LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

MG. MILAGRITOS SANCHEZ RETO

2019
INTRODUCCION

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el

prototipo de las enfermedades autoinmunes.

El LES tiene manifestaciones clínicas

proteicas que pueden afectar prácticamente
a todos los órganos y pueden variar
drásticamente de un paciente a otro. El
patrón más común es una mezcla de quejas
constitucionales con afectación cutánea,
musculoesquelética, hematológica leve y
serológica
 HISTORIA

Lupus emana del Latín "lobo“

La historia del lupus ha sido dividida en el período clásico de descripción

cutánea, el período neoclásico que reconoció la naturaleza sistémica de la
enfermedad, y el período moderno iniciado con el hallazgo de la célula LE

Ahora estamos en el período «posmoderno» del lupus, basado en el uso

de técnicas de biología molecular y celular para demostrar problemas
subyacentes de intolerancia inmunológica.Los factores antinucleares y
anticuerpos para el DNA
CONCEPTO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria

crónica de causa desconocida que puede afectar a prácticamente todos
los órganos.

Es una enfermedad caracterizada por un conjunto complejo de anomalías

inmunológicas, en la que parecen participar múltiples mecanismos de
disregulación, que pueden estar asociados con más de 20 determinantes
genéticos diferentes.
Al principio del curso de la enfermedad, los signos pueden ser sutiles o
sugestivos de otras entidades, como artritis reumatoide (AR), reumatismo
palindrómico, síndrome antifosfolípido, erupciones lumínicas polimorfas,
en fermedad de Still, fiebre reumática, sarcoidosis, etc.

El patrón que domina durante los primeros años de la enfermedad tiende

a prevalecer durante todo el curso de la enfermedad.
CONCEPTO

El curso clínico
del SLE es
altamente La mayoría de
No se dispone variable entre los estas
de un pacientes y manifestaciones
tratamiento puede estar se han incluido
curativo, el caracterizado
La evolución como parte de
pronóstico ha por períodos de
clínica es los criterios de
mejorado remisiones y
crónica y cursa clasificación
gracias al recaídas de
en brotes. para LES, como
diagnóstico crónicos o una forma de
precoz y a las agudos. categorizar
nuevas pautas
Gravedad muy pacientes con
terapéuticas.
variable que va fines de estudio
desde leve hasta
fatal.
ETIOPATOGENIA
El daño de los tejidos diana está causado, principalmente, por
autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos.

La respuesta inmunitaria anormal que permite la persistencia de células

B y T patógenas tiene múltiples componentes, entre ellos el
procesamiento de cantidades aumentadas de autoantígenos por células
presentadoras de antígenos, la hiperactivación de células T y B, y la falta
de interrupción del proceso por las múltiples redes reguladoras.

Las anomalías inmunológicas ocurren en un marco de interacciones

entre numerosos genes de susceptibilidad (y genes protectores
insuficientes)2,3 y estímulos ambientales, por lo menos uno de los
cuales (luz ultravioleta) puede in ducir apoptosis en las células dérmicas,
y provocar así presentación de autoantígenos de proteína RNA, proteína
DNA y fosfolípidos, al sistema inmunitario.
ETIOPATOGENIA
Los factores etiológicos implicados son de índole infecciosa, hormonal,
genética, ambiental o química.

Agente infeccioso, concretamente de un virus, se ha propuesto a causa

de diversas observaciones clínico-biológicas.

En un 20% de los enfermos, el LES comienza con un cuadro

linfadenopático sugestivo de mononucleosis infecciosa, con serología
IgM falsamente positiva contra antígenos del virus de Epstein-Barr, pero
con PCR negativa.

La influencia hormonal se deduce por la clara prevalencia del LES en las

mujeres.
ETIOPATOGENIA

Otros posibles factores implicados son:

• Las radiaciones ultravioleta (Lesiones cutaneas)

• Determinadas dietas ricas en grasas, con capacidad
para modificar la respuesta inmunológica.
• Fármacos como hidralazina, procainamida, metildopa,
quinidina, clorpromacina, isoniazida y minociclina se
consideran inductores de lupus.
ETIOPATOGENIA

La etiopatogenia más aceptada es la que considera que

uno o varios estímulos etiológicos actuarían sobre una
serie de variables de un huésped genéticamente
susceptible, como la inmunidad celular, la humoral y el
sistema mononuclear fagocítico o del complemento.

