CSE

ESTÁGIO
PROFISSIONALIZANTE
SERVIÇO DE PEDIATRIA

SÍNDROME NEFRÓTICO

Autora: Márcia Jeteio

Sumário
 Conceito
 Epidemiologia
 Fisiopatologia
 Classificação e causas
 Quadro clínico
 Complicações
 Diagnóstico
 Tratamento
Conceito
Síndrome nefrótico
É um transtorno renal caracterizado por um conjunto de sinais,
sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre
aumento da permeabilidade da parede capilar dos glomérulos renais.

Caracteriza-se por
Proteinúria maciça, conceituada na criança por valores ≥ 40mg/m2/hora

ou ≥ 50 mg/kg/dia
Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL.

Hiperlipidemia e lipidúria

Edema

Proporção proteína/creatinina na urina >2.

Epidemiologia
A incidência é de 2 a 6 novos casos anuais/100.000 habitantes
com menos de 16 anos.
Mais frequente no sexo masculino (2:1).

Na infância, 80 a 90% dos casos correspondem a SN primária

ou idiopática (SNI) e o restante a causas secundárias.

A maioria dos casos ocorre entre 2 e 8 anos com pico de

incidência aos 3 anos de idade.

Os principais tipos histológicos de SN primária na criança

são:
Lesão histológica mínima (LHM). 66% dos casos
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). 8%
  Glomerulonefrite proliferativa mesangial (GNPM), 6%
Fisiopatologia
Classificação e causas
 Classificação etiológica
Primária (as causas primárias são as descritas pela histologia)
Secundária

