Insuficiencia Hepatica

Republica Bolivariana De Venezuela
Universidad Central De Venezuela

Hospital Militar Universitario “Dr. Carlos Arvelo”
Departamento De Pediatría Y Puericultura.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
Tutora: Dra. Nina Colina Dra. Joerlis Loaiza

Residente De 3er Año
Pediatría Y Puericultura
Caracas, Julio 2019.

Contenido
Introducción
Función del hígado
Insuficiencia hepática
Fisiopatología
Patogenia
Etiología
Manifestaciones clínicas
Diagnostico
Tratamiento
Conclusiones
Referencias bibliográficas
Introducción.
La insuficiencia hepática aguda es una enfermedad grave y poco frecuente, pero potencialmente fatal, que se
presenta en un niño previamente sano.
La etiología se relaciona con la edad del paciente y la región geográfica de procedencia, reconociéndose el
origen.
El proceso que determina la injuria hepática no es aún bien conocido; se considera multifactorial y depende
del balance entre:
La
Tumoral. susceptibilidad
del huésped.
Vascular.
Autoinmune.
Tóxica.
Infecciosa
Metabólica
La capacidad de La severidad y
regeneración causa del daño
hepática. hepático.
Funciones del hígado
Carlos Manterola, Mariano del Sol, Nicolás Ottone, Tamara Otzen. Anatomía Quirúrgica y Radiológica del Hígado. Fundamentos para las Resecciones Hepáticas. Int.
J. Morphol., 35(4):1525-1539, 2017.
Insuficiencia Hepática
Enfermedad
multisestémica.
Ocurre en asociación de
necrosis hepatocelular en
un niño sin enfermedad
hepática
Coagulopatía irreversible,
tiempo protrombina ≥ 15
seg, + EH ó tiempo
protrombina ≥ 20 sin EH.
Mirta Ciocca, Alejandro Costaguta, Miriam Cuarterolo, y col. Insuficiencia hepática aguda pediátrica. grupo de trabajo de la sociedad latinoamericana de
gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica (slaghnp) 31 marzo, 2016 Revisiones, Vol. 46 N°1 - 2016 (Mar-Jun).
Insuficiencia Hepática
Fallo hepático
subagudo: la
coagulopatía se Fallo hepático
prolonga más de hiperagudo:
31 días, con coagulopatía de
baja incidencia 7- 10 días
de edema
cerebral.
Fallo hepático agudo:

coagulopatía de más de
10 días y menos de 30
Fisiopatología
• Depleción ATP
• Edema cerebral
• Despolarización mitocondrial Activación de las
Necrosis
• Ruptura de la membrana celular. células de Kupffer, lo
que desencadena una
intensa respuesta
inflamatoria sistémica
que a través de
diferentes mediadores
humorales y celulares
• Preservación ATP con activación de induce disfunción
caspasas. orgánica múltiple
• Condensación de cromatina.
Apoptosis
• Degradación DNA.
• Reabsorción de componentes celulares.
Patogenia
Susceptibilidad del Severidad y causa del
Regeneración hepática
huésped daño hepático
Edad
Estado
inmunológico
Polimorfismo
bioquímico
Etiología (Infecciosas)
Leptospirosis, sífilis,
Epstein-Barr, CMV y
Coxiella burnetii,
Virus: VHB (+/- otros herpesvirus,
Plasmodium
delta), VHA, VHC, echovirus, Sepsis bacteriana
falciparum,
VHE adenovirus,
Entamoeba
Coxackie.
histolytica
Etiología (Tóxicos)
Hepatotoxicidad directa: paracetamol,

salicilatos, fósforo, disolventes, Amanita
phaloides, tetracloruro de carbono
Idiosincrasia: isoniazida, halotano, AINES,

valproico, carbamacepina, amiodarona,
propiltiouracilo, tetraciclina.
Etiología (metabólicos)
Errores
Tirosinemia
innatos del Galactosemia Fructosemia
tipo I
metabolismo
Errores de la Defectos de la
Hemocromato
Wolman β−oxidación síntesis de
sis neonatal
de ác. grasos ácidos biliares
Enfermedad
deWilson
Etiología (Hepatopatía autoinmune)
Es una causa poco frecuente,