Su interacción originaría la aparición de anticuerpos, la

formación de IC circulantes, anticuerpos citotóxicos,
células citotóxicas y mediadores químicos que serían
responsables de las distintas manifestaciones.
 ALTERACIÓN CÉLULAS
INMUNOLÓGICAS

Células B Hiperreactividad B: Hiperglobulinemia

Producen autoanticuerpos
(ANA ? / AntiDNA)

Células T Más responsables producción de ANA

PROPAGACIÓN

• Estos autoantígenos no comparten rasgos

comunes en las células sanas, estas
moléculas se unifican durante la muerte
celular por apoptosis, cuando se agrupan y
modifican estructuralmente para formar
vesículas apoptosicas en la superficie
 PROPAGACIÓN

Algunos estudios sugieren que el hecho iniciador en el lupus es

una forma única de muerte celular por apoptosis que ocurre en un
contexto pro inmunitario.

Los individuos que desarrollan LES tienen anormalidades

subyacentes que los hacen susceptibles al inicio de la
enfermedad

Los anticuerpos del Lupus pueden causar lesión tisular a través

de una variedad de mecanismos
 PROPAGACIÓN
Generación y formación de complejos inmunitarios en los que los
antígenos se derivan de células dañadas y en proceso de
apoptosis.

Los autoanticuerpos se entrelazan con moléculas extracelulares

en los órganos blanco y activan funciones efectoras inflamatorias
en este sitio.

Los anticuerpos provocan directamente la muerte celular al

ligarse con moléculas en la superficie celular o al penetrar dentro
de la célula viva y ejercer efectos funcionales
 BROTES

La respuesta inmunitaria establece una

memoria inmunológica y cuando hay contacto
nuevamente con el antígeno el sistema
inmunitario responde mas rápido y vigoroso a
concentraciones menores.
 ANATOMIA PATOLOGICA

No existe una anatomía patológica específica del LES.

Los vasos de pequeño calibre, las arteriolas y los capilares

pueden presentar una vasculitis necrosante con depósitos de un
material fibrinoide que contiene inmunoglobulinas, fibrina y
complemento.

Un signo particular es el cuerpo hematoxilínico, que consiste en

una forma peculiar de necrosis basófila y se considera un
equivalente histológico de la célula LE (neutrófilo que ha
fagocitado restos nucleares).
ANATOMIA PATOLOGICA
Los tipos histológicos de lesión
renal: Se consideran seis tipos
histológicos:
• Glomerulonefritis (GMN) mesangial
a cambios mínimos o tipo I.
• GMN mesangial proliferativa o tipo
II.
• GMN focal o tipo III con tres
subtipos en función de la actividad y
la cronicidad.
• GMN difusa o tipo IV con cuatro
subtipos según la actividad y la
cronicidad,
• GMN membranosa o tipo V y
• GMN esclerosante avanzada o tipo
VI, que puede ser la fase final
evolutiva de cualquier
glomerulonefritis.
MESANGIAL
FOCAL Y SEGMENTARIA
PROLIFERATIVA DIFUSA
MEMBRANOSA
 CLINICA

Es una enfermedad
El curso de la Los criterios pueden ser
autoinmune
enfermedad está útiles para ayudar a los
heterogénea con una
marcado por médicos a reconocer y
amplia gama de
remisiones y documentar algunas de
manifestaciones
recaídas y puede las manifestaciones
clínicas y serológicas
variar de leve a clave de la enfermedad
que pueden afectar a
grave. del LES.
cualquier órgano.
 CLINICA

SINTOMAS CONSTITUCIONALES:

• Fatiga queja más común, que ocurre en el 80 al

100 por ciento de los pacientes, y en ocasiones
puede ser incapacitante.
• Su presencia no está claramente
correlacionada con otras medidas de actividad
de la enfermedad, y se asocia con más
frecuencia con la depresión, trastornos del
sueño, y la fibromialgia concomitante
 CLINICA
SINTOMAS CONSTITUCIONALES:

