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MONONEUROPATÍA

MÚLTIPLE

Dra. Luisa Gutiérrez Palomares


Residente de 1er año de NFC
+ DEFINICIÓN  Daño que compromete > 2
nervios en más de una
extremidad, (PC). varios nervios
contiguos o separados, en forma
asimétrica.

 Progresión a pasos, asimétrica


de neuropatías individuales
craneales o periféricas.

 Carácteríticamente en patologías
VASCULÍTICAS

 El mecanismo de lesión es
predominantemente ISQUÉMICO
(inflamación/infiltración).
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Cuadro clínico
 Neuropatía Periférica produce:

 Síntomas motores y sensitivos


 Dolor severo
 Asimétrica
 Asincrónica
 Afecta >2 áreas nerviosas separadas.
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MNP Múltiple

 Manifestaciones neuropáticas:
 En el territorio individual del nervio afectado
 Si progresa menos focalidad y más simétrica
(bilateral, distal, proximal)

Ross MA. Electrodiagnosis of peripheral neuropathy. Neurol Clin 30 (2012) 529–549


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Localización más frecuente

 Cubital  Peroneo

 Mediano  Ciático

 Radial  Femoral

 Axilar  Nervios autonómicos


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Vázquez A, del Vall J. Mononeuritis múltiple. Concepto y diagnóstico diferencial


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DX

 Implica la evaluación de múltiples nervios y músculos para


demostrar el patrón:

 Multifocal

 Asimétrico

 En casos graves o crónicos afección bilateral. (similar a PNP


simétrica distal).

 La mayoría de los casos de MNPM producen PÉRDIDA


AXONAL.

 *** NP hereditaria  multifocal desmielinizante


Ross MA. Electrodiagnosis of peripheral neuropathy. Neurol Clin 30 (2012) 529–549
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 La mayoría de las NP inician en E.Inf.

 En E. Sup  patrón inusual.

 Si los hallazgos en E. Sup.son aislados  Sx Túnel del Carpo,


MNP cubital y se DEBERÁ explorar la extremidad inferior
para descartar alteraciones en extremidades inferiores.

Ross MA. Electrodiagnosis of peripheral neuropathy. Neurol Clin 30 (2012) 529–549


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Vázquez A, del Vall J. Mononeuritis múltiple. Concepto y diagnóstico diferencial


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PATOLOGÍA NERVIOSA
SUBYACENTE

PÉRDIDA AXONAL

DESMILINIZACIÓN
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LESIÓN PRIMARIAMENTE
AXONAL EDX
 Lesión/ pérdida de fibras motoras y sensitivas

 Reducción de las amplitudes CMAP y SNAP,

 En la lesión axonal de la NP,  relativa preservación de la


VNC.

 El grado de disminución de la VNC que distingue a la


desmielinización de la pérdida de axón se ha relacionado
con la amplitud de CMAP.
+ LESIÓN PRIMARIAMENTE
DESMIELINIZANTE

 La DESMIELINIZACIÓN primaria es un mecanismo poco


frecuente de la NP

 Histopatológicamente:
 Daño de las células de Schwann y vainas de mielina

PNP desmielinizantes:

- NP hereditaria motora
- SGB
sensitiva 1 (CMT)
- CIDP
- NPHMS III (Dejerine-
- Leucodistrofia - Neuropatía motora
Sotas)
metacromática multifocal con
- NPHMS IV(Refsum)
- Krabbé bloqueo de
- NPH con propensión a
- Adrenoleucodistrofia conducción (Ac GM1)
parálisis por presión
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LESIÓN PRIMARIAMENTE
DESMIELINIZANTE EDX
 Latencias distales prolongadas (>130% del límite superior
normal)

 Disminución de la VNC (< 75% del límite inferior normal)

 Onda F > 130·% del límite superior normal o ausentes

 Bloqueo de conducción.

 Amplitud de CMAP es > 80% del límite inferior normalidad


y la VNC < 80% del límite inferior normal  desmielinizante.

 Desmielinización severa: amplitudes disminuidas/ausentes


de CMAP
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BLOQUEO DE CONDUCCIÓN

 Se define como la falla de un potencial de acción para


propagarse a través de un axón estructuralmente intacto.

 Requiere que el incremento en la duración del PAMC


obtenido con la estimulación proximal sea inferior a 30%.

 BNC y dispersión temporal del PAMC  datos sugestivos de


Desmielinización.
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EDX
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Lesión desmielinizante Vs Axonal
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Lesión desmielinizante

 Estimulación del
Nervio cubital a
nivel de muñeca,
abajo, codo
proximal y distal

 Registro en M.
Abductor Digiti
mini
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BLOQUEO DE CONDUCCIÓN
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 POLINEUROPATÍA AXONAL RETRÓGRADA

 RADICULOPATÍA

 NEUROPATÍA POR ATRAPAMIENTO


(HEREDITARIA/ADQUIRIDA)

 CIDP
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CASO CLÍNICO

3 semanas previas Un día antes de la


 dolor abrupto valoración  dolor
Masculino de 65
en región posterior en cara medial de
años, varios meses
de muslo brazo izquierdo
con fiebre, pérdida Una semana previa
izquierdo, pie debilidad para
de peso, con evento similar en
caído y cerrar la mano,
reciente debilidad pierna derecha.
adormecimiento adormecimiento
muscular y
del dorso del pie y en dedo anular y
“adormecimiento”
cara lateral de la meñique de mano
pierna. izq.
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EXPLORACIÓN FÍSICA

 Atrofia muscular en cara anterolateral de pierna izquierda

 Pie caído bilateral

 1er IO dorsal, ADM y FD profundo para los dedos 4 y 5 con


marcada debilidad.

 Arreflexia de aquíleos bilateral

 Hipoestesis en región hipotenar izquierda, 4 y 5 dedos.


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 Patología sistémica

 PNP progresiva, asimétrica, aguda

 Peroneo izquierdo afección 3 semanas previas  2 semanas


después  pierna derecha

 1 semana después Cubital izquierdo (anular y meñique)


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MANEJO

Determinar causa

Manejo del dolor


INTERDISCIPLINARIO
• Dolor neurítico
prolongado
• Manejo prolongado 
clínica del dolor
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PRONÓSTICO

Causa tratable  potencialmente


recuperable

Discapacidad  pérdida completa


de función/movimiento:

Recurrencia

Progresión

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