TRASTORNOS DE LA

HEMOSTASIA

 DRA. CRISTINA GONZALEZ MERLANO

 ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

 ESPASMO VASCULAR
 ESPASMO VASCULAR

• Contracción del músculo liso vascular en la pared

del vaso
• Reducción instantánea del flujo de sangre desde
la ruptura del vaso
• También contribuyen a la vasoconstricción los
reflejos nerviosos locales y los factores humorales
como TXA2 que se liberan de las plaquetas.
 ALTERACIONES
DE LA HEMOSTASIA
 FORMACION DEL TAPON PLAQUETARIO
 FORMACION DEL TAPON
PLAQUETARIO
 El factor de Von Willembrand (FvW) es
liberado por el endotelio y se une a los
receptores plaquetarios, ocasionando la
adhesión plaquetaria a las fibras de colágeno
de la pared del vaso dañada.
 Se activa y se libera ADP y TxA2 atrayendo
plaquetas adicionales (agregación plaquetaria)
COAGULACION SANGUINEA
COAGULACION SANGUÍNEA
 Es un proceso complejo que comprende la
activación secuencial de varios factores en la
sangre.
 Vía Intrínseca: que comienza en la circulación
sanguínea y se inicia con la activación del factor
XII
 Vía Extrínseca que se activa mediante una
lipoproteína celular (factor tisular) que se expone
cuando los tejidos se lesionan.
 Ambas vías conducen a la activación del factor X
que convierte la Protrombina en Trombina y de
Fibrinógeno en Fibrina (insoluble) que mantienen
unido al coágulo.
 ALTERACIONES DE LA
HEMOSTASIA
 RETRACCION DEL COAGULO
RETRACCION DEL COAGULO
 Pocos minutos después que se forma el
coágulo, la actina y la miosina en las
plaquetas atrapadas en el coágulo comienza a
contraerse a la de los músculos.
 Como resultado las hebras de fibrina del
coágulo son atraídas hacia las plaquetas, lo
que extrae el suero del coágulo y hace que se
contraíga.
 ALTERACIONES DE LA
HEMOSTASIA
 DISOLUCION O LISIS DEL COAGULO
DISOLUCION DEL COAGULO
O LISIS
 Inicia con la activación del Plasminógeno.
 Cuando se forma un coágulo, grandes
cantidades de plasminógeno quedan
atrapadas en él.
 La lenta liberación del activador del
Plasminógeno tisular APT, convierte el
plasminógeno en Plasmina que digiere las
hebras de fibrina y ocasiona la disolución del
coágulo.
ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
 Forma incrementada de la hemostasia que
predispone a la trombosis y oclusión vascular
 Trastornos relacionados con la
hipercoagulabilidad:
 Aumento de la función plaquetaria:
 Ateroesclerosis, DM, Tabaquismo, Hipercolesterolemia
 Lesión Endotelial

 Actividad acelerada del sistema de Coagulación:

