TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIÂNGULO MINEIRO

RESIDÊNCIA DE RADIOLOGIA E DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
JULY HELEN MARINHO DE ALMEIDA (R1)
DR. HÉLIO ANTONIO JÚNIOR
INTRODUÇÃO

 Os tumores ósseos representam menos de 0,2 % de todos os cânceres

DIAGNÓSTICO DE LESÃO ÓSSEA:

Idade Único
Morfologia
Sexo Múltiplo

Localização
Localização
específica do
no esqueleto
osso
BORDAS DA LESÃO / TIPO DE DESTRUIÇÃO ÓSSEA
TIPOS DE REAÇÃO PERIOSTEAL / EXTENSÃO PARA TECIDOS MOLES
LESÃO BENIGNA X LESÃO MALIGNA
OSTEOSSARCOMA

INFORMAÇÕES GERAIS:

 Segundo tumor ósseo mais comum após o mieloma múltiplo

 Representa 20% de todas as malignidades ósseas primárias
 Formas primária e secundária
 Rx fornece muitas informações, mas a RM é usada para o estadiamento local e envolvimento de tecidos moles
OSTEOSSARCOMA
EPIDEMIOLOGIA
 Osteossarcoma primário: pacientes jovens (10-20 anos)  75% antes dos
20 anos ; ligeira predominância masculina
 Osteossarcoma secundário: idosos; geralmente secundária à degeneração
maligna da doença de Paget , infartos ósseos extensos , pós-radioterapia para
outras condições, osteocondroma e osteoblastoma

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DISTRIBUIÇÃO

 Dor óssea + massa de tecidos moles ou edema
 Fratura patológica pode ser a primeira apresentação clínica
 Osteossarcoma primário: regiões metafisárias dos ossos longos com
predileção marcante pelo joelho (até 60% )
 Osteossarcoma secundário: distribuição muito mais ampla, incidência maior
em ossos chatos como na pelve (doença de Paget).
OSTEOSSARCOMA
SUBTIPOS
 Intramedular: cerca de 80%
 Alto grau convencional: mais comum
 Osteossarcoma de baixo grau
 Osteossarcoma telangiectásico
 Superfície ou justacortical: cerca de 10-15%
 Osteossarcoma intracortical
 Osteossarcoma parosteal
 Osteossarcoma periosteal
 Extraósseo: cerca de 5%
 Osteossarcoma extraósseo
 OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL
INFORMAÇÕES GERAIS
 Subtipo mais frequente
 Segunda década de vida (H>M)
 Predileção pela região do joelho (porção distal do fêmur e proximal da tíbia). Porção proximal do
úmero: segundo mais comum
CARACTERÍSTICAS AO RAIO X
 Destruição óssea medular e cortical
 Resposta periosteal agressiva: “em raios de sol” e triângulo de Codman; lamelado (casca de
cebola) menos frequente
 Massa de tecidos moles
 Lesões puramente escleróticas ou puramente osteolíticas  geralmente combinação de ambas
 Bordas indistintas com zona de transição larga
 Destruição óssea em “roído de traça”
OSTEOSSARCOMA
OSTEOSSARCOMA
OSTEOSSARCOMA

Esclerótica
Lítica

Mista
OSTEOSSARCOMA
OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL

PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

 Cura, se possível, exige ressecção cirúrgica agressiva (amputação + quimioterapia)

 Se membro viável  curso de quimioterapia multidroga pré cirúrgica  ressecção ampla do osso  inserção de
uma endoprótese
 Taxa de sobrevida em 5 anos após terapia adequada  60-80%
 Complicações mais frequentes : fratura patológica e o desenvolvimento de doença metastática (linfonodos
ósseos, pulmonares e regionais)
OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Osteomielite
 Metástases ósseas
 Sarcoma de Ewing
 Cisto ósseo aneurismático
OSTEOSSARCOMA CENTRAL DE BAIXO GRAU

 Forma rara : 1% de todos os osteossarcomas

 Pacientes com idade mais avançada do que dos pacientes acometidos pelo osteossarcoma convencional
 Locais de predileção semelhantes
 Radiograficamente pode ser indistinguível do osteossarcoma convencional, mas cresce mais lentamente
 Às vezes simula displasia fibrosa ao raio-x ou outra lesão benigna
OSTEOSSARCOMA DE BAIXO GRAU
OSTEOSSARCOMA DE BAIXO GRAU
OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO

 Tipo muito agressivo

 2x mais comum em mulheres que em homens (segunda e terceira
décadas de vida)
 Alta vascularidade com grandes espaços císticos repletos de sangue
 Lesão destrutiva, osteolítica, com ausência/raras áreas de esclerose
 Pode assemelhar-se ao cisto ósseo aneurismático
OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO
OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL

