POBLACIÓN GENERAL.
TRATAMIENTO DE CBP
Cuando el AUDC no consigue detener el curso de la
enfermedad el tratamiento final es el trasplante hepático
(24), que consigue unas tasas de supervivencia que
superan el 75% a los 5 años52. Se ha descrito la posibilidad
de reaparición de la CBP en el hígado trasplantado.