En este grupo se incluye la hepatitis de
generalmente se acompaña de
células gigantes con anemia hemolítica
hipergammaglobulinemia y
Coombs +, es una enfermedad poco
autoanticuerpos positivos (antimúsculo liso
frecuente y de mal pronóstico
o antiLKM).
Etiología (Enfermedades infiltrativas)
Metastásicas Leucemias o linfomas Tumores primarios
Manifestaciones clínicas
Alteración de función hepática, junto con
fiebre, anorexia, vómitos y dolor abdominal,
los temblores y el “fetor” hepático, están
frecuentemente ausentes. Otras veces son
lactantes anictéricos en los que predominan la
hipoglucemia, el rechazo de las tomas,
vómitos o signos neurológicos (coma, crisis
epilépticas).
Juan Ortega L, Jesus Quintero B, Luis Renter V. Protocolo diagnostico terapéutico insuficiencia hepática aguda - fallo hepático fulminante. UCI pediátrica, Unidad de
Hepatología y Trasplante Hepático, Hospital Infantil Valle Hebrón. Marzo 2013.
Manifestaciones Clínicas
Estadios clínicos de la encefalopatía hepática.
Estadío Clínica
Grado I pródromos Orientación espacial alterada, cambios
en el ritmo del sueño, alteraciones
menores de la conciencia o de la
motricidad.
Grado II Confusión Letargia/agitación pero responde a
órdenes, hiperventilación, disartria,
asterixis, hipertonía, hiperreflexia.
Grado III Estupor Estuporoso, dormido casi todo el tiempo
pero se despierta con la voz, respuestas
incoherentes, temblor intencional.
Grado IV Coma IVa. Responde a estímulos dolorosos
IVb. No responde a estímulos, ausencia
de movimientos espontáneos
,respiración irregular, posible postura de
decorticación o descerebración.
Diminución de la producción de los factores, aumento del consumo de factores y plaquetas. La actividad de
protrombina cae por debajo del 50%, y es un importante parámetro de evolución del FHA.
Falta de síntesis
hepática
(gluconeogénesis)
Aumento del
Disminución
catabolismo
de reservas
proteico y liberación
(glucógeno),
de aminoácidos.
Aumento de las necesidades e

hiperinsulinemia por
disminución de la depuración
hepática.
Complicaciones
Síndrome La creatinina sérica es el

Insuficiencia renal. mejor indicador de la
Hepatorrenal. función renal
Complicaciones
S. aureus S. epidermidis
Diagnóstico
La disminución del número
Alteración de la
y alteración de la función
coagulación: Secundaria a Las transaminasas
plaquetario. Un factor
la disminución de la síntesis habitualmente muy
V<17%, un factor VII < 8% y
hepática (factores V, VII y elevadas.
un INR < 4, son signos de
X).
mal pronóstico.
Hiperamoniemia (por
disminución de depuración).
Elevación de la bilirrubina Disminución de síntesis de
< 50%) y disfunción
directa y posteriormente la albúmina, colesterol,
hepática grave sin historia
indirecta. glucemia y la urea.
previa de enfermedad
hepática.
Diagnóstico
ESTABLECER LA
ETIOLOGIA DE LA EXPLORACIONES
CLINICA
DISFUNCION COMPLEMENTARIAS
HEPATICA
Diagnóstico
Es la causa más frecuente

