Sindromes cráneo faciales.

Consideraiones anestésicas
Algoritmo de via aerra difícil en pediatría
Labio y paladar endido
Sx deapert.
 Alteraciones
Craneofaciales.
 Valoración preanestésica es cardinal

Alteraciones que dificultan la intubación:

 Asimetría facial o mandibular.

 Apertura bucal (menor a tres dedos).
 Mallampati 3 o 4.
 Dentadura inadecuada, labio y paladar
hendidos.
 Movilidad atlantooccipital alterada.
 Subluxación mandibular disminuida.
 Distancia tiromentoniana y
malformaciones del pabellón
auricular.
 Factores que dificultan la ventilación.

AOS en pediatría suele deberse a hipertrofia adenoamigdalar.

acroglosia.
MC( obesidad un IMC > del percentil 95 en mayores de 2 años).
esiones ocupantes de espacio, en las que se incluye la obstrucción
nasal.
dad: se observa mayor dificultad en la ventilación en neonatos y
lactantes.
 Es necesario considerar el tipo de cirugía y la malformación presente.

 La valoración y manejo
anestésico serán diferentes.
 Los problemas con la intubación traqueal son más comunes en los niños < 1 año con
una incidencia estimada del 0,6%.

Vía aérea normal Vía aérea Vía aérea difícil

inesperada sospechosa anticipada.
Asegurar la disponibilidad inmediata del material necesario (carro de
VAD pediátrica).

– Elegir la técnica que más se domina.

– Preoxigenar antes de la inducción anestésica, especialmente en los

niños más pequeños por la rápida aparición de hipoxemia y bradicardia
asociada.

-Los niños mayores realizarán una preoxigenación clásica (administración

de oxígeno al 100% mediante mascarilla facial, VC, durante 3 minutos), o
rápida (4 inspiraciones a capacidad vital máxima en 30 seg).
  Anestesia inhalatoria con sevoflurano (considerada de elección
 Sedación: plano por algunos anestesiólogos).
anestésico adecuado
(para evitar irritación  Anestesia endovenosa (perfusión de propofol con/sin
remifentanilo, ketamina en bolos sucesivos de 0,5 mg/kg.). La
de la vía aérea) sin
ketamina, aparte de mantener la ventilación espontánea, es el
compromiso de la anestésico que menos relaja la musculatura faringo-laríngea
ventilación
espontánea.
 Pacientes con deformidades importantes :
 La intubación con
fibrobroncoscopio  Cabeza y cuello.
(FBS) se considera,
también en pediatría,  Alteraciones de la apertura oral o de la movilidad cervical.
la técnica de elección
en caso  La vía de acceso puede ser oral o nasal.
de VAD prevista.

 La ML Fastrach: para niños de 30 Kg o más.

 Mascarilla laríngea  Pacientes por debajo de este peso, se dispone de la ML

(ML). clásica y la ML Proseal.

 Control del inflado de la ML para evitar la isquemia de la

mucosa respiratoria.
 Intubación con FBS previsiblemente muy difícil o imposible.

 Pacientes no colaboradores.

 Previsión de traqueostomía en el postoperatorio.

 Lesiones laringo-traqueales o fracaso de las técnicas anteriores.

 Esta opción debe plantearse siempre y cuando se hayan descartado otras opciones:
• Ventilación con mascarilla facial o ML.
• Anestesia locoregional.
 El manejo de la VAD de diagnóstico prenatal: malformaciones congénitas de la vía
aérea (teratomas o linfangiomas orofaríngeos o cervicales, etc).

 En el momento del parto mediante cesárea, y mientras el feto está aún con
vascularización placentaria, se asegura la vía aérea mediante intubación con
laringoscopia convencional, fibrobroncoscopio o traqueostomía
En el paciente pediátrico, por la mayor vulnerabilidad de la mucosa respiratoria,
consideramos prudente limitar el número de intentos de intubación a 2, al igual que
otros grupos.

Posición de intubación: En neonatos y lactantes es útil colocar un realce bajo los

hombros y evitar la hiperextensión del cuello.

Los > de 6 años se colocan en la posición ‘de olfateo’.

  Una ventilación inadecuada es uno de los principales factores que contribuyen a la
morbimortalidad en anestesia pediátrica.

