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Piridoxal – P
GLUTAMATO
Glutamato libera seu grupo amino como amônia
no fígado.
Glutamato desidrogenase
USO DE AMÔNIA
Amônia(NH3+) é tóxica.
•Não deve ser acumulada na célula.
•Em humanos nível elevado está associado
com letargia e retardação mental.
•Mecanismo de toxicidade não é conhecido
A amônia antes de ser transportada
para o fígado ou para os rins
através do sangue é transformada
em um composto não tóxico a L-
glutamina
No fígado a glutaminase libera
amônia e glutamato
O glutamatono fígado pode suprir
mais amônia através da glutamato
desidrogenase
EXCREÇÃO DO NITROGÊNIO E O CICLO DA
URÉIA:
Nitrogênio:
Um dos elementos constituintes mais abundantes
nos animais;
Animais Ureotélicos:
(Animais terrestres)
Animais Uricotélicos:
(Pássaros e reptéis)
URÉIA
É um composto orgânico cristalino, incolor
com fórmula (NH2)2 CO;
Começa no interior da mitocôndria do
fígado;
A produção da uréia ocorre quase
exclusivamente no fígado;
A uréia passa para o sangue que transporta
até os rins, que é excretada na urina.
CICLO DA URÉIA
Interação entre ciclo da uréia e ciclo do
ácido cítrico
O fumarato produzido na reação da arginossuccinase é também um intermediário do ciclo do
ácido cítrico, assim , em princípio, os ciclos são conectados – em um processo dito “BICICLO
OU BICICLETA DE KREBS”.Cada clico pode funcionar de forma independente e a
comunicação entre eles depende de transporte de intermediários importantes entre o interior
da mitocôndria e o citosol.Várias enzimas do clico do ácido cítrico , incluindo o fumarato
hidratase e a malato desidrogenase também ocorrem como isozimas no citosol. O fumarato
gerado na síntise citosólica da arginina pode ser convertido em malato e esse oxalocetato no
citosol; Esses intermediários podem sofrer metabolização no próprio citosol ou ser
transportados para o interior da mitocôndria parar o uso no ciclo do ácido cítrico. O Aspartato
formado na mitocôndria por transaminação entre o oxalocetato e o glutamato pode ser
transportado para o citosol , onde ele serve de doador de nitrogênio na reação do ciclo da uréia
catalisado pela arganinassuccinato sintetase.Essas reações constituem o desvio aspartato-
argininossuccinato e fornecem as conexões metabólicas entre as vias separadas,através das
quais são processados os grupos amino e os esqueletos carbônicos dos aminoácidos .
A ATIVIDADE DO CICLO DA URÉIA É
REGULADA EM DOIS NÍVEIS :
O fluxo de nitrogênio através do ciclo da uréia varia com a
composição dos nutrientes presentes na alimentação. Quando a dieta
é primariamente protéica, o uso dos esqueletos carbônicos dos
aminoácidos como combustível, resulta na produção de muita uréia a
partir dos grupos amino excedentes. Durante a desnutrição severa, a
quebra das proteínas musculares fornece a maior parte do
combustível metabólico, e a produção da uréia aumenta
substancialmente. Essas variações na demanda de atividade do ciclo
da uréia, a longo prazo, são satisfeitas pela regulação das velocidades
da síntese das enzimas do ciclo da uréia e da carbamil fosfato
sintetase Ino fígado. Todas essas enzimas são sintetizadas em
velocidade maior, quer em indivíduos com desnutrição protéica ou
com dietas de conteúdo protéico alto.
Em uma escala de tempo menor, o ajuste do fluxo através do ciclo da
uréia envolve a regulação alostérica de pelo menos uma enzima. A
primeira enzima na via, a carbamil fosfato sintetase I, é ativada
alostericamente por N-acetilglutamato, que é sintetizado de
AcetilCoA e glutamato. A N-acetilglutamato sintase é, por sua vez,
ativada pela arginina, um intermediário do ciclo da uréia que se
acumula quando a produção da mesma é muito lenta para acomodar
amônia produzida pelo catabolismo de aminoácidos.
DEFEITOS GENÉTICOS NO CICLO DA
URÉIA
Damásio Portela
Fabricio Ferreira
Luiz Henrique
Nataliane Souza
OBRIGADA
PELA ATENÇÃO!!!