Trastornos del metabolismo óseo y

mineral
PEDRO ANTONIO PENA SURIEL
ESTUDIANTE DE MEDICINA,UCATECI.
Estructura y metabolismo
óseo
 Funciones del hueso
Soporte
Locomoción
Reservorio
Alojamiento
Estructura y metabolismo
Recibe el 10% del GC
90-95 % de la matriz orgánica es colágeno tipo I
Proteínas
Proteoglucanos

Osteoclast
Osteoblasto Osteocito
o
Osteoblastos OSTEOCITOS
 Osteoclastos
Factores que regulan su desarrollo

RANK
L
Resorción ósea
Metabolismo del calcio
 Metabolismo del calcio
Absorción Pasiva 5
Ac %
ti va Acido gástrico
20-
70%

Pasiva 65 %
8-10g/dia FG
Pa
siv
a
Activa

20 %

10 %
 Metabolismo del fosforo
 Componente intracelular importante de proteínas
estructurales,enzimas,factores de transcripción,
reservas altas de energía (ATP, fosfato de creatina y
ácidos nucleícos).
1-2mmol/L en el LEC
0.75-1.45 mmol/L en el adulto
65% abs en el ID
4-6g/dia
Renal 10-15% junto con
la creatinina

FGF23
Datos clínicos y de laboratorio
Fosfato < 1mmol/L
Depleción de ATP
Ostalgia , pseudofracturas, raquitismo, debilidad
muscular
Letargo
Hiporreflexia , desorientación, alucinaciones
Parálisis oculomotoras,convulsiones, confusión
Rabdomiolisis
Tratamiento
Hiperfosfatemia
Datos clínicos y tratamiento
Tetania
Convulsiones
Nefrocalcinocis
Calcificaciones pulmonares y cardiacas

TRATAMIENTO
Antiácidos con hidróxido de aluminio
Hemodiálisis
METABOLISMO DEL
MAGNESIO
FORMA UN COMPLEJO CRUCIAL CON EL ATP
0.7-1.0MMOL/L
30%
15% Y 50%
6-15MMOL/DIA EN LOS ALIMENTOS

20%
RENAL
60%

10%
CAUSAS DE HIPOMAGNESEMIA
<0.5-1mmol/kg
Vomito prolongado, diarrea, drenaje intestinal, defecto
en la resorción en los túbulos renales
Hipomagnesemia infantil primaria
Hipercalcemia
 Datos clínicos y de laboratorio

TETANIA,TEMBLOR,VERTIGO,APATIA,ATAXI
A, PSICOSIS
ASINTOMATICOS CON CONCENTRACIONES
>0.5MMOL
ARRTIMIAS COMO TS Y TSV
 TRATAMIENTO
LEVE: sales de mg VO 20-30 mmol/dia (40-
60mcg/dia)
GRAVE: mgcl2 IV 50mmol/dia(100meq/dia)
Vigilar mg durante 12-24 horas
Administrar suplementos de CA++, potasio,fosfato y vit
D oral o parenteral.
 Hipermagnesemia
Excreción de magnesio
IR
Datos clínicos
Obst. intestinal
Adm de magnesio
Traumatismos Vasodilatación
Bloqueo neuromuscular
Hiporreflexia, nausea ,
letargo, insufficiencia
CATARTICOS resp., paralisis
ENEMAS SIN MG
HEMODIALISIS EN IR
Coma
CA++ IV 100-200MG/1- Asistolia
2HRS
Vitamina D
D2(ergocalciferol)
D3(colecalciferol)

Extrarrenal
Vitamina D
 Mecanismos de acción Vitamina D
Transporte intestinal de ca++

Ingreso a la cel. Por

gradiente Paso por el citosol Retiro de la memb
electroquímico por gradiente

Calmodulina-miosina Calbindina CA++ ATPasa

6 CAT1
 Mecanismos de acción Vitamina D

HUESO

Resorción ósea

Estimula la producción de
RANKL
Diferenciación de los
osteoblastos
Mecanismos de acción Vitamina D
Riñón

Resorción de CA++ a
nivel de los túbulos
renales
Deficiencia de vitamina D
Características clínicas
 Letargo
 Debilidad muscular
 Dolor óseo
 Disminución de fosfato y calcio sérico

 Vitamina D 2000-4000 VO, dosis de reposición de 800und/dia.