• La fiebre puede ser una manifestación de la enfermedad activa,

y es visto en más de 50 por ciento de los pacientes con LES .
• distinguir la fiebre asociada con un brote de lupus de otras
causas de fiebre, como infección, reacción a un medicamento o
malignidad, puede ser difícil.
• A modo de ejemplo, la fiebre en el ajuste de las dosis
moderadas o altas de glucocorticoides debe llevarnos a
sospechar fuertemente nueva infección, sobre todo si otros
signos están remitiendo.
• Fiebre que no responde a los antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), el paracetamol, y / o de baja a moderada dosis de
glucocorticoides debe levantar la sospecha de una etiología
infecciosa o relacionada con las drogas, ya que la mayoría de
las fiebres debido a LES activo remitirán con el uso de éstos
agentes
 CLINICA
SINTOMAS CONSTITUCIONALES:

• Mialgia también es común entre los pacientes con LES,

mientras que la debilidad muscular severa o miositis es
relativamente poco común.
• Los cambios de peso son frecuentes en los pacientes con LES
y pueden estar relacionados con la enfermedad o su
tratamiento.
• La pérdida de peso se produce a menudo antes del diagnóstico
de SLE.
• El aumento de peso en el LES puede deberse a la retención de
sal y agua asociada con la hipoalbuminemia (p. Ej., Debido al
síndrome nefrótico o enteropatía perdedora de proteínas) o,
como alternativa, al aumento del apetito asociado con el uso de
glucocorticoides.
 CLINICA
SINTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:

• Artromialgias
• Artritis no erosiva
• Artropatía crónica tipo Jaccoud
• Tenosinovitis
ARTRITIS
ARTROPATÍA DE JACCOUD
 CLINICA
SINTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:

• Rotura tendinosa
• Osteonecrosis
• Miositis
• Fibromialgia
• Nódulos subcutáneos
CLÍNICA. Manifestaciones mucocutáneas

• Específicas:
• Lupus cutáneo crónico: paniculitis
lúpica y lupus discoide
• Lupus cutáneo subagudo
• Lupus cutáneo agudo: Rash malar
Rash malar
RASH MALAR
Lupus cutaneo subagudo
 Manifestaciones cutáneas

Inespecíficas: Indican actividad sistémica:

• Fotosensibilidad
• Alopecía: difusa y cicatrizal
• Úlceras mucosas
• Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis
cutánea, onicolisis
Fotosensibilidad
Alopecía
S. Raynaud
Vasculitis
ENFERMEDAD
TROMBOEMBOLICA

Aunque el
La enfermedad mecanismo exacto es
Antimaláricos pueden
tromboembólica desconocido,
ser protectores para
puede complicar enfermedad
el desarrollo de la
LES, especialmente tromboembólica
enfermedad
en el contexto de puede afectar tanto a
tromboembólica en
anticuerpos la venosa y
SLE
antifosfolípidos. circulaciones
arteriales.
Nefrológico
Renal participación es
clínicamente evidente en
aproximadamente el 50 por
ciento de los pacientes con
LES, y es una causa
importante de morbilidad y
mortalidad.
La detección periódica para
detectar la presencia de la nefritis
lúpica con análisis de orina, la
cuantificación de la proteinuria, y
la estimación de la tasa de
filtración glomerular es un
componente importante de la
gestión continua de los pacientes
con LES.

La presentación clínica de la nefritis lúpica

es altamente variable que van desde
hematuria y / o proteinuria asintomática al
síndrome nefrótico y glomerulonefritis
rápidamente progresiva con pérdida de la
función renal.
AFECTACION GASTROINTESTINAL

Alteraciones gastrointestinales
relacionadas con LES pueden
La mayoría de los
Gastrointestinal involucrar casi cualquier órgano
síntomas
síntomas son a lo largo del tracto
gastrointestinales son
comunes en los gastrointestinal e incluyen
causadas por
pacientes con LES, esofagitis, pseudo-obstrucción
reacciones adversas
que ocurre en hasta el intestinal, enteropatía
de medicamentos y
40 por ciento de los perdedora de proteínas,
las infecciones virales
pacientes. hepatitis lupus, pancreatitis
o bacterianas .
aguda, vasculitis mesentérica o
isquemia, y peritonitis.
La afectación pulmonar

