m
   

Miguel Edgardo Marinero Escobar.

  
      

 6erspectiva histórica.
6 Hipócrates y galeno.
6 La primera mención en recién nacidos se encontró
en un texto de pediatría por Bartholomeus
Metlinger en 1473.
6 En 1825 Wilians 6otts, la ictericia en el recién
nacido es con frecuencia mortal.
  
      

6 ¬on los avances científicos a mediado del siglo

XIX se pudo progresar en el conocimiento de el
metabolismo de la bilirrubina.
6 Virchow en 1847, observo la acumulación de
cristales amarillos.
u        

 ¬atabolismo del hemo.

 Oxidación del hemo para formar biliverdina.

 Degradación del hemo.

6 6roducción de ¬o2
6 Liberación de Fe.

6 Formación de biliverdina.(biliverdina reductasa).

 La biliverdina es hidrosoluble.
 

     

 Õnida firmemente a la Albumina y transportada

al hígado
 Afinidad por receptores de bilirrubinas.

 Alteraciones en el pH pueden tener efecto

directo de la unión de la bilirrubina con la
albumina.

       
m
   
 El complejo albumina bilirrubina es captado
en la superficie de las células
parenquimatosas del hígado.
 La bilirrubina se une a proteínas
intracelulares. (ligandina)
        

 El hígado convierte a la bilirrubina en un

conjugado excretable.
 La conjugación consiste en la transferencia de
1 o 2 residuos de acido glucoronico.
 En las primeras 48 horas de vida, la bilirrubina
conjugada esta casi en su totalidad en forma
de monoglucoronido.
      

 Excretada hacia la bilis contra un

considerable gradiente de concentración.
 Los RN tienen en sus heces y en la mucosa
intestinal la encima beta-glucoronidasa la
cual puede hidrolizar los monoglucoronidos.
 La luz intestinal del RN es estéril.
  

 Definición.
6 Manifestación visible en la piel y en las
escleróticas de las concentraciones elevadas de
la bilirrubina sérica.
6 En neonatos cuando excede de 5 a 7 mg/dl.

6 Ictericia fisiológica.

6 Hiperbilirrubinemia química: cuando la

concentración de bilirrubina es más de 2
mg/dl.
 

     

   
 Ictericia patológica en los primeras 24 horas de
vida.
 ¬oncentración de bilirrubina sérica creciente en
mas de 5 mg/dl por día.
 ¬oncentración de bilirrubina sérica total superior a
12.9 en RN de termino o 15 mg/dl en un lactante
prematuro.
 ¬oncentración de bilirrubina sérica directa
superior a 1.5 a 2 mg/dl.
 Ictericia clínica que persiste por mas de una
semana en un RN.
      
  

D 2 patrones de ictericia diferente en los

lactantes criados al pecho.
D Ictericia asociada con la lactancia materna.
D Ictericia de la leche materna.
         

 Manifestaciones en el sistema nervioso.

(encefalopatía bilirrubinica, ictericia
nuclear).
 Ictericia nuclear.
6 50% mueren.
6 Otro gran numero de RN presentan parecia
cerebral, sordera del nervio auditivo para alta
frecuencia, y retraso mental.
  u
  
 

         
 Disminución de la actividad del lactante,
perdida de interés en mamar, cambios en el
llanto letergia irritabilidad y talvez apnea. A
menudo estos hallazgos pueden revertirse.
 Si la hiperbilirrubinemia persiste, puede
presentarse extensión rígida de las
extremidades, brazos con puños fuertemente
apretados, cruce de piernas en extensión, y
llanto irritado de tono alto.
    
 En 1904 se introdujo el termino quernictero
(Schmorl) ker = núcleo. Y ikterus = amarillo.
 Beneke fue el primero en sugerir que la
septicemia podría jugar un papel importante en la
ictericia grave.
 1915 descripciones de niños sobrevivientes con
grave retraso mental etc.
 1933, zimmerman y Yaneth, la ictericia aparecia al
2°dia y las muertes se daban por lo general al 5°
dia.
    

 Entrada de la bilirrubina al cerebro.

 Toxicidad de la bilirrubina a nivel celular.
6 Interrupción de la neurotransmisión normal.
6 Disfunción mitocondrial.

6 Deterioro de la membrana celular.

6 Interferencia con la actividad enzimática.

m
   
 
  

 6roducción excesiva de bilirrubina.
6 Incompatibilidades de grupo sanguíneo.
Rh.
ABO.
Grupos sanguíneos menos frecuentes.
6 Anomalías enzimáticas eritrocitarias.
6 Sepsis.