 En muchas ocasiones las dificultades de manejo de la vía aérea en pediatría se

deben a problemas de ventilación más que de intubación.

 Pare ello, se debe:

 Optimización  Elegir el tamaño de mascarilla adecuado a la edad del paciente.
de la
ventilación  Asegurarse de la posición correcta y evitar la compresión de las estructuras blandas
del suelo de la boca.

 Usar si es necesario cánula orofaríngea (del tamaño adecuado) o nasofaríngea (en

caso de macroglosia o hipertrofia amigdalar).
Si no se consigue intubar al 2º intento, se debe pedir ayuda.

Si la ventilación es

C D
Si la ventilación con mascarilla facial

B difícil o la oxigenación Si la ventilación no es

y la oxigenación son correctas, se posible
pasa al plan empeora
 Si no se consigue intubar la tráquea tras 2 intentos.

No se dispone del material para intentarlo, la prioridad es l ventilación con

mascarilla facial o laríngea.

Si la ventilación es correcta, plantear despertar al paciente o continuar sin intubación si no

se puede aplazar la intervención.

Si la ventilación empieza a
ser difícil C Si la ventilación es imposible
(vía aérea urgente), D
 Si en el plan B no se había probado la colocación de una ML, estaría indicado un máximo de
2 intentos

Si la ventilación mejora y se mantiene la oxigenación:

Intubar a través de la ML, mejor con el FBS.

– Mantener la ventilación y despertar al paciente.
– Si la intervención no se puede diferir, realizarla con ML.

Si la ventilación es inadecuada
D
 Situación en la que disponemos de escaso tiempo, debido a la rápida aparición de hipoxia en el paciente
pediátrico.

 Tubo laríngeo Es fácil y rápido de colocar, a ciegas o con ayuda del laringoscopio.

 La 2ª técnica (invasiva) es la cricotirotomía percutánea con ventilación jet o la cricotirotomía quirúrgica que
permite ventilar con menos presión.

 Punción cricoidea: < de 2 años: debido a la dificultad y al alto índice de complicaciones que presenta la
punción cricoidea en este grupo de edad, y debido a que la tráquea es más accesible y fácil de palpar, se
aconseja la punción transtraqueal.

 A partir de los 2 años la laringe se sitúa a un nivel más bajo y se pierde la angulación de la membrana; por
tanto a partir de esta edad se aconseja la punción cricotiroidea, con una aguja de calibre 14 G.
En cuanto a la ventilación, en menores de 5 años sedesaconseja la ventilación
jet por el gran riesgo de barotrauma.

Es preferible la ventilación con ambú, que permita una cierta oxigenación

aunque la ventilación sea deficitaria (los niños toleran bien hipercarbias
severas)
Es una de las malformaciones congénitas más comunes, representa el 2-3%.

Es considerada la anomalía craneofacial más frecuente

El labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1,000 nacidos.

El labio hendido (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo

masculino mientras el paladar hendido es más común en el sexo femenino
Embriología de la cara:

Levantan el ectodermo
La cara se forma a
de la extremidad Estomodeo, estructura
partir de cinco
cefálica del embrión, central alrededor de la
procesos o primordios
alrededor de la boca cual se formará la cara.
faciales.
primitiva.

4 ta semana del desarrollo del embrion.

  Es una proliferación de mesénquima
(tejido conectivo), de localización ventral y
anterior al lugar en donde se desarrolla el
prosencéfalo.(

 Los dos procesos maxilares superiores se

derivan del primer arco branquial y son los
límites laterales del estomodeo. Dan origen a
la mitad superior de las mejillas, las porciones
laterales del labio superior y el paladar
posterio

 Los dos procesos mandibulares (maxilares

inferiores),
también provienen del primer arco branquial. Son el
límite inferior del estomodeo y forman la mandíbula,
la mitad inferior de las mejillas y parte de la lengua
 Desarrollo del paladar

Inicia su desarrollo al mismo tiempo que el proceso frontonasal y los procesos

maxilares lo están haciendo para formar la cara a partir de la quinta semana de
vida embrionaria

 El paladar anterior o paladar primario se desarrolla

de la porción interna del segmento intermaxilar y se
fusiona con los procesos maxilares superiores.

