Você está na página 1de 14

PURPURA HENOCH

SCHONLEIN
VASCULITE IMUNE
Vasculita = inflamatie a vaselor de sange,
- afectiune multisistemica heterogena
- severitate variabila

 Afectarea arterelor mari –


 arterita Takayasu

 Afectarea arterelor medii, uneori arteriole=


 poliarterita nodoase,
 boala Kawasaki

 Inflamatia vaselor mici –capilare, arteriole, venule=


 Granulomatoasa – granulomatoza Wegener
 Non-granulomatoasa -vasculita Henoch – Schonlein

 Alte vasculite -
 Boala Behcet
 Vasculite secundare unor infectii
Purpura Henoch Schonlein

Este cea mai fecv vasculita imuna la copil ,


caracterizata prin vasculita leucocitoclastica si
depozite de Ig A in vasele mici din piele, articulatii,
tractul digestiv si rinichi

• Apare la copil, adult – anterior sanatosi


• Incidenta max 4-8 ani
• – 90% pana la 10 ani
• Sezonalitate: iarna, primavara
• Afecteaza mai frecvent baietii 1,2- 1,8:1
 Se produce o vasculita
 prin hipersensibilizare la unele antigene
 este boala mediata de Ig A si complexe imune Ig A
 Boala este mai frecventa in unele familii - susceptibilitate
genetica pentru nefrita - HLA B34
Etiologia este necunoscuta

 Aparitia bolii este precedata frecvent de IACRS sau


administrare de medicamente
 Sunt incriminate:
 Infectii respiratorii virale cu 1-3 saptamani inainte – 50% dintre pacienti –
ex Adenovirus, Parvovirus, Virus Epstein Barr, virus varicelo-zosterian
 Infectii Streptococ gr A beta- hemolitic, Salmonella, Shigella, Campylobacter,
Mycoplasma
 Vaccinari: rujeola, febra tifoida
 Medicamente: ampicilina, eritromicina, penicilina
 Alimente
 Expunere la frig
 Intepaturi de insecte
Manifestari
clinice

 Manifestari cutanate

 Constante si indispensabile pentru diagnostic


 Purpura palpabila localizata predominant la nivelul membrelor
inferioare, pe fese si mai rar membrele superioare
 Sunt favorizate de ortostatism si au o dispozitie simetrica,
periarticulara
 Uneori aspect urticarian sau eritematos
 Evolueaza 3-10 zile si reapare in interval de 4 luni de la debut
 Edeme subcutanate localizate pe fata posterioara a mainilor si
piciorelor, periorbital, la nivelul buzelor, scrotului sau scalpului
Manifestari clinice

 Manifestari articulare - 75%

 Artralgii
 Artrita
 Autolimitata oligoarticulara
 Predomina la membrele inferioare
 Sunt afectate mai ales articulatii mari (genunchi, glezna,
cot)
 Fugace
 Nu lasa sechele
 Se vindeca in 2 saptamani dar poate sa reapara
Manifestari clinice

 Manifestari digestive – 80%


 Dureri abdominale cu caracter colicativ
 Greata, varsaturi ce insotesc durerile abd
 Diaree sanguinolenta
 Hemoragii digestive – melena
 Rar
 Invaginatia intestinala
 Ischemie mezenterica
 Perforatie intestinala
Manifestari clinice

 Manifestari renale 50% - caracteristice dar inconstante

 Hematurie - deobicei microscopica – cea mai frecventa


manifestare renala – apare deobicei in primele 4 sapt de la
debut
 Proteinurie
 Sindrom nefrotic impur
 Insuficienta renala
 Reversibila
 Rar insuficienta renala cr
 Ex histologic – proliferare mezangiala difuza sau focala si
segmentara
Alte manifestari

 Neurologice – determinate de vasculita SNC sau HTA


 Hemoragie cerebrala, convulsii, cefalee, hemipareze

 Vaculita ce afecteaza
 miocardul - miocardita
 plamanii – hemoragie pulmonara

 Uretrita stenozanta
 Orhita, edem penian

 Hematoame orbitale

 Pancreatita acuta
Examene de laborator
 Nu exista test specific modificat

 Leucocitoza cu eozinofilie
 Testele nespecifice de inflamatie sunt poz –
 Proteina Creactiva poz
 Ig A serica ↑ – la 50% dintre pacienti
 Nivelul factorului XIII ↓(50% dintre pacienti)

 Ex urina –
 3-6 luni de la debut
 incidenta afectarii renale scade dupa 5 luni de la debut
Histopatologie

Biopsia =
vasculita
leucocitoclastica
afectand vasele
mici, mediata de
Ig A

Biopsie cutanata
Criteriile EULAR/Societatea Europeana
de Reumatologie Pediatrica 2010

 Purpura predominant la nivelul membrelor inferioare+ 1


sau mai multe dintre urmatoarele criterii

 Dureri abdominale difuze cu debut acut


 Artrita sau artralgii cu debut acut
 Biopsia tesuturilor afectate demonstreaza vasculita
leucocitoclastica sau glomerulonefrita proliferativa cu
depunerea predominant de Ig A
 Afectare renala cu proteinurie sau hematurie
Tratament

 Repaus la pat
 Hidratare
 Tratament simptomatic –
 Paracetamol
 Ibuprofen
 Corticoterapia – 1 mg/kg/zi 1-2 saptamani
 trat manif gastrointestinale
 sindrom nefrotic persistent

 Boala renala cronica 1-2% se poate dezvolta in interval de 6


luni de la dg
 Azatioprina
 Ciclofosfamida
 Ciclosporina
 Rituximab - antiorpi anti CD20