Cabanillas Castillo Miguel

Diaz Izquierdo Junior

Garcia Vera Renato
Huaman Guerrero Gianmarco
Lingán Morales Ximena
Montalvo Chavez Rosamercedes
Revilla Jibaja Talita
Romero Bardales Julio
Alvarado Castro Arnold
Faggian Niquen Reynaldo
Villanueva Karla
Hoyos Alayo Luis
Huancas Alice
• Retroperitoneales.
• 3-5 cm.
• 5 g.
• Cara supero-medial riñones.
• Envueltas en capa adiposa.
• Englobadas junto al riñón por la fascia
renal.
GSD: • Hoja anterior de la fascia renal (fascia

• Posteromedial: Entre diafragma prerrenal)

• Anteromedial: vena cava inferior • Hoja posterior de la fascia renal (fascia
• Cara anterior sobre la superficie posteroinferior retrorrenal)
del hígado)
• Fascia interrenosuprarrenal
GSI:

• Se extiende sobre cara medial renal.

• Relacionada por delante con el estómago y
páncreas y por detrás con el diafragma.
• Porción inferior es posterior a la cola del
páncreas y arteria esplénica.
• A.suprarrenal superior
(Arteria frénica inferior)
• A.suprarrenal media
(Aorta)
• A.suprarrenal inferior
(Arteria renal)
La glándula suprarrenal esta ricamente inervada por
filetes delgados y muy numerosos que forman un plexo
nervioso suprarrenal.
• Nervios originados del esplacnicos mayor
• Nervios originados del plexo celiaco

Ganglios linfáticos lumbares superiores.

Son finas, llegan directamente a las venas

Venas frénicas inferiores, renales o periféricas.
Periféricas
Vena suprarrenal derecha: drena en la Vena Cava Inferior
Venas Vena Suprarrenal izquierda: se une a la vena
Centrales frénica inferior y desemboca en la vena renal
izquierda
CORTEZA Mesodermo

• Zona glomerular: Producción de mineralocorticoides, sobre

todo, aldosterona.

• Zona fascicular: Producción de glucocorticoides,

principalmente cortisol, cerca del 95%.

• Zona reticular: Producción de andrógenos, incluyendo

testosterona.

MEDULA Neuroectodermo

• Encargada de liberar adrenalina y noradrenalina tras la

estimulación de los nervios simpáticos

• Aprox. 90% de la secreción es adrenalina y el 10%

noradrenalina
 MEDULA SUPRARRENAL:
SECRECION HORMONAL

En algunos casos las células de la médula suprarrenal

La glándula suprarrenal posee dos
glándulas, una interna (médula) y otra
externa (corteza). La médula suprarrenal
produce catecolaminas, más o menos el
90% es adrenalina y el 10% noradrenalina
sufren un crecimiento tumoral benigno, denominado
freocromacitoma, en el cual se produce un aumento
de la producción de catecolaminas a la sangre y como
consecuencia el aumento de la tensión arterial.

CORTEZA
SUPRARRENAL:
SECRECIÓN HORMONAL

Existen varias capas:

Capa externa: capa glomerulosa, productora de mineral-corticoides (aldosterona)
Capa media: capa fasciculada, la cual produce glucocoticoides (cortisol)
Capa interna o capa reticular: produce andrógenos (hormonas masculinas),
llamado dihidroepiandroterona y androstendinosa, posee un efecto menos
potente que la testosterona.
 EFECTOS EN LOS MINERALES-
CORTICOIDES
Un exceso de aldosterona causa una reabsorción
excesiva de sodio que se acompaña de agua y genera un
incremento de volumen extracelular e hipertensión.
El principal es la aldosterona que actúa a
nivel de los túbulos distales de la nefrona.
Su principal efecto es aumentar la
reabsorción de Na+ intercambiándolo Un déficit genera la situación contraria
con K+ o H+. pudiendo provocar una hipotensión severa
que llegue a la muerte.

El regulador principal es la
angiotensina II, producida por el
Control de la secreción
sistema renina-angiotensina.
de mineralcorticoides
También un incremento de la
concentración de K+ en plasma
estimula la liberación de
aldosterona.

