Lupus Eritematoso Sistêmico

PROFESSORA : JANAINA GOMES NETTO

Introdução

 Doença inflamatória crônica, autoimune.

 Ocorre principalmente em mulheres jovens.
 Acomete múltiplos órgãos e sistemas.
 Evolução crônica, caracterizada por períodos de atividade e remissão.
 Gravidade variável: desde formas leves e intermitentes até quadros graves e fulminantes.
 Caracteriza-se pela produção de auto anticorpos direcionados contra antígenos celulares.
Epidemiologia

 40 a 50 casos por 100.000 habitantes

 Sexo: antes da puberdade 2 feminino:1 masculino
idade reprodutiva: 12 mulheres:1 homem
após a menopausa: 2 mulheres: 1 homem
 Início da doença : 65% dos pacientes entre 16 e 55 anos; 20% antes dos 16 anos; 15%
depois do 55 anos
 Idade: pico de incidência entre 15 e 45 anos
 Apesar de mais raro costuma ser mais grave em homens.
Etiopatogênese

 Fatores genéticos
 Fatores hormonais _ imunorreguladores (Estrogênio)
 Fatores ambientais _ infecções
 _ luz ultravioleta
 Anormalidades imunológicas
Etiopatogênese
Etiopatogênese
Quadro clínico

 Manifestações gerais
 Mal estar
 fadiga
 Febre
 anorexia
 Emagrecimento
Quadro clínico

 Manifestações cutâneas
Específicas do LES: Agudas ( Rash malar) , subagudas ( Anular) , Crônicas (lúpus
discoide)
Não Especificas: vasculite, urticaria, alopecia, etc.
Quadro clínico

 Musculoesqueléticas
Artralgia
Artrite
Artropatia de Jaccoud
Miosite
Osteonecrose
Quadro clínico

 Renal
 Acometimento principalmente glomerular: proteinúria, cilindros renais, hematúria, piúria,
aumento de creatinina e hipertensão. Insuficiência renal crônica.
 Acidose tubular renal distal
 Cistite asséptica inflamatória
Classificação das glomerulonefrites

 Classe I nefrite mesangial mínima

 Classe II nefrite proliferativa mesangial
 Classe III nefrite focal
 Classe IV nefrite proliferativa difusa
 Classe V nefrite membranosa
Quadro clínico

 Neuropsiquiátricas:
 Convulsão
 Psicose
 Cefaléia
 Transtorno de humor
 Meningite asséptica
 Poli/neuropatias
 Síndrome Guillain-Barré
Quadro clínico

 Pulmonar
 Gastrointestinal
 Hematológica
 Cardíaca
 Reticulo-endotelial
Complicações e comorbidades

 Aterosclerose
 Malignidade
 Diabetes mellitus
 Osteoporose
 Infecções
 Falência gonadal
Critérios
Critérios clínicos

 1-lúpus cutâneo agudo, incluindo eritema malar, lúpus bolhoso, variante da necrose epidérmica tóxica do lúpus eritematoso sistêmico, rash
maculopapular, fotossensibilidade ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme ou lesões anulares policíclicas, ou ambas).
 2-lúpus cutâneo crônico, incluindo erupção cutânea clássica discoide (localizada e generalizada), lúpus hipertrófico, paniculite de mucosa do lúpus,
lúpus eritematoso túmido, e lúpus discoide/líquen plano.
 3-úlceras orais ou úlceras nasais.
 4-alopécia não cicatricial.
 5-sinovite que envolve duas ou mais articulações e, pelo menos, 30 minutos de rigidez matinal.
 6-serosites.
 7-manifestações renais (proteinúria de 500 mg/ 24 h ou cilindros hemáticos).
 8-manifestações neurológica: convulsões, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica ou craniana, estado de confusão mental aguda.
 9-anemia hemolítica.
 10-leucopenia (<4000 células por mL,) ou linfopenia (<1000 células por mL).
 11-trombocitopenia (<100 000 células por mL).
Critérios imunológicos

 1-concentração de anticorpos antinucleares maior do que a escala de referência laboratorial.

 2- títulos de Ac anti-DNA de dupla hélice maior do que a escala de referência de laboratórios
(ou de duas vezes do intervalo de referência, se testado por ELISA).
 3-anti-Sm: presença de anticorpo para o antígeno nuclear Sm.
 4-positividade de anticorpos antifosfolípides tal como determinado por qualquer um dos
seguintes: resultado do teste positivo para anticoagulante lúpico, resultado falso-positivo de
VDRL, médio título ou alto título de concentração de anticorpos anticardiolipina (IgA, IgG, ou
IgM), ou resultado de teste positivo para anticorpo anti-2- glicoproteína I (IgA, IgG, ou IgM).
 5-baixos níveis de complemento C3, C4 baixo, baixo CH50.
 6-coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica.
Lúpus induzido por drogas

 Procainamida, hidralazina, alopurinol, captopril, penicilamina, penicilina, PTU,

sulfassalazina.
 Padrão do FAN usualmente é homogêneo (anti-histona)
Diagnóstico laboratorial

 Hemograma com plaquetas

 Provas inflamatórias
 Urina rotina
 Função renal
 FAN - teste de screening, 95% sensibilidade, nao é específico
 Anti-Ro e Anti-La Presente em 15% dos pacientes com LES, associado com lupus neonatal
 Anti-Sm mais específico para LES, sensibilidade 30-40%
 Anti-DNA alta especificidade, sensibilidade de apenas 70%,nível varia com atividade da doença
 Anti-RNP
 Anti-histona – lupus induzido por drogas
 Complementos
Tratamento

 Medidas Gerais
 Medicamentos: AINEs, corticóide, anti-malárico, imunossupressor
 Cutâneo
 Comprometimento Articular
 Comprometimento Renal