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Encefalopatia espástica ou
Doença de Little
TSCHERR, modificada por Yuri
Definição
Grupo de disfunções motoras e posturais resultantes
de anomalias ou lesão não progressiva do cérebro
imaturo
Apesar da não piora do quadro neurológico haverá piora
progressiva das funções, em decorrência da
espasticidade, fraqueza e deficiência de crescimento
longitudinal esquelético
Ocorre a partir da 6 sem gestação até os 2 anos
(mielinização)
GOIABA
Anatômica
Quadriplegia, diplegia, hemiplegia
Dupla-hemiplegia, triplegia, monoplegia, paraplegia
Disfunção Motora
Espástico
Mais comum (~80%) Atetóico ou Discinético
Discinesia por lesão
Lesão Piramidal (Sind. extrapiramidal (núcleos da
neurônio motor superior) base)
CLN: aumento do tônus CLN: movimentos involuntários piores
muscular (velocidade com excitação/nervosismo e ausentes
dependente) - canivete ao sono
Associações: fraqueza, ADM normal com tônus diminuído
(contratura das articulações são
menor controle muscular e incomuns)
destreza, fadiga, desequilíbrio
e descordenação Tratamento cirúrgico com osteotomia e
procedimento de partes moles
agonista/antagonista, rigidez normalmente imprevisíveis alto indíce de
articular complicação
Causa histórica: Kernicterus (atualmente
raro)
Subtipos: Distonia, caracterizada pelo
aumento do tônus geral e
posicionamento distorcido em resposta a
movimentos voluntários, ou hipotonia
também pode ocorrer com paralisia
cerebral atetóide.
Disfunção Motora
Atáxico:
Incomum
Alteração cerebelar
Distúrbio da coordenação motora e principalmente marcha
Cirurgias raramente necessárias (exceto alterações do quadril e coluna)
Misto:
Alterações piramidais e extrapiramidais
Geralmente quadriplegia
Cirurgias menos previsíveis
Hipotônico:
caracterizada por fraqueza em conjunto com baixo tônus muscular e
reflexos profundos normais
Pode durar de 2 - 3 anos
Normalmente precede espasticidade e ataxia
Tempo dependente da mielização
Acometimento
Total
Acometimento MMSS + MMII + cabeça + tronco
Déficit cognitivo. Assistência 24h.
Quadriplegia (tetraplegia)
Acometimento dos quatro membros
Controle da cabeça e pescoço normal
Associações: retardo mental, alterações bulbares (baba, disartria, disfagia,
convulsões)
Causa: hipóxia severa
Apresentação: hipotonia após nascimento e atraso do DNPM
Alteração desde capacidade de sustentar cabeça e tronco até capacidade de marcha
Os objetivos do tratamento
Espinha e nivelada a pelve,
Quadris móveis com 90 graus de flexão para sentar e 30 graus de extensão para a
articulação
pés plantiírados para o uso de sapatos
Cadeira de rodas apropriada.
Acometimento
Diplegia:
Acometimento do MMII > MMSS
Mais comum das alterações anatômicas (50% dos casos)
Geralmente com Inteligência normal
Iniciam a deambulação em torno dos 4 anos
Causas:
Prematuridade e baixo peso
Hemorragia periventricular (3º ventriculo) com leucomalacia
periventricular
Acometimento
Hemiplegia:
30% dos PCs
Comprometimento assimétrico do hemicorpo
Normalmente MMSS > MMII
Diagnóstico normalmente após marcha
Associado
50% Retardo
Lesões focais
Causas: vascular, trauma, infecção
Convulsão (maioria inicial até 2 anos) mais frequente
Menor crescimento do lado afetado
Acometimento
Monoplegia
Rara e geralmente ocorre após meningite
A maioria dos pacientes diagnosticados com monoplegia
realmente têm hemiplegia com uma extremidade só
muito levemente afetada.
Outros:
Dupla-hemiplegia
Diferencia-se da quadriplegia pelo acometimento
dos MMSS>MMII
Triplegia
Provavelmente não existe
Monoplegia
Paraplegia (após excluído lesão espinhal)
Avaliação
Deve incluir peso ao nascimento, prematuridade e complicações
na gestação.
Com excessão de condições raras, como parestesia familiar espástica e ataxia congênita,
não há componente genético para a paralisia cerebral
Rx, estudo hematológico, análise cromossômica, CT, MRI, PET-CT, raramente são
necessárias para o dx, mas pode ajudar a identificar o tipo e a estensão.
Nelson e Ellenberg viram que 55% das crianças dx com PC até 1 ano, não se
enquadraram nos critérios aos 7 anos de idade
Crianças afro-americanas tendem a ter maior tônus muscular do que outros grupos
étnicos, o que também pode levar a um diagnóstico de paralisia cerebral.
