ANEMIAS HEMOLITICAS

Dra. Nancy Loayza Urcia

 ANEMIA HEMOLITICA
DEFINICION
 Anemias debidas a incremento en la
destrucción de eritrocitos asociada a una
falla de la médula ósea para compensar
la destrucción.
 La médula ósea puede incrementar su
función de 6 a 8 veces para compensar la
destrucción: Enfermedad hemolítica
compensada
 ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION
 Por el tiempo: agudas y crónicas
 Por el lugar de hemólisis: intravascular
y extravascular
 Congénitas y Adquiridas
 ANEMIA HEMOLITICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Palidez
 Ictericia Triada
 Esplenomegalia Clásica
 No coluria
 Cálculos de pigmentos biliares
 Ulceras en las piernas
 Crisis aplásicas
 ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO
 Aquellas pruebas relacionadas con
incremento de la destrucción de
eritrocitos
 Aquellas pruebas relacionadas a
incremento compensatorio de
eritropoyesis
 Aquellos encontrados solo en variedades
particulares de Anemias hemolíticas y
por tanto útiles para el diagnóstico:
 DESTRUCCION ACELERADA DE G.R.
 Vida ½ eritrocitaria con 51Cr 

51Cr
100
Actividad de

50

0
10 27 Días
%

  Bilirrubina indirecta
  LDH
 Signos de hemólisis intravascular
Signos de hemólisis intravascular
Hb
+ Hapto

Hb Hb-hapto
libre

Dimeros
αβ
MetaHb

Hem Globina

+ Hemopexina
Hemopexina-Hem
+ Albúmina
MetahemaAlb + Hemopexina
 SIGNOS DE HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
  Haptoglobina y hemopexina
  Hemoglobina libre en plasma
 Metahemalbuminemia
 Hemoglobinuria
 Hemosideruria
  Estercobilinógeno y urobilinógeno
Eritropoyesis acelerada
– SANGRE:
Reticulocitosis
Policromatofilia
Macrocitosis
Punteado basófilo
Eritroblastos circulantes
– M.O.:
Hiperplasia eritroide
– FERROCINÉTICA:
 Turn over de Fe
 ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO
 Morfología del eritrocito
 Test de Coombs directo
 Test de fragilidad osmótica yAutohemólisis
 Electroforesis de hemoglobina
 Test de Sucrosa y Ham
 Test de deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
 Test para hemoglobinas inestables
 CAUSAS DE HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
 Incompatibilidad sanguínea (ABO)
 Deficiencia de G6PD
 Sindrome de fragmentación de
eritrocitos
 Hemoglobinuria paroxística nocturna
 Hemoglobinuria de la marcha
 Hemoglobinas inestables
 CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS

1. MEMBRANOPATIAS
 Esferocitosis Hereditaria
 Eliptocitosis hereditaria
 Abetalipoproteinemia
 Sindrome Leach
 Sindrome Rho
 Fenotipo Mc Leod
 CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS
2. ENZIMOPATIAS
 Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
 Déficit de piruvatocinasa
 Otras enzimopatías (déficit de
pirimidina-5-nucleotidas )
 CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS
3. HEMOGLOBINOPATIAS
 Hemoglobinopatías estructurales
 Talasemias
 Hemoglobinopatías talasémicas
 ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
 Enfermedad de Minkowski-Chauffard
 Más frecuente en raza blanca
 Incidencia 1:3,000 en Norte de Europa y
1:1,000 en el Mediterráneo
 Transmisión Autosómica dominante
 Defecto: disminución de la alfa
espectrina de la membrana del eritrocito
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
CLINICA
 Anemia hemolítica crónica de intensidad
variable
 Anemia discreta o moderada
 Esplenomegalia variable
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
 Anemia de intensidad variable
 Estudio familiar importante
 Frotis periférico
 Prueba de fragilidad osmótica y la de
Autohemólisis
 TRATAMIENTO: cuadros severos la
esplenectomía
 DEFICIT DE GLUCOSA 6
FOSFATO DESHIDROGENASA
(G6PD)
 Enzimopatía más frecuente. Más
frecuentes en raza: negra, blanca del
mediterráneo y asiática.
 Polimorfismo genético: más de 400
variantes
 Transmisión recesiva ligada a X
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) CLINICA
 Se han clasificado en 5 grupos
 Variantes del Grupo l: poco frecuentes, cuadro
hemolítico crónico
 Variantes del Grupo ll y lll: las más frecuentes,
son asintomaticas hasta que entran en
contacto con una sustancia oxidante.Frecuente
en el Mediterráneo el tipo ll y el tipo lll en raza
negra y asiática
 Variante del GrupoIV: asintomático, en raza
negra
 DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) CLINICA
 Anemia episódica o crónica compensada
hasta que algún factor lo descompensa:
infecciones, medicamentos o ingesta de
habas
 Hemólisis aguda, cefalea intensa, fiebre y
hemoglobinuria a las pocas horas
 Diagnóstico: Prueba para detectar la
deficiencia de la enzima
 DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) TRATAMIENTO
 Evitar la exposición a drogas o alimentos
como las habas
 Espenectomía no es efectiva
 Transfusiones si anemia es severa
 Uso de antioxidantes se están probando
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) TRATAMIENTO
 Ac.nalidíxico  Acetominofen
 Nitrofurantoína  Acido ac.salicílico
 Pentaquina  Aminopirina
 Primaquina  Cloranfenicol
 Sulfas  Colchicina
 Azul de metileno  Isoniazida
 Trinitrotolueno  Quinidina
 Sulfonas  Quinina
DEFECTOS GENETICOS
DE LAS
HEMOGLOBINAS
 CONSTITUCION DE LA
HEMOGLOBINA
 Hemoglobina normal del adulto:
Hb A (96%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas beta
Hb A2 (0.5-2.5%) : 2 cadenas alfa, 2 cadenas
delta
Hb fetal( <1%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas
gamma
 Embrión: Hb Gower 1, Gower2, Portland
 Etapa fetal: Hemoglobina fetal
 CLASIFICACION
 Síntesis anormal de Hb: por
modificación estructural:
Hemoglobinopatías
 Disminución en la síntesis de una
cadena globínica: Talasemias
 ENFERMEDAD DE SICKLE CELL
DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME
 Sustitución del ac. Glutámico por la valina en
la posición 6 de la cadena globínica beta
 HbS cuando se deoxigena sufre un proceso de
polimerización adoptando una estructura de
un gel cristalino, por ello los eritrocitos sufren
una gran deformación y toman la forma de
“hoz” llamados drepanocitos.
 Incidencia: la más común en población negra.
Los heterocigotos están presentes hasta en el
10% de la población negra.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 HETEROCIGOTOS Hb SA
Asintomáticos. Crisis hemolítica en hipoxia
Puede haber incapacidad para concentrar la
orina y hematuria
 HOMOCIGOTOS Hb SS
Aparece hacia el 4-6 mes de nacidos con el
sindrome manos-pies
Manifestaciones vasooclusivas precipitados
por infecciones, deshidratación, fiebre etc.
Suceptibilidad a infecciones: pneumococo y
haemophilus influenza
 Manifestaciones de la fase crónica

 Ulceras maleolares  Complicaciones renales

 Necrosis ósea (hipostenuria)
 Complicaciones  Complicaciones
visuales: retinopatía hepatobiliares:cirrosis
 Complicaciones difusa nodular
pulmonares  Complicaciones debidas
 Complicaciones a la hiperbilirrubinemia
cardíacas
 DIAGNOSTICO

 Hemograma
 Electroforesis de Hb a Ph alcalino
 Prueba de falciformismo
 TRATAMIENTO
 DE LAS COMPLICACIONES
Crisis drepanocítica aguda:dolor intenso
y fiebre de 38ºC: Hospitalización
- Hidratación
- Investigar infección: antibióticos
- Analgésicos
- Transfusiones
 TRATAMIENTO
 ETIOLOGICO
Agentes químicos antidrepanocíticos:
experimental
Agentes quimioterápicos para aumentar
la síntesis de Hbfetal: hidroxiurea
Trasplante de médula ósea.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
 ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION

 ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES

 ANEMIAS HEMOLITICAS NO
INMUNES
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
 ANEMIAS HEMOLITICAS NO
INMUNES
 Por fragmentación mecánica de origen no
inmune
 Por agentes naturales (físicos o químicos)
 Por agentes tóxicos y oxidantes
 Por infecciones (parásitos)
 Por trastorno metabólico: Enfermedad de
Wilson, Uremia
 Por hiperesplenismo
 ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
 Anemias hemolíticas autoinmunes
Por anticuerpos calientes
Por anticuerpos fríos
 Anemias hemolíticas isoinmunes
Reacción hemolítica postransfusional
Reacción hemolítica del recién nacido
 Anemias hemolíticas inmunomedicamentosa
 ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
 Mecanismo de destrucción:
Intravascular: anticuerpo Ig M
Extravascular: anticuerpo Ig G
Dependerá : tipo de inmunoglobulina
Etiopatogenia
Características de Ig
 TIPOS DE ANTICUERPO
 Anticuerpo caliente  Anticuerpo frio
 Se une a eritrocitos  Actúa a T menor
a 37ºC 37ºC ( 4-22ºC)
 Frecuente la Ig G  Predomina Ig M
 Hemólisis  Hemólisis
extravascular (bazo) intravascular
 Activa complemento
ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMUNES
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
A ANTICUERPOS CALIENTES
 SECUNDARIA
Enfermedades del colágeno:LES,AR
Enf. Infecciosas: Brucellosis, Tifoidea, virales:HIV,
Hepatitis
Enf. Endocrinas: hipertiroidismo, hipotiroidismo
Neoplasias hematológicas: M.M., LLC, Linfomas,
Timomas.
Tumor benigno de ovario
Neoplasias no hematológicas
 IDIOPATICA
 A.H.A. ANTICUERPOS CALIENTES
 Síntomas de cuadro hemolítico
 Laboratorio:
Patrón de hemólisis
Leucopenia o leucocitosis. Plaquetas:normales
o disminuidas
Test de Coombs directo positivo
Pruebas inmunológicas falso positivo
 A.H.A. ANTICUERPOS CALIENTES
TRATAMIENTO

 Investigar la causa
 No transfundir, salvo si es necesario
 Corticoterapia: Prednisona 1-2mg/kg/día
 Esplenectomía: si no hay respuesta al
corticoide, si recaen, si requieren altas dosis de
corticoides
 Drogas citotóxicas: Ciclofosfamida,
Vincristina, Azatioprina
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES A
ANTICUERPOS FRIOS

Se clasifican en dos grupos:

 Enfermedad de hemaglutininas al frío: la más
común y corresponde a la 1/3 parte de las
A.H.A.
 Hemoglobinuria paroxística al frío
 ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO ( Tipo de Ig M )
 TIPO POLICLONAL  TIPO MONOCLONAL
Mycoplasma pneumoniae Enf.aglut. Al frío crónica
Mononucleosis infecciosa
Linfomas
Citomegalovirus
LLC
Endocarditis bacteriana
Mieloma
Sífilis
Malaria Sarcoma de Kaposi
Tripanosomiasis Macroglob. de
HIV Waldestrom
Enf.colágeno
 ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - CLINICA
 La forma idiopática se ve en ancianos
 Edad : 70-80 años
 Manifestaciones: alteraciones vasculares o hemólisis
 Activa complemento------- Hemólisis intravasc.
 Cambios en circulación: acrocianosis, Raynaud,
gangrena
 S. De hiperviscocidad
 Polineuropatía autónoma sensitiva
 Empeora en invierno
 Puede haber hemoglobinuria e IRA
 ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - LABORATORIO

 Patrón de hemólisis intravascular con

autoaglutinación de sangre
 Serología: aglutininas al frío positivas podría
elevarse 1:1000 a 1:1´000,000
 Coombs directo con antiglobulina IgG es
negativa, será positiva si es para complemento
 ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - TRATAMIENTO

 La forma crónica y primaria suele ser leve y no

requiere tratamiento
 Principio fundamental es de mantener Tº por encima a
la cual el anticuerpo reacciona
 Importante el calor
 Transfusiones contraindicadas
 Esplenectomía y esteroides: no hay respuesta
 Inmunosupresores: Ciclofosfamida asociada a
corticoides
 Plasmaféresis