Lívia Botti Damião

MR3 Pneumopediatria
2008
Introdução
 Tumores mediastino anterior: timoma, teratoma, doença da
tireóide e linfoma
 Mediastino médio: cistos congênitos
 Mediastino posterior: tumores neurogênicos
 Assintomático a sintomas de tosse, dor torácica,dispnéia
Anatomia
 Limites: Pleuras lateralmente, cavidade toracica
superiormente,diafragma inferiormente
 Compartimento: anterior, médio e posterior
 Importante no diagnostico do tumor
Anatomia
 Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos
 Mediastino médio: coração, pericárdio,aorta ascendente e
transversa, veias braquiocefalicas, traquéia, brônquios,
linfonodos
 Mediastino posterior: aorta torácica descendente, veia ázigos,
gânglios, nervos e linfonodos torácicos
Introdução
 Malignidade: idade do paciente, localização da massa, presença
ou ausência de sintomas
 Massas do compartimento anterior: malignidade
 2 e 4 década de vida
 Sintomáticos: malignidade
Introdução
 Sintomas localizados e sistêmicos
 Sintomas localizados: secundários a invasão tumoral
 Sintomas localizados: desconforto respiratório, paralisia de
cordas vocais e diafragma, S. de Horner e S. da veia cava
superior
 Sintomas sistêmicos:excesso de hormônios, antibióticos e
citocinas
 Investigação diagnóstica inicial: radiografia de tórax AP e perfil
Introdução
 Tamanho, localização, densidade e composição da massa
 TC de tórax: caracterizar a massa e relação com estruturas ao
redor
 Raras circunstâncias: fluoroscopia, bário, angiografia, e
reconstrução tridimensional
 RNM: avaliar tumores neurogênicos, extensão da invasão da
vascularização e envolvimento cardíaco
 Outros: biópsia transtorácica, aspiração brônquica,
mediastinotomia anterior, video-cirurgia
Tumores de Mediastino Anterior
Timomas
 Mais comum
 Raro em crianças; 20% em adultos
 Tipo histológico:linfocítico, epitelial e spindle cell variants
 Associação forte entre tipo histológico e prognóstico
 WHO: Classificação de acordo com tipo histológico
Tumores de Mediastino Anterior
Timomas
 Maioria sólidos mas podem ter componente necrótico,
hemorrágico e cístico
 34% dos timomas são invasivos
 Metástase linfogênica e hematogênica são raras
 Sistema de estágio clínico de Masaoka
 Tipicamente timoma e achado acidental
Tumores de Mediastino Anterior
Timomas
 1/3 pacientes manifestam sintomas:dor torácica, tosse, dispnéia
devido a compressão do tumor
 Sindromes paraneoplasicas: miastenia gravis,
hipogamaglobulinemia, aplasia de medula óssea
 30 a 50% pacientes com timoma tem miastenia gravis
 Diagnóstico: ressecção cirúrgica, PAAF por USG e TC
Tumores de Mediastino Anterior
Timomas
 Tratamento: ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia
(doenca invasiva e metástase)
 Boa resposta a quimioterapia
 Progonstico pobre: idade menor 30 anos, metástase, tumor
grande tamanho, compressão traqueal e vascular, histologia
epitelial ou mista, presença de síndrome para neoplásica
hematológica
 Importante para sobrevida: estágio, tipo histológico
Timoma
Tumores de Mediastino Anterior
Carcinoma Tímico
 Grupo de tumores malignos heterogêneos, agressivos e
invasivos de caráter epitelial
 Raros, homens de meia idade
 Clinica: tosse, dispnéia, dor torácica, fadiga, perda de peso,
anorexia, Síndrome da veia cava superior e tamponamento
cardíaco
 Histologicamente: grandes, sólidos, massas infiltrativas com
áreas císticas e necrose
Tumores de Mediastino Anterior
Carcinoma Tímico
 Radiografia: heterogêneo com necrose e calcificações, efusão
pericárdica e pleural
 Tratamento e prognostico: depende do estágio
 Prognostico pobre: infiltração da margem do tumor, presença
de alta taxa de atipias e necrose, >10 mitoses por campo
 Tratamento: ressecção do tumor, quimio e radio (tumores
irrescecáveis)
Carcinoma Tímico
Tumores de Mediastino Anterior
Carcinóide Tímico
 Tumor maligno com histologia similar a tumores
carcinoides de outros sitios
 4ª e 5ª décadas de vida
 Associado a S. de Cushing e S. neoplásica multiendócrina
 Massa invasiva, grande, lobulada no mediastino anterior
com ou sem necrose ou hemorragia
Tumores de Mediastino Anterior
Carcinóide Tímico
 Metástase é comum para linfonodos e a distância em 2/3 dos
pacientes
 Tratamento: ressecção cirúrgica
 Prognóstico: pobre, não há ligação de prognóstico com tipo
histológico
Carcinóide Tímico
Tumores de Mediastino Anterior
Cistos Tímicos não Neoplásicos e
Timolipoma
 Timolipoma: Raro, benigno,tumor de crescimento lento do
timo
 Adultos jovens e ambos sexos
 TC e RNM mostram densidade característica
 Tratamento: ressecção cirúrgica
Tumores de Mediastino Anterior
Cistos Tímicos não Neoplásicos e
Timolipoma
 Cistos tímicos: raros com etiologia mal definida