Dx
Pediatra e neurologista:
Alterações na aquisição dos marcos do desenvolvimento
Exames complementares:
PET, RNM, CT: neuropediatra
Ortopedista: vigilância para alterações, ppte coluna e bacia
Diagnóstico diferencial com síndrome genética
Prognóstico de marcha
A capacidade de sentar até os 2 anos e controle do pescoço
até os nove meses (bom prog). Se a criança não senta
independente até os 4 anos, é improvável que ela ande sem
assitência
Caso a criança não consiga deambular até os 8 anos, é
pouco provável que conseguirá andar
Desaparecimento dos reflexos primitivos
Maioria as crianças com hemiplegia espástica conseguem
andar
86 a 91% das diplégicas terão a capacidade e poucas
quadriplégicas
Geralmente hemiplégicos deambulam até os 21 meses, e
diplégicos com 4 anos.
Prognóstico de marcha
Bleck
Sinais de prognóstico pobre para deambulação
1. Um reflexo tônico do pescoço assimétrico
2. Reflexo de Moro persistente
3. “Forte impulso extensor de suspensão verticais”
4. Reflexo persistente “neck-righting”
5. Ausência de reação normal de paraquedas após 11 meses
A persistência desses reflexos primitivos é associado a
extenso e severo dano cerebral. Prognóstico pobre para
deambulação independente, auto cuidado e atividades
diárias.
HEMIPLÉGICO ESPÁSTICO
SEM DISCUSSÃO
Retardo mental não é
prognóstico
SNC:
Convulsão: 30% (principalmente hemiplégicos e quadriplégicos)
Retardo mental (QI < 50): 30 – 65% (tetraplégicos)
Perda auditiva 10-25%
Alteração visual 16%
TGI:
Cuidados com alteração da nutrição associado a dificuldade de motilidade
e dependência de cuidados (principalmente grandes procedimentos)
TGU:
ITU repetição, alterações esfincterianas e vesicais
Infiltrações Musculares
Tratamento e diagnóstico (graduar contratura, função antagonista,
participantes na deformidade)
Ação curta e longa (anestésicos e esclerosantes)
Injeção intratecal
Baclofeno: neuroinibidor da GABA (excitatório), diminuição da
espasticidade, intratecal 30 x 1 oral com menos efeito colateral
(porem presentes)
TTO
Botox
Toxina Botulínica - A (derivada de bacteria clostridium): bloqueia acetilcolina pré-
sináptica
Duração de 3 até 6 meses (relaxamento dose dependente)
Associas com FST e órteses
Contra-indicações :
resistência conhecida
deformidade fixa ou contratura, o
uso concomitante de antibióticos aminoglicosídeos,
insuficiência da resposta anterior,
condições neurológicas, tais como a miastenia gravis.
Órteses
Função de estabilização (pé, tnz e joelho) e prevenir
deformidades do MMSS
Abdução do quadril e prevenção de luxação
Equilíbrio da coluna para sentar
Gessos:
Alongamentos de contraturas e correções
Objetivos
Melhorar capacidade para marcha
Hipercifose:
Curva longa tipo “C”, flexível
Controle com cadeira e órtese p/ sustentação do tronco.
Espondilolistese e espondilólise:
Não ocorre em pctes não deambuladores. Tto igual pctes
sem PC
Coluna
Escoliose:
25% dos PCs (50 – 75% dos tetraplégicos graves)
Surge precocemente, progressiva
Não responde a órtese (adiar cirurgia)
Observar curvas < 25/30º
Cirurgia: fusão torácica alta até pelve (se obliquidade >
10º)
Obliquidade pélvica pode ser 2º escoliose ou alt. do
quadril evolução não previsível
Quadril
92% apresentam algum grau de deformidade no quadril
Dor no quadril 47% apresentam essas queixas
15% apresentam instabilidade (mais comum em quadriplegia espástica)
Causa multifatorial (desbalanço muscular, obliquidade pélvica)
Anteversão femoral não diminui como deveria, sendo mais evidente nos
deambuladores
Ângulo Sacro-femoral
Teste de Thomas
Marcha agachada
Contratura em flexão dos quadris e joelhos
A excessiva flexão do quadril trás o centro de gravidade anteriormente, sendo
compensado com o aumento da lordose, fleção do joelho e dorsoflexão do
tornozelo
Flexão e rotação interna (pseudo adução)
Paciente senta em W
Quadril fletido em 90º e maximo de RI, joelhos em flexão mácxima e pé com RE
Pé plano valgo
Deformidade óssea (anteversão femoral e rotação tibial interna)
Contratura dos adutores (não tem deformidade óssea)
Tratamento
Liberar todas as contraturas em procedimento único
Flexo do quadril até 30°: liberação intramuscular do psoas (Skags)
Tenotomia no trocânter menor só faz em não deambuladores (fraqueza excessica na
flexão do quadril)
Flexo > 30°: LIBERA GERAL (psoas, reto femoral, sartório e tensor da fáscia lata)
Contratura em adução
Deformidade mais comum no quadril
Causa de pernas em “tesoura” durante a marcha, subluxação do quadril,
dificuldade de higiene.
