Fibrose cística

Rodrigo Luís Bolim R.A. 5129

Orientadora: Prof. Liliana Yukie
Hayakawa
Fibrose cística DIAGNÓSTICO:
DPOC;
FC ou Mucoviscidose: Colonização pulmonar
Doença autossômica recessiva persistente por bactérias;
e letal; Íleo meconial;
Incidência de 1 para cada Insuficiência pancreática;
2.500 nascimentos de pessoas Atraso do desenvolvimento.
caucasianas;
EXAMES
Menos frequente em negros e
asiáticos. Triagem neo-natal: teste do
Fisiopatologia: pezinho;
þ Secreção anormais de glândulas Exame concentração de cloro no
salivares, sudoríparas, mucosas e
pancreáticas;
suor maior que 60 mEq/ L,
þ Obstrução da abertura da glândula; tomografia de alta resolução;
þ Manifestações Pulmonares. Análise da mutação do gene
CFTR que fica no cromossomoÎ
cromossomoÎ
Fibrose cística h Características físicas
aumento do diâmetro ântero- Desnutrição, anorexia e déficit de
posterior do tórax, crepitações crescimento, são característicos da
grosseiras: patologia:

Baqueteamento digital e
hipocratismo digital:
Fibrose cística - Tratamento
·Depuraë o de secreë
es pulmonares:
exerccios respiratrios e percuss o
torcica;
·antibioticoterapia, de prefer=ncia
especfica;
·„eta-adrenÑrgicos;
·Opsulas de enzimas pancreticas;
·Yeposië o vitamnica.

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Fibrose cística h Estudo de Caso
—istória da paciente B. R.
Paciente do sexo feminino, 11 anos, caucasiana, natural de Cianorte ± PR.
admitida no —ospital São Paulo dia 12/02/2010 apresentando :
þ Dificuldade para respirar, dor no peito aos esforços e tosse,
acompanhada pela mãe Sra. Marieli, onde a mesma relatou que a paciente desde o
nascimento já apresentava:
þ Esteatorreia, tosses diárias e expectoração amarela;
þ Infecções em vias áreas superiores a partir dos seis meses de idade.
através da realização de exames e do diagnóstico constatou a patologia.

Faz tratamento na cidade de Curitiba desde os dois anos de idade, faz dieta específica e
uso frequente de enzimas pancreáticas, é animada, educada e simpática, está cursando
a 5ª série do ensino fundamental, alega cansaço em prática de brincadeiras devido
esforço físico e tem perspectivas otimistas referentes ao tratamento e a patologia.
acredita que em algum tempo não precisará mais se sujeitar a internações, hospitais e
tratamentos pois estará curada.
Fibrose cística ± Evolução de Enfermagem
15/03/2010

Orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém
estava hidratada. Durante avaliação subjetiva, relato de dispneia e taquipneia, acompanhada de dor
torácica com dificuldade para expectoração através da tosse, demonstra fadiga. Fatores relacionados a
micção normais apresentando alterações referente a evacuação, notando-se a presença de episódios de
fezes volumosas, gordurosas e fétidas, e momentos de constipação, não há presença de episódios de
vômito com frequência, porém quando ocorrem é devido a ingestão de secreção. ao exame físico
apresentou: Peso: 20 kg. Estatura 121 cm, I.M.C.: 13,7 (baixo). Boca apresentou presença de cáries
em dois dentes, mucosa íntegra porém pálida. Tórax anterior e posterior com mobilidade torácica
presente, simétrica bilateralmente com expansibilidade prejudicada, padrão respiratório misto com
utilização da musculatura acessória na fase inspiratória, ausculta pulmonar com roncos e sibilos
presentes em ambos —T, esterno abaulado, alterações visíveis na coluna cervical e musculatura
hipotrófica. abdome com presença de espasticidade e rede venosa mais aparente que o normal.
MMSS e MMII apresentou musculatura hipotrófica em ambos, dedos com presença de hipocratismo
digital e baqueteamento acentuado com unhas abauladas. Região genital presença de muco com maior
viscosidade. Boa aceitação alimentar e diurese presente, evacuação prejudicada porém presente,
segue no leito em repouso.
Fibrose cística ± Evolução de Enfermagem
16/03/2010
Paciente orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve
cianose periférica, porém estava hidratada, presença de pirexia. Relato de
aumento da dispneia e taquipneia, dor torácica devido expectoração,
demonstra fadiga. ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou roncos e
sibilos em ambos —T. Em MMSS e MMII perfusão periférica preservada. Boa
aceitação alimentar, diurese presente, evacuação prejudicada porém presente,
segue no leito em repouso.

