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OSTEOCONDROSES DOENÇA

LEGG-CALVÉ-PERTHES

Reila Freitas Silva


OSTEOCONDROSES
 As osteocondroses formam um grupo de
alterações, nas epífises ósseas, de
característica autolimitada, nos quais os
centros primários ou secundários de
ossificação sofrem necrose asséptica, por
privação da circulação sangüínea, com
reabsorção gradual do osso morto, e
restituição por tecido ósseo reparador.

 A osteocondrose, ou necrose avascular pode


ocorrer em qualquer epífise e, para cada
epífise acometida, existe uma denominação
diferente:
1. Cabeça do fêmur....................... LEGG-PERTHES-
CALVÉ
2. Corpo vertebral......................... SCHEURMANN
3. Tuberosidade ant. tíbia..............OSGOOD-SCHLATER
4. Calcâneo.................................... HAGLUND-SEVER
5. Côndilos femorais....................... KOENIG
6. Escafóide(navicular) do tarso......KÖHLER
7. Cabeça do 2º metatarso...............FREIBERG-KOHLER
8. Semilunar do carpo.................... ..KIENBOCK
9. Capitelo do úmero..................... .. PANNER
DOENÇA LEGG-CALVÉ-
PERTHES
 Necrose avascular da epífise femoral do
esqueleto em crescimento de característica
autolimitada e idiopática.
 Observam-se estágios sequencias de
necrose, reabsorção, reparação e
remodelação óssea até a maturidade
esquelética.
 Os estágios acima relatados alteram a
resistência mecânica do núcleo epifisário,
tornando-o suscetível à deformidade.
EPIDEMIOLOGIA

 Prevalência dos 4 aos 12 anos de idade,


porém pode ser observada dos 2 anos até a
maturidade esquelética.
 Cinco vezes mais comum em meninos que
em meninas e bilateralmente ocorre em 10
a 12% dos casos.
 Não existe evidência científica comprovada,
porém pode haver hereditariedade em 1,6
a 20 % dos pacientes.
ETIOPATOGENIA

 Waldenstron 1909 - TBC


 Arthur Legg, Jacques Calvé, George Perthes 1910 - reconheceram como
entidade clínica única, de causa isquêmica e etiologia desconhecida.

 Sua causa permanece incerta.

 Fatores postulados à sua gênese:


- Isquemia na epífise femoral (redução do fluxo sanguíneo na epífise
femoral por múltiplos infartos)
- Drenagem venosa anormal na epífise femoral
- Crescimento e desenvolvimento anormais (disfunção do hormônio
do crescimento, atraso da idade óssea em relação à cronológica)
- Trauma
- Hiperatividade da criança
- Influência hereditária
- Fatores nutricionais
- Anormalidade de coagulação envolvendo proteínas C e S.
 Teoria unificada: Criança dita "suscetível"
sofre um trauma leve no quadril e isso levaria
à formação de pequenos trombos na área
metafisária do colo. Na vigência de algum
distúrbio de coagulação, haveria
incapacidade de fibrinólise nesses trombos.
Assim, ocorreria elevação da pressão venosa
no colo femoral, estendendo essa trombose
até a epífise, propiciando o aparecimento de
necrose nesse segmento.
PATOGÊNESE
As osteocondroses apresentam as seguintes
fases:
1. FASE DE NECROSE
2. FASE DE REABSORÇÃO
3. FASE DE RECONSTRUÇÃO
4. FASE DE REMODELAGEM
1. FASE DE NECROSE ( é o
estágio inicial)
 Começa 6 meses após a obstrução vascular e
caracteriza-se por:
 Assintomática
 Incapacidade de crescimento do núcleo
ossificado
 Núcleo cartilaginoso é redondo e não deformado.
 Aumento no espaço articular medial secundário à
sinovite
 Diminuição do núcleo ossificado
 Hipertrofia da cartilagem.
2. FASE DE REABSORÇÃO
(estágio da fragmentação)
Caracteriza-se:

 Início dos sintomas


 Invasão da cabeça por tecido de granulação, reabsorvendo
as trabéculas ósseas. Nessa fase a reação osteoclástica é
intensa.
 Pela fraqueza do tecido ósseo surge uma pequena fratura
patológica no osso subcondral, no local de maior estresse de
peso (porção antero-superior da cabeça). Essa fratura causa
dor e sinovite. Aparece no exame radiológico como de
"crescente", acompanhando a circunferência da cartilagem
articular.
 Se não for tratado durante essa fase, poderá ter deformidade.
3. FASE DE RENCONSTRUÇÃO
(estágio da reossificação )
 12-18 meses após a fase anterior e dura
1-3 anos.
 Nessa fase as células germinativas
pluripotenciais começam a proliferar.
 O osso destruído é progressivamente
substituído por tecido de granulação não
ossificado, que vai gradativamente
ossificando-se.
 Nesta fase ainda pode ocorrer
deformidades.
4. FASE DE REMODELAGEM
 Estágio definitivo: da cura ou da seqüela.

