Referat

diagnosis dan patofisiologi

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)
Dibuat oleh :
LIKA IRIANA RISDA PUTRI 1102014
SHALMA DESTIANY GANAR 1102014246

Pembimbing :
dr. Sutiadi, Sp.PD
• Definisi : penyakit autoimun ditandai dengan inflamasi
luas, mempengaruhi organ atau sistem dalam tubuh.
• Berhubungan dengan deposisi antibodi dan kompleks
imun sehingga menyebabkan kerusakan jaringan
• Penyakit sistemik lupus erithematosus adalah suatu
penyakit yang menyerang seluruh organ tubuh mulai
dari ujung kaki hingga ujung rambut, yang disebabkan
oleh penurunan kekebalan tubuh manusia dan lebih
dikenal penyakit sebagai autoimun.
• Penyakit ini tidak menular, tetapi didapatkan hampir
seluruh penderita SLE adalah perempuan (80-89%)
• Epidemiologi
Insiden tahuna SLE di Amerika Serikat sebesar 5,1 per 100.000
penduduk, sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52
kasus per 100.000 penduduk, dengan rasio gender wanita dan
peia 9-14:1. belum terdapat data epidemiologi SLE yang
mencakup semua wilayah Indonesia.
• Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM)
Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE dari total kunjungan
pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam, sementara
di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 pasien SLE atau
10.5% dari total pasien yang berobat ke poliklinik
reumatologi selama tahun 2010
• Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi
keterlibatan kulit dan mukosa, sendi, darah
jantung, paru, ginjal, SSP dan sistem imun.
Dilaporkan bahwa pada 1000 pasien SLE di Eropa
selama 10 tahun, manifestasi klinis terbanyak
berturut-turut adalah artitis sebesar 48.1%, ruam
malar 31.1%, nefropati 27.9%, fotosensitiviti
22.9%, keterlibatan neurologik 19.4% dan demam
16.6% sedangkan manifestasi klinis yang jarang
dijumpai adalah miositis 4.3%, ruam diskoid
7.8%, anemia hemolitik 4.8% dan lesi
subkutaneus akut 6.7%
 Patofisiologi
• Interaksi antara gen dan fakotr lingkungan menghasilkan
respon imun abnormal, berbeda-beda di setiap pasien.
• Beberapa pemicu lain adalah infeksi virus, stress, diet,
toksin termasuk beberapa jenis obat-obatan yang
diresepkan dokter
• Pada penderita lupus, sistem imun tubuh memproduksi
antibodi yang melawan tubuhnya sendiri, terutama protein
yang terdapat di nukleus. SLE dipicu oleh faktor lingkungan
yang tidak diketahui (mungkin termasuk virus) pada orang-
orang yang memiliki kombinasi gen-gen tertentu dalam
sistem imunnya
• Mekanisme pertama yang dicurigai sebagai
penyebab SLE adalah faktor genetik. Beberapa
gen yang paling penting adalah pada Major
Histocompatibility Complex (MHC).
• Gen ini berhubungan dengan respon imun
pada sel limfosit T, sel B, makrofag dan sel
dendritik, karena mengkode peptida pada
molekul reseptor di permukaan sel
• Akar penyebab lupus adalah disfungsional sistem imun.
Pada orang sehat, sel-sel limfosit memiliki permukaan yang
tertutup molekul glikoform dan protein komplemen yang
akan membentuk struktur glikoprotein.
• Pada penderita SLE, sel-sel ini kehilangan struktur
glikoprotein tertentu, sehingga bentuk permukaan sel
menjadi berbeda dibandingkan dengan sel-sel sehat yang
mengakibatkan sel-sel imun melakukan kesalahan dengan
menggangap sel-sel tubuhnya sendiri sebagai musuh dan
melakukan penyerangan terhadapnya.
• Hal inilah yang menyebabkan gejala-gejala seperti
peradangan kulit dan sendi, kelelahan yang ekstrim,
kerusakan ginjal dan seterusnya.
• Organ yang banyak terpengaruh pada penderita SLE adalah ginjal
dan kulit. Pada ginjal penderita lupus, terdapat antibodi yang
mengikat DNA utas ganda yang berasal dari tubuh sendiri.
• Reaksi ini adalah reaksi autoimun, dan pentingnya antibodi anti
Double-stranded DNA (anti DS-DNA) ini telah diteliti dan terdapat
pada 70% pasien lupus. Antibodi ini juga menyebabkan kerusakan
jaringan-jaringan tubuh lain, terutama karena sifatnya yang
menyerang inti sel. Selain itu ditemukan pula antibodi lain yang
mengikat protein-protein yang berhubungan dengan inti sel.
Kehadiran antibodi anti-Ro dan anti-La menyebabkan komplikasi
jantung fetus pada ibu hamil. Ini yang menyebabkan SLE berbahaya
bagi bayi yang dikandung ibu yang menderita SLE
• Selain itu kedua antigen ini bertanggung jawab pada gejala SLE yang
berupa lesi kulit
• Antibodi dapat terjadi pada seseorang yang sehat
dengan tidak membahayakan dan justru
memegang peranan dan memproteksi tubuh.
Namun autoantibodi pada SLE tidak sama dan
menyebabkan kerusakan jaringan. Proses
terbentuknya antibodi Ig-G berafinitas tinggi yang
mengikat DS-DNA dengan sangat kuat disebabkan
oleh antigen. Permukaan sel yang membawa
antigen (antigen presenting cell-APC) memiliki
molekul major histocompatibility compelx (MHC)
yang mengikat antigen, berikatan dengan sel T
pada reseptor sel T (TCR)
• Hal ini menstimulasi interkasi antara B7 dan
CD28 yang mengakibatkan pelepasan sitokin,
sel B helper dan peradangan atau
penghambatan interaksi antara B7 dengan
CTLA yang menekan aktivasi.
• Pada penderita lupus, sel B berperan sebagai
sel yang memiliki antigen, berikatan dengan
sel T pada situs CD 40.
Diagnosis