DEFICIÊNCIA CONGÊNITA

DO FÊMUR

R3 Lázio Guimarães Antonini

 FÊMUR CURTO CONGÊNITO
INTRODUÇÃO
 Inclui grande número de patologias com alteração do comprimento do fêmur
 Parte de uma deficiência global do segmento
 Fêmur proximal é o mais acometido, grau de envolvimento variável:
 Ausência completa
 Hipoplasia
 Retardo na ossificação
 Pseudoartrose do colo
 Coxa vara
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INTRODUÇÃO
 Fêmur proximal é o mais acometido, grau de envolvimento variável:
 Ausência da cabeça
 Ausência do colo
 Encurtamento e arqueamento diafisário
 Ausência dos elementos distais.
 A displasia acetabular é frequente, sendo associada à cabeça femoral hipoplásica ou ausente.
 Bilateral em 25% dos casos
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INTRODUÇÃO
 Etiologia desconhecida
 1:50.000-200.000 nascidos vivos
 Efeito teratogênico da Talidomida
 Relação com DM materno

 Não tem relação genética

 Exceção: síndrome da hipoplasia femoral com deformidades faciais associadas (autossômica
dominante) e Sd Fuhrmann
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APRESENTAÇÃO CLÍNICA
 Deformidade clássica:
 Encurtamento do segmento femoral
 Aumento do diâmetro da coxa
 Membro fletido, abduzido, rodado externo
 Deformidades variam conforme grau de acometimento:
 Musculatura abdutora e extensora do quadril presentes porém encurtadas
 Contratura em flexão e instabilidade AP do joelho
 Pé ao nível do joelho contralateral
 15%-25% bilateral
 Marcos do DNPM são normais, porém com adaptações
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ANOMALIAS ASSOCIADAS
 Hemimielia fibular ipsilateral (45%) + agenesia cruzados
 Mais comum!!
*Sizínio: 70-80% tem hemimelia fibular
 Ulnar e Tibial também podem estar presentes
 Pé equinovalgo
 Ausência raios laterais
 Coalisão talocalcanea
 Defeitos cardíacos congênitos
 Displasias espinhais e faciais
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EMBRIOLOGIA
 Membros formados entre a 4 e 8 semanas
 Derivados do mesoderma:
 Osso = mesoderma da placa lateral
 Músculo = mesoderma somítico

 Mesma linha embriológica do sistema urinário e cardíaco

 Alterações patológicas no membro todo, com graus
variados
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CLASSIFICAÇÕES
 AITKEN (RADIOGRÁFICA)
A. Acetábulo bem formado, cabeça presente e bem
posicionada, coxa vara, encurvamento lateral
subtrocantérico, deformidade em varo proximal
B. Acetábulo bem formado, cabeça aparece durante
crescimento, fêmur proximal acima do acetábulo, PSA
subtrocantérica, não existe conexão óssea entre diáfise e
cabeça femoral
C. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
ossificação da porção proximal do fêmur
D. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
cabeça femoral, fêmur extremamente curto ou ausente
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A B
C
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CLASSIFICAÇÕES
 Hamanishi
 Hipótese de que DFFP e FCC são um espectro único de doença, em estágios e fases diferentes
 6 grupos primários ( I,II,IIIA,IIIB,IV,V )
 10 subgrupos malformação femoral
 Mais leve: IA – fêmur curto sem defeito radiográfico
 Mais grave: V – ausência completa do fêmur
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FCC

DFFP
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CLASSIFICAÇÕES
 Gillespie: aspecto clínico, orienta tratamento
A. Fêmur até 50% mais curto que o normal, quadril
e joelho podem ser funcionais, pé chega pelo
menos à metade da tíbia contralateral.
Alongamento
B. Fêmur menor que 50% normal, pé não chega à
metade da tíbia contralateral, geralmente ao nível
do joelho. Amputação ou rotatorioplastia +
protetização
C. Ausência subtotal do fêmur, ausência acetábulo.
Contraindicada artrodese do joelho, protetização
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TRATAMENTO
 Avaliação inicial deve incluir exame físico completo e radiográfico para determinar o real encurtamento do
membro