 Terceira à quarta décadas de vida

 Predileção pela face posterior da porção distal do fêmur

 Rx: massa oval ou esférica densa fixada à superfície cortical e nitidamente demarcada dos tecidos moles
circundantes
 Diagnóstico diferencial: osteoma parosteal, miosite ossificante (fenômeno zonal e fenda separando a massa da
cortical), osteossarcoma dos tecidos moles, lipossarcoma parosteal, osteocondroma séssil (cortical da lesão
funde-se sem interrupção com a cortical do osso hospedeiro)
 Prognóstico melhor que outros tipos de osteossarcoma ( ressecção ampla simples frequentemente é
tratamento eficiente)
OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL
MIOSITE OSSIFICANTE X OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL
OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL

 Muito raro (1-2% de todos os osteossarcomas)

 Mais frequente na adolescência
 Porção média da diáfise de um osso longo (ex: tíbia)
 Pode assemelhar-se à miosite ossificante ao raio-x
 Pode ser erroneamente confundido com condrossarcoma periosteal (predominância de tecido
cartilaginoso)
 Melhor prognóstico que o tipo convencional, porém pior que a variante parosteal.
OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL
OSTEOSSARCOMA EXTRAÓSSEO

 Tumor maligno incomum de origem mesenquimal

 Capacidade de formar osso, osteóide e cartilagem neoplásica
 Indivíduos de meia idade e idosos (média de 54 anos)
 Afeta preferencialmente MMII e nádegas
 Pode desenvolver-se em vários tecidos moles : mama, pulmão, tireóide, cápsula renal, bexiga, próstata...
 Massa de crescimento lento acompanhada ou não por dor
 Rx: massa de tecidos moles com calcificações e ossificações amorfas dispersas
 Diagnóstico diferencial: miosite ossificante, calcinose tumoral, sarcoma sinovial, condrossarcoma extraósseo,
lipossarcoma dos tecidos moles com ossificação e tumor ósseo pseudomaligno de tecidos moles
OSTEOSSARCOMA EXTRAÓSSEO

Zoneamento reverso na TC
OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO

 População mais idosa

 Responsáveis pelas complicações da doença de Paget
 Alterações típicas na transformação maligna na doença de Paget: lesão destrutiva no osso afetado, osso tumoral
na lesão e massa de tecidos moles associada
 Agressivo: pacientes com sobrevida de 8 meses após diagnóstico
 Pode desenvolver-se espontaneamente na displasia fibrosa ou após radioterapia para lesões ósses benignas
como displasia fibrosa e tumor de células gigantes; bem como após irradiação de processos malignos de tecidos
moles como carcinoma de mama e linfoma
OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO
CONDROSSARCOMA

INFORMAÇÕES GERAIS

 Caracterizado pela formação de matriz cartilaginosa

 Mais comuns em pacientes mais velhos
 Podem surgir espontaneamente ou secundários a uma neoplasia cartilaginosa benigna preexistente
CONDROSSARCOMA
EPIDEMIOLOGIA
 Apresentação típica na quarta e quinta década de vida
 Ligeira predominância no sexo masculino

APRESENTAÇÃO CLÍNICA
 Dor + fratura patológica (rara) + massa palpável ou efeito de massa local.

DISTRIBUIÇÃO
 Ossos longos: 45 % (fêmur, tíbia, úmero proximal)
 Pelve: 25 %
 Costelas: 8 %
 Coluna, escápula, esterno, cabeça e pescoço, craniofacial...
 CONDROSSARCOMA

SUBTIPOS
 Condrossarcoma convencional (central ou medular)
 Condrossarcoma de células claras
 Condrossarcoma mesenquimal
 Condrossarcoma periosteal
 Condrossarcoma indiferenciado
 Condrossarcoma secundário
CONDROSSARCOMA CONVENCIONAL

 Mais comum em adultos após a terceira década de vida (H>M)

 Pelve e ossos longos são a localização mais frequente
 Crescimento lento. A descoberta incidental é comum

CARACTERÍSTICAS AO RAIO X
 Espessamento da cortical e recorte endosteal característico
 Calcificações semelhantes a pipoca, anulares ou em forma de vírgula observadas na porção medular
 Massa de tecidos moles pode estar presente
CONDROSSARCOMA CONVENCIONAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 No estágio inicial, pode ser indistinguível de um encondroma
 Nas extremidades articulares dos ossos podem simular tumor de células gigantes (pois não tem as calcificações
características)

