Você está na página 1de 30

SÍNDROME NEFRÓTICA

NA PEDIATRIA

Prof. Marina Cordeiro


2020
CONCENTRAÇÕES DE ALBUMINA NO SANGUE (40) E ALBUMINA NA URINA (4)
DESENHO DO FUNCIONAMENTO PODOCITÁRIO NORMAL COM
POUCO FLUXO PROTÉICO E COM DISFUNÇÃO DE PODÓCITO E
AUMENTO DE “PERDA” PROTÉICA
RESPOSTA IMUNE (COMO
CURIOSIDADE)

 Resposta anormal de células T poderia


desregular a função do podócito

 Evidências de participação de citocinas como


IL-1, IL-6 and IL-8 no aumento da
permeabilidade glomerular
 Também há evidências ativação de células B
visto algumas terapias com anti-CD20
(rituximab) serem eficazes em remitir SN.
SÍNDROME NEFRÓTICA

É uma síndrome clínicolaboratorial


caracterizada por proteinúria,
hiperlipidemia e edema. Na infância
90% dos casos são de causa primária.
Predomina no sexo masculino de 2 a 6
anos de idade.
Síndrome nefrótica primária Síndrome nefrótica secundária
Doença de lesões mínimas Diabetes mellitus
Glomeruloesclerose segmentar e Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
focal (GESF)
Glomerulopatia membranosa HIV, hepatite B e hepatite C
Glomerulonefrite
membranoproliferativa
(manifestação de síndrome nefrítica- Crioglobulinemia essencial ou secundária
nefrótica)
Nefropatia de IgA (manifestação de Doenças linfoproliferativas e
síndrome nefrítica-nefrótica) mieloproliferativas
Tumores sólidos
  Vasculites, doença reumatológicas
infecções: associado a GNDA, malária,
  toxoplasmose, esquistossomose, filaríase,
sífilis
Drogas: sais de ouro, penicilamina, AINH,
  lítio, interferon-alfa, captopril, rifampicina,
exposição à sílica
  Substâncias alergênicas e doença do soro
Doenças metabólicas e de depósito: Fabry,
  nail-patella, cistinose, mixedema, anemia
falciforme
ALTERAÇÃO GLOMERULAR
 barreira glomerular
filtração pelo tamanho molecular e por
seletividade de cargas elétricas (a membrana
basal é carregada negativamente)
 proteínas grandes (> 150 kd) não passam pelos
orifícios da barreira e proteínas negativamente
carregadas (mesmo que pequenas), são repelidas
 < 300 mg de proteínas em 24 horas (esta é a
quantidade máxima normal de proteinúria de um
indivíduo saudável).
 agressão à barreira glomerular é de natureza
imunológica
 alterações em membrana basal, podócito e
mesângio são secundárias a uma
desregulação do sistema imune, que pode
ser de causa conhecida (hepatite C, HIV) ou
não (lesões mínimas ou GESF primárias).
 FALAMOS UM POUCO DA FISIOPATOLOGIA E
ALTERAÇÃO IMUNE

 PORÉM NESSE MOMENTO DE INTERNATO


VOCÊS DEVEM FOCAR MAIS NA PARTE
CLÍNICA OK?
QUADRO CLÍNICO

 Edema em anasarca
 Derrame pleural
 Ascite
 Urina espumosa
 Oligúria
 Desconforto abdominal
 Hematúria e hipertensão arterial ( menos
frequente )
 2/100.000 crianças mais frequente entre 1 a
6 anos
Mecanismos do edema
 Edema intersticio e serosas
 Hipovolemia

 Ativação SRAA

formação do edema na síndrome nefrótica=


teorias do underfill (hipoalbuminemia como fator
primário ) e de overflow (retenção de sódio e
água )= tais mecanismos coexistem, com a
predominância de um ou outro
 Dislipidemia = aumento de proteínas
ligadoras de colesterol pelo fígado
 Outras perdas protéicas= imunoglobulinas,
complemento, fatores inibidores da
coagulação (proteína C, proteína S,
antitrombina III), eritropoietina, PTH
LABORATORIAL