 Avaliar discrepância atual e discrepância futura + potencial de crescimento

 Avaliar efeito no desenvolvimento psicomotor da criança: órtese para ortostatismo/deambulação

 Fórmulas multiplicadoras (Paley, Moseley, Green e Anderson)

 Avaliar possibilidade de alongamento x amputação

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TRATAMENTO
 Se apenas FCC: equalizar discrepâncias de MMII
 Epifisiodese contralateral
 Alongamento ósseo (necessita quadril e joelho estáveis)
 Osteotomias
 Calçado compensatório
 Comprimento final inferior a 50% do membro contralateral:
considerar amputação
 Dismetria máxima 20 cm
 12cm é o máximo que se pode alongar um único osso
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TRATAMENTO
 Com o quadril estável:
 Comprimento final < 50% do membro contralateral na
maturidade:
 Artrodese joelho + Amputação de Syme
 Artrodese joelho + Rotatorioplastia

 Comprimento final > 50% do membro contralateral na

maturidade
 Alongamento ósseo (discrepância final < 20 cm)
 Podem ser necessários múltiplos alongamentos e
epifisiodese contra-lateral
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TRATAMENTO
 ARTRODESE DE JOELHO... POR QUE?
**Associação com hemimelia fibular:
 Hipoplasia de côndilo lateral
 Agenesia de LCA
 Deformidade anteromedial femoral e tibial
 Origem dos vastos e bíceps cabeça curta no fêmur, inserção de adutores...
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TRATAMENTO
 Com o quadril instável:
 Osteotomia pélvica (Salter ou Dega) e femoral
ou
 Artrodese iliofemoral de Steel + amputação de Syme
ou
 Artrodese iliofemoral de Brown + rotatorioplastia
 Osteotomia/artrodese podem ser realizados simultaneamente com amputação/rotatorioplastia
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TRATAMENTO
 Artrodese Iliofemoral de Steel
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TRATAMENTO
 DEGA + VALGIZANTE
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TRATAMENTO
 EPIFISIODESE
 2 a 5 cm de dismetria
 Menos invasivo e complexo = menos
complicações
 Cuidado com o “timing” adequado
 Vantagem: reversibilidade
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TRATAMENTO
 ALONGAMENTO ÓSSEO
 Discrepâncias maiores que 5 cm
 Alongar até 20-25% do osso
 Acima de 4 anos
 Intervalo mínimo de 3 anos
**Necessita:
 Pé plantígrado
 Estabilidade de quadril, joelho e tornozelo

Desvantagens:
 Alto índice de complicações
 Cuidados com fixador
 Tratamento longo
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TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO
 Tratamento “radical”
 Deformidades não passíveis de reconstrução
 Falha no tratamento
 Desejo dos pais
 Contra indicação: deformidade MMSS
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TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO
Em crianças:
 Preferir desarticulação (evitar sobrecrescimento)
 Mais distal possível
 Protetização precoce
 Precoce: Rígida, para ortostatismo e desenvolvimento neuropsicomotor
 Articular prótese após os 4 anos
 Neuromas e “dor fantasma” são menos frequentes em crianças
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TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO x ROTATORIOPLASTIA
 Syme: procedimento fácil, bons resultados, boa adaptação de prótese
 Casos de malformação do pé
 Risco de migração do coxim
 Van Ness: melhor controle articular da prótese, melhor propriocepção
 Pré-requisito: pé nível joelho contralateral e ADM tornozelo ≥ 60º
 Aparência bizarra
 Risco de perda de rotação com o crescimento (nova cx)
 Rotatorioplastia e artrodese de joelho permitem um melhor padrão à marcha protética