50,000 und (Harrison y washington) mantenimiento 400-1000 und/dia
 25 (OH)D 50-60 ptg/dia
 Agregar suplementos de calcio, 1.5-2 g/dia
 Pacientes con disminución de la 1-25 (OH)2D3 0.25-0.5 mcg/dia
 Vit D IM 250,000 und semestralmente en pctes con mala absorción
Raquitismo y osteomalacia
Raquitismo
Capas de la placa de crecimiento
1. Zona de reserva
2. Zona de proliferación
Expansión de
3. Zona condrocitica hipertrófica esta capa

VITAMINA D,
CALCIO Y FOSFATO
MATRIZ ORGANICA

Rosario
raquítico
 SIGNOS Y SINTOMAS
APATIA
INCLINACION SOBRE UN COSTADO
HIPOTONIA
CABEZA BLANDA
RETRASO DE CRECIMIENTO DE LOS DIENTES
SURCO DE HARRISON: RETRACCION DEL
DIAFRAGMA CONTRA LAS COSTILLAS INF.
OCASIONANDO IDENTACION EN SU PUNTO DE
INSERCION
DOLOR OSEO, FRACTURAS Y DEBILIDAD
MUSCULAR
 DIAGNOSTICO
MEDICION DE 25 (OH)D
MENOR DE 37NMOL/L
< DENSIDAD DEL HUESO
ROSARIO RAQUITICO
PSEUDOFRACTURAS O ZONAS DE LOOSER
 PROVIENE DE LA TERCERA Y CUARTA
BOLSAS BRAQUIALES
 AUMENTO DE CALCIO EXTRACELULAR

RECEPTOR DE CALCIO

4,5 BIFOSFATO FOSFATIDILINOSITOL FOSFOLIPASA C

IP3 Y DIACILGLICEROL

INHIBICION DE PTH
 CALCIO
 MAGNESIO
 CATECOLAMINAS
 TUMORES
AMINO TERMINAL
Y CARBOXILO TERMINAL
 ANALISIS INMUNORRADIOMETRICO
 ANALISIS
INMUNOQUIMIOLUMINISCENTE
 PTH NORMAL 10 A 60 PG/ML
 REGULAR EL CALCIO IONIZADO
EFECTOS EN EL RINON
 CALCIO SERICO MAYOR 10.3Mg/DL CON
UNA ALBUMINA SERICA NORMAL O UN
CALCIO IONICO MAYOR DE 5.2MG/DL
HIPERPARATIROIDISM
PRIMARIO
O MALIGNIDAD
 DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE CONCENTRACION DE LA
ORINA

DESHIDRATACION

CAPACIDAD MENTAL ALTERADA MAS NAUSEA Y VOMITO

 MANIFESTACIONES RENALES
 SINTOMAS GASTROINTESTINALES
 HALLAZGO NEUROLOGICOS
 OSTEOPENIA

EXPLORACION FISICA
 DURACION DE LOS SINTOMAS DE
HIPERCALCEMIA
 EVIDENCIA CLINICA DE CUALQUIERA DE LAS
CAUSAS DE HIPERCALCEMIA
 SINTOMAS Y SIGNOS DE MALIGNIDAD
 HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
 HIPERCALCEMIA ASOCIADA A NEOPLASIA
 SARCOIDOSIS Y OTROS TRASTORNOS
GRANULOMATOSOS
 ENDOCRINOPATIAS
 TUMORES ENDOCRINOS
 DIURETICOS TIAZIDICOS
 VITAMINAS D Y A
HIPERPLASIA PARATIROIDE
CELULAS PRINCIPALES
 85%
 ENFERMEDAD RENAL,CALCULOS
RENALES,DISMINUCION DE LA
FUNCION RENAL,
NEFROCALCINOSIS,OSTEITIS FIBROSA
QUISTICA

CRISIS PARATIROIDEA
HIPERCALCEMICA
 OSTEITIS EN 10%

LAB(AUMENTO DE FOSFATASA ALCALINA)

NIVEL HISTOLOGICO

OSTEOPOROSIS
15% CALCULOS RENALES
NEFROCALCINOSIS
INSUFICIENCIA RENAL
POLIDIDSIA
POLIURIA

SNC
LETARGO
FATIGA
DEPRESION
CAMBIOS EN LA PERSONALIDAD

ARTICULARES

CONDROCALCINOSIS
 Calcio
 Fosforo (menos de 2.5mg/dl)
 Pth
 Creatinina
 RADIOGRAFIA SIMPLE.
 ALENDRONATO ,RALOXIFEN

 PARATIROIDECTOMIA

 HIPERPLASIA(PARATIROIDECTOMIA DE 3 Y MEDIA GALNDULA)