En pediatría representan el
para todos los grupo de edad,
23% de los casos en
siendo causa de entre un 20-
lactantes y el 28% en
40% de las IHA según las
mayores de 2 años.
series.
Diagnóstico
Virus: varicela zoster, citomegalovirus y
Epstein Barr pueden producir necrosis
hepática severa.
Prácticamente su incidencia
Otras posibles causas
en la IHA se circunscribe a
serían el adenovirus,
pacientes
enterovirus, parvovirus B19,
inmunocoprometidos o
vírus hepatitis E.
neonatos.
Diagnóstico
Estas cifras se elevan hasta
La hepatitis farmacológica no el 40-50% en países como
es infrecuente, con una EE.UU. o Inglaterra, debido a
incidencia estimada de 14 la popularidad del
por cada 100.000 habitantes paracetamol como método de
y año. suicidio.
En pediatría representan un
5% de los casos de IHA en
lactantes y el 15% en
pacientes mayores de 2
años.
Diagnóstico
Hepatitis autoinmune
Presencia de
Representa
Elevación de autoanticuerpos (ANA o
aproximadamente un 5% de
transaminasas. Elevación anti-SM propios de la
las IHA en lactantes y un
de IgG. hepatitis autoinmune de tipo
10% en los mayores de 2
I.
años.
Es necesario realizar una biopsia hepática

para establecer el diagnóstico.
Típicamentese encontrará una infiltración
densa de células mononucleares y
plasmáticas en el espacio porta con
erosión de la lámina limitante y lesión de
los hepatocitos de la periferia (hepatitis de
interfase).
Diagnóstico
Infecciosas Alteración del nivel de Tamaño del hígado y Signos de sangrado,

Soplos, signos de como petequias,
secundarias a la conciencia con su consistencia, ascitis,
insuficiencia, arritmias, equimosis, sangrado
hipoventilación y la irritabilidad, la presencia de arañas
vasodilatación por los puntos de
alteración del nivel de somnolencia, letargia, vasculares o
periférica y taquicardia. venopunción o
conciencia hiperreactividad. circulación colateral.
sangrado digestivo
alto.
Diagnóstico
ENCEFALOPATÍA
La disfunción cerebral es un componente esencial en el fallo hepático fulminante.
Su temprano reconocimiento y tratamiento agresivo será de inmensa importancia para el
pronóstico vital del paciente (encefalopatía grado I-II mortalidad del 45%, encefalopatía grado
III-IV mortalidad > 75%).
Diagnóstico
Estadio I: Los padres pueden reconocer
cambios en la personalidad, irritabilidad, Estadio IV: el paciente está
apatía o euforia. El niño pequeño llora con inconsciente, inicialmente
facilidad y se muestra indiferente con los flácido (podría parecer
juguetes o la televisión. El niño mayor somnoliento). Posteriormente
presenta comportamiento infantil, pueden aparecer movimientos
demandando atención y con respuestas de descerebración
inadecuadas al interrogarle.
Estadio II: los cambios de

personalidad son más evidentes, con Estadio III: caracterizado por
episodios alternantes de llanto y importante estupor y
euforia. Aparece la somnolencia y la somnolencia, respondiendo
letargia con un deterioro mental más únicamente a estímulos
evidente y afectación de las funciones vigorosos y sin respuesta a
motoras (ataxia, disartria, apraxia). estímulos verbales.
Diagnóstico
Diagnostico
1. Hemograma completo con reticulocitos, perfil 8. Alfa-fetoproteína.
ferrocinético, tipiaje más coombs
9. Alfa-1 antitripsina.
2. Estudio de la coagulación: estudio de factores
(especial atención en factores V y VII y X). 10. Estudio de autoanticuerpos (anti-LKM, ANA,anti-
SM, anti-LC1, SLA y AMA).
3. Química: AST, ALT, GGT, FA, LDH, bilirrubina total
y conjugada, amilasa. Proteínas totales y 11. Inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM).
albúmina glicemia, colesterol, triglicéridos
12. Estudio del complemento (C3 y C4).
4. Función renal: urea y creatinina.
13. Actividad enzimática en eritrocitos de la galactosa
5. Electrolitos séricos: Na, K, Ca, P, Ca, Mg. 1-P uridiltransferasa.
6. Equilibrio ácido base, lactato y amonio.