Glucocorticoides
Efectos sobre el
metabolismo
intermediario
- Estimula la glucogénesis: hígado.
- En situación de ayuno estimula la
gluconeogénesis, utilizando como sustrato
principalmente aminoácidos procedentes del
catabolismo proteico.
- Hiperglucemiante: disminuye la entrada de
glucosa a nivel del músculo y del tejido
adiposo.
- Estimula la movilización de ácidos grasos al
aumentar la lipolisis.
Efectos sobre el
aparato circulatorio
Aumentan la contractilidad miocárdica.
Aumentan la resistencia vascular.
Disminuyen la permeabilidad del endotelio.
Mantienen la presión arterial actuando
sinérgicamente con las catecolaminas.
Adaptación al estrés
En situaciones de estrés causado por calor, frío,
hipoglucemia, ansiedad, hemorragia, etc. se
produce un incremento en la secreción de
cortisol
Hormonas sexuales

Las células cromafines provienen de neuronas simpáticas postganglionares.

La sangre que atraviesa la corteza irriga la médula y los corticosteroides
regulan la síntesis de las catecolaminas medulares. La secreción de
Médula adrenal
catecolaminas aumenta en respuesta a una situación de emergencia y
actúan rápidamente para mantener la homeostasis, esta reacción se
complementa con la activación de la corteza.

Síntesis de las
Tirosina → Dopa → Dopamina → Noradrenalina → Adrenalina
catecolaminas
El 80% de las catecolaminas almacenadas en los gránulos cromafines
son moléculas de adrenalina.
Definición :
Es la manifestación clínica de una
deficiente producción o acción de los
esteroides adrenales.
Los casos de insuficiencia suprarrenal se
pueden dividir en dos grandes grupos:

1) Los relacionados con incapacidad

primaria de la suprarrenal para elaborar
hormonas en cuantía suficiente.

2) Los secundarios a formación o

liberación inadecuada de ACTH
 Los síntomas cardinales:

 Languidez
 Debilidad general
 Irritacion Gástrica
 Actividad Hipocinética
del corazón
 Hiperpigmentación en
piel.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Fases Iniciales:
• No existe alteraciones evidentes a pesar
de la reserva suprarrenal disminuída.
Fases Avanzadas:
• Disminución sérica de: Sodio, Bicarbonato
y Cloruro. (*Hiponatremia pérdida por orina  déficit de Aldosterona,
paso de Na+ a compartimento IC) Esta pérdida del sodio extravascular
reduce el volumen de líquido extracelular y acentúa la hipotensión.

• Potasio se eleva.
• Concentraciones elevadas de ADH y AG II
favorecen hiponatremia, al disminuir depuración
de agua libre.
• La hiperpotasemia se debe a los efectos
combinados de déficit de aldosterona,
reducción del filtrado glomerular y acidosis.
Por razones desconocidas, 10 a 20% de los
pacientes tienen hipercalcemia ligera a
moderada. (Cambios en EKG y EEG)
• También puede haber anemia normocítica,
linfocitosis relativa y eosinofilia moderada.
 Glucocorticoides
Hidrocortisona (Cortisol)
Dosis: 20 – 30 mg/d
Ingerir con alimentos o leche o
antiacidos: aumenta la acidez
estomacal
Ritmo Diurno: 2/3 dosis por
mañana
Tarde: 1/3 dosis
Producir: insomnio, irritbilidad,
excitación mental.
Aumentar dosis: obesos y uso de
farmacos antiepilépticos.
Mineralocorticoides
Fludocortisona
Dosis: 0.05 - 0.1 mg/d VO
Ingesta de Sal: 3 – 4 g/d
•Determinar si dosis es eficiente:
determinar PA y electrolitos
Séricos, BUN, creatinina.
•Mujeres: DHEA 25 – 50 mg/d:
mejora calidad de vida y densidad
ósea.
•Produce: ICC, Hipopotasemia,
Hipertensión, Cardiomegalia.
¿en que consiste? ¿CÓMO SE
CARACTERIZA?