Resultados:
Todos os pcts voltaram a função prévia
Sobrevivência dos implantes; 95% em 2 anos e 85% em 10
anos
Aumentando a anteversão e a inclinação do componente
acetabular, ajuda a aumentar a estabilidade, e o uso de
cimento no fêmur proximal com osteoporose é recomendado
Quadril e Joelho
o São músculos
biarticulares, causando
a extensão do quadril,
flexão dos joelhos e leve
RI das pernas
o A espasticidade pode
ser mensurada pelo
ângulo poplíteo (nl até
25º)
Joelho
O alongamento proximal dos flexores leva a
hiperlordose e é proscrito para deambuladores
O alongamento distal é a técnica preferida atualmente
e realizada, com alongamento em z do grácil e
semitendíneo
Quando os flexores laterais(semimembranoso) são
manipulados parte do bíceps femoral é alongado,
podendo causar recurvato do joelho
O objetivo é atingir um ângulo poplíteo em torno de 20°
Reto femoral
o A espasticidade é testada com o teste de
Ely-Duncan, contudo pacientes com
contratura do ilio-psoas também apresentam
teste positivo
o Pacientes com teste normal não tem
benefícios com a transferência do reto
femoral
Recurvato
o Associada a :
o Marcha agachada
o Espasticidade do quadríceps
o Flexo crônico do joelho
o Tratamento:
o Raramente trata a patela alta,
pois é uma alteração quase
universal e os pcts não
apresentam dor
o tratar o flexo
Manejo das deformidades rotacionais
o A espasticidade
principalmente em
pacientes diplérgicos se
associa ao aumento da
anteversão femoral e
rotação interna dos MMII
o A combinação de
anteversão femoral,
contratura dos adutores e
marcha em tesoura
atrapalha a fase de
balanço
Manejo das deformidades rotacionais
Técnica de Vulpius
Varo/Valgo
Na hemiplegia a deformidade do pé encontrada foi equino ou
equinovarus
Diplegia e quadriplegia era valgo em 64% ou varo em 36% das
crianças afetadas.
Embora menos comum, deformidades em varo são mais
funcionalmente incapacitante, mais difícil de tratar
conservadoramente, e mais fácil de corrigir operatório.
Consequentemente, a cirurgia é feita com mais frequência mais
sucesso para varo do que para deformidades em valgo.
Biomecânica do quadril e joelho também influenciam se um varo
ou valgo está presente.
Diplégicos normalmente apresentam RI e quadris aduzidos, os
joelhos em flexão e deformidade em rotação externa da tíbia.
Essa combinação de deformidades faz com que o pé apresente uma
posição de valgo.
Hemiplégicos, a coxa apresenta RI com o joelho em extensão
completa na fase de apoio faz com que o pé para gire internamente e
produza uma deformidade em varo.
Equinovaro
Análise de movimento e de EMG dinâmica demonstraram que a disfunção do músculo
tibial anterior sozinho ou em combinação com disfunção do músculo tibial posterior é a
causa mais comum da deformidade varo do que disfunção isolado tibial posterior.
Espasticidade do tibial posterior
Com ou sem espasticidade do tibial anterior (varo supinado)
Com ou sem fraqueza dos fibulares
Mais comum em hemiplégicos
Tratamento
Transferências completas de tendão devem ser evitadas maior risco de complicações devido
a super correção da deformidade (deformidade do calcâneo e deformidade em valgo)
No pré-operatório, que é essencial para assegurar que a deformidade seja
Um tendão de transferência por si só é insuficiente para corrigir uma deformidade rígida.
Transferência de divisão não só melhora a função muscular ativa durante a marcha, mas
também age como um estilingue dinâmica, equilibrando as forças anormais uniformemente
em toda a pé.