7. Estudio de metabolopatías: aminoacidemia,
ceruloplasmina.
Diagnóstico
• Hemocultivos para bacterias y hongos.
• Serologías virales: IgM VHA, Ags VHB,VHC, IgG y IgM CMV, IgG EBV, herpes virus 1,2 y 6.
• PCR para VHA, VHB, VHC, CMV, EBV, adenovirus,parvovirus B19, herpes virus 1,2 y 6, Echovirus y
Enterovirus.
• Considerar:
– Leptospira (contacto con agua fresca).
– Bartonella henselae y Coxiella burnetti (contacto con animales).
– Hepatitis E (viajes a zonas endémicas).
– Sifilis, virus herpes, Coxsackie y Enterovirus (neonatos).
Diagnóstico
• Determinación para metabolopatías:
– Succinilacetona.
– Ácidos orgánicos en orina.
– Aminoaciduria.
– Sustancias reductoras en orina.
• Estudio de tóxicos en orina.
• Tira reactiva y bioquímica de orina (Na, K, Ca, osmolaridad, pH, urea/creat, proteínas).
1. Coprocultivo para bacterias, virus y parásitos.
Diagnóstico
Ecografía abdominal:
– (Hígado heterogéneo podría sugerir patología hepática previa), lesiones ocupantes de espacio
(tumores, abscesos, etc.), flujo portal y su dirección (hepatoportal o hepatofugal) y flujo arterial con
índices resistivos (trombosis arterial, índices elevados indicando cierto grado de cirrosis).
– Tamaño del bazo.
– Tamaño de los riñones, ecogenicidad y posibles lesiones.
• Rx de tórax y abdomen.
• La TC/RMN craneal estaría indicada en casos de encefalopatía de grado II o superior o en casos de
sospecha de sangrado intracraneal.
• RMN abdominal en caso de sospechar hemocromatosis neonatal (disminución de la intensidad de
señal en T2) o colangitis esclerosante (arrosariamiento de la vía biliar).
Tratamiento
Tratamiento Prevenir y Valoración de

etiológico en tratar las Terapias de pacientes
Medidas de
caso de causa posibles soporte candidatos a
soporte.
conocida y complicacione extracorpóreo. trasplante
tratable. s. hepático.
Tratamiento
Evitar en todo lo posible
la sedación (excepto
– Monitorización (FR,
para procedimientos –Mínimas – Valoración neurológica
FC, EKG, saturación de
agresivos), ya que manipulaciones. (pupilas y Glasgow).
O2 y temperatura).
podrían enmascarar la
encefalopatía.
– Valorar sonda vesical

– Vía venosa central – En UCI-P;
(medir diuresis, presión
(facilita extracciones y monitorización arterial
intrabadominal y
monitorización de PVC). invasiva.
extracción de muestras).
Tratamiento de la encefalopatía hepática
Evitar la sobrecarga de
líquidos y tratamiento precoz
de la hipoglucemia y la
hipokaliemia. Inhibidores de la Sucralfato (1-2 g/4
bomba de protones horas) por sonda
(Omeprazol: 10-20 nasogástrica.
mg/kg/día) por vía
Evitar el sobrecrecimiento bacteriano y la intravenosa
producción o el acúmulo de amonio: Lactulosa: 5-
30 ml/6 h vía oral/sonda nasogástrica o enemas
(10 ml/kg de la dilución 300 ml de lactulosa y 700 Evitar el uso de sedantes,
ml de agua), descontaminación intestinal Antagonistas de los especialmente benzodiacepinas.
neomicina (50-100 mg/kg/día en 3-4 dosis) y receptores H2 (Ranitidina: 2-
restricción proteica: 0,5-1 g/kg/día. 4 mg/kg/8 horas)
Disminuir tóxicos Profilaxis de la