17/03/2010
Paciente orientada, cooperativa, em bom estado geral, apresentou leve
cianose periférica, porém estava hidratada. Relata irritabilidade devido fatores
ambientais, eupneica. ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou
roncos e sibilos em ambos —T. Em MMSS e MMII perfusão periférica
preservada. Boa aceitação alimentar, diurese presente, evacuação presente,
segue no leito em repouso.
Fibrose cística h Diagnóstico de Enfermagem
Œ TRIÇÃO ± TROCa E ELIMIŒaÇÃO

þ Deglutição prejudicada: tosse, infecções pulmonares recorrentes.

þ Œutrição desequilibrada: esteatorreia, perca de eletrólitos pelo
suor.
þ Disposição para nutrição melhorada: expressa conhecimento
sobre escolhas alimentares saudáveis.
þ Troca de gases prejudicada: cor da pele anormal, dispneia,
taquipneia.
þ Risco para constipação: motilidade gastrintestinal disfuncional,
dificuldade para eliminação de fezes.
Fibrose cística h Diagnóstico de Enfermagem
aTIVIDaDE/REPO SO
PERCEPÇÃO/COGŒIÇÃO/a TO TO--PERCEPÇÃO
þ Insônia: paciente relata estado de saúde diminuído.
þ Disposição para sono melhorado: expressa desejo de melhorar.
þ Fadiga: cansaço, falta de energia.
þ Risco de intolerância à atividade: presença de problemas
respiratórios.
þ Padrão respiratório ineficaz: alterações na profundidade
respiratórias, capacidade vital diminuída, diâmetro antero-
posterior aumentado.
þ Percepção sensorial perturbada: irritabilidade.
þ Risco de sentimento de impotência: doença, baixa auto-estima
situacional, estilo de vida dependente, auto expectativas não
realistas.
Fibrose cística h Diagnóstico de Enfermagem
EŒFREŒTaMEŒTO - SEG RaŒÇa/PROTEÇÃO
þ ansiedade: ansiosa, irritabilidade, consciência dos sintomas
fisiológicos, dificuldades respiratórias.
þ Risco de infecção: desnutrição, doença crônica, exposição
ambiental aumentada a patógenos, imunossupressão,
procedimentos invasivos.
þ Risco de aspiração: reflexos de tosse diminuído.
þ Dentição prejudicada: presença de cáries.
þ Desobstrução ineficaz de vias aéreas: dispneia, expectoração
ineficaz, ruídos adventícios respiratórios, tosse ausente ou
ineficaz.
þ —ipertermia: aumento da temperatura corporal acima dos
parâmetros normais.
Fibrose cística h Diagnóstico de Enfermagem
COŒFORTO - CRESCIMEŒTO/DESEŒVOLVIMEŒTO