 La separación entre el paladar primario y el

secundario
es el agujero incisivo

 El paladar secundario o posterior se forma a partir

de dos porciones de mesodermo de los procesos
maxilares
 Clasificación de las anomalías faciales
1. Anomalías del labio
 Labio hendido completo: cuando no ha habido fusión del proceso maxilar superior con el filtrum labial y
el piso de la nariz no se ha formado

 Labio hendido incompleto: cuando hay fusión parcial del proceso maxilar con el filtrum labial, el piso
de la nariz está cerrado, pero el músculo orbicular de los labios no está debidamente orientado en forma
circular y aparece una hendidura parcial del labio en su porción inferior
 Labio hendido cicatricial: cuando hay fusión completa del proceso maxilar con el filtrum labial pero
hay una pequeña hendidura, en forma de cicatriz en el rollo rojo labial. Estas anomalías pueden
presentarse unilaterales (derechas o izquierdas) o bilaterales.

Labio hendido bilateral: cuando no hay fusión del filtrum labial con los dos procesos maxilares superiores.
Puede ser hendidura completa si existe compromiso total del espesor del labio y del piso de la nariz
(figura 7) o parcial cuando el piso nasal está cerrado y el labio está parcialmente abierto
2.Anomalías del paladar
Tipo I: hendidura del Tipo II: hendidura de paladar
paladar blando (incluídas blando y duro que comprometen
las de úvula solamente solo el paladar secundario, es
decir, llegando solo hasta el
foramen incisivo
Tipo III:hendidura completa unilateral, desd
la úvula pasando por el agujero incisivo
llegando hasta uno de los lados de l
premaxila (hacia el alveolo que deberí
ocupar el incisivo lateral). Con much
frecuencia se acompaña de hendidur
unilateral del labio del mismo lado
Tipo IV: hendidura completa bilateral, desde la úvula,
pasando por el foramen incisivo y llegando hasta
ambos lados de la premaxila. Se asocia frecuentemente
con labio hendido completo bilateral
la reparación quirúrgica de un paciente con labio hendido no es una urgencia

La reparación primaria de labio hendido se realiza alrededor de los 3 meses de

edad

Se recomienda que los niños sean mayores de 10 semanas de edad, peso de ´por
lo menos 4.5 kg y valores de HB mayor a 10 mg/dl.

El paladar hendido y el maxilar se cierran al final del 1er año de vida

Las anormalidades anatómicas pueden afectar del manejo de la vía aérea solamente la
ventilación o la intubación o pueden afectar ambos

La morbilidad en el manejo anestésico de estos pacientes es baja, está relacionada

principalmente:

Intubación endotraqueal, ventilación pulmonar, balance de líquidos, laringoespasmo

e hipotermia

Si la lengua cae dentro de la hendidura o fisura del paladar puede provocar oclusión de la
vía aérea nasal y cuando se produce la relajación de la musculatura orofaringea permite
que la lengua caiga posteriormente, obstruyendo la orofaringe completamente
La anestesia puede ser por inducción inhalatoria vía mascarilla facial.(sevorane)

Para facilitar la
Utilizar RNM del tipo
intubación
Propofol a dosis de 2- Mivacurio a dosis de
endotraqueal siempre
2.5 mg/kg. 0.2 mg/kg, vecuronio
y cuando no se tenga
a dosis de 0.1 mg/kg .
vía aérea difícil

 Pérdida de la estructura orofaringea por la relajación de las formas anatómicas y dificultad en la

ventilación del paciente
Después de la inducción, la intubación endotraqueal se lleva acabo con la
colocación de un tubo endotraqueal de tamaño acorde a la edad del paciente

Estar pendientes de la vía aérea continuamente ya que el tubo endotraqueal se

puede acodar o doblar.

Desplazarse hacia un bronquio (derecho e izquierdo) o bien salirse de la tráquea

El mantenimiento de la anestesia se puede realizar usando agentes inhalados

solos o en combinación con opioides
 El bloqueo del nervio infraorbitario ha sido utilizado en infantes para
reparación de labio (0.5 mL de bupivacaína al 0.25%).

 El cirujano utiliza infiltración de lidocaína al 0.5% con adrenalina al

1’200,000 por lo que se deberá de tenerse presente que se pueden
presentar arritmias cardíacas, asociadas con los anestésicos inhalados.