6 Defectos de la membrana eritrocitaria.

Esferocitocis, eliptocitosis, poiquilocitosis hereditarias.
m
   
 
  

6 Sangre extravascular.
6 6olicitemia.

 Deterioro de la conjugación y la excreción.

6 Deficiencia hormonal.
Hipotiroidismo.
Hipopituitarismo
6 Transtornos del metabolismo de la bilirrubina.
Sindrome de ¬rigler Najjar tipo I y tipo II.
Enfermedad de Gilbert.
Sindrome de Lucey Driscoli.
m
   
 
  

6 Aumento de la circulación enterohepatica.
Obstrucción intestinal.
Estenosis pilórica.
Ilio.
Tapones de meconio.
Fibrosis quística.

  
 
    
 ¬ausa patológica identificada mas común es la
enfermedad hemolítica del RN.
6 Incompatibilidad Rh y ABO.
 Anomalías de enzimas eritrocitarias.
6 Anemia hemolítica congénita.
Deficiencia de G66D y deficiencia de 6iruvato ¬inasa.
 Septicemia.
6 25 a 30% presentan ictericia clínica temprana.
6 Se cree que es consecuencia de la rápida hemolisis

  
 
    
 Defectos en la membrana celular eritrocitaria.
6 Esferocitocis hereditaria. Anormalmente frágiles
bajo estrés osmótico.
6 Eleptositosis hereditaria. Anomalía morfológica sin
anemia significativa.
 Sangre extravascular.
 6olicitemia. Eritrocitos fetales tienen un plazo
vital mas corto y un aumento de fragilidad.

  
 
    
 Alteraciones de la conjugación o la excreción
de la bilirrubina.
6 Hipotiroidismo.

6 Hipoglucemia.

 Trastornos congénitos de la bilirrubina.

63 tipos principales.
Sindrome crigler Najjar resultado de la reduccion o la
ausencia de la actividad de la ÕD6-
glucoronosiltransferasa.

  
 
    
 Aumento de la circulación enterohepatica.
6 Obstrucción intestinal alta.
6 Estenosis pilórica hipertrófica.

6 Ilio de cualquier etiología.

6 Tapones de meconio.
m
   

  

 Obstrucción biliar
 ¬olestasis intrahepática

 Infecciones

 Trastornos genéticos

 Hepatitis neonatal idiopática

 ¬olestasis inducida por N6T



   
 I¬TERI¬IA
6 Inicio de presentación
6 Antecedentes familiares
6 Antecedentes maternos, perinatales
6 Microcefalia
6 6letórico, petequias
6 Signos de extravasación
6 Hepatoesplenomegalia
6 R¬IÕ
  

Xonas de Kramer Valor sérico

 Xona 1: ¬ara«««««. 5-6 mg/dl
 Xona 2: Tronco sup««. 9-10 mg/dl
 Xona 3: Toracoabdo«« 12 mg/dl
 Xona 4: Extremidades« 15 mg/dl
 Xona 5: 6almoplantar«. > 15 mg/dl
     
 1° Semana
6 Ictericia fisiológica
6 Incompatibilidad ABO, Rh, Grupos menores.
6 6ololicitemia
6 Extravasación de sangre
 2° Semana (inicia o persisten)
6 Infecciones
6 Déficit de glucuroniltransferasa
6 Ictericia por leche materna
6 Trastornos metabólicos
6 Aumento de circulación enterohepática
  
 
 Bilirrubinas
 Hematócrito
 FS6
 Reticulocitos
 Tipeo
 ¬oombs directo
 Albúmina sérica
 Rx, ÕSG.
 Ô
 
 ¬riterios para el diagnóstico de hiperbilirrubinemias:
 1. BI > de 5 mg En sangre del cordón
umbilical
 2. BI > de 6 mg En las primeras 12
horas de vida.
 3. BI > de 10 mg En las primeras 24
horas de vida.
 4. BI > de 13 mg En las primeras 48
horas de vida.
 5. BI > de 15 mg En cualquier momento.
 DIAGNOSTI¬O DE I¬TERI¬IAS.
 Bilirrubina > 12mg %
 O Edad < de 36 horas
 ¬oombs directo
 6ositivo Negativo
 Isoinmunización
 ABO o Rh
 Grupos menores Bilirrubina directa


 Mayor de 1.5 mg Menor de 1.5 mg

Hepatitis,TOR¬HS, Hematocrito
 Atresia de vías biliares, Sepsis
 Galactosemia,Def. De Alfa 1 antitripsina
 Fibrosis Quistica.
Normal o bajo
Alto
6olicitemia
 Morfología de GR (FS6)
 Reticulocitos