þ Conforto prejudicado: ansiedade, estímulos ambientais

nocivos.
þ Risco de náusea: relato de sensação de náusea.
þ Isolamento social: doença.
þ Dor crônica: atrofia do grupo muscular envolvido,
relato verbal de dor, irritabilidade.
þ atraso no crescimento e no desenvolvimento:
crescimento físico alterado.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- Comunicar expectativa de que o paciente
deverá manter controle;
- Consultar a família para estabelecer os
elementos básicos cognitivos do paciente;
- Estabelecer consistência na rotina de cuidados
no ambiente e a cada período;
- Evitar interrupções;
- Limitar o número de cuidadores;
- Elogiar tentativas de autocontrole.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- avaliar a compreensão que o paciente tem do processo de
doença;
- Oferecer informações sobre diagnóstico, tratamento e
prognóstico;
- Buscar compreender a perspectiva que o paciente tem de uma
situação estressante;
- Encorajar o domínio gradativo da situação;
- Organizar situações que estimulem a autonomia do paciente;
- Encorajar o envolvimento da família, conforme apropriado.
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- Determinar o nível de conhecimento e a aceitação do papel por
parte do cuidador;
- aceitar expressões de emoção negativa;
- Ensinar ao cuidador a terapia do paciente e estratégias de
manutenção dos cuidados de saúde de modo a sustentar a própria
saúde física e mental.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- Posicionar o paciente para maximizar o potencial ventilatório;
- Realizar fisioterapia do tórax, conforme adequado;
- Remover secreções, encorajando o tossir ou aspirando;
- Encorajar a respiração lenta e profunda, o virar e o tossir;
- auscultar os sons respiratórios, observando a presença de ruídos
adventícios;
- administrar broncodilatadores, conforme prescrito;
- Regular a ingestão de líquidos para otimizar o equilíbrio de líquidos;
- Monitorar o estado respiratório e a oxigenação, conforme apropriado.

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- Monitorar a pressão arterial, o pulso, a temperatura e o padrão
respiratório;
- Monitorar e relatar sinais e sintomas de hipotermia e hipertermia;
- Monitorar a cor, temperatura e umidade da pele;
- Monitorar a presença de cianose central e periférica;
- Monitorar o baqueteamento digital;
- Identificar as possíveis causas de mudanças nos sinais vitais.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- Limpar o local adequadamente após o uso pelo paciente;
- Trocar o equipamento para cuidados do paciente conforme o
protocolo da instituição;
- Ensinar uma melhor lavagem de mãos aos funcionários;
- Trocar acessos centrais e periféricos endovenosos (EV);
- Encorajar a tosse profunda e a respiração, quando adequado;
- Promover ingesta nutricional adequada;
- Encorajar ingesta de líquidos;
- Encorajar repouso;
- administrar terapia com antibióticos, quando prescrito;
- Ensinar o paciente e a família sinais e sintomas de infecção para
relatá-los, bem como prevenir as infecções.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- Monitorar os movimentos e sons intestinais, a frequência, a
consistência, a forma, o volume e a cor das fezes;
- Monitorar sinais e sintomas de diarreia, esteatorreia, constipação
e impactação;
- Orientar paciente/família sobre alimentos com elevado teor de
fibras, conforme apropriado;
- avaliar o perfil dos medicamentos devido a efeitos
gastrintestinais secundários.





- Orientar a família quanto ao nome adequado da dieta prescrita;
- Explicar o propósito da dieta prescrita.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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- Monitorar os níveis de eletrólitos séricos, quando possível;
- Promover a ingestão oral (oferecer líquidos da preferência);
- Manter um registro minucioso da ingestão e da eliminação;
- Monitorar quaisquer sinais e sintomas de retenção de líquidos;
- Providenciar dieta adequada prescrita em caso de desequilíbrio
específico de líquidos e eletrólitos;
- Restringir a ingestão livre de água na presença de hiponatremia
diluível com o nível de Œa sérico abaixo de 130 mEq/l.
- avaliar as membranas bucais do paciente, a esclerótica e a pele
na busca de indicadores de alteração no equilíbrio de líquidos e
eletrólitos.
Fibrose cística h Intervenções de Enfermagem
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 Fibrose cística h Prognóstico
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Fibrose cística h S.U.S.

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CLaSSIFICaÇÃO CID 10 - E 840 - Fibrose Cística.

Descrição Descrição Processo Valor Valor Valor Total

Processo S— SP —ospitalar
303140020 Tratamento da fibrose cística ü
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com manifestações pulmonares.
Fibrose cística h FARMACOTERAPIA
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Bruna Rodrigues
* 1998 + 2010
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