• trastorno endocrino
caracterizado por una
secreción excesiva de • HTA SECUNDARIA
aldosterona por parte de
las glándulas adrenales • HIPOPOTASEMIA
(suprarrenales). Esta • DISMINUCIÓN ARP
sobreproducción de
aldosterona conduce a • HIPERSECRECIÓN DE
retención de sodio y a ALDOSTERONA
pérdida de potasio, y
todo ello resulta en
hipertensión.
ETIOLOGÍA
FISIOPATOLOGIA

• Causa más frecuente 
Hiperplasia bilateral de la
zona glomerular de la
corteza adrenal.
• Segunda causa de HPA:
Tumores benignos de la
zona glomerular,
Hiperplasia micro o macro
nodular.
• EN EL HAP LA PRODUCCIÓN DE
ALDOSTERONA NO ES CONTROLADA POR LA
ANGIOTENSINA II Y EL EJE RENINA
ANGIOTENSINA SE ENCUENTRA SUPRIMIDO.
• PRODUCIENDO:
• LA•ALDOSTERONA
ELEVACIONSEDE
PRODUCE
LA PA
AUTÓNOMAMENTE Y AUMENTADA EN
• AUMENTO DEL GC
SANGRE
• LA•ALDOSTERONA
AUMENTO ACTUA
DE LA EN
RVPEL TCD,
AUMENTANDO LA REABSORCIÓN DE SAL Y
AGUA.
CLINICA

GENERAL RENAL OSEO

• ASTENIA • COLICOS • DOLOR

• FATIGABILIDAD • FRACTURAS
• PERDIDA DE PATOLOGICAS
PESO
• DEPRESION
CLINICA

NEUROMUSCULAR CARDIACO DIGESTIVA

• MIALGIAS • FA • PANCREATITIS
• CALAMBRES • IMA • ULCUS PEPTICO
DIAGNOSTICO
¿SOSPECHA?
• Hipertenso con hipopotasemia
• Resistente al tratamiento de HTA
• Menores de20 años con HTA
• HTA en cifras > 160-100mmhg
DIAGNOSTICO
• Sobrecarga oral de sodio
• Prueba de infusión salina
• Prueba de captopril
• Prueba funcional: postural
• tac
Etiología
El hiperfuncionamiento de la corteza suprarrenal puede ser dependiente de la ACTH
o independiente de ella.

La hiperfunción dependiente de la ACTH puede ser secundaria a

• Hipersecreción hipofisaria de ACTH (enfermedad de Cushing)
• Secreción de ACTH por un tumor no hipofisario, como un carcinoma microcítico
de pulmón o un tumor carcinoide (síndrome de ACTH ectópica)
• Administración de ACTH exógena
La hiperfunción independiente de la ACTH suele deberse a la administración
terapéutica de corticoides o la presencia de adenomas o carcinomas suprarrenales.
En forma inusual, puede hallarse una displasia suprarrenal nodular pigmentada
primaria o una displasia macronodular
El término síndrome de Cushing indica un cuadro clínico generado por un exceso
de cortisol de cualquier etiología, mientras que la enfermedad de Cushing se refiere
a una hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de ACTH
hipofisaria. Los pacientes con enfermedad de Cushing suelen tener un
pequeño adenoma en la hipófisis.
Clínica
 FISIOPATOLOGÍA
Se suprime la
ENFERMEDAD DE Hay hiperplasia de liberación de CRH
CUSHING Produce ACTH en las suprarrenales y hipotalámica y la
causada por un exceso (adenoma aumento en la producción de
adenoma corticotropo) producción de ACTH por las
hipofisario cortisol células hipofisarias
no tumorales.