 INDICE DE CURACION DE UN ADENOMA PARATIROIDEO

 COMPLICACIONES:NERVIO LARINGEO INFERIOR,HIPOPARATIROIDISMO PERMANENTE,

 CONTROVERSIA EN CUANTO AL USO DE ESTROGENO

CALCIO SERICO MAYOR DE 1 MG/DL

EPISODIO PREVIO QUE AMANECE LA VIDA DEL PACIENTE
DEPURACION DE CREATININA MENOS DE 70% DE LO NORMAL
LITIASIS RENAL
CALCIO URINARIO MAYOR DE 400MG/24 H0RA
SI EL PACIENTE IENE MENOS DE 50 ANOS
 HIPERCALCEMIA HIPOCALCIURICA FAMILIAR BENIGNA
 SINDROMES DE NEM
 TRATAMIENTO CON LITIO
 ASOCIADA A NEOPLASIA
 SARCOIDOSIS Y OTROS TRASTORNOS GRANULOMATOSOS
 ENDOCRINOPATIAS
 TUMORES ENDOCRINOS
 DIURETICOS TIAZIDICOS
 VITAMINAS D Y A
 SINDROME DE LECHE ALCALI
 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
 VALORAR HIDRATACION
 OBJETIVO CON LA DIURESIS
 BIFOSFATO INTRAVENOSO(60 A 90 MG
DE PAMIDRONATO)
 ACIDO ZOLEDRONICO(4MG)
 CALCITONINA(4 A 8 UL/KG)
 GLUCOCORTICOIDES(20 90 MG)
 EFECTOS SECUNDARIOS
10 A 20% MIALGIAS Y FIEBRE
15% AUMENTA LA CREATININA MAYOR
DE 0.5MG/DL
FOSFATO SANGUINEO,DAR CALCITRIOL
 CALCIO SERICO MENOR DE 8,4MG/DL
CON ALBUMINA SERICA NORMAL O UN
CALCIO IONICO MENOR DE 4.2

INSUFICIENCIA DE RESPUESTA
ADAPTATIVA
 TETANIA, PARESTESIA, CONVULSIONES,
 CATARATAS,CALCIFICACION DE LOS GANGLIOS BASALES
 TETANIA
 PARESTESIAS
 ESPASMO CARPOPEDICO
 ESPASMO DE LOS MUSCULOS
LARINGEOS
 ELECTROMIOGRAFICAMENTE
APARECEN POTENCIALES DE ACCION
REPETITIVOS
 SIGNO DE CHVOSTEK

 SIGNO DE TROUSSEAU
 PAPILEDEMA
 CONFUSION
 LASITUD
 SINDROME CEREBRAL ORGANICO
 20% RETRASO MENTAL
 PIEL SECA
 HIPOPARATIROIDISMO QUIRURGICO
 SINDROME DEL HUESO HAMBRIENTO
 HIPOPARATIROIDISMO IDIOPATICO
 HIPOPARATIROIDISMO FAMILIAR
 OTRAS CAUSAS
 SINDROME DE DIGEORGE
 ENFERMEDAD DE WILSON
 ALBUMINA
 FOSFORO
 PTH
 MAGNESIO
 HIPOCALCEMIA
 HIPERFOSFATEMIA
 AUMENTO DE LA PTH Y NIVEL
HORMONAL DE LA VITAMINA D
CONFIRMAN LA RESISTENCIA A LA PTH.
 HIPOALBUMINEMIA
 HIPERFOSFATEMIA
 TRANSFUSION DE SANGRE
 SINDROME DEL HUESO HAMBRIENTO
 CLORURO DE CALCIO 272MG/DL
 GLUCONATO DE CALCIO 90MG/DL
 200 MG DE CALCIO ELEMENTAL
 VIGILAR ESTERTORES Y VIA AEREA
 CALCIO DE 1.5 A 3 G/DIA

 VITAMINA D
 La osteoporosis se
carateriza.

 Es preponderante entre las

posmenopausicas.

 Principales manifestaciones
clinica .
 La osteoporosis se define:
 La perdida de tejido oseo
se relaciona:
 La (OMS) la define
operacionalmente
densidad osea -2.5
 En (EU) ocho millones de
mujeres y dos millones de
varones.
 18 millones presentan
riesgo.

 Los criterio de osteoporosis

se cumplen de 70 a80 ano
de edad.
 La fractura de radio se incrementa
ante 50 anos y alcansan la meseta
a los 60 anos.
 La fractura de cadera se duplica
cada cinco anos despus de los 70
anos.
 300000 fractura de cadera.

