ESCLEROSE SISTÊMICA

(ESCLERODERMIA)
DEFINIÇÃO

 Doença autoimune sistêmica rara.

 Caracterizada por inflamação crônica do tecido conjuntivo, pele e vísceras.
 Fibrose tecidual e vasculopatia de pequenos vasos.
EPIDEMIOLOGIA

 5 vezes mais comum em mulheres do que em homens.

 A idade média para o diagnóstico é de aproximadamente 50 anos.
 ETIOLOGIA

 Autoanticorpos específicos que expressam a doença.

 Falha em mecanismos que impedem a autorreatividade.
 Fatores ambientais também exercem funções etiológicas: sílica.
 FISIOPATOLOGIA

 Antígeno >> LTCD4+ >> fibroblastos da derme >> hiperprodução da matriz

extracelular que aumenta da deposição de colágeno na pele.

 vasculopatia das artérias periféricas >> proliferação da túnica íntima >>

estreitamento da luz dos vasos >> isquemia nos órgãos nobres. A doença
vascular é fundamental para a lesão do órgão.
QUADRO CLÍNICO

 Fenômeno de Raynaud
 Refluxo gastroesofágico
 Fadiga
 Dores musculoesqueléticas
 Síndrome CREST
QUADRO CLÍNICO
Esclerodermia limitada
 evolução mais lenta.
 História prolongada de fenômeno
de Raynaud.
 Refluxo gastresofágico e disfagia.
 Edema ou espessamento da pele
dos dedos.
 artralgias, perda de peso e
dispneia.
 hipertensão arterial pulmonar.
Esclerodermia difusa
 evolução mais agressiva.
 Aparecimento recente do
fenômeno de Raynaud.
 Alteração rápida da textura da
pele com edema, prurido e dor.
 artralgias graves, perda de peso
e atrito dos tendões.
 doença pulmonar intersticial ou
hipertensão súbita.
 presença do auto anticorpos.
QUADRO CLÍNICO
PELE
 Espessamento da pele.
leve: face, distal aos joelhos e cotovelos OU esclerodactilia distal às
articulações MCF.
difuso: parte proximal dos membros ou no tronco.
 Na esclerodermia difusa - aspecto de “sal e pimenta”.
 Nas fases finais da doença, a pele se torna atrófica, seca e descamativa.
O prurido pode causar liquenificação.
 Telangiectasias na face, palmas das mãos e mucosas.
 Calcinose nos dedos e parte extensora dos antebraços.
 Complexo Sicca
 QUADRO CLÍNICO

VASCULAR
 fenômeno de Raynaud - vasculopatia periférica, manifestação mais comum,
geralmente o primeiro sinal.
 lesão de órgão devido isquemia: miocardiopatia, hipertensão pulmonar, crise
renal esclerodérmica.
 QUADRO CLÍNICO

DOENÇA PULMONAR

Alveolite Hipertensão Pulmonar IC direita

inflamatória •Na doença leve. •dispneia aos esforços.
•derrames pericárdicos. •sopros sistólicos.
•esclerodermia difusa
•pode ser estimada pelo •Hepatomegalia.
•fibrose intersticial ecocardiograma
•nos primeiros 4 anos da bidimensional e pressão •edema MMII.
doença. sistólica do ventrículo
•estertores crepitantes direito.
“secos” nas bases
pulmonares.

As provas de função pulmonar (PFP): alteração da capacidade vital forçada

(déficits ventilatórios restritivos) e opacidades em vidro fosco na TC.
 QUADRO CLÍNICO

TRATO GASTROINTESTINAL
 gastroparesia: disfunção da motilidade do esôfago e do estômago. Refluxo
gastroesofágico e disfagia.
 dor torácica atípica e tosse.
 precisam beber líquidos para deglutir os alimentos sólidos.
 atrofia dos músculos lisos da parede do trato gastrintestinal, por causa da
agressão vascular.
 Esofagite > ulceração esofagiana > estreitamento esofágico ou esôfago de
Barrett.
 Disfunção da motilidade intestinal - síndrome do cólon irritável?
 QUADRO CLÍNICO

RENAL
 Minoria dos pacientes.
 Crise renal esclerodérmica: início súbito de hipertensão maligna >>
insuficiência renal >> morte.
 CRE: fase inicial da esclerodermia difusa; tratados com glicocorticoides.
 Sintomas da hipertensão maligna: cefaleia, alterações visuais, convulsões e
aumento abrupto da creatinina.
QUADRO CLÍNICO