• Las manifestaciones pulmonares de SLE incluyen pleuritis

(con o sin derrame), neumonitis, enfermedad pulmonar
intersticial, hipertensión pulmonar, síndrome de pulmón
contracción, y la hemorragia alveolar.
• Los síntomas respiratorios también deben distinguirse de
la infección, sobre todo en pacientes con terapia
inmunosupresora.
• El riesgo de afectación tromboembólica se incrementa en
aquellos con anticuerpos antifosfolípidos o anticoagulante
lúpico.
 ENFERMEDAD CARDIACA

• La enfermedad cardíaca en los pacientes con LES es frecuente y

puede involucrar el pericardio, el miocardio, válvulas, sistema de
conducción, y las arterias coronarias.
• Pericarditis, con o sin un derrame, es la manifestación cardíaca más
común de SLE ocurre en aproximadamente el 25 por ciento de las
patentes en algún momento durante su curso de la enfermedad.
• Verrugoso (Libman-Sacks) endocarditis suele ser clínicamente silente,
pero puede producir insuficiencia valvular y puede servir como una
fuente de émbolos .
• La miocarditis es poco común, pero puede ser grave.
VEGETACION
 COMPROMISO
NEUROPSIQUIATRICO
• Compromiso neuropsiquiátrico del LES se compone de una amplia gama
de manifestaciones neurológicas y psiquiátricas como la disfunción
cognitiva, síndromes cerebrales orgánicos, delirio, psicosis, convulsiones,
dolor de cabeza y / o neuropatías periféricas.
• Otros problemas menos comunes son trastornos del movimiento,
neuropatías craneales, mielitis, y meningitis.
• La psicosis, lo que puede ser debido a SLE o para el tratamiento con
glucocorticoides, es una de varias manifestaciones psiquiátricas del LES.
Otros incluyen la depresión, la ansiedad y la manía.
• Eventos tromboembólicos, a menudo en asociación con anticuerpos
antifosfolípidos o anticoagulante lúpico, se pueden producir en una
minoría importante (20 por ciento) de los pacientes con LES.
• Tromboembolia arterial puede causar problemas neurológicos focales,
tales como apoplejía o convulsiones y / o defectos cognitivos más difusas
antifosfolípido".)
 OFTALMOLOGICO

Neuritis óptica

Mielitis transversa,

Neuropatías periféricas

Guillain-Barré,

Coreoatetosis

Ataxia cerebelosa
CUERPO CITOIDE
TROMBOSIS
HEMATOLÓGICO

● Anemia por enfermedad crónica es el tipo más común de anemia en los

pacientes con LES. Anemia hemolítica autoinmune es relativamente rara,
pero puede ser grave que requiere tratamiento inmediato.

● La leucopenia es común en los pacientes con LES, que ocurre en

aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes .

La leucopenia puede ser debido a linfopenia y / o neutropenia secundaria,

y generalmente se correlaciona con la enfermedad clínicamente activa.
Neutropenia también puede resultar de la toxicidad debida a
medicamentos inmunosupresores.

trombocitopenia leve es también una anormalidad hematológica común.

En raras ocasiones, trombocitopenia grave puede ocurrir y requiere
tratamiento.
 La linfadenopatía y esplenomegalia

• Agrandamiento de los ganglios linfáticos se produce comúnmente en

asociación con LES activo, y por lo general consiste en la cervical, axilar y
regiones inguinales.
• Causas alternativas de linfadenopatía entre los pacientes con SLE
incluyen la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, infección, y / o un proceso
linfoproliferativo, y una biopsia de los ganglios linfáticos en ocasiones se
requiere para el diagnóstico.
• La esplenomegalia también se puede observar en los pacientes con LES,
en particular con la enfermedad activa.
COMPLICACIONES ASOCIADAS