 Se asocian a trombosis profunda y embolia
pulmonar (20 a 5o%) y una mortalidad 5 y
20% en los primeror meses.
 7oo,ooo fraturas vertebrales.
 Producen perdida de talla, cifosis y dolor.
 250,000 fracturas de muneca cada anos.
 Fractura de otros huesos 300,000 por anos.
No modificables
 Atecedente de fracturas.
 Sexo femenino.
 Edad avanzada.
 Raza blanca
Potencialmente modificables
 Consumo de cigarrillos.
 Bajo peso corporal(<58 Kg).
 Deficit de estrogenos.
 Menopausia precos(<45
anos).
 La osteoporosis es consecuencia de la perdida
de huesos.
 Pueden deverse a memnor masa hosea
maxima.
 El incremento de la producion de hormonas es
imprecindible para la maduracion maxima del
esqueleto.
 Nutricion y el estilo de vida son importante en
el crecimiento de la masa osea.
 Numerosos genes controlan el crecimiento
esqueletico maximo.
 Se heredan 50 a 80 % de los caracteres de
densidad y tamano oseo.
 La masa osea maxima es menor en las
personas con osteoporosis.
 Reparar las microleciones
oseas para coservar la
resistencia esqueletica.

 Obtener calcio del

esqueleto.
 La remodelacion osea es
regulada por varia hormonas:
 Estrogenos.
 Androgenos.
 Vitamina D.
 PTH.
 En adultos jovenes, el hueso
resorvido se repone.

 Despues de los 30 a 45 anos de edad

se desequilibran los procesos.

 Se exageran despues de las

menopausia.
 La masa osea maxima resulta
trastornada por ingestion
isuficiente de calcio.

 Otros:
 Calorias.
 Proteinas.
 La PTH estimula la vitamina
D en el rinon.
 La ingesta (< 400 mg).

 Consumo de 600 a 800 mg es inferior a la

optima.

 La cantidad diaria rescomendadas son de 1000

a1200 mg para adultos.
 La deficiencia grave de vitamina D causa
raquitismo en ninos y ostiomalacia en
adultos.

 Los niveles aceptados de 25-

hidroxivitamina D son mayores de 75 nmol/
L (30 ng/ml).

 Para alcansar esto niveles en adultos la

ingestas diaria de 800 a 1000 U/dia.
 La adecuacion de la vitamina D, riesgo y
gravedad de otras enfermedades
cancer,enfermedades autoinmunitarias y
diabeticas.
 Deficit de estrogenos provoca
perdida osea por dos mecanismos:

 La activacion de nuevos sitios de

remodelacio osea.

 La exageracion del desequilibrio

entre la formacion y resorcion osea.
 El estado deficiencia estrogenico mas frecuete
es la interrupcion ovarica.

 Los estrogenos controlan la apoptosis.

 La vida de los ostioblasto disminuye y la de

los ostioclastos.
 La inactividad(reposo prolongado
o paralisis) produce perdida de
masa osea significativa.
 Deportistas mayor masa osea que
poblacion general.
 El riesgo de fracturas es menor en
zonas en donde la actividad fisica
se mantiene hasta la ancianidad.
 Enfermedades geneticas y
adquiridas se asocian con
incrementos del riesgo d
osteoporosis:
 Enfermedad y canceres
hematologicos
 Osteogenesis imperfecta
 Hemocromatosis
 Sind de Ehler Danlos
 Sindrome de cushing
 Un gran nuemero de farmacos que se utilizan
en la practica clinica pueden tener un efectos
negativos sobre el esqueleto.
 Cigarrillo tienen efecto
negativos sobre la masa
osea de forma directa e
indirecta:
 Directa: sobre los
osteoclastos
 Indirecta: modifica el
metabolismo de los
estrogenos.
 Absorsiometria por rayos x de
doble nivel de energia.
 Absorciometria por rayos x de
un solo nivel de energia.
 Tomografia computarizada
cuantitativa.
 Ecografia.
 Mayor parte de lineamientos
sugieren:

 BMD es > 2.5 SD por debajo

del valor promedio para
adultos jovenes(calificacion T
< -2.5) un nivel consistente
con el diagnostico de
osteoporosis.
 Anamnesis
 Transicion perimenpausica.
 Historia clinica
 Eploracion fisica cuidadosas.
 Una puntuacion Z baja
 Perdida de talla mayor de 2.5 a 3.8.
 Ha sido sustituidas por los estudios
hormonales,prueba de densidad mineral osea
y marcadores biomecanicos.
 Fracturas agudas= tratar enfermedad
subyacente y la fractura casi siempre es exige
reparacion quirurgica(dependiendo
localizacion y gravedad de fractura)
 25-30% de las fracturas con compresion
vertebral se manifiestan con dolor.
 Sintomaticas tratar con analgesicos del tipo
AINE,paracetamol.
 Dolor intenso generalmente desaparece entre
las seis y 10 semanas, si aparece dolor cronico,
probablemente no sea de orige oseo.
 Reduccion de factores de riesgo
 Necesidades nutricionales: Calcio, vitamina D.
 Otros nutrientes:
 Ejercicio
 Estrogenos= estrogens equinos
conjugados, estradiol,estrona etc..)

