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DEFICIÊNCIA CONGÊNITA

DO FÊMUR

R3 Lázio Guimarães Antonini


FÊMUR CURTO CONGÊNITO
INTRODUÇÃO
 Inclui grande número de patologias com alteração do comprimento do fêmur
 Parte de uma deficiência global do segmento
 Fêmur proximal é o mais acometido, grau de envolvimento variável:
 Ausência completa
 Hipoplasia
 Retardo na ossificação
 Pseudoartrose do colo
 Coxa vara
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
INTRODUÇÃO
 Fêmur proximal é o mais acometido, grau de envolvimento variável:
 Ausência da cabeça
 Ausência do colo
 Encurtamento e arqueamento diafisário
 Ausência dos elementos distais.
 A displasia acetabular é frequente, sendo associada à cabeça femoral hipoplásica ou ausente.
 Bilateral em 25% dos casos
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
INTRODUÇÃO
 Etiologia desconhecida
 1:50.000-200.000 nascidos vivos
 Efeito teratogênico da Talidomida
 Relação com DM materno

 Não tem relação genética


 Exceção: síndrome da hipoplasia femoral com deformidades faciais associadas (autossômica
dominante) e Sd Fuhrmann
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
 Deformidade clássica:
 Encurtamento do segmento femoral
 Aumento do diâmetro da coxa
 Membro fletido, abduzido, rodado externo
 Deformidades variam conforme grau de acometimento:
 Musculatura abdutora e extensora do quadril presentes porém encurtadas
 Contratura em flexão e instabilidade AP do joelho
 Pé ao nível do joelho contralateral
 15%-25% bilateral
 Marcos do DNPM são normais, porém com adaptações
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
ANOMALIAS ASSOCIADAS
 Hemimielia fibular ipsilateral (45%) + agenesia cruzados
 Mais comum!!
*Sizínio: 70-80% tem hemimelia fibular
 Ulnar e Tibial também podem estar presentes
 Pé equinovalgo
 Ausência raios laterais
 Coalisão talocalcanea
 Defeitos cardíacos congênitos
 Displasias espinhais e faciais
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
EMBRIOLOGIA
 Membros formados entre a 4 e 8 semanas
 Derivados do mesoderma:
 Osso = mesoderma da placa lateral
 Músculo = mesoderma somítico

 Mesma linha embriológica do sistema urinário e cardíaco


 Alterações patológicas no membro todo, com graus
variados
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
CLASSIFICAÇÕES
 AITKEN (RADIOGRÁFICA)
A. Acetábulo bem formado, cabeça presente e bem
posicionada, coxa vara, encurvamento lateral
subtrocantérico, deformidade em varo proximal
B. Acetábulo bem formado, cabeça aparece durante
crescimento, fêmur proximal acima do acetábulo, PSA
subtrocantérica, não existe conexão óssea entre diáfise e
cabeça femoral
C. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
ossificação da porção proximal do fêmur
D. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
cabeça femoral, fêmur extremamente curto ou ausente
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
A B
C
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
CLASSIFICAÇÕES
 Hamanishi
 Hipótese de que DFFP e FCC são um espectro único de doença, em estágios e fases diferentes
 6 grupos primários ( I,II,IIIA,IIIB,IV,V )
 10 subgrupos malformação femoral
 Mais leve: IA – fêmur curto sem defeito radiográfico
 Mais grave: V – ausência completa do fêmur
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
FCC

DFFP
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
CLASSIFICAÇÕES
 Gillespie: aspecto clínico, orienta tratamento
A. Fêmur até 50% mais curto que o normal, quadril
e joelho podem ser funcionais, pé chega pelo
menos à metade da tíbia contralateral.
Alongamento
B. Fêmur menor que 50% normal, pé não chega à
metade da tíbia contralateral, geralmente ao nível
do joelho. Amputação ou rotatorioplastia +
protetização
C. Ausência subtotal do fêmur, ausência acetábulo.
Contraindicada artrodese do joelho, protetização
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 Avaliação inicial deve incluir exame físico completo e radiográfico para determinar o real encurtamento do
membro