Inmunodeficiencias - El
angioedema hereditario es una
enfermedad genética rara Síndrome antifosfolípido
causada principalmente por un - antifosfolípido
defecto en el inhibidor C1. anticuerpos se detectan
Puede estar asociado con en el 40 por ciento de los
algunos trastornos inflamatorios pacientes con LES
y autoinmunes, incluyendo
lupus eritematoso sistémico

Fibromialgia - Los pacientes con LES, así como varias

otras enfermedades reumáticas sistémicas, tienen una
mayor prevalencia de la fibromialgia que la población
general .
COMPLICACIONES
ASOCIADAS
La osteonecrosis - El riesgo estimado de
osteonecrosis en los pacientes con LES es muy
variable, que van de 3 a 40 por ciento
Osteoporosis - La osteoporosis es una
complicación común de la LES.
Infección - complicaciones infecciosas graves,
especialmente de la piel, respiratorio y urinario,
se desarrollan en hasta un 50 por ciento de los
pacientes con LES.
Una gran mayoría de las infecciones
(aproximadamente 80 por ciento) se deben a
bacterias patógenas.
Las infecciones oportunistas, incluyendo las
debidas a hongos, relacionado con la terapia
inmunosupresora son una causa común de
muerte
En .
consecuencia, atribuir la fiebre de LES en un
paciente inmunodeprimido debe hacerse sólo
después de que se han hecho esfuerzos
razonables para descartar la infección.
Lupus Eritematoso Sistémico

• Diagnóstico Nosológico

• Diagnóstico de Actividad

• Diagnóstico de Severidad
 DIAGNÓSTICO NOSOLÓGICO

⮚ 4 o más criterios diagnósticos

⮚ En cualquier tiempo
LES Definido ⮚ Exclusión de LES inducido
⮚ Considerar Hepatitis Crónica Activa

⇒ Criterios: guia diagnóstica, guian el plan de trabajo, sirven

para estudios
⇒ Existen lúpicos sin criterios completos: Enfermedad no
definida
LABORATORIO
AUTOANTICUERPOS
Generalidades

Autoanticuerpos:

• Pueden encontrarse en distintas enfermedades

• Presentes en población normal, prevalencia aumenta con la edad

No existen exámenes 100%... 🡪 Solicitar de acuerdo a sospecha

clínica
 Autoanticuerpos

Autoanticuerpos dirigidos contra:

⮚ Componentes Nucleares:
• Anticuerpos anti-nucleares (ANA)
Antígenos
• Anticuerpos Extractables del
Intracelulare Núcleo (ENA)
s:
⮚ Componentes Citoplasmáticos:
• Anticuerpos anti-citoplasma de
neutrófilos (ANCA)
 Autoanticuerpos

Antígenos de
Membrana HLA, Fosfolípidos, otros
Celular:

⮚ Inmunoglobulina G: Factor
Reumatoideo (FR)
Antígenos
Plasmáticos:
⮚ Factores de Coagulación:
Anticoagulante lúpico
Anticuerpos anti-nucleares (ANA)

o Los ANA se detectan más frecuentemente, por

Inmunofluorescencia Indirecta (IFI).
o Los ANA se pueden observar prácticamente en todas las
enfermedades del tejido conectivo (ETC), es decir, tienen
alta sensibilidad para este grupo de enfermedades
reumatológicas, pero a su vez carecen de especificidad.
 Informe
• Positividad. Positivo es >1:80
Se • Ultimo título que tiñe (en
reporta: diluciones seriadas)
• Patrón

• Los patrones pueden darse combinados, debe informarse la

dilución de cada uno.
• Existen cinco patrones clásicos de tinción nuclear: homogéneo,
granular o moteado, nucleolar, periférico y anticentrómero.
HOMOGÉNEO
Cubre en forma
pareja todo el núcleo

Antígenos: DNAds,
DNA simple,
Histonas

Asociaciones: LES,
AR y lupus por
fármacos
PERIFÉRICO
Fluorescencia en
anillo alrededor
del núcleo

