METABOLISMO DE

PORFIRINAS Y HEMO

HECTOR YAIPEN GOZALES

Bioquímica
31 de Mayol 2019)
 05/04/2019 Hector Yaipen Gonzales

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

MISIÓN
“Formar profesionales médicos competentes, con alto nivel científico, tecnológico y
con sólidos valores éticos y humanistas.
Contribuir a la creación y difusión del conocimiento médico, a través de la
investigación.
Proyectar nuestra acción a la comunidad, por medio de acciones dirigidas a la
prevención y el desarrollo de la salud de la población”

VISIÓN
“Al 2018 ser líder en la formación de médicos y en la investigación, así como en la
difusión del conocimiento de las ciencias de la salud contribuyendo al desarrollo
integral del mundo”
05/04/2019
Hector Yaipen Gonzales.
)

Índice o tabla de contenidos

• 1 Porfirinas
• 2º Sintesis de Porfirinas
• 3º catabolismo de hemo
• 4º Metabolismo de Bilirrubina
 Porfirinas

I
HC CH

HC CH IV II

III
Anillo pirrol
 Porfirinas
 Acetato
A P
-CH2COOH
 Propionato I

-CH2CH2COOH A A
 Metilo IV II
P P
-CH3
 Vinilo III

-CH = CH2 P A

Tipo I y III
 Metaloporfirinas

Hemoglobina
Mioglobina
Citocromos
Catalasa
Triptófano pirrolasa
Síntesis de porfirinas
hemo
• Primera reacción
• Condensación de
Succinil CoA
(krebs) y glicina
• Descarboxilación
• Mitocondria
• ALA se transporta
al citosol
• Paso limitante de
la velocidad en el
hígado
 Segunda reacción
• Condensación
de dos ALA
• Citosol
• Enzima puede
ser inhibida por
plomo
• 1 pirrol
 Uroporfirinógeno I sintasa o
Porfobilinogeno desaminasa

Porfobilinógeno Tetrapirrol lineal Uroporfirinógeno III

hidroximetilbilano Sintasa

Uroporfirinógeno III
-Descarboxilación de los acetilos formando
metilos (uroporfirinogeno descarboxilasa)
Donde vamos?
• Descarboxilación
oxidativa de dos
propionilo formando
vinilo
(Coproporfirinogeno
oxidasa)
• Coproporfirinógeno III
citosólico se
convierte en
protoporfirinógeno IX
en la mitocondria
 • Oxidación de
metilenos (CH2)
a metenilos (CH)
• Etapa final el
hierro en estado
6H ferroso se
introduce a
protoporfirina IX
(ferroquelatasa)
• Formación del
grupo Hemo
 REGULACIÓN
• Síntesis eritrocitos (85%) resto
principalmente hígado.
• Hígado: ALA Sintasa
• Eritrocitos: ALA sintasa, ferroquelatasa y
porfobilinógeno desaminasa.
Porfirias: porfiria eritropoyetica

32
 Estructura del hemo
M V
1 2 N

 I Pirrol
HC CH
N
8 3
M M
IV N Fe N II
P V
7 N
4
HC CH
III 
6 5
P M
 METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
• Producto catabólico del grupo hem
• 75% de hematies viejos, resto por otras
proteínas hem (citocromos, mioglobina) y
eritropoyesis ineficaz
• Principalmente en bazo (M.O, hígado)
• Producción diaria 250 a 350 mg
• Concentración total menos de 1.0mg/dl
Degradación del Heme

44
Urobilinógenos: Urobilinas:
Mesobilirrubinógeno
Estercobilina
Estercobilinógeno Urobilina

B - glucoronidasa
 Hiperbilirrubinemias

• Manifestación clinica: ictericia

• Causas principales:
– producción de bilirrubinas (prehepáticas)

– en la conjugación (intrahepáticas)
– Trastornos conductos biliares
– Obstrucción conducto biliar (posthepáticas))

49
Prehepática
- BBSS no conjugada
- BBSS conjugada
disminuída

- Urobilinógeno urinario
presente
- BBSS urinaria Ausente
CAUSAS
Hemólisis:
Autoinmunitaria
Hemoglobina anormal
•
Quernictero
Encefalopatía neonatal bilirrubínica: complicación neurológica
grave de la hiperbilirrubinemia en el neonato. Se debe a la acción
de la bilirrubina indirecta libre sobre el SNC, inhibiendo la
fosforilación oxidativa y los procesos de síntesis proteica.

• Deterioro de reflejos primitivos, (SUCCIÓN) vómitos, llanto agudo,

convulsiones, rigidez muscular, parálisis de la mirada, respiración
irregular, muerte.
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Hepática
- BBSS Directa
e indirecta
- Urobilinógeno
urinario presente
y fecal
- BBSS urinaria
- ALT y AST
• Infecciones
• Fármacos
• Errores genéticos
• Hepatitis crónica
• Fisiológica
neonatal
Posthepática
- BBSS Directa
- Urobilinógeno urinario
Ausente
- BBSS urinaria
presente
- Fosfatasa Alcalina

- GGT
05/04/2019 Hector Yaipen Gonzales.

Fuentes de información
• Fuentes bibliográficas,
• Montgomery, Rex. Bioquímica: Casos Y Texto. Harcourt
Brace, 1999. 681 H. Madrid.
• Lehninger, A. Bioquímica". 2006 Ed. Omega

• Fuentes electrónicas,
• http://www.who.int/tdr/kh/bittdre.htm
http://www.cepis.ops-oms.org/bvsast/e/rst-lac/listas.html
http://forums.obgyn.net/obgin-l/guidelines.html
05/04/2019) Hector Yaipen Gonzales.