SÍNDROME DE Se produce un
CUSHING La neoplasia Estimulando la freno en la
secreta ACTH en síntesis de cortisol y producción de CRH
asociado a tumor grandes la hiperplasia y de ACTH a nivel
ectópico cantidades adrenal de hipotálamo e
suprarrenal hipófisis

En casos muy raros se produce

Causando estimulación directa de
CRH en vez de ACTH por parte del
la hipófisis
tumor
EXÓGENO

Producción excesiva de cortisol por parte de las adrenales, la cual va a

causar disminución en la síntesis de CRH y ACTH a nivel central.
FISIOPATOLOGÍA
 DIAGNOSTICO
Diagnostico Bioquimico: Cifra de Cortisol libre urinario (CLU): ≥ 300 µg/24h
TEST DE SUPRESION CON DEXAMETASONA Consiste en la administración de 0.5 mg de
Dexametasona cada 6 horas durante 2 días (dosis bajas), seguidos de la administración de 2 mg de
Dexametasona durante 2 días mas.
Resultado: Disminución del 50% en la excreción de los 17 hidroxiesteroides: Enfermedad
hipofisiaria. (o Cortisol libre urinario en 24 h) Falta de Respuesta: Enfermedad suprarrenal o
secreción ectópica.
PRUEBA DEXAMETASONA-CRH: Test por excelencia para diferenciar entre Pseudo-Cushing,
Cushing eucortisolico y Cushing verdadero.
Se administran 0.5 mg de dexametasona cada 6 horas durante dos días, empezando a las 12 de la
mañana; La ultima dosis se administra a las 6 de la mañana y se extraen muestras para medir
cortisol y ACTH plasmáticos.
Pseudo Cushing: Mantiene su cortisol plasmático frenado y no se estimula por la CRH
E. de Cushing: El cortisol se eleva tras la administración de CRH.
Hipercortisolismo suprarrenal y en el Sd. De Cushing por secreción ectópica: Los valores de cortisol
basal son mas elevados y no se alteran por la CRH
• TEST DE METOPIRONA
Se basa en la capacidad de respuesta de la ACTH a la privación del cortisol que se
consigue cuando se administra Metopirona.
Test de CRH : Se basa en que la Hipofisis normal responde a la estimulacion con CRH,
mientras que los tumores suprarrenales y los estopicos productores de ACTH no
responden.
• Test de Desmopresina
La desmopresina es un octapéptido sintético, agonista del receptor V2, que estimula la
secreción de ACTH y cortisol en pacientes con Sd de Cushing hipofisiario, pero no en
sujetos normales ni en pacientes con Sd de Cushing por secreción ectópica o suprarrenal.
• Pruebas de imagen :
Las pruebas de imagen sirven para demostrar el origen hipofisiario, ectópico o
suprarrenal de la lesión.
Resonancia magnética: de elección para la valoración de lesiones hipofisiarias. TAC:
Elección para explorar las suprarrenales.
Gammagrafía suprarrenal con colesterol marcado: Util en hiperplasia suprarrenal bilateral
 FEOCROMOCITOMA

El feocromocitoma es
un tumor que, de forma
habitual asienta en:
-la médula suprarrenal (80-
85% de los casos)
-fuera de ella (15-20%)
feocromocitoma extra-
suprarrenal o
paraganglioma
El 90% de estos tumores se presentan de forma esporádica,
pero también pueden hacerlo de forma familiar,
frecuentemente asociados a los diagnósticos de:

- neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos 2A y 2B

- enfermedad de von Hippel Lindau (vHL)
- neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1 (NF1)
- en el contexto de un síndrome de paragangliomas
hereditarios (PGH)

Funcionalmente se caracterizan por producir y secretar

catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en cantidades
muy superiores a la producción de la médula suprarrenal
normal.
 ETIOLOGIA:
Feocromocitoma familiar
- MEN tipo 2A y B el problema se origina en mutaciones del
protooncogén RET del cromosoma 10. Son los más
frecuentes.
° MEN 2A : la mutación afecta los exones 10 y 11 ( más raramente)
° MEN 2B : la mutación afecta los exones 16 y 15 ( más raramente)

- vHL la alteración se centra en una mutación de un gen

supresor localizado en el cromosoma 3p25-26
NF1 la mutación genética se sitúa en el cromosoma
17q11.2

- PGH se produce por mutación del gen de la succinato-

dehidrogenasa (SDH), que se localiza en la rama
corta del cromosoma 11
Esporádico causa desconocida
GRACIAS