 Embarazo y puerperio, ACO, Estado postqx, Inmovilidad,
ICC, Neoplasias
 Trastornos hereditarios:
 Trastornos Adquiridos: ( Síndrome Antifosfolipidico)
 SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDICO
 Es un trastorno de hipercoagulabilidad autoinmunitaria
o por una afección secundaria al LES. Se caracteriza:
 Por Ac antifosfolipídicos y al menos una manifestación
clínica (trombosis venosa y arterial y perdidas
recurrentes de embarazo y trombocitopenia)
 Los mecanismos son desconocidos:
 Ac que interfieren con la formación de factores de
coagulación (inhibición de la Proteína C, de las vías de la
antitrombina y de la fibrinólisis).
 Activación de las células endoteliales
 Estimulando la agregación plaquetaria
 Citoquinas que estimulan la coagulación y la agregación
plaquetaria
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
 Manifestaciones clínicas:
 Trombos arteriales y venosos recurrentes en arterias
coronarias, retinianas, renal y periféricas
 Vegetaciones valvulares cardíacas relacionados con
adhesión de trombos y trombocitopenia.
 TVP y Tromboembolismo Pulmonar
 Pérdida de embarazos recurrentes
 Síndrome Antifosfolipídico catastrófico: (múltiples
oclusiones vasculares relaciondas con muchos sistemas
orgánicos).
 Tratamiento:
 Omisión del tabaquismo, Recomendaciones en el uso de
ACO, Anticoagulantes como Heparina y Warfarina.
 Se puede ingerir ASA y anticoagulantes para prevenir
trombosis futuras.
 TRASTORNOS
HEMORRAGICOS
 Trombocitopenias:
 Disminución del número de plaquetas menos de
100 mil/ml
 Debido a Anemias aplásicas, HIV
 Esplenomegalia
 Anticuerpos plaquetarios
 Por fármacos: Quinidina, Sulfas
 TRASTORNOS DE LA
COAGULACION
 Deficiencia o Disfunción de uno o mas factores de
coagulación incluido en FvW
 Trastornos Hereditarios
 Síntesis Defectuosa o Aumento de los Factores de
Coagulación
 Los factores de coagulación V,VII,IX,X,XI y XII,
protrombina y fibrinógeno se sintetizan en el hígado.
 Los factores VII,IX y X y la protrombina requiere la
Vitamina K para su actividad normal.
 La Vitamina K es liposoluble y es sintetizada por as
bacterias intestinales.
 Son frecuentes las petequias, equimosis, los hematomas
y la hemorragia prolongada en vías digestivas y
urinarias.
TRASTORNOS CONGENITOS DE
LA COAGULACION
 ENFERMEDAD DE VON WILLEMBRAND:
 Es el trastornos hemorrágicos hereditarios más
común y se diagnóstica en la adultez.
 Es transmitida como un rasgo autosómico y
 Se caracteriza por la ausencia o defecto del factor
de vW q afecta la función plaquetaria y la vía de
coagulación (porta el factor VIII)
 Manifestaciones clínicas:
 Hemorragia espontanea en nariz, boca, vías digestivas
 Menstruación aumentada
 Prolongación del tiempo de sangrado en presencia de
plaquetas normales
 Hemorragias GI y articulares
 ENFERMEDAD DE VON
WILLEMBRAND
 En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras
una intervención quirúrgica o un traumatismo.
 Los pacientes más afectados tienen epistaxis
espontáneas o sangran por la mucosa bucal,
digestiva o genitourinaria.
 Tiempo de hemorragia prolongado,
 Disminución de la concentración en plasma del
vWF
 Disminución paralela de su actividad biológica
 Disminución de la actividad del factor VIII
 Recuento de plaquetas normal
 TRASTORNOS DE LA
COAGULACION
 HEMOFILIA A
 Trastorno recesivo ligado al cromosoma X
 Mutación nueva en el gen del factor VIII
(30%)
 Hemorragias articulares en tubo digestivo
 Fibrosis Contracturas articulares
 Hemorragias intracraneales
 Hemofilia A
 Reducción en la cantidad
o actividad del factor
VIII
 Ligado al cromosoma X
 Inversión inusual del
cromosoma X, que abole
completamente la
síntesis del FVIII
 Mutaciones puntuales en
el factor VIII que alteran
la función (menos
frecuente)
 COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
 Es una paradoja en la secuencia hemostática y se
caracteriza por coagulación generalizada y
hemorragia.
 Comienza con activación masiva de la secuencia
de coagulación por la generacion no regulada de
trombina que conduce a la formación de fibrina.
 Esta formación del coágulo consume todas las
proteínas de coagulación y plaquetas lo que
conduce a hemorragia.
 Es desencadenado por lesión tisular, lesión de
células endoteliales.
 Se inicia con la activación de la vía intrinseca, o
de la extrínseca o de ambas
 COAGULACION
INTRAVASCULAR DISEMINADA
COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
 COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
 Manifestaciones clínicas:
 Hemorragias (petequias, púrpura)
 Hipoxia tisular y daño necrótico a estructuras
orgánicas (riñones, corazón, cerebro y
pulmones)
 IR, insuficiencia circulatoria, respiratoria,
úlceras hemorrágicas agudas, convulsiones,
coma
 Anemia hemolítica
 TRASTORNOS
LEUCOCITARIOS
 ALTERACIONES LEUCOCITARIAS
 NEUTROPENIA:
 Puede afectar a cualquier tipo de leucocito
 Se define como un recuento inferior de 1500
por dl, puede ser leve, moderada y severa
 Patogenia: efectos de fármacos, neoplasias y
trastornos autoinmunitarios
 Manifestaciones clínicas:
 Infecciones cutáneas, lesiones ulcerativas
necrosantes de la boca
 Infecciones respiratorias
 LEUCEMIAS
 Son neoplasias malignas de células originadas
en células precursoras mieloide o del tejido
linfoide.
 Pueden infiltrar hígado, bazo, nódulos
linfáticos y otros tejidos.
 Es la causa mas frecuente de cáncer en niños
y adolescentes
 Leucemia Aguda:
 Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
 Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
 LEUCEMIAS AGUDAS
 MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Inicio súbito, fatiga secundaria a anemia,
febrícula, transpiración nocturna, perdida de
peso por el hipermetabolismo de las células
leucémicas.
 Hemorragias por reducción de las plaquetas
 Dolor y sensibilidad ósea
 Infección.
 Linfadenopatia, hepato y esplenomegalia por
infiltración de células leucémicas.
 LEUCEMIAS
 DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO:
 Pruebas de sangre y medula ósea (presencia de
células leucémicas en la sangre periférica,
medula ósea o tejido extramedular)
 Biopsia:
 Punción lumbar
 TAC de tórax abdomen y pelvis
 Quimioterapia
 Trasplante de medula ósea
 LEUCEMIAS CRONICAS
 Son neoplasias malignas con proliferación de
células mieloides y linfoides mas
diferenciadas.
 LLC y LMC
 La LLC es un trastornos en ancianos, la media
en a los 72 anos
 La LLC representa un tercio de todas las
leucemias y la LMC representa el 10 al 15%
de las leucemias
 Afecta a ancianos con una media de 67 años.
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
 Es una neoplasia de linfocitos B y aloja dos
entidades relacionados en base a la
invasividad de la enfermedad
 Algunas personas sobreviven a la enfermedad
sin tratamiento y otras tienen una evolución
letal con tratamiento radical.
 Depende de una mutación del gen para la
inmunoglobulina.
 Los signos y síntomas se relacionan con
infiltración de linfocitos neoplasicos en
medula ósea y tejidos linfoides.
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
 Los individuos si tienen la LLC inactiva son
asintomáticos, solo aumento de los linfocitos
 Con la progresión de la enfermedad hay
crecimiento en los nódulos linfáticos en cuero
cabelludo, faringe, orbita, pleura, tubo digestivo,
próstata y en gónadas.
 Con la forma activa hay Linfadenopatia,
hepatoesplenomegalia, dolor abdominal, perdida
de peso , anemia y trombocitopenia.
 Hipogammaglobilinemia es frecuente y hay
predisposición a infecciones. Streptococus
pneomoniae, staphilococcus aureus, haemophilus
influenzae.
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
 Proliferación excesiva de granulocitos medulares,
precursores eritroides y megacariocitos
 La evolución clínica:
 Fase crónica de duración variable:
 Debilidad, perdida de peso, anemia, trombocitopenia,
hepatoesplenomegalia, asintomáticos. Dura 4 años
 Fase acelerada corta:
 Aumento de las células inmaduras de la sangre o en
medula ósea. Dura 6 a 12 meses
 Fase de crisis blastica terminal:
 Evolución a leucemia aguda (supervivencia a 3 meses)
 LINFOMAS MALIGNOS
 Son neoplasias malignas que surgen en tejidos
linfoides periféricos
 Son tumores sólidos compuestos de células
linfoides
 Linfoma no Hodkins (LNH)
 Linfoma de Hodkins
 Los LNH son un grupo de neoplasias de células B
o T que se diseminan a varios tejidos incluida la
medula ósea
 El LH es un tumor caracterizado por la presencia
de células de Reed Sternberg el cual se inicia en
un solo nódulo linfático y se propaga a los
nódulos contiguos
 LINFOMAS NO HODKINS

