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Série vermelha
Eritropoese
ERITROPOIESE
PROERITROBLASTO
Hemólise compensada
Globina (reutilizada)
Hb Fe(reutilizado)
Heme
Protoporfirina Biliverdina BI
BD
Esterco- Urobi-
bilinogênio linogênio
Hemólise intravascular interior dos
vasos (corrente)
Haptoglobina
Hb Globina
liberada MetaHb Hemopexina
Excesso Heme
Albumina
Metemalbumina
Urina
(Hemossiderinúria + Hemoglobinúria)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS
Causadas
por redução da síntese de cadeias de
globina : talassemias (defeito nos genes reguladores)
Hemoglobinas variantes
1. DOENÇA FALCIFORME
Hb SS (anemia falciforme)
S- talassemia
S-Lepore, SC
Anemia
Febre
AVC
HEMOGRAMA
Hb : 6 - 9 g/dl
% Hb S : 90 a 100%
% Hb F : 2 a 10%
Ausência de Hb A
VCM : Geralmente normal
Leucócitos: 12.000 - 15.000 / mm3
Plaquetas: , N ou , com frequentes plaquetas gigantes
Reticulocitose : 8 – 30 %
VHS : habitualmente diminuída
Teste de falcização : positivo
Eletroforese de Hemoglobina
HbS 75 - 95%
HbA2 normal
Aumento de bilirrubina sérica indireta
(/) normal
GENÓTIPO DADOS CLÍNICOS
/ - Geralmente assintomáticos
Diagnóstico laboratorial
(/ -) (/ - -) ( - / -)
(-/-- )
Hipocromia
Poiquilocitose
Hm em alvo
Policromatofilia
Presença de numerosas Hm com corpos de Hb H (
4), corados pelo azul de cresil brilhante (“bolas
de golfe”)
Reticulócitos
Eletroforese:
Hb H 5 - 20% (+ rápida que Hb A)
Hb A ( mas é o principal componente)
Hb A2 ( não tem valor diagnóstico)
Hb AF ( não tem valor diagnóstico)
(-- / -- )
Anemia acentuada
Intensa hipocromia , anisocitose
Intensa reticulocitose
Numerosos eritroblastos ( orto e poli )
100 % das hm com Hb Bart's ( 4 )
Eletroforese:
Hb Bart's ( 80 - 100 % )
Hb A1 ( ausente )
Hb A2 ( ausente )
Hb Portland ( z2 2 ) até 20 %
Anisocitose, poiquilocitose e
hipocromia
2. BETA TALASSEMIA
Diagnóstico laboratorial
Acentuada anemia
hipocrômica e microcítica
Intensa alterações morfológicas das hemácias: Anisocitose,
Anisocromia, Poiquilocitose (presença de formas bizarras),
hm em alvo, presença de inclusões (anéis de Cabot,
corpúsculos de Howell-Jolly, fragmentos nucleares),
policromatofilia
Acentuado aumento de eritroblastos
Precipitados de cadeias
Fragilidade osmótica diminuída
Ausência de Hb A
Hb F (2 2) 94-98%
HbA2 (22) 2,2-10%
Eritroblastos ortocromáticos
Eritroblasto ortocromático
2.2 - TALASSEMIA INTERMEDIÁRIA
ELETROFORESE EM pH ALCALINO
Hb F : 10 a 80 %
Hb A2 : normal ou aumentada
Hb A : diminuída
2.3 - TALASSEMIA MENOR OU + (/-)
Geralmente assintomáticos
Diagnóstico laboratorial:
Hemograma geralmente normal com > de 25% de ovalócitos
(eliptócitos)
Diagnóstico laboratorial:
POR DEFICIÊNCIA
Reticulocitose
Biologia molecular
3. Deficiência de pirimidina-5-
nucleotidase
Necessária ao metabolismo de nucleotídeos
É rara
Sinais de hemólise
DHRN
Incompatibilidade transfusional
Eritroblasto policromático e
Eritroblasto ortocromático
Eritroblastos ortocromáticos
Eritroblastos ortocromáticos
2. Autoimunes
Crioaglutininas
IgM, fixa complemento em temperatura baixa (de 5 a 25°C)
Idiopática
Venenos de serpentes
Queimaduras
CID
PTT - agregação espontânea, plaque-
tas reduzidas, insuficiência
-Microangiopática renal, frag. hemática, febre,
sint. neurológicos.
SHU - ocorre em crianças - Insuf.
renal, frag. hemática, plaq.
-Macroangiopática próteses cardíacas.
Anemias hipoproliferativas
1. Anemias carenciais
Mulheres grávidas
Criança em crescimento
Idosos
De que depende a absorção de Fe?
