Aparato urinario en Pediatría

• Vías Urinarias altas:

• Riñón
• Uréteres

• Vías urinarias bajas:

• Vejiga
• Musculo detrusor
• Uretra
• Musculo esfínter uretral
Riñones
 Introducción
• Ecografía
• CUMS (cistoureterografia miccional seriada)
• Estudio mas importante para la valoración del
tracto urinario inferior inferior, sobre todo en
el varón
• Mujeres ---- Cistoureterografia nuclear
• CUMS también es útil para en la gradación del
flujo
 Riñón Riñón
Neonato Lactante

Cortical mas adelgazada

Las lobulaciones se unen , por eso el aspecto
de riñon multilobulado
Riñón
niño
Tamaño normal
0 a 2 meses : 5 cm aprox
2 -6 meses: 5,7 cm
6 a 1 ño: 6,2 cm
1 a 5 años : 7,3cm
5 a 10 años: 8,5 cm
10 a 15 años : 10 cm
>15 años : similar al adulto
 Riñon en
ectopia renal ureterocele
herradura

Signo de la cabeza de
cobra
 Duplicidad ureteral Reflujo vesico ureteral
Asociado a ectopia ureteral
 Reflujo ureterovesical
• Primario: Insuficiencia congénita del
mecanismo valvular de la unión vesicoureteral
• Secundario: Existen entidades que alteran el
mecanismo (divertículo de Hutch, ureterocele,
Doble sistema)
• Ecografía, Cistografia
• Niños con sintomas ITU.
• Valoración pre y posmiccional
• 1ra causa de HTA niños
Vigilancia
+Atb
qx
 Enfermedad quística renal
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL

Adquiridos, enfermedad hereditaria, aislada, múltiple, síndromes o malformaciones

congénitas renales

Tubular
(x4)

La alteración de la
estructura y la función
de los cilios primarios

factor
común en patogenia de las
enfermedades
quísticas renales.
enfermedades quísticas
renales

diagnostican frecuentemente en exámenes

ultrasonográficos prenatales, usándose en
los últimos años la RM

Dx Incidental : infección urinaria,

masa palpable, alteraciones
genéticas
 insuficiencia renal, afectación hepática
Enfermedad renal poliquística (jóvenes) con hipertensión portal secundaria
autosómica recesiva (ERPAR) primera infancia y evolución hacia el
trasplante renal o hepatorrenal.
1 /20.000 a 50.000
DIAGNOSTICO:
• ecografía al nacimiento: riñones aumentados de
tamaño e hiperecogénicos, con pérdida de la
diferenciación corticomedular y, en ocasiones, con
pequeños quistes (< 15-20 mm)
• Ecografía niñez: riñon grande y ecogénico, quites
grandes
• Ausencia de quiste en padres
• Presencia del gen: PKHD1
TRATAMIENTO: Uci neonatal, sintomático, trasplante
 Enfermedad renal poliquística Mas frecuente 1
autosómica dominante (ERPAD) /400-1.000

• Quistes renales: cualquier parte de la nefrona

• Quistes en diferentes órganos: hígado, páncreas, bazo,
vesículas seminales, ovarios, diverticulosis intestinal
• Manifestaciones cardiovasculares

DIAGNOSTICO
• Ecografia: riñones pueden aparecer aumentados de
tamaño, con presencia de quistes, distribuidos entre
corteza y médula, y escasa diferenciación corticomedular
• Ecografia de padres con quistes (10% novo)
• Diagnostico genetico: PKD1, PKD2ç
• RManeurismas (>20ª)
TRATAMIENTO
• Sintomatico, control HTA
• Transplante +/- nefrectomia
• AdultosEl Tolvaptán, antagonista del receptor
• V2 de la vasopresina.
 Enfermedad renal glomeruloquística (ERGQ)

dilatación del espacio de • 1RGQ asociado a poliquistosis renal

• 2RGQ hereditario
Bowman 2 o 3 veces superior
• 3RGQ sindrómico
al límite normal,(5%) • 4RGQ obstructivo
• 5RGQ esporádico
La forma de presentación más
habitual es masa abdominal
palpable y falla renal a
temprana edad
 Quistes simples (QS)

Frecuentemente son únicos y se desarrollan

Raros y aumentan con edad
Generalmente son asintomáticos y se
diagnostican en forma incidental.
en la corteza renal, localizados de
preferencia en los polos superiores,
especialmente a derecha

Los QS pueden aparecer como hallazgo en niños con Síndrome de

Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) y son más frecuentes en los
sometidos a quimioterapia o radioterapia abdominal

En US, el QS es redondeado u oval, de

paredes finas o imperceptibles,
contenido anecogénico homogéneo,
márgenes lisos y refuerzo acústico
posterior (Figura 14). Si estos criterios
se cumplen, no se requieren imágenes
complementarias.
 TUMORES RENALES EN NIÑOS

Se dividen en:

Parenquimatosos primarios
De la vía excretora
Metastásicos
 más frecuente en la infancia, suele aparecer
Nefroblastoma  Tumor de willms antes de los 5 años y es raro en mayores de 10
años.

WT1,WT2, CTNNB1 o WTX

EPIDEMIOLOGÍA

dolor abdominal (40%) cáncer embrionario , formado por: células

anorexia, náuseas o vómitos blastematosas indiferenciadas, células
irritabilidad o malestar general epiteliales inmaduras y estroma
fiebre, hematuria microscópica (24%),
macroscópica (18%)
hipertensión arterial (25%)
 • Sd WARG:TW, aniridia, anomalías genitourinarias y
retraso mental.
• sd Denys-Drash: anomalías del desarrollo genito-urinario
wt1 y esclerosis mesangial difusa
• Sd Beckwith-Wiedemann:crecimiento asimétrico de una
o más partes del cuerpo, macroglosia, onfalocele y
anomalías renales

Causas no sindrómicas de TW Tumor de Wilms familiar

wt2
 FTW1 y FTW2

DIAGNOSTICO:
Ecografia, TC, RMN
TRATAMIENTO:
Qx y QT
Tumor rabdoide
Sarcoma de células claras
Nefroma mesoblástico
congénito
Nefroma quístico
multilocular
Carcinoma de células
renales
 • Raro
Tumor • Pico de edad 11
meses
rabdoide • Calcificaciones
70%
• lobulado

• Incidencia
Sarcoma máxima 3 – 5
de años.
células • Solido>
quistes
claras • Calcificacion
infrecuente
• Met hueso
 Nefroma • Masa solida mas quistes
mesoblástico • Ecografia signo del anilo
congénito • Antes de los 5m

Nefroma • Quistes con septos

quístico • Herniacion al sistema
colector
multilocular • No nodularidad

Carcinoma • Mas frecuente adolescentes

• Celulas epiteliales tubulo renal
de células • Similara a TW
renales • Dx siempre histologico
• Tto:nefrectomia radical
Gracias