 Representan un grupo de neoplasias de

células B o T con manifestaciones clínicas
diversas.
 La causa se desconoce, pero los factores
etiológicos tienen que ver con el déficit
inmunitario y los agentes infeccioso
 Aunque pueden originarse en cualquiera
de los tejidos linfoides, es mas frecuente
en los ganglios linfáticos y en sitios
particulares de dichos ganglios.
 CLASIFICACION DE
LOS LINFOMAS NO HODKINS
 LINFOMAS DE CELULAS B
 Linfomas foliculares:
 Provienen de las células B del centro germinal
 Constituyen un tercio de los LNH en adultos (60 años)
 Afecta a los nódulos linfáticos.
 Otros lugares como el bazo , MO, sangre periférica,
cabeza, cuello, tubo digestivo y piel.
 Supervivencia de 6 a 10 años
 Linfomas difusos de células B grandes:
 Se presenta en todos los grupos de edad pero mas
frecuente a los 60 a 70 años
 Es una neoplasia nodular y extra nodular de rápida
evolución
 Son letales en poco tiempo si no se tratan.
 Quimioterapia combinada puede lograrse la remisión
completa en un 60 a 80%
 LINFOMAS DE CELULAS B
 Linfoma de Burkitt:
 Una de las variedades de crecimiento mas rápido de
los LNH
 Es el cáncer infantil mas frecuente en África (3 a 7
años)
 La presencia típica es un tumor destructivo en la
mandíbula y otros huesos faciales
 Quimioterapia con una tasa de curación del 90%.
 Manifestaciones clínicas:
 Tipo de Tumor (inactivo o activo) y la etapa de la
enfermedad.
 LINFOMAS NO HODKINS
 Manifestaciones Clínicas:
 Linfadenopatia indolora en retroperitoneo, mesenterio y
pelvis con afectación de la medula ósea
 La evolución natural de la enfermedad puede fluctuar
entre 5 y 10 años
 Fiebre, transpiración nocturna, predisposición a
enfermedades bacterianas, víricas y nicóticas
 Tienden a ser sensibles a la radiación y a la quimioterapia
con una remisión entre el 60 y 80% de los casos.
 Diagnostico y Tratamiento:
 Biopsa Nodular, de MO, pruebas sanguíneas, TAC de
Tórax y abdomen
 Quimioterapia y profilaxis neurológica
 LINFOMA DE HODKINS
 Presencia de una célula anormal llamada célula de
Reed-Sternberg
 Adultos jóvenes (15 a 40 años de edad) y adultos
mayores (55 años y mas)
 Casi siempre se origina en un solo nódulo o cadena
nodular y se propaga a los tejidos linfoides contiguos.
 La causa es desconocida, exposición a cancerígenos y
a virus como la mononucleosis infecciosa.
 Manifestaciones clínicas:
 Crecimiento de un nódulo o cadena nodular por encima
del diafragma (cuello, región supraclavicular y axilar)
 Tumoraciones mediastinicas
 Fiebre intermitente, perdida de peso, prurito.
 Radiación y quimioterapia (85%)