Alongar tibial posterior ou hemitransferência
Não associar osteotomia distal da tíbia (plano valgo rígido)
Hemitransferência para cubóide ou alongamento tibial anterior
Tratamento para equino
Procedimentos ósseos se rigidez
Tibial Posterior
Tibial Anterior
Dwyer
(osteotomia de fechamento)
Equinovalgo
• Equinovalgo
– Alteração mais comum dos PCs diplégicos
• Seguido de equinovaro e calcâneo
– Raramente causa dor ou disfunção na marcha
– Hiperatividade do tríceps e fibulares
– A contratura do T. Aquiles atua como uma corda,
restringindo a dorsoflexão do tornozelo
– Evolui com flexo do joelho (déficit de alavanca do pé na
marcha)
– Avaliar componente valgo do tornozelo
– Tratamento cirúrgico
• Evans, artrodeses
Alongamento da Coluna Lateral Evans
Torção tibial:
Normal
10º interna ao nascimento
10º externo (angulo coxa-pé) ou 20/25º externo (angulo
bimaleolar) aos 6-7 anos
Deformidade em rotação interna
Não deambulador ou sem alterações femorais
Deformidade em rotação externa
Associado a pé plano valgo, aumento da anteversão
femoral e diminuição do braço de alavanca do pé com
flexo do joelho
Tratamento com osteotomia supramaleolar
Hálux Valgo
a) eversão do pé;
b) correção do valgo;
c) correção do varo;
d) correção do cavo;
e) flexão plantar
30. Com relação ao quadril, na paralisia cerebral, é
correto afirmar que:
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
93. A deformidade em equino na paralisia cerebral é
devida à hiperatividade dos músculos gastrocnêmio
e sóleo isolada ou conjuntamente.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
71. Na paralisia cerebral, o pé calcâneo geralmente
é iatrogênico, causado por hiperalongamento do
tendão do músculo tríceps, causando marcha em
“agachamento” com flexão do joelho e do quadril.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
72. Na paralisia cerebral, a espasticidade associada
dos músculos reto anterior e isquiotibiais causa
marcha com joelho rígido.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
37. Na paralisia cerebral, a ocorrência de recidiva
após alongamento do tríceps sural não tem relação
com a idade da criança na época da cirurgia.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
62. Na paralisia cerebral espástica, a cirurgia mais
apropriada para a correção da deformidade em varo
é a transferência do tendão do tibial posterior
através da membrana interóssea.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
Equinovaro
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
46. Na paralisia cerebral espástica tetraplégica, com
limitação da abdução em 20 graus e quadris
subluxados (menos de 50%), o tratamento
recomendado é a liberação dos músculos adutores
e psoas.
( ) Certo
( ) Errado
( ) Não sei
76. Na paralisia cerebral, o quadril luxado apresenta
d) retroversão femoral.
Mecanismo de Luxação
FIGURE 25-58 Mechanism of
superior and posterior
displacement of the femoral
head out of the acetabulum. A,
A normal hip. B, In cerebral
palsy, the hip adductor and
iliopsoas muscles are spastic
and shortened, and the
gluteus maximus and medius
muscles are weak. The center
of movement of the hip is
translated from the center of the
femoral head distally to the level
of the lesser trochanter. The hip
joint capsule is elongated
superoposteriorly, with
gradual dislocation of the hip
FIGURE 25-60 Radiographic
measurements of hip subluxation in
cerebral palsy. A, The neck-shaft
angle (α1, normal; α2, subluxated hip)
increases in patients with spasticity at
the hip. B, Shenton's line. In a normal
hip a line drawn along the inferior
femoral neck matches a line drawn
along the inferior aspect of the pubic
ramus. In a spastic hip the femoral
neck line is superior to the pubic line.
C, Reimers' migration index. In a
normal hip the entire femoral head is
located medial to the lateral margin
of the acetabulum. In a spastic hip,
lateral migration is measured as a/b. D,
Acetabular index. As a spastic hip
progressively subluxates, the
acetabulum becomes more shallow and
the index (θ2) increases in comparison
to normal (θ1
75. Na paralisia cerebral, as convulsões são mais
frequentes no tipo:
A) monoplégico.
B) paraplégico.
C) hemiplégico.
D) diplégico.
44. A paralisia cerebral do tipo hemiplégico que tem
maior benefício com cirurgia no membro superior é a
do padrão:
A) atetóide.
B) atáxico.
C) espástico.
D) hipotônico.
15 – Na criança com paralisia cerebral, qual dos
fatores abaixo não está relacionado ao prognóstico
de marcha:
A) equilíbrio do tronco
C) visão binocular
D) peso
6 – Na paralisia cerebral espástica, o lado
acometido apresenta:
A) retroversão femoral;
A) 1
B) 2
C) 3
D) 4
70 – Na paralisia cerebral, a atetose é consequente
ao dano:
A) no cerebelo
B) no hipocampo
A) no cerebelo - ATAXICA
B) no hipocampo - MEMORIA
a) Tetraplegia mista
b) Monoplegia mista
c) Diplegia espástica
d) Hemiplegia atáxica
LETRA B
Taro 2013
TARO 2O15