Antígeno: DNA de
doble hebra, DNA
simple, histonas,
anti-membrana
nuclear

Asociaciones:
LES
MOTEADO
Tinción nuclear con
granulos

Antígenos:
Anti-Ro, Anti-La
Anti-Sm
U1-snRNP
RNApol II y III

LES, EMTC, Sjögren,

Polimiositis, AR,
esclerodermia y
sobreposición
CENTRÓMERO

Gránulos finos abundantes con

mitosis (en meta y ananfase se
ve barra, en profase “nube”)

Esclerodermia limitada-CREST
NUCLEOLAR
Gránulos gruesos

Antígenos: SCl 70, Ku,

RNA pol I

Asociación: Raynaud,
Esclerodermia, PM/Scl.
se observa
principalmente en la
Esclerosis Sistémica
Progresiva (ESP).
OTROS…MITOCONDRIAL

Gránulos y filamentos
alrededor del núcleo y
a través del
citoplasma
MIXTO: HOMOGÉNEO Y MOTEADO
Anticuerpos Extractables del Núcleo (ENA)

Los anti-ENA de mayor uso en clínica son:

• Anti-Ro: se encuentran en LES y Síndrome de Sjögren, en el

Lupus cutáneo subagudo y en el Lupus neonatal.
• Anti-La: también observados en LES y Síndrome de Sjögren
• Anti-Sm: poco frecuentes, pero altamente específicos de LES.
• Anti-RNP: se pueden observar en LES y otras ETC. Cuando se
detectan como único anticuerpo, caracteriza a la Enfermedad
Mixta del Tejido Conectivo.
• Anti-Scl-70 o antitopoisomerasa 1: frecuentes en la
Esclerodermia.
• Anti-Jo-1 o anti-Histidil t-RNA transferasa. Se encuentra en
Polimiositis, Dermatomiositis o enfermedades de
sobreposición. Clínicamente caracteriza a un grupo de
pacientes con miositis, Raynaud y compromiso pulmonar con
fibrosis intersticial.
 Ac AntiDNA
• Inmunofluorescencia • ELISA, Farr
indirecta,
• Unicelular que tiene
• Crithidia Lucilae (IFI): Cinetoplasto
organismo • (mitocondria) con dsDNA

• LES 50% a 60% durante evolución

• Especificidad 97%, sensibilidad 75%
• Patogenicidad variable
Ac anti DNA: Crithidia lucillae

Negativo Positivo
COMPLEMENTO
COMPLEMENTO
 DIAGNÓSTICO DE ACTIVIDAD

Activo - Indices de
Inactivo actividad

Al menos Patrón de
dos signos actividad

HNAL
 DIAGNÓSTICO DE SEVERIDAD

⮚ Leve: Articular, piel

Severidad
según órgano ⮚ Moderado: Corazón,
afectado pulmón.
⮚ Severo: SNC, riñón

⮚ Rash malar
Severidad en un
órgano ⮚ Lupus discoide
⮚ Lupus bulloso
 MANEJO DE BROTES
Brote leve de LES: Un
paciente que desarrolla
nuevas fiebres de bajo
grado, sarpullido malar y
artralgias, y que también se
siente cada vez más
fatigado. La evaluación de
laboratorio es notable por
una leucopenia leve. Este
paciente puede no requerir
tratamiento.
Alternativamente, el
paciente puede requerir la
adición de
hidroxicloroquina o el
equivalente de prednisona
7.5 mg por día o menos.
Brote de LES moderado: Un paciente con LES
que desarrolla dolor torácico pleurítico y una
hinchazón de las muñecas. La evaluación de
laboratorio revela reactivos de fase aguda
elevados. Una radiografía de tórax es notable por
un derrame pleural del lado derecho. El paciente
puede requerir un ciclo corto de prednisona .
Brote de LES grave: Un paciente con LES que
desarrolla insuficiencia renal de nueva aparición
y proteinuria significativa debido a la nefritis
lúpica. La evaluación de laboratorio es notable
por un nivel bajo de C3, C4, anticuerpos de
dsDNA elevados y reactivos de fase aguda
elevados. El paciente puede requerir altas dosis
de glucocorticoides (por ejemplo, 1 a 2 mg / kg /
día de prednisona o "pulsos" intravenosos
equivalentes o intermitentes de
metilprednisolona ), terapia inmunosupresora
adicional (por ejemplo, ciclofosfamida ,
azatioprina o micofenolato mofetilo), y u
hospitalización.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La artritis reumatoide (AR) - AR temprana puede ser difícil de distinguir

de la artritis del LES ya que ambas condiciones causan dolor articular y
la inflamación.