 Anormal : Normal:
 Esferocitos Hemorragia oculta,
 Incompatibilidad ABO Leche materna, ¬rigler
 Deficiencia enzimaticas Najjar Hipotiroidismo,
 Talasemia, falciformismo, Lucey-Driscol
 




 Siempre que se diagnostique

hiperbilirrubinemia debe de ser hospitalizado y
tratado de acuerdo a la causa o/y a la
intensidad de la ictericia
 Fototerapia cuando la bilirrubina alcance 15
mg/dl.
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 Descomposición de la bilirrubina
6 Foto-Isomerización

6 Foto-oxidación

 Importante
6 Lámparas protección de luz ÕV
6 30 cm de distancia RN-lámpara

6 2000 h de uso de lámparas

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Ô 



 ¬uidados de los niños sometidos a fototerapia.

 6roteger los ojos de la luz con una venda apropiada
 Suministrar los requerimientos de líquidos y
electrolitos necesarios mas un 25 %.
 Líquidos extras (0.5 mL/kg/h) después calcular las
necesidades de mantenimiento, si el paciente se
encuentra en fototerapia
  Ô
Ô 



 ¬uidados de los niños sometidos a fototerapia.

 Determinar la bilirrubina cada 8 a 12 horas.
 6uede interrumpirse la fototerapia para alimentarlo
y la visita de los padres.
 6ara dar el alta deben de tenerse 2 valores
normales de bilirrubina así como Ht y Hb en limites
normales.
  Ô
Ô 



 Tiempo mínimo de fototerapia 24 h,

suspenderla cuando los niveles de
bilirrubina alcanzan niveles seguros (8
mg /dl), tiempo máximo de exposición
72 horas.
  Ô
Ô 



 ¬omplicaciones: heces verdosas, erupciones

cutáneas, ictericia enmascarada por la
fototerapia, cianosis por la luz azul,
sobrecalentamiento, aumento de perdida de
líquidos, síndrome del niño bronceado en
presencia de enfermedad hepática y se cree
que altera el ritmo circadiano.
 
 
 
 Exanguíneo Transfusión.
 Indicaciones:
Incompatibilidad Rh en madre sensibilizada y
prueba del cordón positiva.
 Hb inicial > de 12 mg/dl, anemia severa y/o
hidrops fetalis en este caso la primera se hará
con glóbulos rojos empacados.
 
 
 
 Bilirrubina del cordón > de 5 mg/dl.
 Bilirrubina del cordón > de 10 mg/dl a las 12 horas
de vida.
 Bilirrubina del cordón > 20 mg/dl a cualquier edad.
 Evidencia clínica de encefalopatía por
hiperbilirrubinemia, incompatibilidad Rh, ABO con
anticuerpos positivos (¬oombs)
 
 
 

 Exanguineotranfusión simple de 2 volemias.

6  


 6rematuros 85-100 ml/kg

 
 
 

 Exsanguineo precoz en pacientes con acidosis,

hemólisis, hipoxia, sepsis, hipoproteinemia, o
en otras circunstancias en que aumente el
riesgo de impregnación nuclear.
 Alimentación oral precoz en cantidades
adecuadas según peso y edad post-natal.
 
 
 
 6roteína total disminuida (capacidad de unión es =
6roteínas totales x 3.7).
 Acidosis (aumenta la disociación de la albúmina a la
bilirrubina).
 6resencia de sustancias que compiten con los sitios
de unión de la albúmina con la bilirrubina (Ac-grasos
libres, emulsiones de lípidos, furosemida, ácido
benzoico, diacepan, sulfonamida).
 Asfixia neonatal vuelve al cerebro mas labil al
Kernicterus.
 
 
 
 Objetivos de la Exanguineotransfusión.
6 6revenir la encefalopatía por bilirrubina
6 Remover glóbulos rojos Rh y ABO sensibilizados.
6 ¬orregir la anemia.
6 Remover anticuerpos maternos en la púrpura autoinmune
materna.
6 Remover drogas, toxina y otras sustancias indeseables.
6 ¬orregir policitemia
6 ¬asos de sepsis severa.
 
 
 

 ¬ontrol de evolución.
 Bilirrubinemia cada 6 a 8 horas en el primer
día, luego cada 24 horas.
 Bilirrubinemia antes y después del recambio.
 
 
 

 ¬omplicaciones
 Infecciones

 Tromboembolismo

 ¬oagulopatías

 Acidosis o alcalosis metabólica

 Hipoglicemia

 Enterocolitis necrotizante
m