COMPLICAÇÕES E TRATAMENTO
 Fraturas patológicas  raras
 Metástases distância também em raros casos
 Ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição (não são radiossensíveis)
CONDROSSARCOMA CONVENCIONAL

Espessamento cortical + recorte endosteal

CONDROSSARCOMA CONVENCIONAL

Massa de tecidos moles

CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS

 Variante rara (<4% de todos os condrossarcomas)

 Terceira à quinta década de vida (H>M)
 Lesão predominantemente lítica com borda esclerótica, às vezes com calcificações
 Muitos se assemelham a condroblastoma ou tumores de células gigantes envolvendo extremidade proximal de
úmero e fêmur

TRATAMENTO
 É considerado de baixo grau
 Observação, curetagem, ressecção ampla ou até mesmo amputação
CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS
CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL

 Muito raro (<1% de todos os tumores ósseos malignos)

 Segunda ou terceira década de vida
 Tipo difuso de destruição óssea semelhante ao tumor de células redondas e áreas semelhantes ao tumor
cartilaginoso típico com calcificações
 Pode ser indistinguível do condrossarcoma convencional
 Altamente maligno com alta capacidade metastática
CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL
CONDROSSARCOMA INDIFERENCIADO

 Mais maligno de todos os condrossarcomas

 Prongnóstico sombrio: muitos pacientes com sobrevida de 2 anos após diagnóstico
 Ao raio x pode se assemelhar a um condrossarcoma convencional
 Corpos calcificados com destruição óssea agressiva e grande massa de tecidos moles
CONDROSSARCOMA INDIFERENCIADO
CONDROSSARCOMA PERIOSTEAL

 Mesmos aspectos radiológicos e patológicos do condrossarcoma convencional

 Aparece na superfície do osso (diferenciar do osteossarcoma periosteal)
CONDROSSARCOMAS SECUNDÁRIOS

 Tumores que se desenvolvem de encondromas preexistentes ou exostoses cartilaginosas múltiplas

(tipos mais comuns)
 Grupo etário mais jovem (20-40 anos)
 Curso mais benigno (malignidades de baixo grau)
 Excisão total é o tratamento de escolha
 Pacientes com um Doença de Ollier ou Síndrome de Maffucci estão propensos a risco deste tumor
CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO
FIBROSSARCOMA E FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO
INFORMAÇÕES GERAIS
 Terceira à sexta década de vida
 Predileção por pelve, fêmur, úmero e tíbia
 Primários ou secundários a distúrbios benignos (doença de Paget, displasia fibrosa, infarto ósseo, seios de drenagem
crônica da osteomielite, radiação prévia)

CARACTERÍSTICAS AO RAIO X
 Área osteolítica de destruição óssea com zona de transição larga
 Excentricamente próximos ou na extremidade articular do osso
 Pouca ou nenhuma esclerose reativa
 Nenhuma reação periosteal em muitos casos
 Massa de tecidos moles sempre presente
 Pequenos fragmentos semelhantes à sequestro de osso cortical e trabéculas esponjosas
FIBROSSARCOMA
FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO
FIBROSSARCOMA E FIBRO HISTIOCITOMA MALIGNO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Tumor de células gigantes
 Osteossarcoma telangiectásico
 Lesões metastáticas

TRATAMENTO
 Ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha (não respondem bem à radio e quimio)
 SARCOMA DE EWING

INFORMAÇÕES GERAIS
 Segundo tumor ósseo maligno primário mais comum da infância após o
osteossarcoma
 Originam-se da cavidade medular
 Predomina em crianças e adolescentes entre 10 e 20 anos (H>M)

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DISTRIBUIÇÃO

 Dor local + fratura patológica
 Sintomas sistêmicos (febre)
 Membro inferior (fêmur) : 45%
 Pelve: 20%
 Membro superior: 13%
 Coluna (região sacococcígea) e costelas: 13%
 Crânio / face: 2%
SARCOMA DE EWING

APRESENTAÇÃO AO RAIO X
 Lesão mal definida (destruição óssea difusa ou em “roído de traça”)
 Resposta periosteal agressiva: “casca de cebola”, raios de sol
 Grande massa de tecidos moles (às vezes o único achado de imagem)
 Aspecto “em pires” da cortical
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Neuroblastoma metastático / Osteomielite / Osteossarcoma / Linfoma (grupo etário mais velho, ausência de
tecidos moles) / Histiocitose de células de Langerhans
TRATAMENTO
 Quimioterapia pré operatória isolada ou + radioterapia  Ressecção ampla
SARCOMA DE EWING
SARCOMA DE EWING
 LINFOMA MALIGNO
INFORMAÇÕES GERAIS
 O linfoma ósseo primário é um tumor raro (< 5 % de todos os tumores ósseos primários)
 Segunda a sétima década de vida (H>M)
 Sintomas locais ou sistêmicos
 Ossos longos, vértebras, pelve e costelas
 Ao rx: padrão difuso ou em “roído de traça” com ou sem reação periosteal
 Envolvimento secundário pelo linfoma de Hodking é relativamente comum.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Envolvimento secundário do esqueleto pelo linfoma sistêmico
 Sarcoma de Ewing
LINFOMA MALIGNO
 MIELOMA MÚLTIPLO