 Proteinúriamaciça ou nefrótica ≥
50mg/Kg/dia
 Hipoalbuminemia ≤ 2.5 gr/dl

 Hiperlipidemia / lipoidúria
LABORATORIAL
 Função renal normal (U e Cr)
 Urina I proteinúria, hematúria
(desfavorece LHM)
 Sorologias
 Padrãohistológico mais comum→
Lesão histológica mínima ( LHM ) e
glomeruloesclerose segmentar e focal
(GESF)
LHM
 70 a 90% dos casos pediátricos
 Microscopia óptica (MO): glomérulos
aparentemente normais
 Microscopia eletrônica( ME ): fusão dos
processos podais
 Geralmente responde aos
corticosteróides
GESF
 10 a 20% da SN na infância
 Primária ou secundária

 MO: esclerose segmentar no glomérulo e


focal no rim, colapso do capilar glomerular e
aumento da matriz mesangial e adesão do
tufo glomerular à cápsula de Bowman. Pode-
se observar fibrose intersticial e atrofia
tubular.
Biópsia renal de paciente SMS: A e B – glomérulo com esclerose
segmentar em região peri-hilar. C – Glomérulo normal, túbulos com
atrofia ou discreta dilatação.
OUTRAS LESÕES
Glomerulonefrite membranoproliferativa
(GNMP)
 Glomerulopatia membranosa (GM)

 IMPORTANTE:
 GNMP,GM, GESF → MAIS FREQUENTES EM
PACIENTES COM IDADE ≥ 10 ANOS

 SNno 1º ano de vida : as lesões são em geral,


GESF, com prognóstico reservado.
BIÓPSIA RENAL - ALGUMAS
INDICAÇÕES

 Corticorresistentes mais de 8 semanas


 Hipertensão arterial de difícil controle

 Fora da faixa etária ( 2 a 6 anos ), 1º ano de vida,


≥ 10 anos
 Pesquisa de mutações genéticas =redução de
necessidade de Bx atualmente
CLASSIFICAÇÃO/ NOMENCLATURA
TRATAMENTO ESPECÍFICO

 Corticossensível (CS )→ A cça que


entra em remissão ao completar o
tratamento em 4 a 8 semanas
 Corticorresistente (CR )→ A cça que
não responde ao tratamento preconizado
 Recidivante frequente (RF)→ ≥ 2
recidivas em seis meses ou ≥ 3 recidivas em
1 ano
 Corticodependente ( CD )→ dependência
da dose do corticoesteróide ou após 14 dias
de sua suspensão.
 Cerca de 60% dos pacientes com SNI são RF
e CD
TRATAMENTO

Tratamento geral:
 Dieta hipossódica. Não restringir líquidos.
Controlar excesso calórico
 Repouso somente se comprometimento
cardiovascular, edema intenso, infecção
associada
 Diuréticos→ nas lesões glomerulares graves que
cursam com hipervolemia
 Albumina→ 0,5- 1gr/ Kg , em 2-4 h
TRATAMENTO ESPECÍFICO

Corticosteroide 1º descompensação
 Prednisona ou Prednidolona 60 mg/ m2 SC / dia
ou 2 mg/Kg/dia ( máx 80 mg /dia ) por 4 a 8
semanas, dose plena.

 Na remissão completa em 4 semanas= passar para


dias alternados e manter por 6 a 8 semanas. ↓
gradualmente cerca de 25% a cada 15 dias em dias
alternados. Caracterizando o cortico- sensível

A falta de resposta em 8
semanas caracteriza cortico-
resistente→ Biópsia renal
Tratamento de recidivas
COMPLICAÇÕES SD NEFRÓTICA

 Eventos tromboembólicos
 Infecções bacterianas

 Peritonite

 Alterações metabolismo ósseo

 Efeitos adversos de medicações

 Progressão pra doença renal cr (GESF)


REFERÊNCIAS
-SBP TRATADO VOL 1, 4ª edição
-KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis
- Nuevos enfoques del rol de los podocitos em
la genesis de la proteinuria/ Hospital
Britânico de Buenos Aires. (https://
www.slideserve.com/heman/nuevos-enfoque
s-del-rol-de-los-podocitos-en-la-g-nesis-de-l
a-proteinuria
)
 OBRIGADA!

Você também pode gostar