 Avaliar discrepância atual e discrepância futura + potencial de crescimento

 Avaliar efeito no desenvolvimento psicomotor da criança: órtese para ortostatismo/deambulação

 Fórmulas multiplicadoras (Paley, Moseley, Green e Anderson)

 Avaliar possibilidade de alongamento x amputação


FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 Se apenas FCC: equalizar discrepâncias de MMII
 Epifisiodese contralateral
 Alongamento ósseo (necessita quadril e joelho estáveis)
 Osteotomias
 Calçado compensatório
 Comprimento final inferior a 50% do membro contralateral:
considerar amputação
 Dismetria máxima 20 cm
 12cm é o máximo que se pode alongar um único osso
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 Com o quadril estável:
 Comprimento final < 50% do membro contralateral na
maturidade:
 Artrodese joelho + Amputação de Syme
 Artrodese joelho + Rotatorioplastia

 Comprimento final > 50% do membro contralateral na


maturidade
 Alongamento ósseo (discrepância final < 20 cm)
 Podem ser necessários múltiplos alongamentos e
epifisiodese contra-lateral
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 ARTRODESE DE JOELHO... POR QUE?
**Associação com hemimelia fibular:
 Hipoplasia de côndilo lateral
 Agenesia de LCA
 Deformidade anteromedial femoral e tibial
 Origem dos vastos e bíceps cabeça curta no fêmur, inserção de adutores...
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 Com o quadril instável:
 Osteotomia pélvica (Salter ou Dega) e femoral
ou
 Artrodese iliofemoral de Steel + amputação de Syme
ou
 Artrodese iliofemoral de Brown + rotatorioplastia
 Osteotomia/artrodese podem ser realizados simultaneamente com amputação/rotatorioplastia
FÊMUR CURTO CONGÊNITO

TRATAMENTO
 Artrodese Iliofemoral de Steel
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 DEGA + VALGIZANTE
FÊMUR CURTO CONGÊNITO

TRATAMENTO
 EPIFISIODESE
 2 a 5 cm de dismetria
 Menos invasivo e complexo = menos
complicações
 Cuidado com o “timing” adequado
 Vantagem: reversibilidade
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 ALONGAMENTO ÓSSEO
 Discrepâncias maiores que 5 cm
 Alongar até 20-25% do osso
 Acima de 4 anos
 Intervalo mínimo de 3 anos
**Necessita:
 Pé plantígrado
 Estabilidade de quadril, joelho e tornozelo

Desvantagens:
 Alto índice de complicações
 Cuidados com fixador
 Tratamento longo
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO
 Tratamento “radical”
 Deformidades não passíveis de reconstrução
 Falha no tratamento
 Desejo dos pais
 Contra indicação: deformidade MMSS
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO
Em crianças:
 Preferir desarticulação (evitar sobrecrescimento)
 Mais distal possível
 Protetização precoce
 Precoce: Rígida, para ortostatismo e desenvolvimento neuropsicomotor
 Articular prótese após os 4 anos
 Neuromas e “dor fantasma” são menos frequentes em crianças
FÊMUR CURTO CONGÊNITO
TRATAMENTO
 AMPUTAÇÃO x ROTATORIOPLASTIA
 Syme: procedimento fácil, bons resultados, boa adaptação de prótese
 Casos de malformação do pé
 Risco de migração do coxim
 Van Ness: melhor controle articular da prótese, melhor propriocepção
 Pré-requisito: pé nível joelho contralateral e ADM tornozelo ≥ 60º
 Aparência bizarra
 Risco de perda de rotação com o crescimento (nova cx)
 Rotatorioplastia e artrodese de joelho permitem um melhor padrão à marcha protética

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