PREFEITURA MUNICIPAL DE NOVA FRIBURGO

SECRETARIA MUNICIPAL DE EDUCAÇÃO

ESCOLA DE AUX. E TÉC. DE ENFERMAGEM NOSSA
SENHORA DE FÁTIMA

Alunas: Bárbara, Livia, Sígila, Simone e Thainá.

Setembro, 2019
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
1. As anomalias congênitas podem ser definidas como todas as alterações funcionais ou
estruturais do desenvolvimento fetal, cuja origem ocorre antes do nascimento.
2. Possuem causas genéticas, ambientais ou desconhecidas.
3. As principais causas das anomalias são os transtornos congênitos e perinatais muitas
vezes associados a agentes infecciosos:
• vírus da rubéola,
• imunodeficiência humana (HIV),
• vírus Zika, o citomegalovírus;
• Treponema pallidum
• Toxoplasma gondii.
4. Também podem ser citados como causa de AC: uso de drogas lícitas e ilícitas, de
medicações teratogênicas, endocrinopatias maternas.
ESTATÍSTICAS:
Estima-se que
• 15 a 25% ocorram
devido às alterações
genéticas,

• 8 a 12% são causadas

por fatores ambientais
e

• 20 a 25% podem ser

causadas tanto por
alterações genéticas
quanto por fatores
ambientais.
SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS

1) Desenvolvem-se nos dois primeiros meses de gestação e representam

defeitos na formação do tubo: Anencefalia, Encefalocele e Espinha
Bífida;

2) Ocorre entre 9 e 24 semanas de gestação e resultam de problemas com

a migração neuronal gerando malformações dos hemisférios cerebrais:
lissencefalia;