CARDIACO
 nos estágios avançados da esclerodermia difusa.
 Lesão por Isquemia-reperfusão causa fibrose/necrose em faixa.
 Arritmias, miocardiopatias, disfunção sistólica = clinica de IC.
 dor torácica.
 palpitações.
 Dispneia aos esforços.
QUADRO CLINICO

MUSCULOESQUELÉTICO
 Artralgias leves à artrite com sinovite.
 contraturas das articulações. (esclerose pele/tendões?)
 atrito dos tendões do tornozelos, punhos ou joelhos.
 Fraqueza muscular, mialgia.
 superposição de esclerodermia, poliatritre inflamatória ou polimiosite
podem ser admitidos como tendo doença mista do tecido conjuntivo
(anti-RNP).
QUADRO LABORATORIAL

 FAN
 Anticorpos anticentrômero – associados a ES, CREST, isquemia digital
grave, hipertensão pulmonar, cirrose biliar primária e SS.
Padrão nuclear pontilhado centromérico.

 Anticorpos antitopoisomerase I (anti-Scl-70) - específicos para ES com

alterações cutâneas difusas, doença intersticial pulmonar.
Padrão misto (nuclear e nucleolar) pontilhado com placa metafásica positiva.

 Polimerases do RNA (anti-RNAP I, II e III) – associados a alterações cutâneas

difusas, acometimento cardíaco, renal e maior mortalidade.
Padrão nucleolar pontilhado.
QUADRO LABORATORIAL
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Fenômeno de Raynould Espessamento cutâneo Superposição de
manifestações
clínicas
Fenômeno de Raynaud Esclerodermia; LES;
primário; Escleromixedema; Síndrome de Sjögren;
LES; Síndrome POEMS; Miopatias inflamatórias;
Síndrome de vibração da Fasciite eosinofílica; Artrite reumatoide;
mão; Doença do enxerto versus
Induzido por hospedeiro;
Quimioterapia; Síndrome eosinofilia-mialgia;
Simpaticomiméticos; Morféia;
Síndrome do desfiladeiro Dermopatia fibrosante
torácico; nefrogênica;
Vasculites sistêmicas; Quiroartropatia diabética;
Frieiras;
 DIAGNÓSTICO

 Critério maior: esclerodermia proximal (às metacarpofalangeanas)

 Critérios menores:
- esclerodactilia;
- ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges distais;
- fibrose nas bases pulmonares.

 1 maior ou 2 menores. Sensibilidade de 97% e especificidade de 98%.

American College of Rheumatology – ACR, 1980.

 DIAGNÓSTICO
 European League Against Rheumatism (EULAR), 2013.
- Espessamento cutâneo proximal às articulações MCF (9 pontos - critério suficiente);
- Espessamento cutâneo dos dedos: puffy fingers (2 pontos) ou esclerodactilia (4 pontos);
- Lesões nas pontas dos dedos: úlceras digitais (2 pontos) ou pitting scar (3 pontos);
- Telangiectasia (2 pontos);
- Capilaroscopia anormal (2 pontos);
- Hipertensão arterial pulmonar ou doença intersticial pulmonar (2 pontos);
- Fenômeno de Raynaud (3 pontos);
- Autoanticorpos associados à ES (3 pontos): anticentrômero ou antitopoisomerase I ou
anti-RNA polimerase III.

Pontuação máxima de 19 pontos. Classificado como ES se preencher 9 pontos ou mais.

 DIAGNÓSTICO

 critérios preliminares para o diagnóstico muito precoce de ES, objetivando

antecipar o diagnóstico e possibilitar o tratamento em uma fase mais inicial
da doença:
- Fry.
- puffy fingers.
- FAN reagente.
TRATAMENTO

 não existe tratamento específico eficaz.

 Para as manifestações da doença em cada paciente, é específico do
órgão acometido.
 TRATAMENTO

 FIBROSE CUTÂNEA / INFLAMAÇÃO - penicilamina D / Imunossupressores:

glicocorticóides, metotrexato, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida,
globulina antitimócito e imunoglobulina intravenosa.

 FENÔMENOS VASCULARES - medidas profiláticas x vasodilatadores

- BCC — tratamento para o FRy. Nifedipino e anlodipino são mais eficazes.
Nifedipino de ação lenta em doses de 30 a 180 mg/dia.

 CRE - início imediato com inibidores da ECA, objetivando uma pressão ≤

130/80 mmHg. BRA?