 Estrogenos selectivos de tejido o

SERM (raloxifen, tamoxifen).
 Bisfosfanatos(alendronatos,
risedronato e ibandronato)
 Hormona para tiroidea (principal
regulador de la homeostasia del
calcio)
 El empleo de glucocorticoides forma
mas frecuente osteoporosis.
 La osteoporosis y fracturas son
efectos del tratamiento cronico con
estos preparados.
 La frecuencia de fracturas aumenta
dentro de los tres primeros meses del
tratamiento con esteroides.
 Los esteroides incrementan la perdida de masa
osea:
 Inhibicion de la funcion de los ostioblastos y
incrementa su apoptosis.
 Estimulacion de la resorcion osea.
 Alteracion de la asorcion del calcio en el
intestino.
 Incremento de la perdida urinaria de calcio.

 Reduccion de los androgenos suprarrenales

 Valorar el estada esqueletico.

 Identificar factores riesgo.

 Medir talla y fuerza muscular.

 Calcio en orina de 24 h.

Reducir factores de riesgo
 Tabaquismo
 Consumo de alcohol
 Fomentar ejercicios con
carga de peso.
 Usar mínima dosis de
glucocorticoides.
 Vía tópica y inhalada.
 Recibir dosis adecuada de
calcio y vitamina D(dieta y
complementos).
 La enfermedad de paget.

 El proceso patológico es.

 El hueso nuevo formado.

 Es alta prevalencia

 Es rara en población nativas.

 Su prevalencia es mayor.

 3% en mayores de 40 anos.
 De causa desconocida.
 Las evidencias.
 El gen TNFRSFIIB, que
codifica la osteprotegrina.
 El cromosoma 18q21-22
(ostiolisis expansiva familiar).
 En casos esporádicos (gen
SQTMI).
 Mayor números y actividad de los
osteoclastos.

 gran tamaño.

 Erosión aumentada (9 ug /día)

 Causas del mayor numero y
actividad de los osteoclastos:
 1) son hipersensibles a 1,25(OH)2 D3;

 2) respuesta excesiva al ligando RANK.

 3) células del estroma medular (RANK)

 4) interleucina (1L) 6.
 5) protooncogen c-fos.
 6) protooncogen antiapoptotico Bcl-2
 Fosfatasa alcalina.
 Pelvis, cuerpos vertebrales,
cráneo, fémur, y tibia.
 Dolor.
 Dorsalgia.
 Cefalalgia.
 Examen clínico.
 Giba frontal.
 Combamiento.
 Rx craneal regiones de
(algodón) engrosamiento.
 Rx vertebras en (marco de
fotografía).
 Rx pélvicas.
 Agentes farmacologicos eficases
y potentes .
 Se tratan los pacientes
sintomaticos y a los que no
presentan sintomas y que corren
riesgo de sufrir complicaciones.
 Contr0l de los síntomas (Ostealgia, fracturas ,
cefalalgias, etc..)
 Complicaciones neurológicas.

 Disminución de flujo sanguíneo local

 Reducción de la perdida de sangre en los

procedimientos quirúrgicos de pacientes
sometidos a cirugía.

 Descenso de la hipercalciuria
Trastornos graves en la resorción
ósea.
ETIOLOGIA.
Perdida de resorción por
osteoclasto y mantenimiento
normal.
50% mutación del gen TCIRGI.
 Parálisis de uno o mas pares craneales.
 Espacio medular estrecho.
 Rx engrosamiento.

 DATOS DE LABORATORIO.
 Fosfatasa acida.
 Tratamiento.
 Trasplante.
 Autonómica dominante.
 Mutaciones en el gen que codifica la catepsina
K.
 MANIFESTASIONES CLINICAS.
 Estatura corta.
 Cifoscoliosis.
 Deformidades del torax.
 Tratamiento.
 Raquitismo en los lactantes.
 En niños osteomalacia.
 En adulto.
 Muerte intrauterina.
 Perdida de dientes.