Características tales como

deformidades cisne cuello,
desviación cubital y la laxitud de los
tejidos blandos, que se observan en
las etapas posteriores de la AR en
pacientes con enfermedad más
destructiva, también se pueden
observar en algunos pacientes con
LES.
Sin embargo, importantes
características distintivas son
que las deformidades de las
articulaciones en el LES son a
menudo reducible, y con poca
frecuencia erosiva en las
radiografías simples.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• rhupus - El término rhupus se ha utilizado para describir a los pacientes

con características tanto de SLE y RA superpuestas.
• Ya sea rhupus es clínicamente y inmunológicamente una entidad
distinta, un verdadero solapamiento de LES y la AR, o un subconjunto
de pacientes con LES sigue siendo un tema de debate.
• Además de contar con serologías consistentes tanto con LES y AR,
algunos pacientes clasificados como rhupus pueden tener una artropatía
erosiva que es atípico para el LES.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) - MCTD se caracteriza
por la superposición de características de SLE, esclerosis sistémica
(SSc), y polimiositis (PM), y por la presencia de altos títulos de
anticuerpos contra ribonucleoproteína U1 (RNP).
Enfermedad del tejido conectivo indiferenciado (UCTD) - los pacientes
con UCTD tienen signos y síntomas sugestivos de una enfermedad
autoinmune sistémica, pero no cumplen los criterios de clasificación para
una enfermedad del tejido conectivo definida como LES o EMTC.

Estos pacientes pueden presentar síntomas como la artritis y artralgias,

fenómeno de Raynaud, y los hallazgos serológicos que son difíciles de
distinguir de las primeras fases de la LES.

La mayoría de los pacientes con UCTD mantener un perfil indefinido y

tienen un curso de la enfermedad leve .
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Vasculitis
• Los pacientes con vasculitis de mediano y pequeño depósito tales como
la poliarteritis nodosa (PAN), Granulomatosis de Wegener (ACP)
(Wegener), o poliangeítis microscópica (MPA) pueden presentar
características de SLE incluyendo síntomas constitucionales, lesiones
cutáneas, neuropatía y la superposición disfunción renal.
• Sin embargo, los pacientes con estos tipos de vasculitis son
generalmente ANA-negativo
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Still del adulto de la

El síndrome de La dermatomiositis (DM) y
enfermedad (ASD) -
Behçet - aftas orales la polimiositis (PM) - Los
Algunas de las
están presentes en pacientes con LES pueden
manifestaciones clínicas
casi todos los presentar con una miositis
observadas en los TEA
pacientes con de bajo grado, mientras que
como fiebre, artritis o
síndrome de los pacientes con DM y PM
artralgias, y
Behçet, y puede ser generalmente demuestran
linfadenopatía, no son
observada en debilidad muscular proximal
inusuales para los
pacientes con LES más abierta
pacientes con LES.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad del suero -

La enfermedad de
Muchas de las características
Kikuchi - enfermedad de
clínicas observadas en la
Kikuchi es una forma
enfermedad del suero, tales
benigna y generalmente
como fiebre, adenopatías, Fibromialgia
autolimitada de
erupciones cutáneas y
linfadenitis histiocítica-
artralgias se observan a
necrotizante.
menudo en el LES
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Infecciones - Varias infecciones
virales pueden producir signos y
síntomas presentes en el LES,
incluyendo el citomegalovirus
(CMV) y el virus de Epstein-Barr
(VEB).
Otras infecciones virales que
pueden cursar con afectación
multisistémica incluyen el virus
de la inmunodeficiencia humana
(VIH), el virus de la hepatitis B
(VHB), el virus de la hepatitis C
(VHC).
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La esclerosis múltiple (EM) - Púrpura trombocitopénica