 Neoplasia óssea maligna primária mais comum em adultos

 Surge da medula óssea proliferação de células plasmocitoides atípicas
 MIELOMA MÚLTIPLO
EPIDEMIOLOGIA
 Pacientes > 40 anos (70% entre 50 e 70 anos)  H>M
 Mieloma múltiplo e o osteossarcoma combinados respondem por quase
50% de todas as neoplasias ósseas primárias

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DISTRIBUIÇÃO

 Dor óssea inicialmente intermitente que se torna constante (piora com
peso e atividade física)
 Anemia / Insuficiência renal / Proteinúria / Hipercalcemia / Amiloidose
 Fratura patológica (de compressão vertebral e ossos longos)
 Esqueleto axial e esqueleto apendicular proximal (vértebras, costelas, crânio,
pelve, cintura escapular, ossos longos)
 MIELOMA MÚLTIPLO

SUBTIPOS

Mielomas solitários Forma disseminada

Osteoporose difusa Mieloma esclerosante
(plasmocitoma) (mielomatose)
• Predominantemente • Lesão única grande • Raro (1%) • Coluna vertebral e
na coluna vertebral (corpo vertebral ou • Lesões osteolíticas crânio comumente
• Múltiplas fraturas pelve) ou mistas (blásticas afetados
por compressão • Lesão puramente e líticas) com • Múltiplas lesões
osteolítica sem esclerose reativa osteolíticas na
esclerose reativa porção medular
com recorte
endosteal
MIELOMA MÚLTIPLO

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
 Variedade de padrões radiológicos:
 Osteoporose difusa sem lesão claramente identificável
 Múltiplas fraturas por compressão dos corpos vertebrais
 Múltiplas lesões líticas dispersas por todo o esqueleto
 No crânio, áreas de destruição óssea em “saca-bocado” geralmente de tamanho uniforme
 Costelas podem conter áreas reticuladas de destruição óssea e pequenas lesões osteolíticas, algumas vezes
com massas de tecidos moles adjacentes
 Ossos planos e longos: se destruição medular ao redor da cortical, há recorte da margem cortical
interna
 Não é comum esclerose ou reação periosteal
MIELOMA MÚLTIPLO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Mieloma
 Principal: metástases ósseas disseminadas  Metástases
Em estágio inicial apenas
Pedículo e corpo vertebral
corpo vertebral afetado
afetados
Em muitos casos não há
Cintilografia óssea positiva
captação à cintilografia óssea

 Mieloma solitário  pode simular tumor marrom do hiperparatireoidismo, tumor de células gigantes,
fibrossarcoma, fibro-histiocitoma maligno ou foco metastático solitário (rim, tireoide, TGI, pulmão)

TRATAMENTO
 Radioterapia e quimioterapia sistêmica
 Taxa de sobrevida em 5 anos 10%
MIELOMA MÚLTIPLO
MIELOMA MÚLTIPLO
METÁSTASES ÓSSEAS
ADAMANTINOMA

CARACTERÍSTICAS GERAIS
 Tumor raro
 Entre a segunda e quinta década de vida (H=M)
 90% dos casos envolvem a tíbia

APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA
 Defeitos osteolíticos bem definidos e alongados de tamanhos variados separados por áreas de osso esclerótico
(“bolha de sabão”)
 Não costuma ter reação periosteal
ADAMANTINOMA
CORDOMA

CARACTERÍSTICAS GERAIS
 Origem: remanescente da notocorda
 Comprometem linha média do esqueleto axial
 Entre quarta a sétima década de vida (H>M)
 Área sacracoccígea, área esfenoccipital, vértebra C2

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
 Lesão altamente destrutiva com bordas recortadas irregulares às vezes com calcificação da matriz
 Massas de tecidos moles comumente associadas à lesão
 Rx geralmente suficiente para delinear o tumor
CORDOMA
BIBLIOGRAFIA

 Greenspan A. Radiologia ortopédica. 5ª ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2012.