plasmáticos: hemorragia
Exanguinotransfusión. digestiva alta:
Jesús Mª Jiménez G, Begoña Polo M, Ester Donat A. Fallo hepático agudo. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Hospital Infantil La Fe. Valencia.
Profilaxis infecciosa
Anfotericina B
liposomal
profiláctica: (1-2
mg/kg/día), cuando Piperacilina-
Se recomienda: el paciente se Tazobactam:
antibióticos de incluye en lista de 300 mg/kg/día
amplio espectro. trasplante. EV en 4 dosis
Vancomicina o Otras
Teicoplanina literaturas
(si vía central) refieren:
Cefuroxima:
150 mg/kg/día
e.v. en tres
dosis
Tratamiento
No transfundir plasma fresco

Vitamina K intravenosa: 0,3
Alteración de la o derivados de forma
mg/kg (Dosis máxima: 10 mg)
coagulación profiláctica (sobrecarga de
cada 24-48 horas.
volumen).
Tratamiento
– Hiperventilación
moderada: ventilación
mecánica si encefalopatía
grado III-IV, Glasgow < 8 y
Mantener la PIC < 20 mmHg y en casos límite que van a
la presión de perfusión ser trasladados a un centro
cerebral por encima de 50 de referencia o con
mmHg e incluye: agitación intensa.
– Evitar la sobrecarga – Coma barbitúrico

de líquidos y diuresis (pentobarbital o
osmótica con manitol tiopental sódico, 3-5
al 20%. mg/kg en bolo, seguido
de perfusión continua a
dosis de 1-4
mg/kg/hora) si fracasan
las medidas anteriores.
Tratamiento en Complicaciones
Evitar los factores

desencadenantes:
fármacos Valorar medidas
Mantener un
nefrotóxicos, de depuración
volumen circulante
Evitar la diuréticos a altas extrarrenal
Alteración función adecuado y
hipovolemia e dosis, (hemodiálisis/
renal: asegurar una
hipotensión. paracentesis hemofiltración
diuresis de > 0,5
masiva sin infusión continua/hemoperf
cc/kg/hora.
de albúmina y usión)
hemorragia
gastrointestinal.
Tratamiento en complicaciones
Evitar la sobrecarga hídrica
por riesgo de edema
Alteraciones
Mantener una correcta cerebral o pulmonar y la
hemodinámicas, cardíacas y
perfusión y oxigenación. hipovolemia por riesgo de
respiratorias:
hipoperfusión tisular e
insuficiencia renal.
según evolución de la
Valorar inotrópicos, evitar
encefalopatía (grado III) o
los vasoconstrictores y
signos de insuficiencia
ventilación mecánica
respiratoria.
Terapéutica específica
Hemocromatosis: N-
acetilcisteína (140 mg/kg
e.v. o v.o. primer día y 70
Intolerancia hereditaria mg/kg/ día tres días), Wilson: Dieta sin cobre,
Galatosemia: dieta
a la fructosa: dieta sin desferroxamina: 30mg/kg/ D-penicilamina 1-2
exenta de galactosa de
fructosa, sacarosa y día en tres dosis si ferritina g/día +/-
por vida.
sorbitol + vitamina C. > 500), vitamina E 20 exanguinotransfusión.
UI/kg/día, selenio (2-3
μg/kg/ día) y
prostaglandina E.
Intoxicación por Intoxicación por Amanita