 O núcleo cefálico ossifica-se


progressivamente e sofre uma adaptação
recíproca entre a cabeça e o acetábulo.

 Podem ser observadas deformidades da


cabeça como coxa magna, vara, plana.
FATORES PROGNÓSTICOS
 Deformidade da cabeça femoral
 Incongruência articular
 idade de aparecimento da doença (abaixo dos 6 anos o
prognóstico é melhor) - mais tempo para adpatação do
acetábulo
 Extensão do envolvimento.
 Distúrbio do crescimento secundário ao fechamento precoce
da fise.
 Potencial de remodelação
 Estágio presente no início do tratamento.
 Obesidade.
 Sessenta por cento dos pacientes com osteocondroses
apresentam artrose do quadril por volta da 5ª década de
vida.
QUADRO CLÍNICO
 Primeiro sintoma é a claudicação, notada pelos pais,
podendo exacerbar-se com aumento da atividade física.

 Dor localizada em região inguinal ou anterior do quadril.


Pode ser referida na região ântero-medial do joelho.

 Criança pode ser pequena em estatura para a idade


cronológica.

 Raramente há história familiar da doença, porém uma


história fortemente presente (sobretudo nos casos bilaterais)
fala a favor da possibilidade de displasia epifisária.
EXAME FÍSICO

 Marcha – Claudicação

 Quadril - Limitação da abdução e


rotação interna.
EXAMES COMPLEMENTARES

 Radiografia nas posições ântero-posterior e


Lauenstein (posição de rã).
 Diminuição da altura do núcleo epifisário,
aumento indireto do espaço articular e
fratura subcondral (crescente). Aumento da
densidade do núcleo epifisário (necrose),
fragmentos da epífise (reabsorção óssea
entremeada com áreas de necrose) e cistos
metafisários.
 Ressonância nuclear magnética.
Importante para diagnóstico precoce.
Demonstra necrose antes do
aparecimento na radiografia e na
cintilografia. Em situações especiais,
pode ser indicada para melhor avaliação
da congruência articular e da
reossificação do pilar lateral.
 Cintilografia. Identifica precocemente
a necrose e a reossificação do pilar da
epífise. Hipocaptação do contraste.
Método invasivo.
 Artrografia. Para melhor estudo da
congruência articular em diversas
posições do quadril.
CLASSIFICAÇÃO
 classificação de Catterall

 Herring 1192: Classificação baseada na


porcentagem de envolvimento da altura pilar
lateral, sendo importante para escolha do
tratamento e também no prognóstico.
Grupo A: Não há perda de altura do pilar lateral -
prognóstico bom.
Grupo B: Colapso parcial, menos de 50 % de
perda da altura do pilar - prognóstico moderado.
Grupo C: Mais de 50% de perda da altura do pilar
lateral - prognóstico ruim.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
 Hemoglobinopatias
 Leucemia
 Hipotireoidismo
 Displasia epifisária múltipla
 Púrpura Trombocitopênica
 Artrite séptica
 Anemia falciforme
 Tuberculose
 Doença de Gaucher
 Sinovite transitória
 Tumores, como o linfoma e o granuloma eosinóïfilo do quadril.
TRATAMENTO
Baseia-se em dois princípios:
 Manter a epífise femoral centrada no
acetábulo
 Preservar a mobilidade do quadril
Tratamento conservador
 Método de escolha para maioria dos casos.
 Repouso no leito com tração cutânea para
melhora da dor, diminuição da sinovite e ganho de
abdução.
 Após melhora do quadro álgico e da abdução, inicia-se
o período de imobilização com gesso
inguinomaleolar bilateral com flexão do joelho a 15º
imobilizado em dupla adução de 30 a 45º e rotação
interna de 10º (gesso de Petrie/Broomstick) sem
carga por 45 dias.
 Após retirada do gesso, deve-se permanecer duas
semanas sem carga e realizar nova radiografia.
 O mesmo procedimento deve ser seguido até
reossificação do segmento ântero-lateral da epífise.
Órteses
 Evitar as de apoio isquiático, pois causam
subluxação do quadril. A mais usada é a
Atlanta (Scottish Rite Hospital), que
permite a marcha, mantém a abdução do
quadril e o membro em rotação externa.
Ela pode ser usada em comprometimentos
leves, porém a aceitação pelas crianças
pode ser difícil.
Cirúrgico
 Oteotomia Varizante

 Osteotomia Valgizante

 Osteotomia do osso inominado

 Osteotomia para expansão do teto (Shelf)

 Osteotomia de medialização do quadril (Chiari)

 Queilectomia
OBRIGADO!

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