 Edema importante de la vía aérea por la manipulación quirúrgica.

 Debe ser aspirada la faringe para remover las secreciones o sangre

acumulada.
 Rara afección genética con una incidencia de 1 por cada 8.500 recién
nacidos, descrita en 1923 por Robin.

Glosoptosis.

Obstrucción
de la vía
aérea.

 60-90% de los casos también asocian deformidades en

• Hipognatia. el paladar, como paladar hendido o fisura palatina.
Alteraciones
mandibulares • Micrognatia.
• Retrognatia.
 Mecanismos funcionales que hacen que se produzca la obstrucción de la vía aérea.

Desplazamiento posterior de la lengua.

En esta posición comprime el paladar blando haciendo que este se

acerque a la pared posterior de la faringe impidiendo el paso del aire.

Desplazamiento de las paredes laterales de la faringe.

La faringe se contrae en forma de esfínter

  Hipoxia.
 Hipercapnia.
 Obstrucción de la vía  Acidosis.
aérea puede dar  Problemas en el desarrollo.
lugar  Somnolencia diaria.
 Falta de ganancia de peso, malnutrición

 Mejorar colocándolos en una posición de decúbito prono hasta que

exista un adecuado crecimiento de la mandíbula que posicione la
lengua más anterior dejando libre la vía aérea

 En aquellos pacientes con hipoplasia mandibular severa y crisis obstructivas

hay que realizar tratamiento quirúrgico como glosopexia,traqueotomía o
distracción ósea de la mandíbula.

 Tratamiento quirúrgico:tracción mandibular osteogénica para elongar la mandíbula, avanzar la base de la

lengua con agrandamiento del espacio retrofaríngeo y mejorar la obstrucción de la vía aérea
Causa mas frecuente de retraso mental identificable de origen genético.

En el 95% de casos, el SD se produce por una trisomía del cromosoma 21 debido

generalmente a la no disyunción meiótica en el óvulo
Intubación endotraqueal puede ocasionar inflamación crónica y
cicatrización de la vía respiratoria subglótica.

Han de ser intubados con un tubo endotraqueal de 0,5 a 1,0 mm más

pequeños del que les correspondería por su edad y sexo.

Finalizada la intubación, se habrá de vigilar la posibilidad de aparición de

croup y de broncoespasmo, que puede ser algo mayor que en el resto de
población y requerir la administración de esteroides previa a la
extubación.
  Hipotonía.
 la obesidad.
 Aumento en la incidencia  la enfermedad cardíaca.
de complicaciones  el menor volumen de las vías superiores por la
respiratorias. hipoplasia facial y nasal.
 la glosoptosia relativa,.
 el tamaño de las amígdalas

 Inestabilidad atloaxoidea

Exceso de movilidad entre la primera vértebra cervical (atlas) y la segunda (axis), debido
a la laxitud del ligamento transverso que fija la apófisis odontoides del axis al arco
anterior del atlas, y a la existencia de anomalías en la osificación de la odontoides.

 Durante las intervenciones quirúrgicas, se tendrá mucho cuidado en mantener la posición neutra del cuello.
 Sistema inmune

 La deficiencia inmunitaria:es responsable de la frecuencia de infecciones en las vías respiratorias

superiores e inferiores, infecciones víricas (virus respiratorio sincitial, hepatitis), y enfermedades
autoinmunes (hipotiroidismo, enfermedad celíaca).

 Sistema hematológico
 Algunos niños con síndrome de Down muestran valores altos de hematocrito; si superan el 80%
será precisa la flebotomía. En otros se aprecian cifras bajas de leucocitos, especialmente de la
serie linfoide.

 Respuesta a fármacos

 Mayor sensibilidad a la atropina. Eso no significa que haya de evitarse la administración de

fármacos vagolíticos si son necesarios, máxime considerando que pueden tener un menor tono
simpático con tendencia a mostrar una baja frecuencia cardíaca basal y una menor respuesta
simpática cuando ésta es requerida.
 Agentes anestésicos volátiles

 Se ha demostrado que pueden tener un nivel menor de catecolaminas, y ello puede provocar una
reducción de la MAC de un agente anestésico volátil.