 Congênitos ou adquiridos
 Associados a inflamação ou a neo inflamatória (D. de Hodgkin)
 Cisto congênito tímico e remanescente de ducto timofaríngeo
 Radiografia: cisto homogêneo simples
 Tratamento: ressecção cirúrgica
Timolipoma
Tumores de Mediastino Anterior
 GCTs mediastinais
 Derivados de células germinativas primitivas que migram
completamente durante o desenvolvimento embrionário
 Jovens adultos, 15% das massas de mediastino anterior em
adultos
 Malignidade: mais comum em homens (90%)
 Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular: teratoma
benigno, seminoma e tumor embrionário
Tumores de Mediastino Anterior
Teratomas mediastinais (benignos)
 Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas
 Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio intestinal e
respiratório
 Maioria teratomas maduros definidos como benignos
 Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e imaturo
Tumores de Mediastino Anterior
Teratomas mediastinais (benignos)
 Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma,
adenocarcinoma e leucemia
 Crianças: prognóstico favorável, mas pode ter recorrência e
metástase
 Maioria: assintomático
 Sintomas: tosse, dor torácica e dispnéia
Tumores de Mediastino Anterior
Teratomas mediastinais (benignos)
 Radiografia de tórax: massa bem definida, lobulada
 26% calcificados (ossos e dentes)
 Diagnóstico: TC e RNM
 Tratamento: ressecção do tumor e quimioterapia
Teratoma em Mediastino Anterior
Tumores de Mediastino Anterior
Seminoma Mediastinal
 Incomum : 25 a 50% GCTs
 Homens de 20 a 40 anos
 Clínica: dor subesternal, astenia, dispnéia, tosse, febre,
ginecomastia, emagrecimento
 10% S. da veia cava superior
Tumores de Mediastino Anterior
Seminoma Mediastinal
 Radiografia: massa lobulada, homogênea
 Invasão local é rara
 Metástase para linfonodos e ossos pode ocorrer
 Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e radio
Tumores de Mediastino Anterior
GCTs Mediastínicos não seminomas
 Compreende grupo heterogêneo de massas incluindo:
carcinoma de células embrionárias, tumores endodérmicos
tímicos, coriocarcinomas, tumores yok salk e GCTs mistos
 Sintomáticos e malignos, homens jovens
 Clínica: dor torácica, hemoptise, tosse, febre, perda de peso,
ginecomastia (liberação de b HCG)
Tumores de Mediastino Anterior
GCTs Mediastínicos não seminomas
 Grandes, irregulares, áreas de necrose central e hemorragia
 Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e beta HCG para
diagnóstico
 Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio
 Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma Paratireóide Mediastínico
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma Mediastinal Primário
 Raro: 10% linfomas do mediastino
 Mediastino anterior
 Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas do mediastino
 Linfoma não Hodgkin: 15 a 25%
 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal: esclerose nodular,
linfoma de células B e linfoma linfoblástico
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma de Hodgkin
 Incidência: 2 a 4 casos por 100.000 habitantes/ ano
 Jovens adultos e após 50 anos
4 subtipos: predominância linfocitária, esclerose nodular,
celularidade mista, depleção linfocitária
 2/3 casos: esclerose nodular
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma de Hodgkin
 Sintomas constitucionais: febre, sudorese noturna, perda de
peso
 Comprometimento do mediastino:tosse, dispnéia, dor torácica,
efusão pleural, S. da veia cava superior
 Patognomônico: células de Reed-Stemberg
 Radiografia de tórax: anormal em 76% pacientes
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma de Hodgkin
 Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e
paratraqueais
 Diagnóstico: TC e RNM
 Tratamento: depende do estágio
 Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia
 Estágios 3 e 4: primariamente com quimioterapia
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma não-Hodgkin
 Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de
células B
 Incidência: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente
 Linfoma linfoblástico: muito agressivo
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma não-Hodgkin
 Sintomas: tosse, sibilância, S. da veia cava superior,
tamponamento cardíaco, obstrução traqueal
 Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gônadas, medula óssea
 Linfoma de células B gigantes: dor torácica, tosse, disfagia, S. da
veia cava superior, paralisia de nervo frênico, rouquidão
Tumores de Mediastino Anterior
Linfoma não-Hodgkin
 Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e determina extensão
da invasão)