paracetamol: N- phalloides: diuresis forzada.
Hepatitis autoinmune:
acetilcisteína (bolus Penincilamina G sódica (1 millón
corticoides: 2 mg/
inicial de 140 mg/kg, a de unidades/día), antídoto silibilina
kg/día + azatioprina:
las 4 horas: 50 mg/kg y (20 mg/ kg/día en 4 dosis,
0,5-2 mg/kg/día.
a las 16 horas: 100 infusiones de 2 horas), depuración
mg/kg). extrarrenal, aspiración duodenal.
Otros tratamientos
Recientemente se ha
desarrollado un sistema
de diálisis hepática con
albúmina (MARS®) que Esta terapéutica está
suple la función de indicada en estos casos
Sistemas de soporte detoxificación hepática y prolongando la
hepático artificial mejora la situación supervivencia como
hemodinámica de estos puente al Trasplante
pacientes, si bien los hepático.
efectos sobre la función
de síntesis son
controvertidos.
Trasplante hepático.
Los parámetros de
inclusión más
Irrecuperabilidad valorados son la La principal
Es la única del fallo hepático y aparición de contraindicación al
medida curativa la aparición de encefalopatía trasplante es el
disponible en la lesiones (grado III o IV) y daño neurológico
actualidad. neurológicas coagulopatía (INR irreversible y el
irreversibles. > 4 ó bien una fallo multiorgánico.
cuantificación del
Factor V < 25%).
Criterios de King´s College para la inclusión de niños
con FHA en programa de trasplante hepático
Conclusiones
La Insuficiencia Hepática Aguda representa deterioro agudo de las funciones hepáticas, en un paciente sin
antecedentes de patología hepática.
Es una entidad frecuente en las unidades de cuidados intensivos pediátricos, la mayoría evolucionan
favorablemente a la curación, sin embargo un 20% aproximadamente de las mismas pueden evolucionar a un
FHF, entidad grave que frecuentemente precisa el trasplante hepático como tratamiento definitivo.
El pronóstico del Fallo hepático agudo es sombrío, con una mortalidad de hasta el 80% en algunas series.
Son factores de mal pronóstico en función de: la etiología (debido a fármacos y a hepatitis no A-no G.),
edad(peor pronóstico en niños < 10 años y en adultos > 40 años), encefalopatía (grado III y IV)
Prevenir y tratar las posibles complicaciones, iniciar las terapias de regeneración hepática.
Iniciar la terapia especifica si existe.
Referencias Bibliográficas.
1. Jesús Mª Jiménez G, Begoña Polo M, Ester Donat A. Fallo hepático agudo. Protocolos diagnóstico-
terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP. Hospital Reina
Sofía. Córdoba. Hospital Infantil La Fe. Valencia.
2. Juan Ortega L, Jesus Quintero B, Luis Renter V. Protocolo diagnostico terapéutico insuficiencia hepática
aguda - fallo hepático fulminante. UCI pediátrica, Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático, Hospital
Infantil Valle Hebrón. Marzo 2013.
3. Mirta Ciocca, Alejandro Costaguta, Miriam Cuarterolo, y col. Insuficiencia hepática aguda pediátrica. grupo
de trabajo de la sociedad latinoamericana de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica
(slaghnp) 31 marzo, 2016 Revisiones, Vol. 46 N°1 - 2016 (Mar-Jun).
4. Carlos Manterola, Mariano del Sol, Nicolás Ottone, Tamara Otzen. Anatomía Quirúrgica y Radiológica del
Hígado. Fundamentos para las Resecciones Hepáticas. Int. J. Morphol., 35(4):1525-1539, 2017.

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Tutora: Dra. Nina Colina Dra. Joerlis Loaiza

Caracas, Julio 2019.

Fallo hepático agudo:

Hepatotoxicidad directa: paracetamol,

Idiosincrasia: isoniazida, halotano, AINES,

Es una causa poco frecuente,

Metastásicas Leucemias o linfomas Tumores primarios

Aumento de las necesidades e

Síndrome La creatinina sérica es el

Es la causa más frecuente

Es necesario realizar una biopsia hepática

Infecciosas Alteración del nivel de Tamaño del hígado y Signos de sangrado,

Estadio II: los cambios de

6. Equilibrio ácido base, lactato y amonio.

Tratamiento Prevenir y Valoración de

– Valorar sonda vesical

Disminuir tóxicos Profilaxis de la

No transfundir plasma fresco

– Evitar la sobrecarga – Coma barbitúrico

Evitar los factores

Intoxicación por Intoxicación por Amanita

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