3) Secundárias aos processos destrutivos que ocorrem depois do cérebro

formado: Hidranencefalia e Porencefalia.
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
ANENCEFALIA
• Consiste na ausência dos hemisférios cerebrais.
• O encéfalo ausente às vezes é substituído por tecido neural cístico mal formado,
que pode estar exposto ou recoberto por pele.
• Partes do tronco cerebral e coluna vertebral podem faltar ou serem malformados.
• Os recém-nascidos são natimortos ou morrem após dias ou semanas.
• O tratamento é apenas paliativo.
• PROJETO DE LEI Nº 4360, DE 2004 do Deputado Dr. Pinotti acrescentou ao
artigo 128 do Decreto-Lei n.º 2.848, de 7 de dezembro de 1940:
Art. 1º É isenta de ilicitude a interrupção da gravidez em caso de gestante portadora
de feto anencéfalo.
Art. 2º O art. 128 do Decreto-Lei n.º 2.848, de 7 de dezembro de 1940, passa a
vigorar acrescido do seguinte inciso: “Soube que a minha filha nasceria com
problemas no quarto mês de gestação.
III – se o feto é portador de anencefalia, comprovada por laudos independentes de Entrei em desespero porque os médicos me
dois médicos (NR).”. disseram que ela sobreviveria de três horas a três
dias, no máximo, após o parto ”
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
ENCEFALOCELE
• É uma protrusão do tecido nervoso e das
meninges por um defeito no crânio, causado
pelo fechamento incompleto da calota
craniana.
• Geralmente ocorre na linha média e se
salienta em qualquer local ao longo da linha
média, desde o occipício até a cavidade nasal,
ou assimetricamente nas regiões frontais ou
parietais.
• Cerca de 50% dos lactentes afetados
apresentam outros tipos de anomalias
congênitas.
• Os sinais e sintomas incluem defeitos visíveis,
convulsões e inabilidades de desenvolvimento
e intelectual.
• O prognóstico depende da localização e do
tamanho da lesão.
• A maioria das encefaloceles pode ser
corrigida.
HIDROCEFALIA
• Consiste no acúmulo de quantidades excessivas de
LCS que provocam o alargamento do ventrículo
cerebral e/ou aumento da pressão intracraniana.
• As manifestações podem incluir cabeça alargada,
abaulamento da fontanela, irritabilidade, letargia,
vômitos e convulsões.
• O diagnóstico é pela ultrassonografia nos neonatos e
por TC ou RM nas crianças maiores.
• O tratamento varia de observação à intervenção
cirúrgica, dependendo da gravidade e progressão dos
sintomas.
• A hidrocefalia é a causa mais comum de anormalidade
com macrocefalia nos neonatos.
• Se desenvolve apenas após o fechamento das
fontanelas não ocasiona aumento da circunferência
cefálica ou abaulamento da fontanela, mas eleva
acentuada e rapidamente a pressão intracraniana.
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
ESPINHA BÍFIDA
• A espinha bífida é uma anormalidade congênita da coluna vertebral
que pode se apresentar de formas diferentes.
• Pode ser oculta e assintomática (espinha bífida oculta), apresentar as Meningocele, coberta com pele grossa.
meninges expostas (meningocele) ou, além das meninges, a medula e
as raízes nervosas podem estar expostas (mielomeningocele).
• Acontece entre 18 e 21 dias de gestação e é o defeito do tubo neural
mais comum, ocorrendo em 1 a 10 a cada 1000 nascimentos;
• Embora a causa não seja conhecida, o risco aumenta diante de níveis
baixos de folato durante a gestação.
• A espinha bífida oculta geralmente não traz problemas para o
desenvolvimento da criança, mas esta deve ser acompanhada pelo MIELOMENINGOCELE
neurocirurgião, pois alguns problemas tardios podem aparecer.
• Já a meningocele e a mielomeningocele precisam ser tratadas
rapidamente, logo nos primeiros dias após o nascimento.
• O tratamento consiste em cirurgia para fechamento dos tecidos que
estão abertos numa tentativa de restabelecer a proteção aos tecidos
nervosos.
Espinha Bífida
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
LISENCEFALIA
• Consiste no espessamento anormal do córtex, padrão de
giros ausentes ou diminuídos na superfície do cérebro,
laminações reduzidas do córtex cerebral e,
frenquentemente, heterotopias neuronais difusas.
• Essa malformação é provocada por migração neuronal
anormal, em um processo em que neurônios imaturos
ligam-se à glia radial e movem-se a partir de seus pontos
de origem próximo ao ventrículo para a superfície
cerebral.
• Mutações de vários genes isolados podem ocasionar essa
anomalia.
• Os lactentes afetados podem ter deficiência mental e
convulsões (geralmente, espasmos infantis).
• O tratamento é de suporte; a sobrevivência depende da
gravidade das convulsões e da presença de outras
complicações, incluindo disfunção na deglutição, apneia e
dificuldade de remover as secreções orofaríngeas.
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS

HIDRANENCEFALIA
• É uma forma extrema de porencefalia, na qual os hemisférios
cerebrais são quase totalmente ausentes.
• Com frequência, o cerebelo e o tronco cerebral são formados
normalmente e os gânglios da base estão intactos.
• Meninges, ossos e a pele que recobre a abóboda craniana são
normais.
• Muitas vezes, é diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal.
• O exame neurológico é em geral anormal, e o lactente tem
desenvolvimento anormal;
• com frequência as crianças têm convulsões ou deficiência
intelectual.
• O aspecto externo da cabeça pode parecer normal, mas quando
transiluminado, a luz brilha completamente através do crânio.
• O diagnóstico é confirmado por TC ou ultrassonografia.
• O tratamento é de suporte, com derivação se o crescimento craniano
for excessivo.
 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS NEONATAIS
PORENCEFALIA
• É uma cavidade que pode se desenvolver no período pré ou pós-natal em um
hemisfério cerebral.
• As cavidades frequentemente se comunicam com um ventrículo, mas também podem
ser cistos fechados cheios de líquido (não comunicantes).
• Aumento na pressão intracraniana e hidrocefalia progressiva ( Hidrocefalia) podem
ocorrer na porencefalia, especialmente nas formas não comunicantes, mas isso é raro.
• As causas da porencefalia incluem: anomalias genéticas, doenças inflamatórias e
doenças que interrompem o fluxo sanguíneo cerebral regional (p. ex., hemorragia
intraventricular com extensão parenquimal).
• O exame neurológico geralmente é anormal, com as manifestações incluindo tônus
muscular baixo ou aumentado, atraso no desenvolvimento, hemiparesia ou
comprometimento da atenção visual.
• Algumas crianças só desenvolvem sinais neurológicos menores e têm inteligência
normal.
• O diagnóstico é confirmado por TC, RM ou ultrassonografia do crânio.
• O prognóstico é variável. O tratamento é de suporte.
 Forma Geral de Prevenção à essas Anomalias:
• Mulheres que tiveram um feto ou um filho com defeito do tubo neural têm alto
risco e devem receber suplementação com folato (ácido fólico — Folato) na
dose de 4 mg (4.000 mcg) VO uma vez/dia, iniciando três meses antes da
concepção e durante o primeiro trimestre.
• A suplementação com folato reduz, em até 75%, o risco de tais defeitos nas
futuras gestações.
• Todas as mulheres em idade fértil que não tiveram fetos ou filhos com defeito
do tubo neural devem consumir, no mínimo, 400 mcg/dia de folato por meio da
dieta ou como suplemento (alguns especialistas recomendam 800 mcg/dia para
reduzir riscos futuros), mantendo a mesma dose no primeiro trimestre.
• Embora tal suplementação reduza o risco de defeito do tubo neural, o grau de
redução do risco é menor do que na mulher com história anterior de um filho
afetado.
 CUIDADOS DE ENFERMAGEM
O aumento da sobrevida dos RN com O aumento
da sobrevida dos RN com anomalias melhorou
consideravelmente nos últimos anos e coincidiu
com o avanço de técnicas cirúrgicas e novos
recursos terapêuticos, o que têm contribuído para
correção de anomalias operáveis (ou
cirurgicamente corrigíveis). A hospitalização e,
consequentemente, o cuidado intensivo
implementado aos recém-nascidos em unidades
neonatais estão associados à submissão destes a
um número excessivo de procedimentos, como
as punções venosas, as sondagens orogástricas e
vesicais, as glicemias capilares, a realização de
curativos, a aspiração de vias aéreas, a entubação
endotraqueal, retiradas de drenos, dentre outros,
o que pode gerar desconforto, estresse e dor.
A enfermagem atua diretamente na
assistência à criança com anomalia
congênita e aos seus familiares de forma a
ajudá-los a enfrentar o problema da melhor
forma possível. Percebe-se que os
profissionais de saúde são considerados
fundamentais para auxiliar as famílias de
recém-nascidos com anomalia congênita no
enfrentamento da enfermidade, pois estes
fazem a família entender que a situação
enfrentada pode ser menos complicada do
que parece. A enfermagem desenvolve um
papel indispensável para o cuidado ao
recém-nascido com anomalia congênita,
pois atuaram no cuidado direto da criança
com malformação e auxiliará aos pais no
enfrentamento da doença.
REFEÊNCIAS:
Isadora Cristina Mendes, Rosália Santos Amorim Jesuino, Denise da Silva Pinheiro, Ana Cristina Silva Rebelo;
Anomalias congênitas e suas principais causas evitáveis: uma revisão.

Stephen J. Falchek; Visão geral das anomalias neurológicas congênitas; Disponível em:
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional; Acesso em: 09/09/2019;

Maria Vera Lúcia Moreira Leitão Cardos , Valéria Rocha Mendes Lima , Fabíola Chaves Fontoura , Sofia Esmeraldo
Rodrigues , Isadora Andrade Saraiva , Fernanda Cavalcante Fontenele; Terapêuticas utilizadas em recém-nascidos
com malformações congênitas internados em unidade neonatal; Disponível em:
https://www.fen.ufg.br/revista/v17/n1/pdf/v17n1a07.pdf; Acesso em: 14/09/2019

Silva, Roberta Porto da; Cuidado de enfermagem durante o processo de adaptação entre pais e recém-nascidos
com anomalias congênitas; Disponível em: https://repositorio.ufsc.br/xmlui/handle/123456789/92693; Acesso em:
14/09/2019;