 Classificação histológica
1.Lesão histológica mínima.
2.Glomeruloesclerose segmentar e focal.
3.Glomerulonefrite proliferativa mesangial.
4.Glomerulopatia membranosa.
5.Glomerulonefrite membranoproliferativa
 Causas secundarias
Infecciosas
Bacteriana: tuberculose, endocardite
infecciosa, lepra etc.
Viral: varicela, hepatite B, hepatite C,
HIV, citomegalovirus etc.
Protozoário: malaria
Helmíntica: esquistossomose.
Distúrbios hereditários: Sindrome de
Alport, SN congénito, doença de Fabry.
Distúrbios metabólicos: Diabetes mellitus,
Amiloidose.
Neoplasias: Leucemias, linfomas
(Hodgkin), tumor de Wilms,
feocromocitoma
Drogas: Mercurio, ouro, trimetadiona,
captopril, probenecida, anti-
inflamatorios não hormonais
(fenoprofeno), litio, varfarina,
penicilamina, heroina etc.
Colagenoses: Lupus eritematoso sistemico,
artrite reumatoide, poliarterite nodosa,
purpura de Henoch-Schonlein
Toxinas: (vacinas, alergenos, picada de
abelha, etc.)
Outras causas: Anemia falciforme, cicatriz
pielonefritica do refluxo vesicoureteral
Quadro clínico
 Edema: inicialmente a criança pode apresentar-se com edema moderado peri-ocular
e nas extremidades inferiores que diminui ao longo do dia, e com o passar do tempo
este edema se generaliza. Que em LHM geralmente é intenso, mole, frio,
depressível, em geral insidioso, podendo evoluir para anasarca.
 Ascite
 Derrame pleural
 Edema de órgãos genitais
 Anorexia
 Irritabilidade
 Diarreia
 Dor abdominal
 Hipertensão (pouco comum)
 Hematúria macroscópica (pouco comum)
 Urina clara e espumosa
Complicações
 Infecções:
Peritonite bacteriana espontânea
sinusite
Pneumonia
Celulites, e ITUs
Sepses.
 Fenómenos tromboembólicos:
Trombose da veia renal,
Êmbolo pulmonar,
Trombose do seio sagital,
Trombose dos catéteres arteriais e venosos.
 Insuficiência renal (pacientes com SN por glomeruloesclerose segmentária e focal).
 Mal nutrição
 Crise nefrótica
Diagnóstico
 Sedimento Urinário: proteinúria, hematúria geralmente microscópica, e podemos
observar cilindros, hialinos e granulosos e leucocitúria em graus variados.
 Teste de proteinúria de 24h: proteinúria >50 mg/kg/dia, quando houver
dificuldade na coleta de urina de 24h, usar amostra isolada de urina aonde
podemos ter a relação entre a concentração de proteína e de creatinina >2.
 Hemograma: hemoglobina e hematócrito podem estar elevados. Pode ocorrer
aumento do número de plaquetas e leucocitose.
 Eletroforese de Proteinas Plasmaticas: hipoalbuminemia, aumento de alfa-2. A
IgG muito baixa, e a IgA e a IgM, elevadas. A IgE pode estar aumentada.
hipogamablobulinemia (SN idiopática) e hipergamaglobulinemia (SN secundário).
 Colesterol: Os níveis séricos do colesterol total, triglicérides e lipoproteínas
elevados.
 Complemento: Apresenta-se normal.
 Ureia e creatinina: Podem estar elevados na instalação do edema ou em situações
de hipovolemia.
Cont.
 Indicações para Biópsia renal:
 Corticoresistentes ( sem resposta à corticoterapia
após 4 a 8 semanas de tratamento)
 Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do
diagnóstico,
 Adolescente (deve ser precoce)
 Pacientes com hipocomplementemia
 SN no 1º ano de vida.
Tratamento
 Tratamento Inespecífico:
Dieta: dieta hipossódica ou assódica. Na ausência de hipervolémia a ingestão hídrica é livre).
Repouso: Não deve ser imposto, mas autorregulado.
Diuréticos: Em presença de edema, a primeira medida a ser tomada é a restrição sódica.
Quadros de anasarca: a hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia em 2 tomas).
Evita-se a depleção de potássio usando: cloreto de potássio (2 a 4 mEq/kg/dia) ou espironolactona
(1 a 5 mg/kg/dia).
Casos resistentes a essa terapia, pode ser associada: a furosemida (2 a 5 mg/kg/dia). Em alguns
casos, a utilização de bumetanida tem demonstrado resultados satisfatórios (0,015 a 0,03
mg/kg/dia).
Nos edemas volumosos e persistentes: infusão endovenosa de albumina a 20% (0,5 a 1 g/kg/dia)
associada a furosemida.
Em edemas refratários: associar à albumina furosemida endovenosa em infusão contínua (0,1 a
0,2 mg/ kg/h ou 1 a 5 mg/kg/dia).
Antibioticoterapia: devem ser utilizados não apenas para terapêutica mas também, eventualmente
profilática. Podemos utilizar penicilinas e seus derivados e os aminoglicosídios. O profilaxia pode
ser feita com penicilina VO em doses baixas ou com vacina antipneumocócica.
Cont.
 Tratamento específico
 1ª fase: prednisona 60mg/m2/dia ou 2mg/kg/dia (dose máx. 80mg/dia) 3x/dia por 4 semanas
 2ª fase: prednisona em dias alternados uma única dose pela manhã de 35mg/m2/dia ou
1mg/kg/dia (dose máx. 60mg/dia) por 4 a 6 meses (mantida no 1º mês à 2 meses e reduzida
grativamente num esquema de desmame)
 Pacientes corticosrresistentes/corticodependes/e recidivantes frequentes:
Pulso EV com metilprednisona: 30mg/kg Ev diluida em 100ml de SG5%, em dias
alternados 3 a 6 doses.
Ciclofosfamida: 2,5mg/kg/dia, em dose única pela manhã por 60 a 90 dias. Associado a
corticoide arternados em doses agressivas por 1 ano.
Ciclosporina: 4 a 6 mg/kg/dia a cada 12h
Clorambucil: 0,15 a 0,2mg/kg/dia VO por 8 a 12 semanas. (dose máx. 12mg/dia)
Levamisole: 2,5mg/kg, em dias alternados por 6 a 30 meses. É utilizado inicialmente
associado à prednisona em esquema alternado e, após a remissão, diminui-se
gradativamente a dose deste até sua retirada total.
Bibliografia
 Behrman, Kliegman, & Jenson. (2005). Nelson tratado de pediatria. Espanha: Elsevier.
 Júnior, D. C., Burns, D. A., & Lopez, F. A. (2014). tratado de pediatria/ sociedade brasileira
de pediatria (3ª ed.). Barueri, São Paulo, Brasil: Manole Ltda.
 Goderich, R. R., Smith, V. V., Gomez, J. L., Rodríguez, B. S., Sierra, N. L., Lamarque, E.
T., . . . Garbey, D. C. (2002). Roca Medicina Interna (4ª ed., Vol. 2). Habana, Cuba: Ciencias
Médicas.
 Goldman, L., & Ausiello, D. (2011). Cecil Medicina Interna (23ª ed., Vol. 1). (A. Pittela,
Trad.) Rio de Janeiro: Elsevier.
 Goodman, L. S., & Gilman, A. G. (2005). As Bases Farmacológicas da Terapêutica (9ª ed.).
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.
 Robbins, & Cotran. (2010). Patologia (8ª ed.). (P. D. Fernandes, Trad.) Rio de Janeiro, Brasil:
Elsevier.
 Longo, D. L., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Jameson, J. L., & Lozcalzo, J. (2013).
Medicina Interna de Harrison (18ª ed.). (A. Fonseca, Trad.) Porto Alegre, Brasil: Mc Graw
Hill Education.
OBRIGADA PELA ATENÇÃO