Ácido cítrico
Ácido lático
Fatores que inibem
Alcalinos
Fosfatos
Fitatos
Café
Chá
Gema de ovo
Leite
Açúcar
Onde se absorve o Ferro
Duodeno e jejuno:
Fe circulante transferrina
Compartimentos ferritina
Fe dos depósitos
do ferro hemossiderina
Fe do “pool” intracelular
presente nas enzimas hemotissulares
Fases da anemia ferropriva
Fase pré-latente Ferritina sérica ↓
Fe sérico : N
VCM : N
Fe sérico ↓
Ferritina ↓
Fase latente IS ↓
CTLF
Hb ↓
VCM ↓
Diminuição de absorção de Fe :
Gastrectomizados
Síndrome de má absorção
Parasitoses
Presença de inibidores de absorção
Aumento das necessidades de Fe : gravidez,
lactação, adolescência
Fe sérico ↓
CTLF
IS ↓
Ferritina ↓
M.O. macrófagos pobres em Fe
(Reação de Pearl)
PEL
Após firmado diagnóstico de anemia
ferropriva, o que investigar?
É nutricional?
Está grávida?
Paciente gastrectomizado?
Fezes escuras
Na gravidez
estômago
Alimento vit. B12 + proteína R (haptocorrina)
Ácido pteróico
(pteridina + PABA =ác.paraaminobenzóico)
Ácido glutâmico
Fonte de ácido fólico
Verduras frescas e legumes (depósitos em
fígados, rins e eritrócitos)
Addison Biermer
Causa
Ingestão deficiente (vegetarianos restritos)
Alterações na absorção :
Gravidez
Lactação
Necessidades patológicas :
Hipertireoidismo
Leucemias
Anemias hemolíticas
Manifestações Clínicas
Alterações epiteliais (glossite c/ língua
depapilada, lisa e roxa)
Subicterícia
Loucura megaloblástica
Três características da anemia
perniciosa
Acloridria
Patogênese
Origem autoimune
Ac anti FI : 80%
Pico em torno dos 60 anos, mulheres, com
olhos azuis e grupo A
Diagnóstico Laboratorial do
Déficit de Vit. B12
Hb ↓
MCV
Megaloblastos
MCH e MCHC podem
Hemograma Neutrófilos hipersegmentados
Plaquetas ↓
Leucopenia
Inclusões
Eritroblasto ortocromático com
núcleo atípico
Eritroblasto ortocromático com
núcleo atípico
Anisocitose, macrócitos ovais
Anisocitose, macrócitos ovais e
poiquilocitose
Anisocitose, Howell Jolly
Anisocitose, poiquilocitose e
neutrófilo hipersegmentado
Anisocitose, macrócitos e
neutrófilo hipersegmentado
Anisocitose, poiquilocitose e
neutrófilo hipersegmentado
Anisocitose, macrócito,
neutrófilo hipersegmentado e
Corpúsculo de Howell Jolly
Vit. B12
Análises bioquímicas BI
LDH
Ácido metilmalônico
Estudo do MO
Pesquisa de Ac anti células parietais
Pesquisa de Ac anti FI
Teste de Schilling
Reticulócito ↓ ( pq alteração está exatamente
na maturação dos precursores da MO)
MO
Vitamina B12 : N
Ácido fólico : ↓
Tratamento
Déficit de vit. B12 Vit. B12
(hidroxicobalamina: 6 doses de 1000 ug, a
cada 3-4 dias)
Ácido fólico em :
Gravidez
Leucemias
Anemias hemolíticas
Como avaliar resposta ao
tratamento ?
Reticulócitos
Fe
CTLF N ou
Ferritina
Tipos
Congênita: ligado ao sexo ou autossômica.
Adquiridas :
primária: anemia refratária com sideroblastos em
anel ( ARSA).
secundárias: deficiência de piridoxina,
medicamentos
( Isoniazida, Cloranfenicol), etanol, Pb, hemopatias
( talassemias, síndromes mieloproliferativas).
Anemia
Infecção
Hemorragia
Critérios de aplasia medular grave
Hemograma: pancitopenia
Sideremia ↓
Reticulócitos : N ou ↓
Fe : ↓
Ferritina :
CTLF : N
Tratamento
Esplenomegalia
Varizes esofagianas Fe ↓
Doença má alimentação
hepática Álcool toxicidade hematopoiética
transtornos sideroblásticos
Hemólise Síndrome de Zieve
T3 e T4 estimulam EPO
Doença Hipertireoidismo e tiroidite
endócrina podem se associar a
(hipotiroidismo) anemia perniciosa p/
fenômenos auto-imunes
Hemólise na CID septicemias
Contagem de reticulócitos:
valor corrigido