Aunque es poco frecuente,
los pacientes con LES
pueden presentar
neuropatías craneales que
debe distinguirse de la EM.
Neuritis óptica unilateral y
síndrome piramidal, con
lesiones detectadas por
resonancia magnética (MRI)
que sugiere la difusión en el
espacio y el tiempo son
característicos de la EM.
trombótica (TTP) - Aunque
los pacientes con LES
pueden tener fiebre y
trombocitopenia, los
Malignidade pacientes con TTP también
tienen anemia hemolítica
s microangiopática,
insuficiencia renal aguda, la
fluctuación de las
manifestaciones
neurológicas y / o bajos
niveles de ADAMSTS
Objetivos del tratamiento

Los objetivos de la terapia para los pacientes

con lupus eritematoso sistémico (LES) son:
• Asegurar la supervivencia a largo plazo.
• Lograr la actividad de la enfermedad bajo posible.
• Prevenir el daño de órganos.
• Minimizar la toxicidad de drogas, mejorar la calidad de vida.
• Educar a los pacientes sobre su papel en el manejo de la enfermedad.
 MANEJO INTEGRAL LES
1. Información general al paciente y familiares: Educación, Uso
internet
2. Medidas generales: reposo, dieta, ejercicio, protección solar,
actividad laboral y social
3. Medicamentos permitidos y prohibidos
4. Apoyo psicológico al paciente y familiares. Consejo genético
5. Lupus y embarazo y síndrome antifosfolipidico: Planificación,
Control Prenatal
6. Insuficiencia renal crónica, hipertensión arterial y transplante.
7. Riesgo de Infecciones: Administrar las vacunas contra los patógenos
más comunes: gripe, neumococo, H. influenza, Corticoides,
Inmunosupresores
8. Tratamiento "agresivo" en casos de lupus que afecta órganos de
alto riesgo
 TRATAMIENTO

La Liga Europea contra la heterogeneidad clínica

el Reumatismo (EULAR) Los cambios de las del LES y el curso
ha publicado directrices pautas anteriores impredecible de la
actualizadas para el incluyen enfermedad, el enfoque
tratamiento del lupus recomendaciones terapéutico es muy
eritematoso sistémico específicas para el uso variable y generalmente
(LES) para incorporar de agentes biológicos se guía por las
nuevas pruebas y como belimumab y manifestaciones
estrategias de rituximab. predominantes de la
tratamiento [ 1 ]. enfermedad.
 TRATAMIENTO

En general, todos los

Los beneficios de la
pacientes con LES con
hidroxicloroquina o la cloroquina en
cualquier grado y tipo de
el LES son amplios e incluyen el
actividad de la enfermedad
alivio de los síntomas
deben ser tratados
constitucionales, las
con hidroxicloroquina o cloroq
manifestaciones
uina , a menos que estos
musculoesqueléticas y las
agentes estén
manifestaciones mucocutáneas.
contraindicados.
 TRATAMIENTO

El ochenta por ciento de los

Algunos ensayos aleatorios
pacientes con LES que no
pequeños y la mayoría de las
amenazan los órganos logran la
pruebas observacionales
remisión de la enfermedad con
sugieren que la
el uso de medicamentos
hidroxicloroquina puede
antipalúdicos. La
reducir las tasas de brotes,
hidroxicloroquina también ha
los eventos trombóticos, la
demostrado tener un impacto
acumulación de daños en los
positivo en la supervivencia del
órganos y la mortalidad-
paciente.
 TRATAMIENTO “AGRESIVO”

• Síndrome convulsivo - ACV

• Trastorno Psiquiatrico
Compromiso del
Sistema Nervioso

• Neumonitis lúpica Taponamiento P.

• Hemorragia Alveolar Miocarditis
• Shking Lung Infarto Miocardio
Compromiso
CardioPulmonar

• Pancreatitis
• Vasculitis
Compromiso
Gastrointestinal
 • GlomeruloNefritis

Compromiso Renal

• Lupus buloso

Compromiso
Dérmico

• Pancitopenia severa
• S. Antifosfolípidico catastrófico
Compromiso
Hematológico

• Artritis Séptica
• Miopatía severa
Compromiso
Ostemioarticular
GRACIAS
POR SU
ATENCION