 Tratamento: depende estágio, subtipo histológico e extensão da
doença
Tumores do Mediastino Médio
Cistos Mediastínicos
 Compreende 12 a 20% massas de mediastino
 Crianças mais freqüentemente sintomáticas
 Compressão de estruturas vizinhas
Tumores do Mediastino Médio
Cistos broncogênicos
 Formados de epitélio pseudoestratificado, contém glândulas e
tecido cartilaginoso
 40% sintomáticos: tosse, dispnéia e dor torácica
 Radiografia, melhor definido por TC
Tumores do Mediastino Médio
Cistos Broncogênicos
 Massas bem definidas, densidade similar a água
 Comunicação com árvore traqueobrônquica, ar pode ser visto
no interior
 Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração traqueobrônquica
 Tratamento: controvérsia do tto em assintomáticos
Cisto broncogênico
Tumores do Mediastino Médio
Cistos Enterogênicos
 Constituição: epitélio entérico com tecido gátrico ou
pancreático
 Cistos de duplicação esofágica: localizados dentro ou ao lado
parede do esôfago
 12% associados mal formação do trato GI
 Sintomas similares a outros cistos mediastínicos
Tumores do Mediastino Médio
Cistos Enterogênicos
 Hemorragia pela ruptura de cistos
 Radiografia: difícil distinção entre cistos broncogênicos, mais
freqüentemente calcificados
 Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida
Tumores do Mediastino Médio
Cistos Neuroentéricos
 Tecido nervoso e entérico
 Localização: nível da carina
 Associado: múltiplas anormalidades vertebrais como escoliose,
espinha bífida, hemivértebra e fusão vertebral
 Tratamento: ressecção cirúrgica
 Outros: Cistos pericárdicos, linfangiomas
Tumores do Mediastino Posterior
Tumores Neurogênicos
 Derivados de tecido da Crista Neural
 Incluindo células do Sistema Nervoso para ganglionar e
autonômico
 12 a 21% das massas mediastinais
 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos
 Ocasionalmente: sintomas compressivos e neurológicos
Tumores Neurogênicos
Tumores do Mediastino Posterior
Tumores da Bainha Neural
 Benignos, de crescimento lento
 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas
 Neurilemomas ou Schwannomas :75%
 Schwannomas: firmes, massas encapsuladas
Tumores do Mediastino Posterior
Tumores da Bainha Neural
 Neurofibromas: friáveis, não encapsuladas, associadas a
Neurofibromatose de Von Recklinghausen
 Radiografia: massas esféricas bem delimitadas
 Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais
 Tratamento: ressecção
Tumores do Mediastino Posterior
Tumores malignos originados da Bainha
Neural
 Neurofibromas, schwannomas e fibrosarcomas neurogênicos
malignos
 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres
 Dor e déficits focais são comuns
 Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e radio adjuvantes
Tumores do Mediastino Posterior
Neuroblastoma
 Tumor de crianças jovens
 < 5 anos, bastante agressivos e metastáticos
 Massas não encapsuladas, hemorragia, necrose e degeneração
cística
Tumores do Mediastino Posterior
Neuroblastoma
 Sintomas: dor, déficits neurológicos, S. Horner,dispnéia e ataxia
 Massa para espinhal causando degeneração de corpos vertebrais
 Tratamento: depende estágio da doença
Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores
Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin)

 Neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas

 Células embrionárias que migram da crista neural
 Acometem primariamente osso e tecido mole
 Dependendo do grau de diferenciação neural, são denominados
Sarcoma de Ewing, quando é um tumor indiferenciado, ou Tumor
Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET), quando apresenta
características de diferenciação neural
Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores
Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin)

 PPNET na parede torácica é referido como tumor de Askin

 Diagnóstico: 2ª dec de vida (64%), 1ª dec de vida (27%), 9% 3ª década
 Localização: mais comum ossos, 80% Sarcoma de Ewing e 20%
PPNET
 Causa desconhecida, raros negros e asiáticos
 Clínica: dor, edema local, febre e perda de peso
Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores
Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin)

 25% dos metástases ao diagnóstico, podem ocorrer em pulmão, osso e

medula óssea
 Radiografia: lesões líticas ou mistas- lítica e esclerótica, aspecto de
"casca de cebola"
 Costelas ser o sítio primário ou podem ser secundariamente
envolvidas com grandes massas
Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores
Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin)

 Tumor de Askin: raro, agressivo

 Tratamento: quimio, ressecção cirúrgica e radioterapia
 Quase todos com micrometástases
 Prognóstico: reservado